Trombocytopeni og blodpladedysfunktion

En lidelse i blodsystemet, hvor der er et utilstrækkeligt antal blodplader i blodet – celler, der sikrer hæmostase og spiller en nøglerolle i blodets størkningsprocessen – defineres som trombocytopeni (ICD-10-kode – D69.6).

Hvad er faren ved trombocytopeni? En reduceret koncentration af blodplader (mindre end 150 tusind/mcl) forværrer blodets koagulationsevne så meget, at der er risiko for spontan blødning med betydeligt blodtab og selv den mindste skade på blodkarrene.

Blodpladesygdomme omfatter unormalt forhøjede blodpladeniveauer (trombocytæmi ved myeloproliferative lidelser, trombocytose som et reaktivt fænomen), nedsatte blodpladeniveauer (trombocytopeni) og blodpladedysfunktion. Enhver af disse tilstande, herunder forhøjede blodpladeniveauer, kan forårsage nedsat hæmostatisk blodpropdannelse og blødning.

Blodplader er fragmenter af megakaryocytter, der sørger for hæmostase af cirkulerende blod. Trombopoietin syntetiseres af leveren som reaktion på et fald i antallet af knoglemarvsmegakaryocytter og cirkulerende blodplader og stimulerer knoglemarven til at syntetisere blodplader fra megakaryocytter. Blodplader cirkulerer i blodbanen i 7-10 dage. Omkring 1/3 af blodpladerne aflejres midlertidigt i milten. Det normale antal blodplader er 140.000-440.000/μl. Blodpladetallet kan dog variere en smule afhængigt af menstruationscyklussens fase, fald i slutningen af graviditeten (gestationel trombocytopeni) og stigning som reaktion på inflammatoriske cytokiner i den inflammatoriske proces (sekundær eller reaktiv trombocytose). Blodplader ødelægges i sidste ende i milten.

Årsager til trombocytopeni

Årsager til trombocytopeni omfatter nedsat trombocytproduktion, øget miltbinding med normal trombocytoverlevelse, øget trombocytdestruktion eller -forbrug, trombocytfortynding og en kombination af disse. Øget miltbinding tyder på splenomegali.

Risikoen for blødning er omvendt proportional med blodpladetallet. Når blodpladetallet er mindre end 50.000/μl, kan mindre blødninger let opstå, og risikoen for større blødninger øges. Når blodpladetallet er mellem 20.000 og 50.000/μl, kan blødning forekomme selv ved mindre traumer; når blodpladetallet er mindre end 20.000/μl, er spontan blødning mulig; når blodpladetallet er mindre end 5000/μl, er betydelig spontan blødning sandsynlig.

Trombocytdysfunktion kan opstå på grund af en intracellulær defekt i form af trombocytabnormalitet eller på grund af en ekstern påvirkning, der skader funktionen af normale trombocytter. Dysfunktionen kan være medfødt eller erhvervet. Af de medfødte lidelser er von Willebrands sygdom den mest almindelige, og intracellulære trombocytdefekter er mindre almindelige. Erhvervet trombocytdysfunktion er ofte forårsaget af forskellige sygdomme, indtagelse af aspirin eller anden medicin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Andre årsager til trombocytopeni

Blodpladedestruktion kan forekomme på grund af immunologiske årsager (HIV-infektion, lægemidler, bindevævssygdomme, lymfoproliferative sygdomme, blodtransfusioner) eller ikke-immunologiske årsager (gram-negativ sepsis, akut respiratorisk distresssyndrom). Kliniske og laboratoriemæssige tegn ligner dem ved idiopatisk trombocytopenisk purpura. Kun en sygehistorie kan bekræfte diagnosen. Behandlingen er forbundet med korrektion af den underliggende sygdom.

Acute respiratory distress syndrom

Patienter med akut respiratorisk distresssyndrom kan udvikle ikke-immun trombocytopeni, muligvis på grund af blodpladeaflejring i det pulmonale kapillærleje.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Blodtransfusioner

Posttransfusionspurpura forårsages af immundestruktion svarende til ITP, bortset fra at der er en historie med blodtransfusion inden for 3 til 10 dage. Patienterne er overvejende kvinder og mangler det blodpladeantigen (PLA-1), som de fleste mennesker har. Transfusioner af PLA-1-positive blodplader stimulerer produktionen af PLA-1-antistoffer, som (ved en ukendt mekanisme) kan reagere med patientens PLA-1-negative blodplader. Resultatet er alvorlig trombocytopeni, som forsvinder inden for 2 til 6 uger.

[ 11 ], [ 12 ]

Bindevævs- og lymfoproliferative sygdomme

Bindevævssygdomme (f.eks. SLE) og lymfoproliferative lidelser kan forårsage immun trombocytopeni. Glukokortikoider og splenektomi er ofte effektive.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Lægemiddelinduceret immundestruktion

Quinidin, kinin, sulfonamider, carbamazepin, methyldopa, aspirin, orale antidiabetika, guldsalte og rifampicin kan forårsage trombocytopeni, normalt på grund af en immunreaktion, hvor lægemidlet binder sig til en blodplade og danne et nyt "fremmed" antigen. Denne tilstand kan ikke skelnes fra ITP bortset fra tidligere brug af lægemidler. Når lægemidlet stoppes, stiger blodpladetallet inden for 7 dage. Guldinduceret trombocytopeni er en undtagelse, da guldsalte kan forblive i kroppen i mange uger.

Trombocytopeni udvikles hos 5% af patienter, der får ufraktioneret heparin, hvilket kan forekomme selv ved administration af meget lave doser heparin (f.eks. ved skylning af et arterielt eller venøst kateter). Mekanismen er normalt immun. Blødning kan forekomme, men oftere danner blodplader aggregater, der forårsager vaskulær okklusion med udvikling af paradoksale arterielle og venøse tromboser, nogle gange livstruende (f.eks. trombotisk okklusion af arterielle kar, slagtilfælde, akut myokardieinfarkt). Heparin bør seponeres hos alle patienter, der udvikler trombocytopeni eller et fald i blodpladetallet på mere end 50%. Da 5 dages heparinadministration er tilstrækkeligt til at behandle venøse tromboser, og de fleste patienter starter på orale antikoagulantia samtidigt med heparin, er seponering af heparin normalt sikkert. Lavmolekylært heparin (LMWH) er mindre immunogent end ufraktioneret heparin. LMWH anvendes dog ikke ved heparininduceret trombocytopeni, fordi de fleste antistoffer krydsreagerer med LMWH.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Gram-negativ sepsis

Gram-negativ sepsis forårsager ofte ikke-immun trombocytopeni, som er proportional med infektionens sværhedsgrad. Trombocytopeni kan være forårsaget af mange faktorer: dissemineret intravaskulær koagulation, dannelse af immunkomplekser, der kan interagere med blodplader, aktivering af komplement og blodpladeaflejring på beskadigede endoteloverflader.

HIV-infektion

Patienter inficeret med HIV kan udvikle immun trombocytopeni, svarende til ITP, bortset fra at være forbundet med HIV. Blodpladetallet kan øges med glukokortikoider, som ofte holdes tilbage, indtil blodpladetallet falder til under 20.000/μL, fordi disse lægemidler kan undertrykke immuniteten yderligere. Blodpladetallet stiger også ofte efter brug af antivirale lægemidler.

Patogenesen af trombocytopeni

Patogenesen af trombocytopeni skyldes enten patologi i hæmatopoiesesystemet og nedsat produktion af blodplader fra myeloide celler i knoglemarven (megakaryocytter), eller nedsat hæmodierese og øget nedbrydning af blodplader (fagocytose), eller sekvestreringspatologier og tilbageholdelse af blodplader i milten.

Knoglemarven hos raske mennesker producerer i gennemsnit 1011 ^blodplader dagligt, men ikke alle cirkulerer i den systemiske blodbane: reserveblodplader opbevares i milten og frigives efter behov.

Når patientens undersøgelse ikke afslører nogen sygdomme, der forårsagede faldet i blodpladeniveauet, stilles diagnosen trombocytopeni af ukendt oprindelse eller idiopatisk trombocytopeni. Men det betyder ikke, at patologien opstod "bare sådan".

Trombocytopeni, forbundet med et fald i blodpladeproduktionen, udvikler sig med mangel på vitamin B12 og B9 (folsyre) i kroppen og aplastisk anæmi.

Leukopeni og trombocytopeni er kombineret i knoglemarvsdysfunktion forbundet med akut leukæmi, lymfosarkom, kræftmetastaser fra andre organer. Undertrykkelse af blodpladeproduktion kan skyldes ændringer i strukturen af hæmatopoietiske stamceller i knoglemarven (det såkaldte myelodysplastiske syndrom), medfødt hypoplasi af hæmatopoiese (Fanconi syndrom), megakaryocytose eller myelofibrose i knoglemarven.

Læs også – Årsager til trombocytopeni

Symptomer på trombocytopeni

Blodpladeforstyrrelser resulterer i et typisk blødningsmønster i form af flere petekkier på huden, normalt mere på benene; spredte små ekkymoser på steder med mindre skader; blødning af slimhinder (næseblod, blødning i mave-tarmkanalen og urogenitalkanalen; vaginal blødning), alvorlig blødning efter kirurgiske indgreb. Alvorlig blødning i mave-tarmkanalen og centralnervesystemet kan være livstruende. Imidlertid er manifestationer af alvorlig blødning i vævet (f.eks. dybt visceralt hæmatom eller hæmartrose) atypiske for blodpladepatologi og tyder på tilstedeværelsen af sekundære hæmostaseforstyrrelser (f.eks. hæmofili).

Autoimmun trombocytopeni

Patogenesen for øget blodpladedestruktion er opdelt i immun og ikke-immun. Og den mest almindelige er autoimmun trombocytopeni. Listen over immunpatologier, hvor det manifesterer sig, omfatter: idiopatisk trombocytopeni (immun trombocytopenisk purpura eller Werlhofs sygdom ), systemisk lupus erythematosus, Sharps eller Sjögrens syndrom, antifosfolipidsyndrom osv. Alle disse tilstande er forenet af, at kroppen producerer antistoffer, der angriber dens egne raske celler, herunder blodplader.

Det skal tages i betragtning, at når antistoffer fra en gravid kvinde med immun trombocytopenisk purpura kommer ind i fosterets blodbane, påvises forbigående trombocytopeni hos barnet i den nyfødte periode.

Ifølge nogle data kan antistoffer mod blodplader (deres membranglykoproteiner) detekteres i næsten 60% af tilfældene. Antistofferne indeholder immunoglobulin G (IgG), og som følge heraf bliver blodplader mere sårbare over for øget fagocytose fra miltmakrofager.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Medfødt trombocytopeni

Mange abnormiteter og deres resultat – kronisk trombocytopeni – har en genetisk patogenese. Megakaryocytter stimuleres af proteinet trombopoietin, der syntetiseres i leveren og kodes på kromosom 3p27, og proteinet, der er ansvarligt for trombopoietins effekt på en specifik receptor, kodes af C-MPL-genet.

Medfødt trombocytopeni (især amegakaryocytisk trombocytopeni) såvel som arvelig trombocytopeni (ved familiær aplastisk anæmi, Wiskott-Aldrich syndrom, May-Hegglin syndrom osv.) menes at være forbundet med en mutation i et af disse gener. For eksempel danner et arveligt mutantgen konstant aktiverede trombopoietinreceptorer, hvilket forårsager hyperproduktion af unormale megakaryocytter, der ikke er i stand til at danne et tilstrækkeligt antal blodplader.

Den gennemsnitlige levetid for cirkulerende blodplader er 7-10 dage, og deres cellecyklus reguleres af det anti-apoptotiske membranprotein BCL-XL, som er kodet af BCL2L1-genet. I princippet er BCL-XLs funktion at beskytte celler mod skade og induceret apoptose (død), men det har vist sig, at når genet muterer, fungerer det som en aktivator af apoptotiske processer. Derfor kan ødelæggelsen af blodplader ske hurtigere end deres dannelse.

Men arvelig disaggregerende trombocytopeni, karakteristisk for hæmoragisk diatese (Glanzmann trombastheni) og Bernard-Soulier syndrom, har en lidt anderledes patogenese. På grund af en gendefekt observeres trombocytopeni hos små børn, forbundet med en krænkelse af blodpladernes struktur, hvilket fratager dem evnen til at "klæbe sammen" og danne en blodprop, hvilket er nødvendigt for at stoppe blødning. Derudover udnyttes sådanne defekte blodplader hurtigt i milten.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Sekundær trombocytopeni

Forresten, om milten. Splenomegali – en forøgelse af miltens størrelse – udvikler sig af forskellige årsager (på grund af leverpatologier, infektioner, hæmolytisk anæmi, obstruktion af levervenen, infiltration af tumorceller i leukæmi og lymfomer osv.), og dette fører til, at op til en tredjedel af den samlede masse af blodplader kan tilbageholdes i den. Som følge heraf opstår en kronisk lidelse i blodsystemet, som diagnosticeres som symptomatisk eller sekundær trombocytopeni. Når dette organ forstørres, er splenektomi for trombocytopeni ofte indikeret, eller, simpelthen, fjernelse af milten for trombocytopeni.

Kronisk trombocytopeni kan også udvikle sig på grund af hypersplenismesyndrom, som refererer til hyperfunktion af milten, såvel som for tidlig og for hurtig ødelæggelse af blodlegemer af dens fagocytter. Hypersplenisme er sekundær og forekommer oftest som følge af malaria, tuberkulose, leddegigt eller tumorer. Så faktisk bliver sekundær trombocytopeni en komplikation af disse sygdomme.

Sekundær trombocytopeni er forbundet med en bakteriel eller systemisk virusinfektion: Epstein-Barr-virus, HIV, cytomegavirus, parvovirus, hepatitis, varicella-zoster-virus (årsag til skoldkopper) eller rubella-virus (årsag til røde hunde).

Når kroppen udsættes (direkte til knoglemarven og dens myeloide celler) for ioniserende stråling, og der indtages store mængder alkohol, kan der udvikles sekundær akut trombocytopeni.

Trombocytopeni hos børn

Ifølge forskning overstiger niveauet af blodplader hos fosteret i andet trimester af graviditeten 150 tusind/mcl. Trombocytopeni hos nyfødte forekommer efter 1-5% af fødslerne, og alvorlig trombocytopeni (når blodpladerne er mindre end 50 tusind/mcl) forekommer i 0,1-0,5% af tilfældene. Samtidig fødes en betydelig andel af spædbørn med denne patologi for tidligt eller har placentainsufficiens eller føtal hypoxi. Hos 15-20% af nyfødte er trombocytopeni alloimmun - som et resultat af moderens dannelse af antistoffer mod blodplader.

Neonatologer mener, at andre årsager til trombocytopeni inkluderer genetiske defekter i knoglemarvsmegakaryocytter, medfødte autoimmune patologier, tilstedeværelsen af infektioner og DIC (dissemineret intravaskulær koagulation) syndrom.

I de fleste tilfælde er trombocytopeni hos ældre børn symptomatisk, og mulige patogener omfatter svampe, bakterier og vira, såsom cytomegalovirus, toxoplasma, røde hunde eller mæslinger. Akut trombocytopeni er især almindelig ved svampe- eller gramnegative bakterieinfektioner.

Vaccinationer mod trombocytopeni hos børn gives med forsigtighed, og i alvorlige former for patologien kan profylaktisk vaccination ved injektioner og hudapplikationer (med hudforstørrelse) være kontraindiceret.

For mere information, se – Trombocytopeni hos børn, og også – Trombocytopenisk purpura hos børn

Trombocytopeni under graviditet

Trombocytopeni under graviditet kan have mange årsager. Det skal dog tages i betragtning, at det gennemsnitlige antal blodplader under graviditeten falder (til 215 tusind/mcl), og dette er et normalt fænomen.

For det første er ændringen i antallet af blodplader hos gravide kvinder forbundet med hypervolæmi – en fysiologisk stigning i blodvolumen (i gennemsnit med 45%). For det andet øges forbruget af blodplader i denne periode, og knoglemarvsmegakaryocytter producerer ikke kun blodplader, men også betydeligt mere tromboxan A2, som er nødvendigt for blodpladeaggregering under blodkoagulation (koagulation).

Derudover syntetiseres det dimere glykoprotein PDGF intensivt i α-granulerne i blodplader hos gravide kvinder - en blodpladeafledt vækstfaktor, der regulerer vækst, deling og differentiering af celler og også spiller en nøglerolle i dannelsen af blodkar (også hos fosteret).

Som fødselslæger bemærker, observeres asymptomatisk trombocytopeni hos cirka 5% af gravide kvinder med normal graviditet; i 65-70% af tilfældene forekommer trombocytopeni af ukendt oprindelse. Moderat trombocytopeni observeres hos 7,6% af gravide kvinder, og svær trombocytopeni udvikles under graviditet hos 15-21% af kvinder med præeklampsi og gestose.

Klassificering af trombocytopeni

Årsag	Vilkår og betingelser
Nedsat blodpladeproduktion. Nedsat eller fraværende megakaryocytter i knoglemarven. Nedsat blodpladeproduktion på trods af tilstedeværelsen af megakaryocytter i knoglemarven	Leukæmi, aplastisk anæmi, paroxysmal nattlig hæmoglobinuri (hos nogle patienter), myelosuppressive lægemidler. Alkoholinduceret trombocytopeni, trombocytopeni ved megaloblastisk anæmi, HIV-associeret trombocytopeni, myelodysplastisk syndrom
Blodpladebinding i en forstørret milt	Cirrose med kongestiv splenomegali, myelofibrose med myeloid metaplasi, Gauchers sygdom
Øget blodpladedestruktion eller immunblodpladedestruktion	Idiopatisk trombocytopenisk purpura, HIV-associeret trombocytopeni, posttransfusionspurpura, lægemiddelinduceret trombocytopeni, neonatal alloimmun trombocytopeni, bindevævssygdomme, lymfoproliferative lidelser
Ødelæggelse ikke medieret af immunmekanismer	Dissemineret intravaskulær koagulation, trombotisk trombocytopenisk purpura, hæmolytisk uræmisk syndrom, trombocytopeni ved akut respiratorisk distresssyndrom
Avl	Massive blodtransfusioner eller udskiftningstransfusioner (tab af blodpladelevedygtighed i oplagret blod)

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Trombocytopeni på grund af miltsekvestration

Øget trombocytbinding i milten forekommer ved forskellige sygdomme forbundet med splenomegali. Det forekommer hos patienter med kongestiv splenomegali på grund af fremskreden cirrose. Trombocyttallet er normalt større end 30.000 μl, medmindre den sygdom, der forårsager splenomegali, hæmmer trombocytproduktionen (f.eks. myelofibrose med myeloid metaplasi). Under stress frigives trombocytter fra milten efter eksponering for adrenalin. Derfor resulterer trombocytopeni, der udelukkende skyldes trombocytbinding i milten, ikke i øget blødning. Splenektomi normaliserer trombocytopeni, men det er ikke indiceret, medmindre der er alvorlig trombocytopeni, der yderligere er forårsaget af nedsat hæmatopoiese.

Lægemiddelinduceret trombocytopeni

Lægemiddelinduceret eller lægemiddelinduceret trombocytopeni skyldes, at mange almindelige farmakologiske lægemidler kan påvirke blodsystemet, og nogle kan undertrykke produktionen af megakaryocytter i knoglemarven.

Listen over lægemidler, der forårsager trombocytopeni, er ret omfattende og omfatter antibiotika og sulfonamider, smertestillende midler og NSAID'er, thiaziddiuretika og antiepileptiske lægemidler baseret på valproinsyre. Forbigående, dvs. forbigående trombocytopeni, kan fremkaldes af interferoner, såvel som protonpumpehæmmere (anvendes til behandling af mavesår og tolvfingertarmsår).

Trombocytopeni efter kemoterapi er også en bivirkning af antitumorcytostatiske lægemidler (methotrexat, carboplatin osv.) på grund af deres undertrykkelse af hæmatopoietiske organers funktioner og myelotoksiske virkninger på knoglemarven.

Heparin-induceret trombocytopeni udvikles, fordi heparin, der anvendes til behandling og forebyggelse af dyb venetrombose og lungeemboli, er et direktevirkende antikoagulant, hvilket betyder, at det reducerer blodpladeaggregering og forhindrer blodstørkning. Brug af heparin forårsager en idiosynkratisk autoimmun reaktion, der manifesterer sig i aktiveringen af blodpladefaktor-4 (protein-cytokin PF4), som frigives fra α-granulerne i aktiverede blodplader og binder sig til heparin for at neutralisere dets virkning på endotelet i blodkarrene.

[ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Grader af trombocytopeni

Det skal huskes, at det normale antal blodplader ligger fra 150 tusind/mcl til 450 tusind/mcl; og der er to patologier forbundet med blodplader: trombocytopeni, som diskuteres i denne publikation, og trombocytose, hvor antallet af blodplader overstiger den fysiologiske norm. Trombocytose har to former: reaktiv og sekundær trombocytæmi. Den reaktive form kan udvikle sig efter fjernelse af milten.

Graden af trombocytopeni varierer fra mild til svær. Ved moderat grad er niveauet af blodplader i blodet 100 tusind/mcl; ved moderat svær grad – 50-100 tusind/mcl; ved svær grad – under 50 tusind/mcl.
Ifølge hæmatologer er symptomerne på trombocytopeni mere alvorlige, jo lavere niveauet af blodplader er i blodet. Ved mild grad kan patologien muligvis ikke manifestere sig på nogen måde, og ved moderat grad opstår der et udslæt med trombocytopeni på huden (især på benene) – det er punktformede subkutane blødninger (petekkier) af rød eller lilla farve.

Hvis blodpladetallet er under 10-20 tusinde/mcl, forekommer spontan dannelse af hæmatomer (purpura), næseblod og blødning fra tandkødet.

Akut trombocytopeni er ofte en konsekvens af infektionssygdomme og forsvinder spontant inden for to måneder. Kronisk immun trombocytopeni varer ved i mere end seks måneder, og ofte forbliver den specifikke årsag uklar (trombocytopeni af ukendt oprindelse).

Ved ekstremt svær trombocytopeni (trombocyttal <5000/μl) er alvorlige, fatale komplikationer mulige: subarachnoidal eller intracerebral blødning, gastrointestinal eller anden intern blødning.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]

Diagnose af trombocytopeni

Der er mistanke om trombocytdysfunktion hos patienter med petekkier og slimhindeblødning. Der udføres en komplet blodtælling med trombocyttal, hæmostaseundersøgelser og perifer blodudstrygning. Forhøjet trombocyttal og trombocytopeni påvises ved trombocyttal; koagulationstest er normalt normale, medmindre der er en koagulopati. En normal komplet blodtælling, trombocyttal, INR og normal eller let forlænget PTT tyder på trombocytdysfunktion.

Hos patienter med trombocytopeni kan en perifer blodprøve indikere en mulig årsag. Hvis udstryget viser andre abnormiteter udover trombocytopeni, såsom tilstedeværelsen af kerneholdige røde blodlegemer og unge former for hvide blodlegemer, er knoglemarvsaspiration indiceret.

Perifert blod ved trombocytopeniske sygdomme

Blodforandringer	Vilkår og betingelser
Normale røde blodlegemer og hvide blodlegemer	Idiopatisk trombocytopenisk purpura, graviditetstrombocytopeni, HIV-associeret trombocytopeni, lægemiddelinduceret trombocytopeni, posttransfusionspurpura
Fragmentering af røde blodlegemer	Trombotisk trombocytopenisk purpura, hæmolytisk uræmisk syndrom, præeklampsi med DIC, metastatisk karcinom
Unormale hvide blodlegemer	Umodne celler eller et stort antal modne lymfocytter ved leukæmi. Lavt granulocyttal ved aplastisk anæmi. Hypersegmenterede granulocytter ved megaloblastisk anæmi
Kæmpeblodplader (svarende i størrelse til røde blodlegemer)	Bernard-Soulier syndrom og andre medfødte trombocytopenier
Erytrocytabnormaliteter, kerneholdige røde blodlegemer, umodne granulocytter	Myelodysplasi

En knoglemarvsaspiratundersøgelse kan vurdere antallet og udseendet af megakaryocytter og kan også identificere andre årsager til knoglemarvshæmatopoiesesvigt. Hvis myelogrammet er normalt, men der er splenomegali, er den mest sandsynlige årsag til trombocytopeni blodpladebinding i milten; hvis knoglemarvs- og miltstørrelsen er normal, er den mest sandsynlige årsag til trombocytopeni øget destruktion. Bestemmelse af trombocythæmmende antistoffer har dog ingen signifikant klinisk betydning. HIV-testning udføres hos patienter med mistanke om HIV-infektion.

Hos patienter med trombocytdysfunktion og en lang historie med øget blødning efter tandudtrækning, andre kirurgiske indgreb eller let dannelse af subkutan blødning, er der grund til at mistænke en medfødt patologi. I dette tilfælde er det nødvendigt at bestemme antigenet og aktiviteten af von Willebrand-faktoren. Hvis der ikke er tvivl om tilstedeværelsen af medfødt patologi, udføres der ikke yderligere tests.

[ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

Behandling af trombocytopeni

Patienter med trombocytopeni eller trombocytdysfunktion bør undgå medicin, der kan forringe trombocytfunktionen, især aspirin og andre ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler. Patienter kan have brug for trombocyttransfusioner, men kun i specifikke situationer. Profylaktiske transfusioner anvendes sjældent, fordi gentagne transfusioner kan være ineffektive på grund af udviklingen af antitrombocytalloantistoffer. Ved trombocytdysfunktion eller trombocytopeni på grund af defekt trombocytproduktion er transfusioner forbeholdt aktiv blødning eller alvorlig trombocytopeni (f.eks. trombocyttal < 10.000/μL). Ved trombocytopeni på grund af trombocytdestruktion er transfusioner forbeholdt livstruende blødning eller CNS-blødning.

I moderne hæmatologi udføres ætiologisk behandling af trombocytopeni under hensyntagen til sygdommens sværhedsgrad og årsagerne til dens forekomst.

Der praktiseres administration af kortikosteroider, som undertrykker immunsystemet og blokerer blodpladeantistoffer. Prednisolon mod autoimmun trombocytopeni (oralt eller ved injektion) anvendes til mild til moderat trombocytopeni; efter dosisreduktion eller seponering forekommer der dog tilbagefald hos 60-90% af patienterne.

Lithiumcarbonat eller folsyre kan anvendes ved trombocytopeni for at stimulere blodpladeproduktionen i knoglemarven. Patienter med idiopatisk trombocytopeni får plasmaferese og immunsuppressive lægemidler (Imuran, Mycophenolatmofetil osv.).

Kronisk idiopatisk trombocytopeni, især når den er tilbagevendende hos splenektomerede patienter, behandles med det injicerbare lægemiddel Romiplostim, som er en trombopoietinreceptoragonist, der stimulerer blodpladeproduktionen.

Dicynon til trombocytopeni (tabletter og injektionsopløsning) kan anvendes til behandling af kapillærblødning, da det er et lægemiddel i den hæmostatiske gruppe. Dets hæmostatiske virkning er baseret på lokal aktivering af vævskoagulationsfaktor III (tromboplastin).

Ascorutin, Curantil og Sodecor mod trombocytopeni

Disse tre lægemidler er af en grund udpeget separat. Komplekset af antioxidante vitaminer - ascorbinsyre og rutin - Ascorutin til trombocytopeni er ikke opført på listen over anbefalede lægemidler, selvom det har angiobeskyttende egenskaber, dvs. det øger uigennemtrængelighed af små kar. Ascorutin anvendes normalt i den komplekse behandling af åreknuder og tromboflebitis i venerne, kronisk venøs insufficiens, hypertensive mikroangiopatier, øget kapillærpermeabilitet ved hæmoragisk diatese. Rutin giver en mere fuldstændig effekt af ascorbinsyre, men på den anden side reducerer det blodpladeaggregering, dvs. forhindrer blodkoagulation.

Der findes oplysninger om, at Curantil kan anvendes mod trombocytopeni til at "genoprette immuniteten", forhindre trombedannelse og eliminere blodcirkulationsforstyrrelser. Dette lægemiddel har dog intet at gøre med immunitet. Curantil er et angiobeskyttende middel, der bruges til at forhindre trombedannelse og aktivere perifer cirkulation. Lægemidlets antitrombotiske virkning er, at det øger prostaglandin E1's (PgE1) evne til at hæmme blodpladeaggregering. Blandt dets bivirkninger er trombocytopeni og øget blødning.

Nogle websteder rapporterer også, at det er muligt at normalisere blodpladeniveauet ved at tage Sodekor-tinktur mod trombocytopeni. Vand-alkoholopløsningen indeholder ekstrakter af jordstængler og rødder af elecampan; mælkebøtterødder, lakrids og ingefær; havtornfrugter; pinjekerner, samt kanelbark, kardemomme- og korianderfrø, nelliker.

Farmakodynamikken for dette urtemiddel er ikke præsenteret, men ifølge den officielle beskrivelse har lægemidlet (vi citerer ordret): "en antiinflammatorisk, generel styrkende effekt, øger kroppens uspecifikke modstand, hjælper med at øge mental og fysisk ydeevne." Det vil sige, at der ikke er et ord om brugen af Sodekor til trombocytopeni.

Hvordan virker tinkturens komponenter? Elecampane bruges som et slimløsende, antimikrobielt, diuretisk, koleretisk og ormemiddel. Mælkebøtterod bruges til mave-tarmsygdomme og forstoppelse. Lakridsrod (lakrids) bruges til tør hoste, samt et syreneutraliserende middel til gastritis og et diuretikum til blærebetændelse.

Kanel er nyttig mod forkølelse og kvalme; kardemomme har en styrkende effekt og øger også udskillelsen af mavesaft og hjælper mod luft i maven. Ingefær, hvis rod findes i Sodekor, er meget nyttig, men ingefær hjælper ikke mod trombocytopeni, da det reducerer blodstørkning. Korianderfrø, der indeholder flavonoiden rutoside, virker på samme måde.

Folkemedicin mod trombocytopeni

Der findes nogle folkemedicin mod trombocytopeni. Således er hajfedt et folkemiddel mod trombocytopeni i de skandinaviske lande, hvor det sælges på apoteker i kapselform (tag 4-5 kapsler om dagen i en måned). I vores land kan det med succes erstattes af almindelig fiskeolie, som også indeholder flerumættede fedtsyrer (ω-3) - 1-2 kapsler om dagen.

Det anbefales at bruge råpresset sesamolie mod trombocytopeni - en spiseskefuld to gange dagligt. Det siges, at denne olie har egenskaber, der øger niveauet af blodplader. Tilsyneladende er dette muligt på grund af indholdet af flerumættede fedtsyrer (inklusive ω-9), folsyre (25%) og K-vitamin (22%), samt aminosyrer som L-arginin, leucin, alanin, valin osv. Sammen bidrager disse biologisk aktive stoffer til normal metabolisme og proliferation af knoglemarvsvæv og stimulerer dermed hæmatopoiese.

Urtelæger anbefaler også urtebehandling mod trombocytopeni, hvilket du kan læse mere om i en separat publikation – Behandling af trombocytopeni

[ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]

Kost til trombocytopeni

Trombocytopeni kræver ikke en særlig diæt, men der bør organiseres korrekt ernæring ved trombocytopeni. Hvad betyder det?

Det er nok at inkludere mere frugt og grønt i din kost, især grønne: kål, salat, persille, forårsløg, tang. De indeholder klorofyl og derfor en masse K-vitamin.

Nyttige produkter mod trombocytopeni: vegetabilske olier; fedtfattige mejeriprodukter (indeholder calcium, som virker sammen med K-vitamin); mandler og tørrede figner; appelsiner og appelsinjuice (de indeholder nok vitamin B9); kornprodukter, ærter, linser og bønner (en kilde til vegetabilsk protein); skaldyr og rødbeder (rig på zink).

Fødevarer, der skal undgås ved trombocytopeni, omfatter hvide ris, hvidt sukker og fødevarer med lavt næringsindhold, fedende indhold og mangel på vitaminer og mineraler. Og selvfølgelig bør alkohol undgås.

[ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

Forebyggelse af trombocytopeni

Der findes ingen specifikke metoder til at forebygge trombocytopeni. Glem ikke vigtigheden af vitaminer (de blev diskuteret ovenfor).

Men hvis denne patologi er til stede, anbefaler læger at være forsigtig derhjemme og på arbejdet, når man bruger noget, der ved et uheld kan skade én. Mænd er bedre tjent med at barbere sig med en elektrisk barbermaskine og undgå kontaktsport og andre aktiviteter, der kan føre til skader. Børn med lave niveauer af blodplader kræver særlig opmærksomhed.

Vejrudsigt

Prognosen for trombocytopeni afhænger af den underliggende årsag og sygdommens progression.

[ 69 ], [ 70 ]