Splenomegali

Splenomegali er næsten altid sekundær til andre sygdomme, hvoraf der er mange, såvel som mulige måder at klassificere dem på.

Myeloproliferative og lymfoproliferative sygdomme, oplagringssygdomme (f.eks. Gauchers sygdom) og bindevævssygdomme er de mest almindelige årsager til splenomegali i tempererede klimaer, hvorimod infektionssygdomme (f.eks. malaria, kala-azar) dominerer i troperne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Årsager til splenomegali

Følgende sygdomme er normalt årsagen til udtalt splenomegali ( milten palperes 8 cm under ribbebuen): kronisk lymfatisk leukæmi, non-Hodgkins lymfom, kronisk myeloid leukæmi, ægte polycytæmi, myelofibrose med myeloid metaplasi og hårcelleleukæmi.

Splenomegali kan føre til cytopenier.

Kongestiv splenomegali (Banti sygdom)

• Cirrose.
• Ekstern kompression eller trombose af portalvenen eller miltvenen.
• Visse lidelser i vaskulær udvikling

Infektions- eller inflammatoriske sygdomme

• Akutte infektioner (f.eks. infektiøs mononukleose, infektiøs hepatitis, subakut bakteriel endokarditis, psittacosis).
• Kroniske infektioner (f.eks. miliær tuberkulose, malaria, brucellose, indisk visceral leishmaniasis, syfilis).
• Sarkoidose.
• Amyloidose.
• Bindevævssygdomme (f.eks. SLE, Feltys syndrom)

Myeloproliferative og lymfoproliferative sygdomme

• Myelofibrose med myeloid metaplasi.
• Lymfomer (f.eks. Hodgkins lymfom).
• Leukæmier, især kronisk lymfatisk leukæmi og kronisk myeloid leukæmi.
• Polycytæmi vera.
• Essentiel trombocytæmi

Kroniske, normalt medfødte, hæmolytiske anæmier

• Abnormiteter i de røde blodlegemers form (f.eks. medfødt sfærocytose, medfødt elliptocytose), hæmoglobinopatier, herunder thalassæmi, seglcellevarianthæmoglobin (f.eks. hæmoglobin SC-sygdom), medfødt hæmolytisk anæmi af Heinz-legemer.
• Enzymopatier i røde blodlegemer (f.eks. pyruvatkinase-mangel)

Opbevaringssygdomme

• Lipid (for eksempel Gaucher, Niemann-Pick, Hand-Schüller-Kristscher sygdomme).
• Ikke-lipid (f.eks. Letterer-Siwe sygdom).
• Amyloidose

Miltcyste

• Normalt forårsaget af opløsning af et tidligere hæmatom

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Symptomer på splenomegali

Splenomegali er et kendetegn ved hypersplenisme; miltstørrelsen korrelerer med graden af anæmi. En stigning i miltstørrelsen på cirka 2 cm under ribbekanten kan forventes for hver 1 g fald i hæmoglobin. Andre kliniske træk afhænger normalt af manifestationerne af den underliggende sygdom; miltsmerter er undertiden til stede. Medmindre andre mekanismer forværrer manifestationerne af hypersplenisme, er anæmi og andre cytopenier milde og asymptomatiske (f.eks. blodpladetælling 50.000 til 100.000/μL, hvide blodlegemer 2.500 til 4.000/μL med normal leukocytdifferentiering). Røde blodlegemers morfologi er normalt normal, bortset fra sjælden sfærocytose. Reticulocytose er almindelig.

Hypersplenisme mistænkes hos patienter med splenomegali, anæmi eller cytopeni; diagnosen ligner den for splenomegali.

Undersøgelse for splenomegali

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Anamnese

De fleste af de symptomer, der opdages, skyldes den underliggende sygdom. Imidlertid kan splenomegali i sig selv forårsage en følelse af hurtig mæthedsfornemmelse på grund af den forstørrede milts effekt på maven. Følelser af tyngde og smerter i venstre øvre kvadrant af maven er mulige. Stærke smerter i venstre side tyder på tilstedeværelsen af miltinfarkt. Tilbagevendende infektioner, symptomer på anæmi eller blødning manifesterer tilstedeværelsen af cytopeni og mulig hypersplenisme.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Inspektion

Palpations og perkussions følsomhed til at detektere miltforstørrelse er henholdsvis 60-70% og 60-80% i tilfælde af ultralydsdokumenteret splenomegali. Normalt har op til 3% af personer en palpabel milt. Derudover kan en palpabel masse i venstre øvre kvadrant skyldes en anden årsag end en forstørret milt.

Andre yderligere symptomer omfatter miltfriktion, hvilket tyder på miltinfarkt, og epigastriske og miltlyde, hvilket indikerer kongestiv splenomegali. Generaliseret adenopati kan tyde på myeloproliferativ, lymfoproliferativ, infektiøs eller autoimmun sygdom.

Diagnose af splenomegali

Når der er behov for bekræftelse af splenomegali i tilfælde af tvivlsomme resultater efter en forundersøgelse, er ultralyd den foretrukne metode på grund af dens høje nøjagtighed og lave omkostninger. CT og MR kan give et mere detaljeret billede af organet. MR er især effektiv til at identificere portaltrombose eller miltvenetrombose. Radioisotopundersøgelse er en meget præcis diagnostisk metode, der kan identificere yderligere detaljer af miltvævet, men metoden er meget dyr og vanskelig at udføre.

Specifikke årsager til splenomegali, der identificeres ved undersøgelse, bør bekræftes ved passende undersøgelser. I mangel af en åbenlys årsag til splenomegali skal infektion først udelukkes, da det kræver tidlig behandling, i modsætning til andre årsager til splenomegali. Undersøgelsen bør være mere omfattende i områder med høj geografisk prævalens af infektion, når patienten har kliniske tegn på infektion. Der bør tages et komplet blodtal, blodkulturer og knoglemarvsundersøgelse. Hvis patienten er asymptomatisk, ikke har andre symptomer end dem, der skyldes splenomegali, og ikke har været i risiko for infektion, er der ikke behov for omfattende undersøgelser ud over et komplet blodtal, perifert blodudstrygning, leverfunktionstest, abdominal CT og ultralyd af milten. Hvis der er mistanke om lymfom, er perifer blodflowcytometri indiceret.

Specifikke abnormiteter i perifere blodprøver kan indikere årsagen til læsionen (f.eks. tyder lymfocytose på kronisk lymfatisk leukæmi, leukocytose med umodne former tyder på andre leukæmier). Forhøjede basofiler, eosinofiler, nukleerede røde blodlegemer eller dråbeformede røde blodlegemer tyder på en myeloproliferativ lidelse. Cytopeni tyder på hypersplenisme. Sfærocytose tyder på hypersplenisme eller arvelig sfærocytose. Leverfunktionstests vil være unormale ved kongestiv splenomegali med cirrose; isoleret forhøjet serum alkalisk fosfatase tyder på mulig leverinfiltration fra en myeloproliferativ lidelse, lymfoproliferativ lidelse eller miliær tuberkulose.

Adskillige andre undersøgelser kan være nyttige selv hos asymptomatiske patienter. Serumproteinelektroforese identificerer monoklonal gammopati eller nedsat immunglobulin, muligvis med lymfoproliferative lidelser eller amyloidose; diffus hypergammaglobulinæmi tyder på kronisk infektion (f.eks. malaria, indisk visceral leishmaniasis, brucellose, tuberkulose), cirrose med kongestiv splenomegali eller bindevævssygdom. Forhøjet serumurinsyre tyder på en myeloproliferativ eller lymfoproliferativ lidelse. Forhøjet leukocyt alkalisk fosfatase tyder på en myeloproliferativ lidelse, hvorimod nedsatte niveauer tyder på kronisk myeloid leukæmi.

Hvis undersøgelsen ikke afslører andre abnormiteter end splenomegali, bør patienten undersøges igen med 6 til 12 måneders mellemrum, eller hvis der opstår nye symptomer.

Splenomegali øger den mekaniske filtrering i milten og ødelæggelsen af røde blodlegemer, og ofte hvide blodlegemer og blodplader. Kompenserende knoglemarvshyperplasi af de cellelinjer, hvis niveauer er reduceret i kredsløbet, er tydelig.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Behandling af splenomegali

Behandling af splenomegali er rettet mod den underliggende lidelse. En forstørret milt kræver ikke behandling, medmindre der udvikles alvorlig hypersplenisme. Patienter med en palpabel eller meget stor milt bør sandsynligvis undgå kontaktsport for at undgå risikoen for ruptur.