Splenomegali

Splenomegali er næsten altid sekundær til andre sygdomme, som er meget mange, såvel som mulige måder at klassificere dem på.

Myeloproliferative og lymfoproliferative sygdomme, opbevaring sygdomme (fx Gauchers sygdom) og bindevæv er de hyppigste årsager til splenomegali i tempererede klimaer, hvorimod infektioner (fx malaria, kala-azar) dominerer i troperne.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Årsager til splenomegali

Årsag udtalt splenomegali ( milt palpable 8 cm under ribben bue) er generelt de følgende sygdomme: kronisk lymfatisk leukæmi, non-Hodgkins lymfom, kronisk myeloid leukæmi, polycytæmi vera, myelofibrose med myeloid metaplasi og hårcelleleukæmi.

Splenomegali kan føre til cytopeni.

Kongestiv splenomegali (Bunti's sygdom)

• Skrumpelever.
• Ekstern kompression eller trombose i portalen eller miltvenen.
• Individuelle lidelser i vaskulær udvikling

Infektiøse eller inflammatoriske sygdomme

• Akutte infektioner (fx infektiøs mononukleose, infektiøs hepatitis, subakut bakteriel endokarditis, psittacosis).
• Kroniske infektioner (fx miliær tuberkulose, malaria, brucellose, indisk visceral leishmaniasis, syfilis).
• Sarkoidose.
• Amyloidose.
• Bindevævssygdomme (fx SLE, Feltiesyndrom)

Myeloproliferative og lymfoproliferative sygdomme

• Myelofibrose med myeloid metaplasi.
• Lymfomer (for eksempel Hodgkins lymfom).
• Leukæmi, især kronisk lymfocytisk leukæmi og kronisk myelogen leukæmi.
• Ægte polycytæmi.
• Væsentlig trombocytæmi

Kronisk, normalt medfødt, hæmolytisk anæmi

• Abnormiteter erythrocyt form (fx medfødt spherocytosis, medfødt elliptotsitoz), hæmoglobinopatier, herunder thalassæmi, seglcelle-hæmoglobin variant (fx SC hæmoglobin sygdom), medfødte hæmolytisk anæmi Heinz organer.
• Erythrocyt enzymer (fx pyruvat kinase mangel)

Akkumulationssygdom

• Lipid (f.eks. Sygdomme hos Gaucher, Niemann-Pick, Hend-Schüller-Krischer).
• Ikke-lipid (for eksempel sygdommen Letterter-Sieve).
• amyloidose

Milt cyste

• Det skyldes sædvanligvis opløsningen af det tidligere hæmatom

[9], [10], [11], [12], [13],

Symptomer på splenomegali

Splenomegali er et kriterium for hypersplenisme; Størrelsen af milten korrelerer med graden af anæmi. Du kan forvente en stigning i miltens størrelse med ca. 2 cm under costalbuen for hver 1 g hæmoglobinreduktion. Andre kliniske tegn afhænger som regel af manifestationerne af den underliggende sygdom, nogle gange er der smerter i milten. Indtil andre mekanismer ikke forværre manifestation af hypersplenisme, anæmi og andre cytopenier hærdet og asymptomatisk (fx antallet af blodplader fra 50 000 100 000 / L, hvide blodlegemer på 2500 til 4000 / l med normal leukocyt differentiering). Morfologien af erythrocytter er normalt normal, med undtagelse af sjælden sfærocytose. Reticulocytose er en almindelig forekomst.

Hyperplenisme er mistænkt hos patienter med splenomegali, anæmi eller cytopeni; Diagnose ligner situationen med splenomegali.

Undersøgelse med splenomegali

[14], [15], [16], [17], [18],

Historie

De fleste af de påviste symptomer skyldes den underliggende sygdom. Imidlertid kan splenomegali selv forårsage en følelse af hurtig mætning som følge af indflydelsen af den forstørrede milt på maven. Der er følelser af tyngde og smerter i mavens venstre øvre kvadrant. Udtrykt smerte i venstre side antyder tilstedeværelsen af et miltinfarkt. Tilbagevendende infektioner, symptomer på anæmi eller blødning manifesterer sig i nærvær af cytopeni og mulig hypersplenisme.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Inspektion

Sensibiliteten af palpations- og percussionsmetoden til bestemmelse af stigningen i miltens størrelse er henholdsvis 60-70% og 60-80% med den dokumenterede ultralydsplenomegali. Normalt har op til 3% af mennesker en håndgribelig milt. Desuden kan den palpable masse i venstre øvre kvadrant skyldes en anden årsag, snarere end en forstørret milt.

Andre yderligere symptomer er miltfriktionsstøj, hvilket tyder på forekomst af et miltinfarkt, og epigastriske og miltløjder, der indikerer kongestiv splenomegali. I generel adenopati kan det antages, at der er en myeloproliferativ, lymfoproliferativ, infektiøs eller autoimmun sygdom.

Diagnose af splenomegali

Hvis det er nødvendigt at bekræfte splenomegali i tilfælde af tvivlsomt resultat efter foreløbig undersøgelse, er ultralydsundersøgelse den valgte metode på grund af dens høje nøjagtighed og lave pris. CT og MR kan give et mere detaljeret billede af orgelet. MR er særligt effektiv til bestemmelse af portaltrombose eller blodproppens trombose. Radioisotopforskning er en meget præcis diagnostisk metode, der kan identificere yderligere detaljer af miltvævet, men metoden er meget dyr og vanskelig at udføre.

Specifikke årsager til splenomegali, der blev identificeret under klinisk undersøgelse, bør bekræftes ved passende undersøgelser. Hvis der ikke er nogen åbenbar årsag splenomegali først nødvendigt at eliminere tilstedeværelsen af infektion, da dette er nødvendigt for at tidlig behandling i modsætning til andre grunde splenomegali. Undersøgelsen skal være mest komplet på områder med høj geografisk spredning af infektion i tilfælde, hvor patienten har kliniske symptomer på infektion. Det er nødvendigt at indhente data fra generel analyse og blodkulturer og knoglemarvsstudier. Hvis en patient ikke kvalme, er der ingen symptomer, bortset fra symptomer forårsaget af splenomegali, og der er ingen risiko for infektion i, ikke nødvendigt at anvende en bred vifte af forskning, udover at udføre generel analyse af blod, perifert blod smear, leverfunktionstests, CT-scanninger af den abdominale hulrum og ultralyd i milten. Hvis man mistænker for lymfom, er flowet af perifer blodgennemstrømning angivet.

Specifikke afvigelser i analysen af perifert blod kan indikere årsagen til læsionen (fx lymfocytose - på kronisk lymfatisk leukæmi, leukocytose med tilstedeværelsen af umodne former - for andre typer leukæmi). Det forøgede indhold af basofiler, eosinofiler, nucleerede erytrocytter eller erythrocytter i form af en "faldende dråbe" antyder tilstedeværelsen af en myeloproliferativ sygdom. Cytopeni indikerer hypersplenisme. Sfærocytose antyder forekomsten af hypersplenisme eller arvelig sfærocytose. Funktionelle leverprøver vil have afvigelser i stagnerende splenomegali med cirrose; en isoleret stigning i serum alkalisk phosphatase indikerer en mulig leverinfiltration som følge af myeloproliferativ, lymfoproliferativ sygdom eller miliær tuberkulose.

Nogle andre undersøgelser kan være nyttige, selv hos patienter uden symptomer på sygdom. Elektroforese af serumproteiner eller monoklonale gammopati identificerer sænkning af immunglobuliner i nærværelse af mulige lymfoproliferative sygdomme eller amyloidose; diffus hypergammaglobulinæmi forudsætter kroniske infektioner (fx malaria, indisk visceral leishmaniasis, brucellose, tuberkulose), skrumpelever med kongestiv splenomegali eller bindevævssygdom. En stigning i serum urinsyre niveau forudsætter tilstedeværelsen af myeloproliferativ eller lymfoproliferativ sygdom. Forøgede niveauer af alkalisk phosphatase angiver leukocyt myeloproliferativ sygdom, hvorimod på at nedsætte dets niveau, kan der være kronisk myeloid leukæmi.

Hvis undersøgelsen ikke viste nogen abnormiteter undtagen splenomegali, bør patienten undersøges igen inden for 6 til 12 måneders interval eller når der opstår nye symptomer.

Splenomegali øger mytisk mekanisk filtrering og ødelæggelse af erythrocytter, såvel som hyppige leukocytter og blodplader. Kompenserende hyperplasi af knoglemarven er vist i de cellelinier, hvis niveau reduceres i omløb.

[25], [26], [27], [28], [29],

Behandling af splenomegali

Behandling af sygdommen er rettet mod den underliggende sygdom. Den forstørrede milt behøver ikke behandling, før der udvikles alvorlig hypersplenisme. Patienter med milt, der er tilgængelige til palpation eller som har nået meget store størrelser, bør sandsynligvis undgå kontaktsporter for at undgå risikoen for brud.