Werlhoffs sygdom

Denne sygdom skåner ingen. Den diagnosticeres hos nyfødte, børnehavebørn og skolebørn, og voksne er heller ikke immune over for den. Men som statistikkerne viser, lider kvinder af denne patologi tre gange oftere end den mandlige halvdel af menneskeheden. Så hvad er Werlhofs sygdom? Kan den behandles effektivt? Vi vil forsøge at finde svar på alle disse og mange andre spørgsmål i denne artikel.

Årsager til Werlhofs sygdom

Werlhofs sygdom, eller som den også kaldes trombocytopenisk purpura, er en patologisk forandring i menneskekroppen, der dannes på basis af blodpladernes prædisposition til aggregering (processen med celler, der klæber sammen, den indledende fase af trombedannelse).

Det har hidtil ikke været muligt at fastslå de nøjagtige årsager til Werlhofs sygdom. Hvis vi taler utvetydigt om sygdommens arvelige, genetiske natur, diagnosticeres den meget sjældnere end den erhvervede form af læsionen. Enzympatisk, immun- eller viral genese af patologien er også blevet overvejet, men selv denne drejning af problemet har endnu ikke modtaget seriøs bekræftelse.

Symptomer på Werlhofs sygdom

Læsionen, der udvikler sig i menneskekroppen, fører til blokering af passagen i de små kapillærer. Hvis der er mistanke om denne sygdom, kan lægen observere følgende symptomer på Werlhofs sygdom:

• Et fald i mængden af blodplader i patientens blod taget pr. enhed plasmavolumen. Dette resultat kan opnås på grund af den aktive brug af disse blodkomponenter i dannelsen af blodpropper.
• Trombocytopenisk purpura ledsages af iskæmiske lidelser, der påvirker næsten alle organer i menneskekroppen: hjertet, galdeblæren, leveren, kønsorganerne, nyrerne, hjernen og så videre.
• Denne sygdom er klassificeret som en patologi, der udvikler sig ret hurtigt og påvirker absolut alle aldersgrupper.
• De mest almindelige patienter, der er ramt af trombocytopenisk purpura, er i alderen 10 til 50 år.
• Patologiske forandringer kan opstå "ud af det blå" (på baggrund af absolut sundhed) eller efter en infektiøs, forkølelses- eller tarmpatologi.
• Personen begynder at opleve smerter i hovedområdet.
• Han føler sig hurtigt træt.
• Der mærkes et generelt fald i kroppens tonus.
• Patienten har dårlig appetit.
• Kvalme kan være et symptom på Werlhofs sygdom, og i sjældne tilfælde kan det endda udvikle sig til en gagrefleks.
• Der kan forekomme feber af uregelmæssig type.
• Smertesymptomer opstår, lokaliseret i brystet og bughinden.
• Næsten hele patientens krop er dækket af små blødninger og blå mærker. Blødninger er spontane og optræder hovedsageligt om natten.
• Synshandicap.

Gradvist, efterhånden som sygdommen skrider frem, kan følgende symptomer slutte sig til de allerede eksisterende symptomer på Werlhofs sygdom:

• Blødning fra forskellige steder: fra næsepassagerne, livmoderen, fra mave-tarmkanalen, blødning i nethinden, blødning fra tandkødet. Lidt sjældnere kan hæmoptyse forekomme.
• Symptomer af neuralgisk karakter kan også forekomme:
  • Lammelse af den ene side af kroppen.
  • Ataksi er en forstyrrelse af balance og koordination af frivillige bevægelser.
  • Desorientering i rummet.
  • Langsomhed i samtalen.
  • Kramper.
  • Rystelser
  • En tåge viser sig for mine øjne.
  • Nogle gange udvikler akutte psykiske lidelser sig.
  • I en særlig alvorlig situation falder patienten i koma.
• Men det primære kliniske billede af sygdommen er stadig blødning fra slimhinderne (især hos små patienter) eller blødninger, der manifesterer sig på huden. De kan opstå som følge af blå mærker eller injektioner, og uden nogen grund. Blødninger på epidermis kan have forskellige størrelser (fra små prikker til ret store pletter), men de er hovedsageligt lokaliseret på forsiden af den menneskelige krop, såvel som i øvre og nedre ekstremiteter. Forskellen mellem blødninger i Werlhofs sygdom og klassisk vaskulær blødning er, at disse blå mærker, i modsætning til sidstnævnte, periodisk kan smelte sammen med deres naboer. Denne faktor er en reel vurdering i bestemmelsen af trombocytopenisk purpura og vurderingen af hæmoragisk diatese.
• Afhængigt af blødningens varighed, som i tilfælde af et vaskulært blåt mærke, kan blødningspletternes farve enten være grønblå eller mørkebrun eller gul.
• Hos en kvinde i den fødedygtige alder kan der forekomme blødning i æggestokkene, hvilket kan simulere en graviditet uden for livmoderen.
• Patologien opstår med hyppige forværringer.
• Patientens arbejdsevne falder.

Werlhofs sygdom hos børn

Uanset hvor hårdt voksne prøver, vil de ikke være i stand til fuldstændigt at beskytte deres baby mod slag og skrammer. En stadig usikker gangart, ufuldkommen koordination kombineret med medfødt mobilitet kan føre til, at babyen falder, selv på jævnt underlag. Og som følge af "flugten" - et blåt mærke på babyens sarte hud. Men nogle gange begynder blødninger at dukke op på babyens krop, tilsyneladende uden nogen åbenlys grund. Dette bør virkelig advare forældre og blive en grund til at gå til en børnelæge for en konsultation. Sådanne symptomer kan trods alt være det første symptom på, at Werlhofs sygdom begynder at manifestere sig hos børn.

Det er denne sygdom, som børnelæger anser for at være den mest almindelige årsag til skader på barnets krop inden for genetiske patologier forbundet med det hæmatopoietiske system hos børn. Hyppigheden af diagnosticering af trombocytopenisk purpura hos børn er et til to tilfælde pr. hundrede tusinde raske børn. Denne sygdom afslører ikke en overvejende tilbøjelighed til et bestemt køn hos børn.

Årsagerne til den pågældende patologis opståen hos unge patienter er stadig ukendte. Lægerne er uenige om årsagen til sygdommen. Nogle mener, at den er genetisk. Udviklingen af patologi er forbundet med en blodcelles underlegenhed, hvis årsag er en mutation. Andre taler om sygdommens immunforsvar, der udvikler sig på grund af et fald i barnets krops forsvar. Andre igen er villige til at argumentere for, at den mekanisme, der udløser denne sygdom, er tilstedeværelsen af begge disse årsager på samme tid.

De første tegn på sygdommen kan opstå kort tid efter lægemiddelbehandling, alvorlig hypotermi eller overophedning, vaccination eller som følge af infektionssygdomme forårsaget af patogen flora (bakterier eller vira). Der er flere patogenetiske veje til udvikling af denne sygdom:

1. Der sker en sammenløb af visse faktorer, som udløser syntesemekanismen for specielle antistoffer, der bliver antagonister for ens egne blodplader. Selve processen sker ved dannelsen af et antistof-antigen-tandem på væggen af en blodlegeme. Denne dannelse fører til celledød.
2. Parallelt med dette opstår der en fejl i processen med dannelse og udvikling af trombocytter i hæmatopoieseorganerne. Det vil sige, at det nydannede antigen ikke kun ødelægger den allerede "voksne" blodcelle, men også introducerer en ændring i den normale udviklingsproces af den megakaryocytiske spire.
3. Denne forstyrrelse af hæmatopoieseprocessen fører til, at trombocytterne lever kortere, end de burde. I en sund organisme lever denne komponent af blodet fra ti til tolv dage, hvorimod denne periode ved Werlhofs sygdom kan reduceres til en eller to dage.

Som følge heraf falder den kvantitative komponent af blodplader i barnets krop betydeligt, hvilket uvægerligt påvirker kroppens funktionelle manglende evne til at fungere normalt. Blodplader er kroppens ernæringsstof. Et fald i niveauet af denne komponent i blodet fremkalder et fald i endotellaget i blodkapillærerne. Dette er drivkraften for forekomsten af pludselig, langvarig og kraftig blødning.

Hvis en sådan patient ikke modtager rettidig lægehjælp, kan resultatet være meget tragisk – fatalt.

Der er tilfælde, hvor Werlhofs sygdom først diagnosticeres hos en kvinde i den periode, hvor hun bærer sit barn. For det meste bærer kvinder med en sådan diagnose et barn helt normalt, og fødslen er inden for normalområdet. Blodtab under fødslen, med en diagnose af trombocytopenisk purpura, viser volumen, der er helt acceptabel og ikke udgør en trussel for kvindens liv i fødsel. Hvorimod kunstig abort kan fremkalde meget større blødningsvolumener. Den eneste undtagelse er den akutte form af sygdommen.

Baseret på ovenstående kan det konstateres, at diagnosen Werlhofs sygdom hos en gravid kvinde ikke tjener som en kontraindikation for yderligere fødsel. Hyppig og ret kraftig blødning kan tjene som indikation for kunstig abort.

Diagnose af Werlhofs sygdom

For at stille en korrekt diagnose skal lægen have tilstrækkelig erfaring og kvalifikationer. Diagnosen af Werlhofs sygdom omfatter:

• Analyse af sygdommens kliniske billede.
• Identifikation af patientens sygehistorie.
• Undersøgelse af patienten af en specialist. Symptom på klemmende fornemmelse. Ved trombocytopenisk purpura dannes der straks et blåt mærke under huden, når der klemmes fornemmelse.
• Endotelprøver er obligatoriske.
  • Manchettesten giver dig mulighed for at vurdere normen for de små kapillærers tilstand (elasticitet, fleksibilitet og skrøbelighedsniveau). For at udføre denne undersøgelse anvendes en almindelig manchet, som bruges til at måle blodtrykket. Blodtryksniveauet bestemmes foreløbigt som normalt. Derefter, efter et vist tidsrum, påføres manchetten igen, og blodtrykket bringes til værdier over normen med 10-15 enheder mm Hg. Med den pågældende sygdom begynder petechiae næsten øjeblikkeligt at opstå - mange små blødninger dannes. Et sådant billede er et positivt resultat af test for trombocytopenisk purpura.
  • Hammertegnet ligner plukningstegnet, men en hammer bruges i stedet for en knivspids.
  • Cupping- og priktest eller Waldmans test. Denne metode gør det muligt at bestemme tilstedeværelsen af en hyperergisk proces i patientens krop, der direkte påvirker blodkarsystemet og hæmatopoiese (dette er et hurtigt forløb af den patologiske proces, som, selv på trods af rettidig og tilstrækkelig behandling, fører til patientens død). Proceduren udføres ved hjælp af en medicinsk dåse (deraf undersøgelsens navn), som placeres på patienten. Dåsen fastgøres hovedsageligt lidt under kravebenet. Med dens hjælp opnås irritation af de epidurale kapillærer. Den holdes i cirka tyve minutter, hvorefter der tages et blodudstrygning fra det område, hvor dåsen stod, og niveauet af monocytter bestemmes. Kontrollen er antallet af disse samme strukturer, men bestemt før denne irritation. En sådan undersøgelse udføres ikke én gang, men periodisk i løbet af sygdomsforløbet. Med patogenicitet af den igangværende proces kan antallet af monocytter stige flere gange.
• En generel blodprøve er obligatorisk. Når den udføres, kan trombocytopeni detekteres - det vigtigste symptom på Werlhofs sygdom. Ved laboratorieundersøgelse med forstørrelsesglas kan trombocytternes gigantiske størrelse tydeligt ses.
• En blodkoagulationstest er også ordineret. Denne analyse viser en stigning i blødningstiden. Patologien bedømmes ud fra graden af fald i plasmaproppens volumen med et standard blodpladeindhold (tilbagetrækning af blodproppen).
• Knoglemarvspunktur udføres også. Denne undersøgelse, ved trombocytopenisk purpura, tillader os at konstatere en kraftig stigning i niveauet af megakaryoblaster, promegakaryocytter og megakaryocytter i patientens krop. I dette tilfælde, i en normal tilstand, afklemmes blodpladerne fra kernen af megakaryocytterne, hvilket befrier dem for cytoplasma, hvilket fremkalder den strukturelle dannelse af megakaryocytten, der opdeles i flere komponenter, hvorefter de udnyttes ved fagocytose (processen med aktiv opfangning og absorption af levende organismer (bakterier, svampe osv.) og ikke-levende partikler af encellede organismer). I tilfælde af sygdom reducerer proceduren med blodpladeafklemning hurtigt dens aktivitet.
• Ved diagnosticering af Werlhofs sygdom udføres en fuldstændig undersøgelse af patienten, hvorunder der undertiden observeres en forstørret milt.
• Hvis patienten oplever omfattende blødning, noteres efterfølgende alle symptomer på posthæmoragisk hypokrom anæmi.
• Moderat leukocytose observeres undertiden.
• På baggrund af ovenstående kan der udvikles binyreinsufficiens, såvel som aktivering af progressionen af patologiske processer i andre organer i kroppen, der fortsætter langs den iskæmiske vej.
• I kroniske tilfælde af sygdommen observeres periodisk hæmoragiske kriser, ledsaget af dyb anæmi og overdreven blodudskillelse, som påvirker store områder af menneskekroppen. Hvis en sådan proces påvirker hjerneområdet, er sandsynligheden for patientens død høj.

Behandling af Werlhofs sygdom

Behandlingsmetoden for denne sygdom afhænger i høj grad af patologiens stadie og dens forløb. I fremskredne tilfælde kan kirurgisk behandling være nødvendig, hvilket involverer fjernelse af milten. Den kliniske behandling af Werlhofs sygdom omfatter i sig selv indførelse af kortikosteroidhormoner og immunsuppressive midler i behandlingsprotokollen.

For eksempel hormoner som medopred, prednisolon, decortin n20, prednisolonhemisuccinat, solu-decortin n250, prednisol.

Prednisolon er et binyrebarkhormon - dets administrationsmetode og dosering ordineres strengt individuelt, afhængigt af patientens tilstand og sygdommens samlede kliniske billede. Den daglige startdosis er 20-30 mg, hvilket svarer til fire til seks tabletter. Ved mere alvorlige patologiske forandringer kan den daglige dosis beregnes efter formlen 1 mg af lægemidlet pr. kilogram af patientens vægt, opdelt i fire til seks doser. Ved særlig akut patologi kan denne mængde af lægemidlet være utilstrækkelig, og efter fem til syv dage kan den anbefalede startdosis fordobles. Virkningen af disse lægemidler lindrer primært hæmoragisk syndrom, og efter dets lindring tillader virkningsmekanismen gradvist at øge antallet af blodplader i patientens blod.

Behandlingsvarigheden afhænger direkte af opnåelsen af den terapeutiske effekt og udføres, indtil patienten er fuldt ud rask.

Denne medicin er kontraindiceret i tilfælde af vedvarende forhøjet blodtryk, diabetes, nefritis, psykose af forskellig oprindelse, ulcerøse manifestationer af maveslimhinden og tolvfingertarmen, i den postoperative periode, ved åben tuberkulose. Samt under graviditet og ved øget følsomhed over for medicinens komponenter og patientens pensionsalder.

Prednisolon bør ikke seponeres pludseligt, det seponeres gradvist. Parallelt med reduktionen i mængden af binyrebarkhormoner, der indtages, ordineres patienten delagyl, chloroquin, chloroquin, phosphathingamin.

Delagil - et lægemiddel til behandling af protozoinfektioner - administreres oralt efter måltider i en dosis på 0,5 g to gange om ugen, derefter én gang om ugen, men samme dag. Om nødvendigt (efter den behandlende læges skøn) kan behandlingsskemaet justeres til 0,25-0,5 g én gang dagligt.

Kontraindikationer for brugen af dette lægemiddel omfatter lever- og nyredysforsøg, alvorlige ændringer i hjerterytmen, en historie med porphyrinuri hos patienten, undertrykkelse af hæmatopoiese i knoglemarven samt øget intolerance over for lægemidlets komponenter.

Hvis der observeres en kraftig forværring af sygdommen, når man ophører med binyrebarkhormoner, returnerer den behandlende læge doseringen af dette lægemiddel til de oprindelige værdier.

Hvis det efter fire måneders behandling ikke er muligt at opnå en stabil behandlingseffektivitet, vil lægen - hæmatologen eller den behandlende læge sandsynligvis ordinere en operation for at fjerne milten. Et sådant terapeutisk forløb giver i 80% af tilfældene patienten mulighed for at opnå fuldstændig helbredelse.

Organfjernelsen udføres under dække af hormonbehandling. Umiddelbart før operationen ordinerer lægen en større mængde prednisolon, end patienten hidtil har taget.

Hvis en patient diagnosticeres med Werlhofs sygdom, og i dens autoimmune form, er selv fjernelse af milten ikke altid i stand til at bringe en person til fuldstændig helbredelse. I dette tilfælde stoppes blødningen, men trombocytopeni forsvinder ikke.

Hvis fjernelse af milten ikke løser problemet, ordinerer den behandlende læge immunsuppressive midler (f.eks. azapress, imuran, azathioprin, azanin, azamun) til patienten. Parallelt med dem introduceres også medicin, der tilhører glukokortikoidgruppen, i behandlingsprotokollen.

De immundæmpende lægemidler azathioprin ordineres i en til to måneder med en dosis på 4 mg pr. kilogram af patientens vægt. Derefter begynder dosis af lægemidlet gradvist at falde til 3-2 mg pr. kilogram af patientens kropsvægt.

Det anbefales ikke at ordinere dette lægemiddel i tilfælde af alvorlig leverpatologi, leukopeni eller i tilfælde af overfølsomhed hos patientens krop over for lægemidlets komponenter.

Det antineoplastiske lægemiddel cyclophosphamid klassificeres som en alkylerende forbindelse og ordineres med 0,2-0,4 g dagligt. Hele kuren kræver seks til otte gram af lægemidlet. Lægemidlet kan administreres intravenøst, intramuskulært, intraperitonealt eller intrapleuralt. Administrationsmetoden til patienten ordineres af den behandlende læge i hvert enkelt tilfælde.

Kontraindikationer for brugen af dette lægemiddel omfatter patologiske forandringer i nyrerne, knoglemarvshypoplasi, svær kakeksi og anæmi, terminal onkologisk patologi, øget intolerance over for lægemidlets komponenter, leukopeni og/eller trombocytopeni, samt graviditet og amning.

Vincristin er et plantelægemiddel med antitumorvirkning, der ordineres af en hæmatolog med 1-2 mg pr. kvadratmeter af patientens krop, taget en gang om ugen. Behandlingsvarigheden er fra halvanden til to måneder.

En bivirkning ved immunsuppressive midler er deres mutagene egenskaber, så det er ikke tilrådeligt at ordinere lægemidler i denne gruppe til børn, hvis krop stadig vokser og udvikler sig. De anvendes heller ikke til trombocytopeni af autoimmun karakter, før operation for at fjerne milten. I den præoperative periode viser sådanne lægemidler ikke det nødvendige resultat, de er mest effektive i den postoperative periode.

Blodtransfusion er heller ikke effektiv ved Werlhofs sygdom, fordi processen med blodpladesmeltning (trombocytolyse) endnu ikke er elimineret.

Ved terapeutisk behandling af Werlhofs sygdom bør man ikke samtidig tage medicin, der kan påvirke blodpladeaggregeringen. Sådanne lægemidler omfatter curantil, carbenicillin, aspirin, koffein, brufen, butadion og forskellige barbiturater.

Hvis en kvinde har en historie med trombocytopenisk purpura, bør en sådan patient ikke ordineres procedurer som curettage af livmoderhulen, og man bør ikke ty til at presse tilbageviklingen (tamponade).

Behandlingsprotokollen inkluderer ofte andre hæmostatiske metoder (lokal eller generel virkning). Disse kan være dicynon, adroxon, østrogener samt en hæmostatisk svamp.

Et af de bedste hæmostatiske lægemidler - dicynon - ordineres af den behandlende læge med en dosis på 10-20 mg pr. kilogram af patientens vægt, fordelt på tre eller fire doser. For det meste administreres 0,25-0,5 g ad gangen. Hvis det er terapeutisk nødvendigt, kan dosis af lægemidlet øges til 0,75 g, taget tre eller fire gange dagligt.

Kontraindikationer for Dicynone inkluderer blødning, som opstår på grund af eksisterende antikoagulantia, individuel intolerance over for lægemidlets komponenter, og også hvis patienten har en historie med tromboembolisme eller trombose.

Hvis trombocytopenisk purpura diagnosticeres hos en gravid kvinde, har hormonbehandlingen ingen signifikant effekt på embryoets udvikling, men under amning er det tilrådeligt at overføre den nyfødte til kunstig amning. Dette er nødvendigt, så barnet ikke modtager antistoffer med modermælken, som hendes krop producerer på dette tidspunkt.

Fjernelse af milten hos en gravid kvinde udføres kun, når den forventede fordel af det kirurgiske indgreb er betydeligt højere for kvindens krop end konsekvenserne af postoperativ rehabilitering for hendes fremtidige barn.

Forebyggelse af Werlhofs sygdom

Baseret på det faktum, at årsagerne til den pågældende sygdom ikke er fuldt ud fastlagt, og en klar mekanisme for disse transformationer ikke er blevet identificeret, er primær forebyggelse af Werlhofs sygdom hidtil meget dårligt udviklet. Dette kan kun omfatte generel forebyggelse af sygdommen:

• Forebyggelse af infektiøse og inflammatoriske sygdomme af enhver oprindelse.
• Forebygger infektion af menneskekroppen med forskellige vira.
• Undgå overdreven udsættelse for direkte sollys.
• Overvåg omhyggeligt forekomsten af allergiske reaktioner i kroppen på eventuelle irritationer.
• Vær meget forsigtig, når du tager farmakologiske lægemidler, og overhold nøje administrationsmåden og doseringen.
• Undgå både alvorlig overophedning og betydelig hypotermi af kroppen.
• Eliminer dårlige vaner og juster din kost.

Sekundær forebyggelse af Werlhofs sygdom bestemmes ved at træffe passende foranstaltninger for at forhindre tilbagefald af trombocytopenisk purpura. I lyset af denne patologi kan følgende anbefalinger gives:

• Patienten bliver nødt til at fjerne krydret mad, krydderier, smagsstoffer og eddike fra sin kost.
• Fysisk aktivitet bør være skånsom. Børn med den pågældende diagnose er fritaget for idræt og sport.
• Sådanne patienter anbefales ikke at bruge ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler til behandling af andre patologier.
• Fysioterapeutiske procedurer er også kontraindiceret for sådanne patienter. For eksempel UHF (eksponering for det berørte område af kroppen eller organet med høje frekvenser af et elektromagnetisk felt) eller forskellige opvarmningsformer (for eksempel UV-stråling).

Prognose for Werlhofs sygdom

Prognosen for Werlhofs sygdom er ret tvetydig og afhænger i høj grad af sygdommens manifestationsform. Det vil sige, at patologien er i den akutte fase af manifestationen eller er gået over i det kroniske stadium, den har en ikke-immun eller omvendt immun karakter.

Hvis der diagnosticeres en patologi af den megakaryocytiske kim af immunologisk art, eller hvis operationen for at fjerne milten ikke gav det forventede resultat, er prognosen i en sådan situation meget negativ. Det vil højst sandsynligt ikke være muligt at undgå et fatalt udfald for patienten.

En patient med den pågældende diagnose er under konstant observation af en specialist og registreres hos ham. Med jævne mellemrum, hver anden til tredje måned, gennemgår en sådan patient en kontrolundersøgelse ved hjælp af hæmoragiske tests. Selv forekomsten af mindre blødninger hos denne patient er en indikation for ordination af hæmostatiske lægemidler.

Det menes, at den pågældende sygdom er fuldstændig uhelbredelig, men med den rigtige tilgang til terapi har denne patologi en gunstig prognose.

Det mest værdifulde et menneske har, er deres helbred og dermed deres liv. Det er måske ikke altid muligt at undgå visse sygdomme, men det er op til personen, hvor hurtigt denne patologi vil blive genkendt, og hvor der vil blive truffet passende foranstaltninger for at forhindre betydelig skade på kroppen. Denne teori er bedst egnet til en sygdom som Werlhofs sygdom. I dette tilfælde, jo før du slår alarm ved at kontakte en specialist, jo mere effektivt vil han være i stand til at hjælpe dig. I denne situation afhænger ikke kun fremtidig sundhed, men også livet direkte af, hvor hurtigt der træffes foranstaltninger for at stoppe den pågældende patologi.