Trombocytopenisk purpura hos børn

Idiopatisk (autoimmun) thrombocytopenisk purpura - en sygdom karakteriseret ved at reducere mængden af isolerede blodplader (mindre end 100.000 / mm ³ ) ved normal eller forhøjet mængde af megakaryocytter i knoglemarven og tilstedeværelsen på overfladen af blodplader i blodserum antikoagulansantistoffer, forårsager øget destruktion af blodplader.

Epidemiologi

Incidensen af idiopatisk trombocytopenisk purpura hos børn er ca. 1,5-2 pr. 100.000 børn uden forskelle i køn, med en lige hyppighed af akutte og kroniske former. I ungdomsår bliver antallet af syge piger dobbelt så meget som en ung mand.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Årsager trombocytopenisk purpura hos et barn

Hos børn kan årsagen til thrombocytopeni være både arvelige og postfødte faktorer. I grunden falder antallet af blodplader på grund af utilstrækkelig dannelse af dem i knoglemarven fra megakaryocytter - forældrene celler; direkte ødelæggelse i blodbanen eller af begge grunde.

Årsager til utilstrækkelig blodpladeproduktion:

1. Ændring af modercellerne (megakaryocytter) i knoglemarven i kombination med en generel forstyrrelse af hæmatopoiesiscyklussen og efterfølgende uregelmæssigheder i udviklingen af organer og systemer.
2. Tumorer i nervesystemet (neuroblastom).
3. Kromosomale sygdomme (Downs syndrom, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Tager diuretika, antidiabetiske, hormonale og nitrofuran medicin under graviditeten.
5. Eclampsia og alvorlig præeklampsi.
6. Forfødt fødsel af fosteret.

Den næste årsag til trombocytopeni er ødelæggelsen af blodplader.

Dette skyldes følgende:

1. Immunologiske patologier.
2. Ændring i strukturen af karvæggen (antiphospholipid syndrom).
3. Ændring i blodpladernes struktur.
4. Utilstrækkelighed af koagulationsfaktorer (hæmofili B).
5. DIC.

Immunologiske årsager er:

• direkte: udvikling af antistoffer i deres blodplader som følge af uforeneligheden af mor og barn på indikatoren blodplade blodgruppe (i moderens blod indeholder blodplader former, som ikke har et barn). Disse former forårsager afvisning af et "fremmede" middel - ødelæggelsen af fostrets blodplader og udviklingen af thrombocytopeni.
• kryds: for mavesygdomme forbundet med autoimmun ødelæggelse af blodplader, antistoffer, der trænger gennem fosteret gennem moderkagen, forårsager den samme ødelæggelse af disse blodlegemer i den.
• antigen-afhængige: viruser af virus interagerer med overfladereceptorer af blodplader, ændrer deres struktur og forårsager selvdestruktion.
• autoimmun: udvikling af antistoffer mod normale overfladereceptorer.

[8], [9]

Symptomer trombocytopenisk purpura hos et barn

• Kumulative manifestationer (økymose, petechiae - pegeblødning) - forekommer altid
• Gastrointestinal blødning (melena, blodig diarré), blødning fra navlestangene - forekommer i 5% af tilfældene
• Næseblødning - ca. 30% af tilfældene
• Blødninger i øjnets skaller (prognostisk sandsynlighed for intrakranielle blødninger)
• Forstørret lever og milt ifølge ultralyd. Det er kun karakteristisk for sekundær trombocytopeni (medicinsk, viral)

Diagnosticering trombocytopenisk purpura hos et barn

1. blod
   • Indholdet af blodplader er mindre end 150x10 * 9 g / l (normalt 150-320 x 10 * 9 g / l)
   • Hertens blødningstid

Denne indikator hjælper med at differentiere trombocytopati fra hæmofili. Efter fingerpudens punktering med scarifier stopper blødningen normalt efter 1,5-2 minutter. Ved trombocytopati varer den mere end 4 minutter, mens koagulationsfunktionen forbliver normal. Når hæmofili er det modsatte.

• Dannelsen (tilbagetrækning) af en fuld blodprop er mindre end 45% (ved en norm på 45-60%) - en indikator, der karakteriserer mængden af blodplader, der er tilstrækkelige til at standse blødning.

2. Myelogram: En detaljeret beskrivelse af antallet af alle celler i knoglemarv, især stamceller fra blodplader. Normalt er antallet af megakaryocytter 0,3-0,5 i en mikroliter. Ved trombocytopati øges denne indikator til 114 i 1 μl knoglemarvsstof. Levetiden for blodplader er ca. 10 dage. I sygdomme, der er forbundet med deres blodsænkning, lever disse celler meget mindre.
3. historie
   • Tilstedeværelsen eller dispositionen til autoimmune sygdomme hos moderen
   • Overtrædelse af placentafunktioner under graviditet (frigørelse, trombose)
   • Fosterpatologi (hypoxi, intrauterin vækstretardering, for tidlig fødsel, intrauterin infektion)
4. Immunologisk analyse

Påvisning af et højt indhold af antistoffer mod egne blodplader eller visse infektionssygdomme (herpes simplex virus type 1, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus)

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Behandling trombocytopenisk purpura hos et barn

Normalt forsvinder trombocytopenisk purpura i 80% af børnene efter seks måneder uden nogen medicinske foranstaltninger. I dette tilfælde skal forældrene overholde flere vigtige regler for pasning af barnet for at forhindre forringelse af helbredet:

• Undgå traumatisk sport (brydning, gymnastik, cykling, skiløb)
• brug en blød tandbørste
• observere en kost, der forhindrer forstoppelse
• må ikke give barnet en blodfortyndende medicin (aspirin)

På tidspunktet for behandlingen af trombocytopeni skal barnet overføres til kunstig fodring for at forhindre yderligere immunisering af sin krop med antiplatelet antistoffer fra moderen.

Medicinsk eller indlæggelsesbehandling er nødvendig i tilfælde af et kritisk fald i antallet af blodplader under 20.000 i en mikroliter. I dette tilfælde bør kriteriet for udnævnelse af behandlingsprocedurer være en udpræget klinik for thrombocytopenisk syndrom: massiv nasal, gastrointestinal blødning, der truer barnets liv.

Medicin

1. Intravenøs dryptransfusion af tromboconcentrat (morens vasket blodplader eller en antigenkompatibel donor) i en dosis på 10-30 ml / kg legemsvægt. En positiv effekt af transfusionen vil blive betragtet som at forhindre blødning i barnet, hvilket øger antallet af blodplader ved 50-60x10 * 9/1 1 time efter proceduren og opretholdelse af disse indikatorer i løbet af dagen.
2. Intravenøs dropinfusion af normalt humant immunglobulin i en dosis på 800 mcg / kg i 5 dage. Som immunoglobulin anvendes sådanne stoffer som Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. De giver en hurtigere, men mindre stabil effekt sammenlignet med hormonelle lægemidler (prednisolon).
3. Hemostatiske lægemidler

• intravenøs dråbeinfusion af aminocapronsyre i en dosis på 50 mg / kg en gang dagligt

4. Hormonal terapi

• oral indtagelse af prednisolonadvazhdy pr. Dag i en dosis på 2 mg / kg

Kirurgisk behandling

Kirurgisk behandling betyder splenektomi - fjernelse af milten. Denne operation er kun indiceret, hvis hormonbehandling ikke er effektiv. Vi skal også tage hensyn til, at prednisolon stadig skal føre til en vis stigning i antallet af blodplader, ellers vil operationen ikke have en signifikant effekt på sygdommens underliggende årsag. Efter splenektomi udført, kan antallet af blodplader forblive lave, men på trods af dette hæmoragiske syndrom passerer helt.

Nye metoder til behandling af trombocytopeni hos børn

1. Koblingsfaktoren VIIa (Novoseven)
2. Ethrombopag er en thrombopoietinreceptorantagonist
3. Rituximab er et monoklonalt celleagent

Disse stoffer bliver intensivt undersøgt i verdenslaboratorier. Hidtil er deres virkning blevet undersøgt delvist i forhold til den voksne organisme. I klinisk pædiatrik har deres indvirkning på barnets krop ikke noget tydeligt praktisk grundlag.

Vejrudsigt

Som tidligere nævnt går trombocytopenisk purpura ofte i spontan langtidsreaktion og kræver kun regelmæssig overvågning af blodtal. Det udføres efter forbedring af den generelle tilstand og forsvinden af kliniske symptomer på trombocytopeni efter 1 og 6 uger, derefter efter 3 og 6 måneder.

I mangel af alvorlige hæmoragiske komplikationer af trombocytopeni i hjernen er prognosen af sygdommen generelt gunstig.

[18], [19]