Trombocytopeni hos børn

Trombocytopeni hos børn er en gruppe af sygdomme kompliceret af hæmoragisk syndrom, som skyldes et fald i antallet af blodplader (mindre end 150 × 10 ⁹ / l) på grund af deres øgede ødelæggelse eller utilstrækkelig produktion.

Trombocytopeni forekommer hos 25% af nyfødte fra intensiv- og intensivafdelingen, hvor halvdelen har blodpladetal under 100 × 10 ⁹ / l og 20% har mindre end 50 × 10 ⁹ / l.

Hvad forårsager trombocytopeni hos børn?

Trombocytopeni hos børn kan skyldes forøget trombocytødelæggelse; fald i deres produktion eller at være af blandet oprindelse.

Øget destruktion af blodplader kan skyldes:

• immunopatologisk proces (transimmun, isoimmun eller heteroimmun trombocytopeni hos børn);
• vazopaty (Kazabaha-Merritt syndrom, systemisk inflammatorisk respons syndrom, luftvejslidelser af enhver genese, aspiration syndrom, lungebetændelse, pulmonal hypertension, infektion uden systemisk inflammatorisk respons syndrom); DIC syndrom;
• trombotsitopaty (primær arvelig - Wiskott-Aldrich-syndrom, Mey-Hegglina, Shvahmana-Dayemonda etc; sekundær - lægemiddel ved hyperbilirubinæmi, acidose, generelle virusinfektioner, langvarig parenteral ernæring et al..);
• isoleret og generaliseret trombose ved skader, arvelige mangler af antikoagulantia (antithrombin III, protein C osv.), moder-antiphospholipidsyndrom;
• udskiftningstransfusioner af blod, plasmaudveksling, hæmosorption osv.

Overtrædelse blodpladeproduktion opstår, når megakaryocytisk hypoplasi (TAR syndrom, aplastisk anæmi, medfødt leukæmi, neuroblastom, trisomi 9, 13, 18, 21 par kromosomer) og reducere thrombocytopoiese intensitet, når medicin mor (tolbutamid, thiazider et al.), Præeklampsi og eklampsi maternal, ekstremt lav fødselsvægt, prænatale alvorlig hæmolytisk sygdom hos nyfødte, huller syntese trombotsitopoetina et al.

Patologi af blandet genese: Trombocytopeni hos børn, der stammer fra polycytæmi, alvorlig asphyxi, alvorlige infektioner, sepsis, thyrotoksicose etc.

I de fleste tilfælde skyldes trombocytopeni hos nyfødte en forøget ødelæggelse af blodplader. Kun mindre end 5% af alle trombocytopenier er forårsaget af deres reducerede produktion.

Symptomer på thrombocytopeni hos børn

Trombocytopeni hos børn er karakteriseret ved blødning af blodcirkulatorisk vaskulær type: petechial blødning, enkelt eller sammenfletning i ekstravasation, blødning fra slimhinder og fra injektionssteder, blødninger i sclera, i de indre organer, herunder intrakraniale blødninger.

Isoimmune (alloimmune) trobocytopeni hos børn

Tromocytopeni hos fosteret og nyfødte på grund af moderkompletibiliteten hos moder og fostertabletter.

Sygdommen diagnosticeres hos en nyfødt ud af hver 5.000 til 10.000. Denne patologi kan forekomme både under de første og gentagne graviditeter. Antigenisk inkompatibilitet forekommer i fravær af moderplanteantigener P1a1 (i 50% tilfælde af isoimmun thrombocytopeni) eller Pb2, Pb3, Onro, Co., etc., hvilket fører til isosensibilisering og produktion af antithrombocytiske antistoffer mod fostrets blodplader i moderens krop.

Symptomer

Det kliniske billede af isoimmun thrombocytopeni hos børn er karakteriseret (umiddelbart efter fødslen af barnet) ved petechial udslæt og småblodede blødninger i huden og slimhinderne. I alvorlige tilfælde (10-12% af patienterne) øges det hæmoragiske syndrom i løbet af de første timer og dage af livet, forekommer melena, lunge, navlestorm og intrakraniale blødninger. Typisk moderat splenomegali. Karakteriseret ved alvorlig trombocytopeni, en stigning i blødningstiden. PV og APTTV ændres ikke, må ikke registrere FDP. Trombocytopeni vedvarer i 4-12 uger, der gradvist falder væk.

Diagnosen bekræftes ved formuleringen af trombogaglutineringsreaktionen af barnets blodplader i moderens serum.

I 10-12% af tilfældene er døden mulig på grund af blødning i vitale organer, men generelt er prognosen gunstig, sygdommen varer i 3-4 måneder og falder gradvist væk indtil fuldstændig opsving.

Behandling

Isoimmun trombocytopeni behandling hos børn begynder med den korrekte fodring af den nyfødte. I 2-3 uger (afhængigt af sygdommens sværhedsgrad) bør barnet fodres med donormælk eller mælkeformler.

Da sygdommen slutter med spontan genopretning efter 3-4 måneder, indikeres lægemiddelbehandling, når antallet af blodplader er mindre end 20 × 10 ⁹ / l og tilstedeværelsen af blødning. Humant immunglobulin er ordineret som normalt til intravenøs administration med en hastighed på 800 mg / kg (daglig dråbe langsomt i 5 dage) eller i en hastighed på 1000-1500 mg / kg (1 gang i 2 dage, 2-3 gange intravenøst, dryp langsomt).

Glucocorticoider anvendes også: prednison 1-2 mg / (kg × dage) ved munden (2/3 doser om morgenen, 1/3 ved 16 timer) i 3-5 dage.

Ved alvorlig trombocytopeni hos børn er transfusion af vaskede moderplanter i en dosis på 10-30 ml / kg eller vaskede blodplader af en antigen-negativ donor (med individuel udvælgelse for antigenkompatibilitet) også effektiv ved 10-30 ml / kg intravenøst. For at forhindre graft versus værtsreaktion, skal blodkomponenter fra patientens slægtninge udsættes for stråling.

I fravær af blødning og moderat trombocytopeni (blodpladeantal ikke lavere end 20-30 × 10 ⁹ / l) administreres natrium etamzilat (Dicynon) intramuskulært eller intravenøst i en dosis på 0,5-1,0 ml 1 gang pr. Dag i 7-10 dage. Også foreskrevet calcium pantothenat 0,01 g 3 gange om dagen inde i 7-10 dage.

Transimmun thrombocytopeni hos børn

Transimmun thrombocytopeni er forbigående trombocytopeni hos børn født til mødre, der lider af immunforsvar af trombocytopeni (Verlhof sygdom og Fisher-Evans sygdom).

Transimmun trombocytopeni forekommer hos 30-50% af børn født til mødre, der lider af disse sygdomme (uanset om de har gennemgået splenektomi eller ej). Sygdommen udvikler sig som et resultat af transplacental overførsel af maternal antiplatelet antistoffer eller en klon af sensibiliserede lymfocytter, som følge heraf trombolyse og thrombocytopeni forekommer. Oftere (i 50% af tilfældene) med transimmun thrombocytopeni hos børn finder de et isoleret fald i antallet af blodplader, bestemt ved laboratorie og uden kliniske manifestationer. Når blodpladensniveauet er mindre end 50x10 ^{9 /} l, forekommer hæmoragisk syndrom af mikrocirkulatorisk type: petechial udslæt, enkelt ekstravasater. Blødning fra slimhinderne og blødninger i de indre organer ses sjældent. Den typiske varighed af hæmoragisk syndrom er 6-12 uger.

Diagnostik

Diagnosen er baseret på tilstedeværelsen af familiens historie (trombocytopeni hos moderen). Trombocyttallet i blodet er reduceret, blødningstiden er forøget, koagulationstiden, PV, APTT er normal. Anti-blodpladeantistoffer opdages i moderens blod og modermælk (herunder i tilfælde hvor moderen tidligere havde en splenektomi).

Behandling

Behandling af transimmun thrombocytopeni hos børn begynder med korrekt fodring af barnet (donormælk eller mælkeformler).

Lægemiddelbehandling er kun indiceret for alvorligt hæmoragisk syndrom. Det anvendte humane immunoglobulin er normalt til intravenøs administration (800 mg / kg, 1-3 gange), natriumethamsylat og prednisolon er også foreskrevet. I alvorlige tilfælde falder behandlingsregimen helt sammen med det hos den nyfødte isoimmune trombocytopeni.

[1]

Heteroimmun trombocytopeni hos børn

Heteroimmun trombocytopeni hos børn er en immunform for trombocytopeni forårsaget af ødelæggelsen af blodplader under påvirkning af antistoffer produceret af immunsystemet i barnets krop til blodplader, der er fyldt med haptener af medicinsk, mikrobiel og viral oprindelse.

[2], [3], [4]

Grunde

Årsagerne til sygdommen er respiratoriske og andre vira, antibiotika (cefalotin, penicillin, ampicillin, rifampicin, chloramphenicol, erythromycin), thiaziddiuretika (acetazolamid, furosemid), barbiturater. Adsorberet på overfladen af røde blodlegemer stimulerer disse stoffer (haptener) produktionen af anti-erythrocytantistoffer, hvilket fører til cellelys.

Symptomer

Efter 2-3 dage efter starten af en viral infektion eller ved at tage et lægemiddel, forekommer der normalt ringe mikrocirkulatorisk hæmoragisk syndrom (petechiae, ecchymose). Blødning fra slimhinderne ses sjældent, der er ingen blødning i de indre organer. Varigheden af hæmoragisk syndrom overstiger normalt ikke 5-7 dage.

Diagnostik

Diagnose af heteroimmun thrombocytopeni hos børn er baseret på anamnestiske data: Forening med infektion, receptpligtig medicin, udvikling i sen neonatalperiode. Antallet af blodplader er moderat reduceret, blødningstiden er normal eller lidt forøget, koagulationstiden, PV, THT er normal.

Behandling

Normalt kræves der ingen behandling. Afskaffelsen af lægemidler er nødvendig, hvorefter hæmoragisk syndrom forsvinder inden for 2-5 dage.

[5], [6], [7],

Medfødt hypo (a) megakaryocytose

TAR-syndrom (trombocytopeni-absent radii) - embryopati i form af atresi i radius og trombocytopeni hos børn på grund af hypo- eller amegakaryocytose.

Etiologien og patogenesen af sygdommen er ikke præcist etableret. For udviklingen af den autosomale recessive form af TAR-syndromet kræves 11 genom-mikrodeletioner af kromosom lq21.1, hvilket fører til embryogeneseforstyrrelser ved 7-9 ugers svangerskab, hvilket resulterer i hypo- eller amegaryocytose, atresi i radius, misdannelser i hjertet, nyrerne og hjernen.

Symptomer

Det kliniske symptomkompleks omfatter atresi af begge radiale knogler, forskellige misdannelser og svær hæmoragisk syndrom af mikrocirkulatorisk type: multiple petechiae, ecchymose, melena, blødninger fra nyrerne og lungerne, ind i de indre organer. Sygdommen fører ofte til døden i nyfødt periode (fra blødning til vitale organer) eller i det første år af livet (fra forskellige medfødte misdannelser).

Diagnostik

Laboratorium karakteriseret ved markeret trombocytopeni hos børn (op til enkeltblodplader i præparatet), en stigning i blødningstiden ved normal koagulationstid, normal PV og lidt langstrakt PTT, normalt fibrinogenniveau og fravær af FDP, der udelukker DIC. På myelogram: hypomegakaryocytose (op til enkelt megakaryocytter i præparater). Samtidig er der ingen tegn på leukæmisk infiltration og myelodysplastisk syndrom.

Behandling

I hypo (a) fibrinogenæmi anvendes en patients blodblodtromboconcentrat (20-30 ml / kg intravenøst, dryp). Gentag om nødvendigt transfusionen efter 3-4 dage. Hvis blodpladetællingen i blodet er mindre end 20.000 i 1 μl blod, udføres stamceller eller knoglemarvstransplantation.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Kazabaha-Merritta syndrom

Medfødte misdannelser - kæmpe hæmangiom i kombination med trombocytopeni og hæmolytisk anæmi.

Grunden til dannelsen af et kæmpe hæmangiom er ikke kendt, det forårsager deponering, sekvestrering og lysering af blodplader og erythrocytter. I et laboratorieundersøgelse findes et hurtigt fald i antallet af blodplade og øget røde blodlegemer. En blødende tendens, anæmi og gulsot observeres klinisk.

Diagnosen er etableret klinisk. For at vurdere sygdommens sværhedsgrad bestemmes blodpladeantal, bilirubinniveau og grad af anemisk syndrom.

Behandling

Kirurgisk behandling. Som forberedelse til operationen er korrektion af trombocytopeni hos børn (transfusion af tromboconcentratet) og anæmi (transfusion af erythrocytmassen) nødvendig. Effektiv hormonbehandling, prednison injiceret i tabletter på 4-8 mg / (kgshut), afhængigt af legemsvægt og barnets alder. Oftere er lægemidlet taget hver anden dag uden at reducere doseringen. Kursets varighed 28 dage. Om nødvendigt, efter 6-8 uger, gentag kurset.

Anomali af May-Hegglin

Arvelig autosomal dominant sygdom: moderat trombocytopeni hos børn på grund af forøget trombocytlysis og, mindre almindeligt, mikrocirkulatorisk hæmoragisk syndrom.

Klinisk observeres en øget tendens til blødning under klemning og blækprocedurer. I en laboratorieundersøgelse: store blodpladestørrelser - op til 8-12 mikrometer (gigantiske blodplader), moderat trombocytopeni, ændringer i morfologi af blodplader og neutrofiler. Den abnormale størrelse af blodpladerne er årsagen til deres øgede lysis. Samtidig bestemmes basophil-indeslutninger i neutrofiler (Gyöle-legeme). Ingen behandling er nødvendig.

[20], [21]

Trombocytopeni hos børn med medfødte og erhvervede neonatale infektioner

Trombocytopeni hos børn med medfødte og erhvervede neonatale infektioner manifesterer hæmoragisk syndrom, der ikke er forbundet med DIC, hvilket ofte forekommer i svære infektionssygdomme (både virale og bakterielle) hos den nyfødte.

Trombocytopeni i neonatalperioden findes hos 10-15% tilfælde af alvorlige infektioner. Deres mest almindelige årsag er medfødt cytomegalovirusinfektion. Mindre almindeligt forekommer trombocytopeni i medfødt toksoplasmose, syfilis samt herpesvirus og enterovirusinfektioner. Fra erhvervet sygdom, sepsis, nekrotiserende enterocolitis, phlegmon og peritonitis kan forårsage trombocytopeni. Årsager til thrombocytopeni i svære infektioner uden udvikling af DIC-syndrom: hypersplenisme, der fører til sekvestrering og lysering af blodplader, undertrykkelse af blodpladeafskillelse fra megakaryocytter, øget destruktion af blodplader på grund af fiksering af toksiner på dem og øget blodpladerforbrug, når endotelskader er beskadiget. Hver af disse faktorer eller deres kombinationer medfører et fald i antallet af blodplader, hvilket fører til udviklingen af hæmoragisk syndrom.

Det kliniske billede af sygdommen afhænger af den underliggende patologi og er kompliceret af det hemorragiske syndrom i den mikrocirkulatoriske vaskulære type (petechiae, hæmatomer ved injektionssteder, blødning fra slimhinderne, oftere gastrointestinale kanaler). Hæmoragisk syndrom er forbigående, let reversibel.

I et laboratorieundersøgelse findes et fald i antallet af blodplader, en stigning i blødningstiden under normal koagulationstid, tv og PTT, mængden af PDF i blodet er ikke forhøjet, hvilket skelner mellem trombocytopeni hos børn med infektioner fra DIC.

Behandling

Særlig behandling er normalt ikke nødvendig. Tilstrækkelig behandling af den underliggende sygdom er påkrævet. Ved alvorlige blødninger og blodpladeniveauer på mindre end 20 × 10 ⁹ / l, er udskiftningstransfusion af patientens blodgruppen trombocontinent (10-30 ml / kg, intravenøs dryp) angivet.

Diagnose af trombocytopeni hos børn

Når trombocytopeni hos børn er nødvendigt at bestemme antallet af blodplader i perifert blod koagulationstid, blødningstiden, MF, antistoffer mod blodplader i blodet af fosteret og moderens mælk eller at holde prøven Coombs (fars blodplader med maternelt blodplasma). Ifølge vidnesbyrdet foretaget en undersøgelse af knoglemarv (myelogram) med indsamling af materiale fra tre punkter. For at vurdere graden af blodtab bestemmer indholdet af røde blodlegemer, hæmoglobin og hæmatokrit.

[22], [23], [24], [25]

Differential diagnose

Differentiel diagnose af trombocytopeni hos børn er nødvendig for at bestemme behandlingens taktik. Diagnosen udføres primært med immunformer af arvelige og medfødte sygdomme såvel som med trombocytopati (arvelig og sekundær) og sekundær trombocytopeni i infektioner uden DIC.

Differentiel diagnose af trombocytopeniske tilstande hos nyfødte

Sygdommen	Etiologi og patogenese	Laboratorie tegn
Isoimmunulær trombocytopeni	Isoimmun konflikt på grund af manglende kompatibilitet mellem moder og fosteret	Trombocytopeni, øget blødningstid, tilstedeværelsen af isoimmune antistoffer mod fostrets blodplader
Transmembran trombocytopeni	Transplacental overgang af moder i immunforsvaret af Verlgofs sygdom og Evans 'sygdom hos moderen	Tilsvarende historie, trombocytopeni, øget blødningstid, antistoffer mod mors blodplader
TAR-syndrom	Medfødt hypo- eller amegakaryocytose i kombination med atresi i radiusen	Trombocytopeni, øget blødningstid, fravær eller lavt indhold af megakaryocytter i myelogrammet. Atresia af radiale knogler, andre misdannelser
Kazabaha- Merritt syndrom	Medfødt massivt hemangiom resulterende i trombocytopeni på grund af blodplade-sekvestration og lysis	Trombocytopeni, øget blødningstid, kæmpe hæmangiom
Syndrom Viskotta- Aldrich	Arvelig patologi, herunder eksem, trombocytopeni på grund af forøget lys af blodplader og utilstrækkelig produktion af antiendotoxin antistoffer	Trombocytopeni, forkortelse af levetid for blodplader, lille blodpladestørrelse
Anomali af May-Hegglin	Arvelig trombocytopeni forårsaget af forøget lys af unormalt store blodplader	Trombocytopeni, forkortelse af levetid for blodplader. Store blodplader
Trombocytopeni til infektioner	For alvorlige virale og bakterielle infektioner i højden af toxæmi	Trombocytopeni, øget blødningstid, andre symptomer på infektion
Thrombocytopathia	Arvelig; lægemidler (ethylbiscumat, phenobarbital, carbenicillin, cephalosporiner osv.)	Normal eller forhøjet blodpladetal, nedsat trombocytadhæsion, øget blødningstid
Immuntrombocytopeni	Dannelsen af antistoffer mod blodplader lastet med haptener af viral eller medicinsk oprindelse	Forholdet til medicin og / eller ARVI

[26], [27]