Hæmoragisk diatese

En række patologier, hvis karakteristiske træk er en tendens til øget blødning og blødninger, kaldes "hæmoragisk diatese". Sygdommen er polyetiologisk, kompleks og kan i mangel af behandling føre til alvorlige og endda uforudsigelige konsekvenser.

ICD 10-kode

• D 69 – purpura og andre hæmoragiske fænomener;
• D 69,0 – allergisk purpura;
• D 69.1 – defekter i blodpladekvaliteten;
• D 69.2 – anden purpura af ikke-trombocytopenisk ætiologi;
• D 69.3 – idiopatisk trombocytopenisk purpura;
• D 69,4 – anden primær trombocytopeni;
• D 69,5 – sekundær trombocytopeni;
• D 69,6 – uspecificeret trombocytopeni;
• D 69.8 – andre specificerede blødninger;
• D 69,9 – blødning, uspecificeret.

Årsager til hæmoragisk diatese

Afhængigt af sygdommens årsager og ætiologi skelnes der mellem følgende typer hæmoragisk diatese:

• diatese forårsaget af en lidelse i blodpladehæmostasen. Denne type omfatter patologier som trombocytopati og trombocytopeni. Udviklingsfaktorer kan omfatte nedsat immunitet, nyre- og leversygdomme, viruslæsioner, kemoterapibehandling og strålingseksponering;
• en sygdom forårsaget af forstyrrelser i blodets koagulationsprocesser – dette kan være en fibrinolyseforstyrrelse, brug af antikoagulerende og fibrinolytiske lægemidler, forskellige typer hæmofili osv.;
• nedsat permeabilitet af vaskulære vægge forårsaget af mangel på ascorbinsyre, hæmoragisk angiectasi eller vaskulitis;
• en sygdom forårsaget af blodpladehæmostase – von Willebrands sygdom, trombohæmoragisk syndrom, strålesyge, hæmoblastoser osv.

Patogenesen af hæmoragisk diatese kan opdeles i flere hovedafsnit:

• blødninger forårsaget af blodkoagulationsforstyrrelser;
• blødninger forbundet med ændringer i processerne og de organiske stoffer i blodpladedannelsen, samt med forstyrrelser i deres egenskaber;
• blødninger, der udvikler sig som følge af skader på blodkarrene.

I en normal, sund organisme kan karvæggen være delvist permeabel for gasformige og opløselige stoffer. Som regel er væggen uigennemtrængelig for blodelementer og proteiner. Hvis dens integritet kompromitteres, iværksættes en kompleks koagulationsproces, der har til formål at forhindre blodtab - det er sådan, kroppen forsøger at forhindre forekomsten af en livstruende tilstand.

Patologisk blødning i sig selv opstår normalt af to årsager - øget permeabilitet af karvæggen og forstyrrelser i koagulationsprocessen. Nogle gange antages det også, at blødningsmekanismen kan udløses af en stigning i de røde blodlegemers evne til at passere gennem den vaskulære barriere med let blodfortynding eller med alvorlig anæmi. I hvilke tilfælde kan dette ske?

• Vitaminmangel i C (skørbug), rutin og citrin.
• Infektionssygdomme, sepsis, streptokokker, meningokokker, tyfusfeber osv.
• Forgiftning (giftstoffer, medicin).
• Effekt af høj temperatur.
• Allergiske patologier i kroppen.
• Neurotrofiske lidelser.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symptomer på hæmoragisk diatese

De første tegn på hæmoragisk diatese er oftest sygdommens hovedsymptomer. Patienten udvikler små blålige pletter (ligner blå mærker), et rødt udslæt på forsiden af anklen, lårene eller på den ydre del af underarmene.

I fremskredne tilfælde kombineres udslættet med områder med nekrose, og der dannes sår. Nogle gange kan denne tilstand ledsages af smerter i den epigastriske region, opkastninger med blodige elementer i opkastet.

Sygdommen kan begynde akut og endda pludseligt. Blødning, blødning i væv og organer kan ledsages af udvikling af anæmi.

Oftest søger patienter lægehjælp på grund af alvorlig blødning, for eksempel efter en mindre skade. Blødning kan dog også være spontan, uafhængigt af tilstedeværelsen af direkte vævsskade.

En grundig udspørgning af patienten kan afsløre, at symptomerne på hæmoragisk diatese har hjemsøgt ham siden barndommen. I nogle tilfælde generede lignende symptomer også den syges slægtninge (hvis sygdommen har en arvelig ætiologi).

Hæmoragisk diatese hos børn

Hæmoragisk diatese, der manifesterer sig i barndommen, er oftest arvelig. Defekter i koagulationssystemet, vaskulærsystemet og blodpladedefekter er i dette tilfælde forudbestemt af genetik og nedarves recessivt.

Sygdommen hos et barn kan manifestere sig på følgende måder:

• vedvarende blødning fra tandkødet observeres i perioden med tandfrembrud eller tandskift;
• ofte er der uforklarlige næseblod;
• hæmoragiske udslæt kan forekomme;
• der påvises blod i en urinprøve;
• barnet har ledsmerter, og undersøgelse afslører blødning og deformation af ledkapslen;
• blødninger i nethinden kan observeres med jævne mellemrum;
• Piger oplever menorrhagi.

Hos nyfødte kan sygdommen manifestere sig allerede på anden eller tredje levedag. De mest almindelige symptomer omfatter gastrointestinal blødning, som opdages i form af blodig afføring og opkastning. Disse tegn kan forekomme både separat og samtidigt. Derudover observeres blødning fra navlestrengen, fra slimhinden i mundhulen og næsesvælget, fra urinvejene. De farligste er blødninger i hjernen og dens membraner samt i binyrerne.

Hæmoragisk diatese under graviditet

Graviditet hos patienter med hæmoragisk diatese er forbundet med stor fare og kræver derfor særlig opmærksomhed og professionel behandling. Selv en lille medicinsk fejl kan føre til alvorlige konsekvenser.

Under graviditeten kan en syg kvinde stå over for følgende farer:

• udvikling af dropsy og gestose (i 34% af tilfældene);
• sandsynlighed for spontan abort (39%);
• for tidlig fødsel (21%);
• udvikling af placentainsufficiens (29%).

Blandt de mest alvorlige komplikationer er for tidlig løsning af en normalt placeret moderkage, blødning under og efter fødslen. Sådanne komplikationer kan forekomme i næsten 5% af tilfældene af sygdomme hos gravide kvinder.

Det nyfødte barn kan blive diagnosticeret med kronisk hypoxi, udviklingsforsinkelse, for tidlig fødsel, neonatal trombocytopeni, hæmoragisk syndrom, samt den mest alvorlige komplikation - intrakraniel blødning, som opdages i cirka 2-4% af tilfældene.

Hæmoragisk diatese under amning er mindre farlig, men kræver ikke mindre streng kontrol fra lægen. En kvinde bør nøje overvåge sit helbred, forhindre hudskader og tage medicin ordineret af lægen. Mange patienter med blødning er i stand til at føde og fodre sunde og fuldvoksne børn.

Klassificering af hæmoragisk diatese

Typer af hæmoragisk diatese adskiller sig ved typen af blødning. Der er fem sådanne typer:

• Hæmatomlignende blødning – karakteriseret ved udbredte blødninger i blødt væv og ledhulrum. Sådanne blødninger er betydelige i størrelse og forårsager smerter og spændinger i vævet. De kan kombineres med tandkøds-, næse-, mave-, livmoderblødning og hæmaturi.
• Blandet type – opstår på grund af svigt i blodpladefunktionen, samt en ændring i plasmaets sammensætning, hvilket fører til en forstyrrelse af blodkoagulationsevnen. Kan være ledsaget af petechiae (punktblødninger).
• Vaskulær lilla type – opstår som følge af patologi i karvæggene, for eksempel efter infektionssygdomme. Kan være ledsaget af vævsinflammation, punktblødninger (de kan mærkes med en finger, da de stikker let ud over hudoverfladen). Hæmaturi er ikke udelukket.
• Angiomatøs type – ledsaget af vedvarende blødning forbundet med vaskulær skade. Der er normalt ingen små udslæt eller blødninger.
• Petechial-plettet type - ledsages ikke af massiv blødning, men afsløres ved udseendet af små pletter, hæmatomer, petechiae.

Den mest almindelige type blødning er den vaskulær-lilla type. Ved denne sygdom kan små blødninger observeres på hudoverfladen, hvor vævet ofte er komprimeret, for eksempel når man bruger et bælte, når man har stramme elastikker på i tøjet, og også på balderne (et sted hvor folk ofte sidder).

Derudover skelnes der mellem følgende:

• en arvelig variant af diatese, som manifesterer sig allerede i barndommen og fortsætter gennem hele patientens liv;
• en erhvervet variant af hæmoragisk diatese, afhængig af forstyrrelser i blodkoagulationssystemet og tilstanden af karvæggene.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Konsekvenser og komplikationer af hæmoragisk diatese

Hæmoragisk diatese kan kompliceres af en kronisk form for jernmangelanæmi (ofte med reduceret surhedsgrad i mavesaften og manglende appetit).

I nogle tilfælde observeres hæmoragisk diatese på baggrund af immunforstyrrelser og allergiske manifestationer, som nogle gange i sig selv kan fremkalde hæmostase og kan komplicere sygdommen. Dette er forbundet med sensibilisering af blod, der spildes ind i vævsstrukturer.

Patienter med hæmoragisk diatese tilhører en højrisikogruppe på grund af sandsynligheden for infektion med hepatitis B-virus og HIV-infektion (med hyppige blodtransfusioner).

Ved gentagne blødninger i ledkapslerne kan der forekomme begrænset bevægelighed og endda immobilitet af leddet.

Kompression af nervefibre fra store blodpropper kan forårsage forskellige former for følelsesløshed og lammelse.

Den største fare kommer fra indre blødninger, der er usynlige for øjet, især i forskellige dele af hjernen og binyrerne.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnose af hæmoragisk diatese

Evaluering af sygehistorien og indsamling af patientklager: hvornår den første blødning blev opdaget, om der var en følelse af svaghed og andre tegn på diatese; hvordan patienten selv forklarer udseendet af sådanne symptomer.

• Vurdering af livshistorie: tilstedeværelse af kroniske sygdomme, langvarig brug af medicin, arvelighed, tilstedeværelse af dårlige vaner, onkologisk historie, forgiftning.
• Ekstern undersøgelse af patienten: hudtone og tilstand (bleg, cyanotisk, hyperæmisk, med udslæt eller blødninger), forstørrelse, ømhed og mobilitet i leddene, puls og blodtryk.
• Blodprøver: Der bestemmes et fald i antallet af røde blodlegemer og et fald i hæmoglobinniveauet. Farveindekset er normalt, antallet af leukocytter og blodplader hos forskellige patienter kan variere og endda ikke overstige de normale værdier.
• Urinprøver: erytrocyturi (hæmaturi) bestemmes i nærvær af blødninger i nyrerne eller urinvejene.
• Biokemisk blodprøve: evaluerer mængden af fibrinogen, alfa- og gammaglobuliner, kolesterol, sukker, kreatinin, urinsyre samt indikatorer for elektrolytisk metabolisme for at overvåge kroppens generelle tilstand. Koagulogram, evaluering af antihæmofile faktorer.
• Instrumentel diagnostik:
  • undersøgelse af knoglemarvsmateriale udtaget under en punktering af knoglen (normalt brystbenet). Dette udføres for at evaluere den hæmatopoietiske funktion;
  • Trefinbiopsi er en undersøgelse, der udføres på en prøve af knoglemarv og et knogleelement med en del af periosteum, oftest taget fra ilium. Til dette anvendes en specifik anordning, en trefin. Den ordineres til at vurdere knoglemarvens tilstand.
• For at bestemme blødningens varighed anvendes en metode til at stikke i overfingerens falanks eller øreflip. Hvis karrenes eller blodpladernes funktion er nedsat, øges varighedsindikatoren, og hvis der mangler koagulationsfaktorer, ændres den ikke.
• Koagulationstiden bestemmes af dannelsen af en blodprop i en prøve af patientens venøse blod. Jo færre koagulationsfaktorer i blodet, desto længere er koagulationstiden.
• Klemmetesten gør det muligt at vurdere graden af forekomsten af subkutane effusioner, når man klemmer hudfolden i subclavia-regionen. I dette område forekommer blødning kun ved vaskulære og trombocytiske lidelser.
• Tourniquet-testen ligner den foregående og består i at påføre en tourniquet på patientens skulderområde (i ca. 5 minutter). Når sygdommen opstår, bliver underarmen dækket af punktformede blødninger.
• Manchettesten indebærer at placere en manchet fra en blodtryksmåler. Lægen pumper luft op til ca. 100 mm Hg og holder den i 5 minutter. Blødningen på patientens underarm vurderes derefter.
• Differentialdiagnostik involverer konsultation med andre specialiserede specialister, såsom en terapeut, allergolog, neurolog, specialist i infektionssygdomme osv.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandling af hæmoragisk diatese

Lægemiddelbehandling ordineres individuelt (forskellige lægemidler anvendes afhængigt af sygdomstypen):

• vitaminpræparater (vitamin K, P, vitamin C) til skader på blodkarvæggene;
• glukokortikoidhormoner (hormoner i binyrebarken) når antallet af blodplader er reduceret. Oftest anvendes prednisolon med 1 mg/kg/dag, med mulighed for at øge dosis 3-4 gange (behandlingsforløb fra 1 til 4 måneder);
• særlige lægemidler, såkaldte koagulationsfaktorer, hvis der er mangel på dem.

For hurtigt at stoppe en begyndt blødning, brug:

• påføring af en tourniquet;
• tamponade af hulrum;
• tæt bandage;
• påføring af en kold kompress eller is på det blødende område.

Kirurgisk behandling:

• Miltfjernelseskirurgi (splenektomi) udføres, når der er betydelig blødning. Denne intervention kan forlænge blodlegemernes levetid;
• en operation for at fjerne de berørte kar, der var kilden til tilbagevendende blødninger. Om nødvendigt udføres karproteser;
• punktering af ledkapslen efterfulgt af sugning af akkumuleret blod;
• operation for at erstatte leddet med et kunstigt ledd, hvis der er opstået irreversible forandringer, der ikke kan behandles.

Hæmotransfusionsbehandling (transfusioner af donorblodprodukter):

• Transfusion af plasma indeholdende alle koagulationsfaktorer (friskfrossen præparat) gør det muligt at genoprette niveauet af alle faktorer samt at understøtte patientens immunforsvar;
• blodpladetransfusion;
• transfusion af røde blodlegemer (nogle gange bruges vaskede røde blodlegemer i stedet for dette lægemiddel, hvilket reducerer sværhedsgraden af bivirkninger under transfusion). Det bruges i ekstreme tilfælde - for eksempel ved svær anæmi og anæmisk koma.

Fysioterapibehandling involverer eksponering for magnetiske eller elektriske felter, hvilket fremmer resorptionen af blodpropper og genoprettelsen af beskadiget væv.

Fysioterapi ordineres i remissionsperioden for at udvikle tilstrækkelig bevægelsesfrihed i de led, der har været udsat for blødninger.

Homøopati: I tilfælde af øget systemisk blødning og blødningstendens kan følgende homøopatiske midler hjælpe.

• Fosfor. Bruges også til koagulopati, hæmoragisk feber, C-vitaminmangel.
• Lachessis, Crotalus. Kan anvendes ved hæmoragisk vaskulitis og hæmofili.
• Arsenikumalbumin. Oftest kombineret med de ovennævnte lægemidler.
• Bothrops. Ordineret til patienter med hæmoragisk vaskulitis i tilfælde af hudskader, herunder sår og trofiske forandringer.

Traditionel behandling af hæmoragisk diatese

Urtebehandling involverer brugen af planter, der stimulerer stofskiftet, øger blodkoagulationen og forbedrer vævsheling.

Nogle af de anvendte planter kan indeholde giftige stoffer, så behandlingen udføres kun med godkendelse fra den behandlende læge.

Det anbefales at tilberede følgende blandinger af medicinske urter:

• en samling med stachys, røllike, nældeblade, pileurt, jordbærblade og alchemilla - 8 g af samlingen brygges i 400 ml kogende vand, trækkes i et kvarter, drikkes 100 ml efter måltider tre gange om dagen;
• en samling af agermåne, majssilke, viburnumblomsterstande, hindbærblade, hyben og rønnebær - tilbered som i den forrige opskrift;
• en samling med perikon, nælde, røllike, nælde, elle, kamilleblomster og brombærblade - 4 g råvarer brygges med 200 ml kogende vand, trækkes i 3 timer og drikkes en tredjedel af et glas 4 gange om dagen efter måltider;
• strandsneglblad, hasselnød, galangarod, blåbærblad, viburnumbær, røn og hyben - brug til brygning 7 g pr. 350 ml kogende vand, lad det trække i 3 timer, tag 1/3 kop tre gange dagligt efter måltider.

Sådanne blandinger tages over et forløb på 2 måneder. Efter 2 uger kan forløbet gentages, om nødvendigt, og reduceres til 1 måned.

Hvis tilstanden forbedres støt, kan man bruge planter som strandsnegleblad, løvehoved, pileurt, perikon, majssilke og rønnebær - komponenterne kan udskiftes ved hver ny behandling.

I den akutte periode er det vigtigt at blive sengeliggende i mindst 3 uger.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Forebyggelse af hæmoragisk diatese

Hæmoragisk diatese er en virkelig alvorlig og kompleks sygdom, der kræver et individuelt og omhyggeligt valg af en behandlingsplan. Hvis vi taler om arvelig patologi, er det vanskeligt at identificere forebyggende foranstaltninger, men nogle råd vil stadig hjælpe, hvis ikke helbrede sygdommen, så i det mindste bremse dens udvikling og forhindre komplikationer, hvilket også er vigtigt.

Sådanne aktiviteter omfatter:

• styrkelse af kroppens forsvar (inkluderer at dyrke mulige sportsgrene, udføre regelmæssig fysisk træning, styrketræning og korrekt ernæring);
• yderligere indtagelse af vitamintilskud (især K-vitamin – for eksempel i form af Menadione eller Sinkavit);
• streng overholdelse af hygiejneregler er en simpel anbefaling, der hjælper med at forhindre udviklingen af infektionssygdomme, der kan give anledning til patologiske processer i kroppen;
• sanering af foci af kronisk infektion i kroppen, rettidig behandling af inflammatoriske sygdomme;
• observation på apoteket, regelmæssige besøg hos lægen;
• undgå soleksponering.

Sekundær forebyggelse består af periodiske lægeundersøgelser af befolkningen med henblik på tidlig opdagelse af sygdommen.

Prognose for hæmoragisk diatese

Patienter med hæmoragisk diatese bør registreres på hæmatologisk afdeling i deres hjemby samt på det regionale hæmofilicenter. Patienterne gennemgår regelmæssig vurdering af deres hæmatologiske og koagulationssystemer, giver information til både patienten og sundhedspersonalet på deres bopæl og (om nødvendigt) udfører potentielt farlige typer behandling for sådanne patienter - yder tandlæge- og kirurgisk behandling. Slægtninge og venner til patienter modtager også instruktioner og trænes i metoderne til at yde førstehjælp til patienter med hæmoragisk diatese.

Udfaldet og prognosen for sygdommen kan variere. Hvis patienten har gennemgået tilstrækkelig patogenetisk, hæmostatisk og erstatningsbehandling, kan prognosen betragtes som ret gunstig.

Hæmoragisk diatese med et ondartet forløb, når det er umuligt at kontrollere graden og hyppigheden af blødninger, og i nærvær af komplikationer kan sygdommens udfald være fatalt.