Sensorisk ataksi

Ved neurologisk svækkelse af dyb følsomhed udvikles sensorisk ataksi - manglende evne til at kontrollere bevægelser proprioceptivt, hvilket manifesterer sig ved ustabilitet i gangen og nedsat motorisk koordination. Motoriske forstyrrelser forværres kraftigt, hvis patienten lukker øjnene. Patologien helbredes ikke fuldstændigt: patienterne gennemgår intensive rehabiliteringsforanstaltninger, der sigter mod at støtte bevægeapparatet og forbedre livskvaliteten. [ 1 ]

Epidemiologi

Sammenlignet med cerebellar ataksi er sensorisk ataksi relativt sjælden. I de fleste tilfælde opstår det som følge af skader på de posteriore søjler og som følge heraf en forstyrrelse af proprioceptiv afferentation, som især kan observeres hos patienter med Friedreichs sygdom, E- og _B12- avitaminose samt neurosyfilis.

Sensorisk ataksi diagnosticeres ved en klar proprioceptiv insufficiens og en markant stigning i kliniske manifestationer på baggrund af øjenlukning. Pseudohyperkinese i det berørte lem observeres ofte.

Udtrykket stammer fra det græske ord "ataxi", som oversættes til "lidelse". Sensorisk ataksi kan fungere som et syndromalt supplement til diagnosen ved traumer og degenerative patologier i centralnervesystemet. Som en uafhængig nosologisk enhed betragtes problemet kun ved nogle pædiatriske arvelige sygdomme, så den reelle hyppighed af udviklingen af denne lidelse er ukendt (sekundær ataksi, som et tegn der ledsager en anden patologi, tager statistikker normalt ikke højde for).

Arvelig sensorisk ataksi er en meget sjælden (orphan) sygdom. Denne gruppe omfatter sygdomme, der forekommer i færre end 1 tilfælde pr. 2.000 indbyggere.

Årsager sensorisk ataksi

Sensorisk ataksi skyldes nedsat følsomhed i dybe områder, især:

• Muskulo-artikulær følsomhed, som modtager signaler om torsoens position i rummet;
• Af vibrationsfølsomhed;
• Følelser af pres og vægt.

Bevægelses- og koordinationsforstyrrelser ved sensorisk ataksi skyldes manglende modtagelse af kinæstetisk information fra de centrale dele af det proprioceptive apparat, dvs. at systemet ikke modtager signaler, for eksempel om muskelkontraktioner. Patologien betragtes ikke som en uafhængig nosologisk enhed, men er et kompleks af symptomer, der karakteriseres som et syndrom af sensorisk ataksi, der forekommer ved mange neurologiske sygdomme. Det kliniske billede afhænger i dette tilfælde af individuelle træk ved skader på proprioceptive nerveretninger.

Lidelsen kan findes i forskellige dele af det proprioceptive apparat - især i den bageste rygsøjle, rygmarvsganglier, bageste rødder, langs medulla oblongata- niveauet, cortex eller thalamus. Problemet skyldes ofte vaskulær skade (cerebral eller cerebrospinal slagtilfælde), myelitis, tumorprocesser i hjernen eller rygmarven, myelose i svævet, neurosyfilis, rygmarvstørhed, rygmarvsskader, multipel sklerose.

Hos nogle patienter er forekomsten af sensorisk ataksi forbundet med kirurgiske indgreb i rygmarven eller hjernen.

Perifere dele af det proprioceptive apparat påvirkes hos patienter med Guillain-Barré syndrom, polyneuropati af diabetisk, toksisk, infektiøs toksisk eller amyloid oprindelse. Derudover findes sensorisk ataksi på baggrund af visse genetiske patologier - især taler vi om Fredreichs ataksi. [ 2 ]

Risikofaktorer

Sensorisk ataksi udvikler sig, hvis følgende strukturer påvirkes:

• De posteriore spinalkanaler er kileskriften og Golls bundt (ascendende spinalkanaler). Dette er den mest almindelige lidelse ved sensorisk ataksi. Det kan observeres som en konsekvens af traumer forbundet med skarp bøjning af rygsøjlen.
• Perifere nerver. Påvirket på baggrund af lidelser i nervefibrenes axoner, myelinopati, Wallersk transformation forårsaget af traume eller iskæmi i den perifere nerve.
• Bagerste rødder i rygmarven (på grund af traume, kompression osv.).
• Den mediale løkke, som er placeret i hjernestammen og er en del af den ledende kanal, der bærer impulser fra det muskulotendinøse apparat og det bulbothalamiske system.
• Thalamus, som sikrer realiseringen af ubetingede reflekser.

Hos nogle patienter er forekomsten af sensorisk ataksi forbundet med kontralaterale parietallapslæsioner.

Sensorisk ataksi udvikler sig oftest på baggrund af sådanne patologier:

• Rygmarvstørhed (en type tertiær neurosyfilis).
• Funikulær myelose (degeneration af de laterale og posteriore rygmarv som følge af langvarig B12- avitaminose eller folatmangelanæmi).
• Polyneuropatier (difteri, demyeliniserende, arsenikneuropatier, Guillain-Barré, Refsum og Krabé syndromer osv.).
• Vaskulære patologier (især iskæmi i den spinale arterielle stamme).
• Tumorprocesser i hjernen.

Sensorisk ataksi findes også ved den sjældne autosomal recessive Friedreichs sygdom. Koordinationsmotoriske forstyrrelser opstår på baggrund af skader på myokardiet og andre systemer og organer.

Patogenese

Sensorisk ataksi udvikler sig på grund af læsioner i perifere nervefibre, rygsøjlernes posteriore rødder og søjler samt mediale løkker. Disse fibre bærer proprioceptiv impulsation, der transporterer information til hjernebarken om kroppens position, lemmer og deres bevægelser.

Muskuloartikulære sanseindtryk bestemmes af receptorapparatet repræsenteret af Pacinis lamellare blodlegemer - uindkapslede nerveender, der findes i ledkapsler, ledbånd, muskulatur og periosteum. Signaler fra enderne følger førsteordens sensoriske neuroner, der trænger ind i det bageste rygsøjlehorn og videre ind i de bageste søjler.

Proprioceptiv flow transporteres fra benene ved hjælp af det tynde Goll-bundt, der er placeret medialt, og fra armene ved hjælp af det kileformede Bourdach-bundt, der er placeret lateralt.

De nervefibre, der er involveret i denne transport, danner synapser med andenordens sensoriske nerveceller.

Grene af andenordens nerveceller krydser hinanden og passerer derefter i en medial løkke til den ventrale posteriore thalamuskerne, hvor sensoriske nerveceller af tredje orden er lokaliseret og har en forbindelse til parietallappens cortex.

Transporten af nervesignaler, der giver følesans til arme og ben, sker gennem de bageste rygmarvsrødder. Nerverne i den bageste rygmarv er ansvarlige for sensorisk fornemmelse og smerte.

Når de bageste rødder beskadiges, mistes følsomheden i det hudområde, som er innerveret af de tilsvarende nervefibre. Samtidig reduceres eller forsvinder senereflekserne, selvom motorisk aktivitet stadig er til stede.

Når en del af den opadgående nervebane beskadiges, mister rygmarven evnen til at overføre information om lemmernes position til hjernen, hvilket resulterer i forringet motorisk koordination.

Ved polyneuropati og skader på de bageste søjler er gang og generelt benenes motoriske aktivitet symmetrisk forstyrret. Armbevægelserne påvirkes ikke eller påvirkes kun let. [ 3 ]

Symptomer sensorisk ataksi

Manifestationer af sensorisk ataksi er karakteriseret ved en krænkelse af motoriske fornemmelser, der kommer fra ens egen krop. I starten kan dette bemærkes ved en ændring i en persons gangart: patienten begynder at gå med benene bredt spredt, bøjer og strækker dem forkert i knæ- og hofteleddene og "lander" foden efter hvert skridt. Praktiserende neurologer kalder denne gangart "stampende" eller "tabetisk", og patienterne selv kalder det "synkende" eller "absorberende bomuld".

Patienten forsøger at korrigere den proprioceptive mangel ved hjælp af konstant visuel kontrol. For eksempel stirrer personen utrætteligt på sine fødder med hovedet nedad, mens vedkommende går. Hvis visuel kontrol afbrydes, forværres bevægelsesforstyrrelsen igen. Det bliver umuligt at gå med bind for øjnene eller i mørke.

Sensorisk ataksi, der involverer de øvre ekstremiteter, ledsages af en forstyrrelse af koordination og vilkårlige motoriske færdigheder, hvilket påvirker almindelig aktivitet. Især bliver det vanskeligt for patienten at spise første retter med en ske, drikke vand af et glas, lukke små dele af tøjet og bruge en nøgle. I hvile tiltrækker uordnede, ufrivillige bevægelser af fingrenes phalanger af typen hyperkinese opmærksomhed. Et karakteristisk træk ved sensorisk ataksi er, at pseudohyperkinese forsvinder med indtræden af frivillig motorisk aktivitet.

De første tegn på sensorisk ataksi kan være forskellige, afhængigt af træk ved læsionen i den proprioceptive mekanisme. Hvis den patologiske proces rammer de bageste søjler på niveau med de thorakolumbale sektioner, ses ataksi kun i benene. Hvis de bageste søjler over den cervikale fortykkelse er påvirket, manifesterer problemet sig i både øvre og nedre ekstremiteter. Ved ensidige patologiske ændringer i det proprioceptive apparat før overgangen af fibre til den anden side udvikles homolateral hemiataksi, som er karakteriseret ved forekomsten af en overtrædelse i halvdelen af kroppen på læsionssiden. Ved ensidige smertefulde ændringer i de dybe sensoriske kanaler efter deres krydsning manifesterer problemet sig ved heterolateral hemiataksi: lemmerne modsat den berørte side er påvirket.

Niveauer

Afhængigt af de kliniske manifestationer skelnes sådanne stadier af sensorisk ataksi:

1. Mildt stadium - observeret hos patienter med begrænset skade på den trådede spinal-cerebellare kanal. Dyb følsomhed er ikke nedsat, motorisk koordination og gangart er moderat påvirket.
2. Mellemstadiet, eller moderat svær, er karakteriseret ved et fald i tonus i flexor- og extensormusklerne, hvilket gør det meget vanskeligere for patienten at udføre almindelige huslige aktiviteter. De generelle reflekser falder også, følelsen af støtte mistes, og der er behov for konstant visuel kontrol under gang. Gangarten bliver typisk for sensorisk ataksi.
3. Svært stadium: patienten mister evnen til at gå og stå.

Forms

Sensorisk ataksi forekommer:

• Statisk bevægelse, som manifesterer sig ved nedsat kropsholdning (hvilket er særligt tydeligt, hvis patienten lukker øjnene);
• Dynamisk, hvor patologiske tegn manifesteres med starten af motorisk aktivitet.
• Hvis de dybe følsomhedsveje desuden er påvirket, skal der skelnes mellem:
• Unilateral ataksi, som udvikler sig, når thalamus eller hjernestammen påvirkes på den modsatte side;
• Bilateral ataksi dannes, når det patologiske fokus er placeret i området, hvor den mediale løkke krydses.

Komplikationer og konsekvenser

Sensorisk ataksi er en patologisk tilstand karakteriseret ved nedsat motorisk koordination. Med sygdommens progression bliver en person handicappet, livskvaliteten og dens varighed lider.

Rystelser i lemmerne, hyppig svimmelhed, tab af evnen til at bevæge sig selvstændigt og udføre basale aktiviteter, lidelser i åndedræts- og fordøjelsessystemet - sådanne lidelser komplicerer patientens liv betydeligt. Over tid udvikler respirations- og kronisk hjertesvigt, immunforsvaret forringes, der er en tendens til hyppige infektiøse patologier.

Det skal dog forstås, at disse bivirkninger ikke forekommer hos alle patienter med sensorisk ataksi. Hos individuelle patienter forværres sygdommens kliniske billede ikke, og livskvaliteten falder ikke, forudsat at alle lægeordinationer følges, og rettidig lægemiddelbehandling udføres. Mange patienter lever til en fremskreden alder.

En særlig ugunstig prognose kan diskuteres, hvis patienten har ondartede neoplasmer, epilepsi, encefalitis eller cerebrale kredsløbsforstyrrelser.

Diagnosticering sensorisk ataksi

Sensorisk ataksi opdages under den indledende undersøgelse af patienten af en neurolog. Hypotoni i musklerne (fleksorer og ekstensorer) i de berørte arme eller ben, samt tab af dyb følsomhed, bemærkes. Ved forsøg på at indtage Romberg-stillingen ses rystelser med betydelig styrkelse ved lukning af øjnene. Stillingen, hvor de øvre lemmer holdes strakt fremad, ledsages af falsk hyperkinese (pseudoathetose).

Koordinationstests er også forstyrrede: patienten kan ikke få sin finger ind i spidsen af sin egen næse, han kan ikke placere hælen på den ene fod i knæleddet på den anden fod. Udadtil konstateres en typisk tabetisk gangart. Når man forsøger at føre hælen på den ene fod hen over toppen af skinnebenet på den anden fod, er der ryk, og hælen er drejet sidelæns. [ 4 ]

Hovedpointen er at finde ud af årsagen til den patologiske tilstand, som sådan laboratorie- og instrumentdiagnostik anvendes til:

• Undersøgelse af en neurolog for at udelukke andre typer ataksi (differentialdiagnose);
• Generelle blod- og urinprøver;
• Undersøgelse af cerebrospinalvæske, taget under lumbalpunktur, for at udelukke multipel sklerose, inflammatoriske sygdomme i centralnervesystemet, neurosyfilis;
• Computer- og magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen og rygmarven;
• Elektroneuromyografi for at vurdere tilstanden af perifere muskler og nerver;
• Genetisk rådgivning for at udelukke arvelige patologier (nogle gange med DNA-test).

Differential diagnose

Differentialdiagnose stilles ved andre typer ataksi.

Vestibulær ataksi udvikler sig, når et område af den vestibulære mekanisme påvirkes, især den vestibulære nerve, hjernekernen i hjernestammen og det kortikale center i hjernens temporallap. Den vestibulære nerve udgår fra Scarpa-knuden, lokaliseret i den indre øregang. De perifere celleknudegrene fører til de tre halvcirkelformede kanaler, og de centrale grene fører til hjernestammens vestibulære kerner.

Typiske manifestationer af vestibulær ataksi er: systemisk vertigo, kvalme (undertiden til opkastning), horisontal nystagmus. Patologi opdages oftere på baggrund af stammeningoencephalitis, tumorprocesser i den bageste kraniale fossa, fjerde ventrikel, Varolian-broen.

Hvis den patologiske proces påvirker den frontale og temporo-occipitale region, er der forstyrrelser i motorisk koordination i typen kortikal ataksi, som har ligheder med cerebellar ataksi. Cerebellar og sensorisk ataksi har følgende hovedforskelle:

• Udvikling af kortikal ataksi ses på den modsatte side af fokus for den kortikale læsion (ved cerebellare læsioner er siden af læsionen påvirket);
• Ved kortikal ataksi er der andre tegn, der indikerer læsioner i frontalzonen (psykiske og olfaktoriske lidelser, ansigtsnerveparese), occipitotemporal zone (skotom, hallucinationer af forskellige typer, homonym hemianopsi, sensorisk afasi osv.).

Kortikal ataksi observeres hovedsageligt ved intracerebral patologi med frontal eller occipitotemporal lokalisering. Disse er encephalitis, kredsløbsforstyrrelser i hjernen og tumorprocesser.

Hvad angår sensorisk ataksi, udvikler den sig på baggrund af skader på de bageste søjler, sjældnere - bageste rødder, perifere centre, hjernens parietallapscortex, optisk tuberkel. Oftest opstår problemet hos patienter med rygmarvstørhed, polyneuritis, funikulær myelose, vaskulære eller tumorlidelser med lokalisering i zonen med optisk tuberkel, hjernens parietallapscortex, den indre kapsel.

Behandling sensorisk ataksi

Sensorisk ataksi er vanskelig at helbrede, så den primære behandling sigter mod at korrigere patientens generelle tilstand, hæmme sygdommens progression og forbedre livskvaliteten.

Der anvendes en omfattende tilgang, herunder lægemiddelbehandling, fysioterapi og fysioterapi (PT). Støttende terapi udføres ved hjælp af følgende lægemidler:

• B-vitaminer - påvirker muskelvævets tilstand, bidrager til eliminering af spasmer (administreret som intramuskulære injektioner);
• Riboflavin og immunoglobuliner - anvendes til at stimulere nervefibre;
• Nootropika - normaliserer hjerneaktivitet, forbedrer transmissionen af nerveimpulser, kan bruges til en mild beroligende effekt, korrektion af psyko-følelsesmæssig tilstand;
• Multivitaminpræparater - bruges til at forbedre immuniteten.

Lægen kan ordinere antikolinesterase-lægemidler, hvis der er neuritis eller svær muskeldystrofi. Kompleks behandling bidrager til aktivering af muskelaktivitet og optimerer arbejdet i nervereceptorer, der er ansvarlige for motorisk koordination. Ikke desto mindre er det umuligt helt at slippe af med sensorisk ataksi, som skyldes umuligheden af at eliminere de underliggende årsager til udviklingen af lidelsen.

Patienten bør regelmæssigt benytte sig af fysioterapi og fysioterapi. Fysioterapeutiske procedurer ordineres i kurser, og fysioterapiøvelser udføres først under vejledning af en terapeut, derefter på egen hånd eller under opsyn af nære personer. Yderligere brug af specielle simulatorer, såsom dem, der hjælper med at udvikle fleksion og finmotorik i hænderne, er mulig.

Lange gåture (op til 1 km, hver dag), øvelser med en lille bold anses for nyttige. Overdreven motion er ikke velkommen: det er nok at lave gymnastiske øvelser i cirka en halv time om dagen. [ 5 ]

Forebyggelse

Der findes ingen specifikke metoder til forebyggelse af sensorisk ataksi. Specialister insisterer på rettidig lægehjælp, hvilket bidrager til tidlig opdagelse og behandling af sygdomme, der senere kan forårsage udvikling af ataksi.

Andre forebyggende foranstaltninger omfatter:

• Rettidig behandling af infektiøse og inflammatoriske processer i kroppen;
• Overvågning af blodtryksmålinger;
• Udelukkelse af de aktiviteter og sportsgrene, der kan føre til hovedskader;
• At føre en sund livsstil, undgå dårlige vaner, overholde en arbejds- og søvnplan og spise en afbalanceret kost med kvalitetsprodukter.

Vejrudsigt

Sensorisk ataksi kan kun helbredes, hvis årsagen til den patologiske tilstand elimineres fuldstændigt, hvilket er ret sjældent. Den mest ugunstige prognose ses hos patienter med arvelige og maligne former af sygdommen, såvel som ved udvikling af stabile degenerationsfokus: i sådanne situationer ordineres patienter kun understøttende behandling for at forbedre livskvaliteten og bremse sygdommens progression.

Hvis den grundlæggende årsag til patologien kan elimineres, og det berørte område af den proprioceptive kan genoprettes, kan vi tale om et muligt gunstigt udfald. Hos de fleste patienter er sensorisk ataksi karakteriseret ved en stabil progression, og patienternes tilstand forværres gradvist, hvilket er særligt mærkbart i mangel af passende understøttende behandling og rehabilitering.