Sensorisk ataksi

Ved neurologisk svækkelse af dyb følsomhed udvikler sensorisk ataksi - manglende evne til at kontrollere bevægelser proprioceptivt, som manifesteres ved ustabilitet af gang, nedsat motorisk koordinering. Motorforstyrrelser intensiveres skarpt, hvis patienten lukker øjnene. Patologien er ikke helt helbredt: patienter gennemgår intensiv rehabiliteringsforanstaltninger, der sigter mod at støtte muskuloskeletalsystemet og forbedre livskvaliteten. [1]

Epidemiologi

Sammenlignet med cerebellar ataksi er sensorisk ataksi relativt sjælden. I de fleste tilfælde forekommer det som et resultat af skader på de bageste søjler og som en konsekvens heraf en lidelse af propriosceptiv afferentation, som især kan observeres hos patienter med friedreichs sygdom, avitaminosis e og _{, avitaminosis e og , NeUROSyPhil.}

Sensorisk ataksi diagnosticeres ved en klar propriosceptiv insufficiens og en markant stigning i kliniske manifestationer på baggrund af øjenlukning. Pseudohyperkinesis af den berørte lem bemærkes ofte.

Udtrykket er afledt af det græske ord "ataksi", der oversættes som "lidelse". Sensorisk ataksi kan fungere som en syndromisk tilføjelse til diagnosen i traumer og degenerative patologier i det centrale nervesystem. Som en uafhængig nosologisk enhed betragtes problemet kun i nogle pædiatriske arvelige sygdomme, så den reelle hyppighed af udviklingen af denne lidelse er ukendt (sekundær ataksi, som et tegn, der ledsager en anden patologi, tager statistikker normalt ikke højde).

Arvelig sensorisk ataksi er en meget sjælden (forældreløs) sygdom. Denne gruppe inkluderer sygdomme, der forekommer i mindre end 1 tilfælde pr. 2.000 befolkning.

Årsager Sensorisk ataksi

Sensorisk ataksi skyldes især forringelse af dybe typer følsomhed: især:

• Muskulo-artikulær følsomhed, der modtager signaler om overkroppens placering;
• Af vibrationsfølsomhed;
• Følelser af pres og vægt.

Bevægelses- og koordinationsforstyrrelser i sensorisk ataksi er resultatet af manglen på at modtage kinestetisk information fra de centrale dele af det propriosceptive apparat, dvs. systemet modtager ikke signaler, for eksempel om muskelsammentrækninger. Patologien betragtes ikke som en uafhængig nosologisk enhed, men er et kompleks af symptomer, der er karakteriseret som et syndrom for sensorisk ataksi, der forekommer i mange neurologiske sygdomme. Det kliniske billede i dette tilfælde afhænger af individuelle træk ved skader på propriosceptive nervevejledninger.

Forstyrrelsen kan findes i forskellige dele af det propriosceptive apparat-især i de bageste rygsøjler, rygmarvsganglier, bageste rødder, på niveau af medulla oblongata, cortex eller thalamus. Problemet skyldes ofte vaskulær skade (cerebral eller cerebrospinal slagtilfælde), myelitis, tumorprocesser i hjernen eller rygmarvene, fURICULAR MYELosis, NeurosyPhilis Spinal Dryness, Spinal SKINS SHURIES, multiple sclerosis >.

Hos nogle patienter er forekomsten af sensorisk ataksi forbundet med kirurgiske interventioner på rygmarven eller hjerne.

Perifere dele af det propriosceptive apparat påvirkes hos patienter med guillain-Barré-syndrom, polyneuropati af diabetisk, giftig, infektiøs giftig eller amyloid oprindelse. Derudover findes sensorisk ataksi på baggrund af visse genetiske patologier-især vi taler om fredreichs ataksi. [2]

Risikofaktorer

Sensorisk ataksi udvikler sig, hvis følgende strukturer påvirkes:

• Den bageste rygmarvskanaler er den hæmmende og bundt af Goll (stigende rygmarvskanaler). Dette er den mest almindelige lidelse i sensorisk ataksi. Det kan observeres som en konsekvens af traumer forbundet med skarp bøjning af rygsøjlen.
• Perifere nerver. Påvirket af baggrunden for lidelser i aksoner af nervefibre, myelinopati, Wallerisk transformation forårsaget af traumer eller iskæmi af den perifere nerve.
• Posterior rødder af rygmarven (på grund af traumer, komprimering osv.).
• Den mediale sløjfe, der er placeret i hjernestammen og er en del af den ledende kanal, der bærer impulser fra det muskulotendinøse apparat og det bulbothalamiske system.
• Thalamus, der sikrer realiseringen af ubetingede reflekser.

Hos nogle patienter er udseendet af sensorisk ataksi forbundet med kontralaterale parietale lobelæsioner.

Sensorisk ataksi udvikler sig oftest på baggrund af sådanne patologier:

• Spinal tørhed (en type tertiær neurosyphilis).
• Trykonikulær myelose (degeneration af de laterale og bageste rygmarv som et resultat af langvarig _B12Avitaminosis eller folatmangelanæmi).
• Polyneuropatier (difteri, demyeliniserende, arseniske neuropatier, guillain-barré, refsum og Krabé-syndromer osv.).
• Vaskulære patologier (især iskæmi af den rygmarvsarterielle bagagerum).
• Tumorhjerneprocesser.

Sensorisk ataksi findes også i den sjældne autosomale recessive Friedreichs sygdom. Koordinationsmotorforstyrrelser forekommer på baggrund af skade på myocardium og andre systemer og organer.

Patogenese

Sensorisk ataksi udvikler sig på grund af læsioner af perifere nervefibre, rygmarvs bageste rødder og søjler, medial sløjfe. Disse fibre bærer propriosceptive impulsering og bærer information til cerebral cortex om placeringen af kroppen, lemmer og deres bevægelser.

Muskuloartikulære fornemmelser bestemmes af receptorapparatet repræsenteret af Pacinis lamellære corpuskler - ukapsulerede nerveender, der er til stede i ledkapsler, ligamenter, muskulatur og periosteum. Signaler fra slutningerne følger første ordens sensoriske neuroner, der kommer ind i det rygmarvs bageste horn og længere ind i de bageste søjler.

Propriosceptiv strømning transporteres fra benene ved hjælp af det tynde Goll-bundt placeret medialt og fra armene ved hjælp af det kileformede Bourdach-bundt placeret lateralt.

Nervefibrene involveret i denne transportform synapser med andenordens sensoriske nerveceller.

Grener af den andenordens nerveceller krydser, derefter i en medial sløjfe-pasning til den ventrale posterior thalamiske kerne, hvor sensoriske nerveceller i tredje orden er lokaliseret med en forbindelse med den parietale lob-cortex.

Transporten af nervesignaler, der giver fornemmelse af arme og ben, opnås gennem de bageste rygmarvsrødder. Nerverne i den bageste rygmarv er ansvarlige for sensorisk fornemmelse og smerter.

Når de bageste rødder er beskadiget, går følsomheden af det kutane område, der er inderveret af de tilsvarende nervefibre, tabt. På samme tid reduceres eller mistes senreflekser, selvom motorisk aktivitet stadig er til stede.

Når en del af den stigende vej er beskadiget, mister rygmarven evnen til at overføre information om lemposition til hjernen, hvilket resulterer i nedsat motorisk koordinering.

Med polyneuropati og skade på de bageste søjler er gang og generelt motorisk aktivitet af benene forstyrrede symmetrisk. ARM-bevægelser påvirkes ikke eller påvirkes kun lidt. [3]

Symptomer Sensorisk ataksi

Manifestationer af sensorisk ataksi er kendetegnet ved en krænkelse af motoriske fornemmelser, der kommer fra ens egen krop. Til at begynde med kan dette bemærkes af en ændring i en persons gang: patienten begynder at gå med ben spredt bredt, forkert bøjning og forlænge dem ved knæ- og hofteledene, og "landing" foden efter hvert trin. Øvelse af neurologer kalder denne gang "stempling" eller "tabetisk", og patienterne selv kalder det "falder" eller "absorberende bomuld".

Patienten forsøger at korrigere den propriosceptive mangel ved hjælp af konstant visuel kontrol. For eksempel, mens han går, stirrer personen utrætteligt på hans fødder med hovedet nedad. Hvis visuel kontrol afbrydes, forværres bevægelsesforstyrrelsen igen. At gå foldede eller under mørke forhold bliver umulig.

Sensorisk ataksi, der involverer de øvre ekstremiteter, ledsages af en lidelse af koordination og vilkårlige motoriske færdigheder, som et resultat af, at almindelig aktivitet lider. Især bliver det vanskeligt for patienten at spise første retter med en ske, drikke vand fra et glas, fastgøre små dele af tøj, bruge en nøgle. I hvile trækker uordentlig ufrivillige bevægelser af falangerne af fingrene af typen af hyperkinesis opmærksomhed. Et karakteristisk træk ved sensorisk ataksi er, at pseudohyperkinesis forsvinder med begyndelsen af frivillig motorisk aktivitet.

De første tegn i sensorisk ataksi kan være anderledes, hvilket afhænger af funktionerne i læsionen i den propriosceptive mekanisme. Hvis den patologiske proces fanger de bageste søjler på niveau med thoracolumbar-sektionerne, bemærkes ataksi kun i benene. Hvis de bageste søjler over den cervikale fortykning påvirkes, manifesteres problemet i både de øvre og nedre ekstremiteter. Med ensidige patologiske ændringer i det propriosceptive apparat inden overgangen af fibre til den anden side udvikler homolateral hemiataxia sig, hvilket er kendetegnet ved forekomsten af en overtrædelse i halvdelen af kroppen på siden af læsionen. I ensidige smertefulde ændringer af de dybe sensoriske kanaler efter deres krydsning manifesteres problemet med heterolateral hemiataxia: lemmerne modsat den berørte side påvirkes.

Niveauer

Afhængig af de kliniske manifestationer adskilles sådanne stadier af sensorisk ataksi:

1. Mild fase - observeret hos patienter med begrænset skade på den kablede spinal-cerebellare kanal. Dyb følsomhed er ikke nedsat, motorisk koordination og gang er moderat påvirket.
2. Den midterste fase, eller moderat svær, er kendetegnet ved et fald i tonen i flexor og ekstensormuskler, hvilket gør det meget vanskeligere for patienten at udføre almindelige husholdningsaktiviteter. Generelle reflekser falder også, følelsen af støtte går tabt, og der er behov for konstant visuel kontrol under gåtur. Gangen bliver typisk for sensorisk ataksi.
3. Alvorlig fase: Patienten mister evnen til at gå og stå.

Forms

Sensorisk ataksi sker:

• Statisk, som manifesteres ved nedsat holdning tilbageholdelse (hvilket er især tydeligt, hvis patienten lukker øjnene);
• Dynamisk, hvor patologiske tegn manifesteres med starten af motorisk aktivitet.
• Derudover, hvis stierne for dyb følsomhed påvirkes, skal du skelne:
• Ensidig ataksi, der udvikler sig, når thalamus eller hjernestamme påvirkes på den modsatte side;
• Bilateral ataksi dannet, når det patologiske fokus er placeret i området med krydsning af den mediale sløjfe.

Komplikationer og konsekvenser

Sensorisk ataksi er en patologisk tilstand, der er kendetegnet ved nedsat motorisk koordinering. Med udviklingen af denne sygdom bliver en person handicappet, livskvaliteten og dens varighed lider.

Rystende i lemmerne, hyppig svimmelhed, tab af evnen til at bevæge sig uafhængigt og udføre basale aktiviteter, lidelser i respiratoriske og fordøjelsessystemer - sådanne lidelser komplicerer patientens levetid markant. Over tid udvikler respiratoriske og kroniske hjertesvigt, immunforsvar forværres, der er en tendens til hyppige infektiøse patologier.

Ikke desto mindre skal det forstås, at disse bivirkninger ikke forekommer hos alle patienter med sensorisk ataksi. Hos individuelle patienter, forudsat at alle medicinske recept følges, og rettidig lægemiddelterapi udføres, forværres det kliniske billede af sygdommen ikke, og livskvaliteten falder ikke. Mange patienter lever i en avanceret alder.

En særlig ugunstig prognose kan diskuteres, hvis patienten viser sig at have ondartede neoplasmer, epilepsi, encephalitis, cerebrale cirkulationsforstyrrelser.

Diagnosticering Sensorisk ataksi

Sensorisk ataksi påvises under den indledende undersøgelse af patienten af en neurolog. Hypotoni af musklerne (flexorer og ekstensorer) af de berørte arme eller ben, er der noteret tab af dyb følsomhed. Når man forsøger at antage, at Romberg-posituren, bemærkes ryster med betydelig styrkelse, når man lukker øjnene. Stillingen med at holde de øvre lemmer strækket frem ledsages af falsk hyperkinesis (pseudoathetosis).

Koordinationstest er også forstyrrede: patienten kan ikke få fingeren ind i spidsen af sin egen næse, han kan ikke lægge hælen på den ene fod på knæleddet på den anden fod. Udad bestemmes en typisk tabetisk gang. Når man prøver at køre hælen på den ene fod over toppen af skinnebenet på den anden fod, er der rykker, og hælen drejes sidelæns. [4]

Hovedpointen er at finde ud af årsagen til den patologiske tilstand, for hvilken sådanne laboratorie- og instrumentel diagnostik bruges:

• Undersøgelse af en neurolog for at udelukke andre typer ataksi (differentieret diagnose);
• Generelle blod- og urinforsøg;
• Undersøgelse af cerebrospinalvæske, taget under lumbale punktering, for at udelukke multipel sklerose, inflammatoriske sygdomme i centralnervesystemet, neurosyphilis;
• Computer- og magnetisk resonansafbildning af hjernen og rygmarven;
• Elektroneuromyography at vurdere tilstanden af perifere muskler og nerver;
• Genetisk rådgivning for at udelukke arvelige patologier (undertiden med DNA-test).

Differential diagnose

Differentialdiagnose stilles med andre typer ataksi.

Vestibular Ataxia udvikler, når ethvert område af den vestibulære mekanisme påvirkes, især den vestibulære nerve, kernen i hjernestammen, det kortikale centrum i den temporale lob i hjernen. Den vestibulære nerve stammer fra knudepunktet i Scarpa, lokaliseret inden for den interne auditive kanal. De perifere celleknude-grene fører til de tre halvcirkelformede kanaler, og de centrale grene fører til de vestibulære kerner i hjernestammen.

Typiske manifestationer af vestibulær ataksi er: systemisk svimmelhed, kvalme (undertiden til opkast), vandret nystagmus. Patologi detekteres oftere på baggrund af stammeningoencephalitis, tumorprocesser af den bageste kraniale fossa, fjerde ventrikel, varolisk bro.

Hvis den patologiske proces påvirker den frontale og temporo-occipital region, er der lidelser i motorisk koordination i den type kortikal ataksi, som har ligheder med cerebellar ataksi. Cerebellar og sensorisk ataksi har følgende hovedforskelle:

• Udvikling af kortikal ataksi bemærkes på siden modsat fokus på kortikal læsion (i cerebellare læsioner påvirkes siden af læsionen);
• I kortikal ataksi er der andre tegn, der angiver læsioner i frontalzonen (mentale og lugtende lidelser, ansigtsnerveparese), occipitotemporal zone (scotoma, hallucinationer af forskellige typer, homonym hemianopsia, sensorisk afasi osv.).

Kortikal ataksi observeres hovedsageligt i intacerebral patologi med frontal eller occipitotemporal lokalisering. Dette er encephalitis, kredsløbsforstyrrelser i hjernen, tumorprocesser.

Hvad angår sensorisk ataksi, udvikler den sig på baggrund af skader på de bageste søjler, sjældnere - bageste rødder, perifere centre, parietal lob cortex i hjernen, optisk tubercle. Problemet forekommer oftest hos patienter med rygmarvsørhed, polyneuritis, fitikulær myelose, vaskulære eller tumorforstyrrelser med lokalisering i zonen for den optiske knold, parietal lob i hjernen, den indre kapsel.

Behandling Sensorisk ataksi

Sensorisk ataksi er vanskelig at helbrede, så den vigtigste behandling er rettet mod at korrigere patientens generelle tilstand, hæmme udviklingen af sygdommen og forbedre livskvaliteten.

Der anvendes en omfattende tilgang, herunder lægemiddelterapi, fysioterapi og fysioterapi (PT). Støttende terapi udføres med brugen af sådanne medicin:

• B-gruppe vitaminer - påvirker tilstanden af muskelvæv, bidrager til eliminering af spasmer (administreret som intramuskulære injektioner);
• Riboflavin og immunoglobuliner - anvendt til at stimulere nervefibre;
• Nootropics - Normaliser hjerneaktiviteten, forbedring af transmission af nerveimpulser, kan bruges til en mild beroligende virkning, korrektion af psyko-emotionel tilstand;
• Multivitaminpræparater - bruges til at forbedre immuniteten.

Lægen kan ordinere antikolinesterase-lægemidler, hvis der er neuritis eller svær muskeldystrofi. Kompleks behandling bidrager til aktivering af muskelaktivitet, optimering af nerveceptorernes arbejde, der er ansvarlige for motorisk koordinering. Ikke desto mindre er det umuligt at slippe af med sensorisk ataksi, hvilket skyldes umuligheden af at eliminere de underliggende årsager til udviklingen af lidelsen.

Fysioterapi og fysioterapi bør bruges af patienten regelmæssigt. Fysioterapeutiske procedurer er foreskrevet i kurser, og fysioterapiøvelser udføres først under vejledning af en terapeut, derefter på egen hånd eller under opsyn af nære mennesker. Yderligere brug af specielle simulatorer, såsom dem, der hjælper med at udvikle flexion og fine motoriske færdigheder i hænderne, er mulig.

Lange gåture (op til 1 km, hver dag), øvelser med en lille bold betragtes som nyttige. Overdreven øvelse er ikke velkommen: Det er nok til at udføre gymnastikøvelser i cirka en halv time om dagen. [5]

Forebyggelse

Der er ingen specifikke metoder til forebyggelse af sensorisk ataksi. Specialister insisterer på rettidig lægehjælp, hvilket bidrager til den tidlige påvisning og behandling af sygdomme, der senere kan forårsage udvikling af ataksi.

Andre forebyggende foranstaltninger inkluderer:

• Rettidig behandling af infektiøse og inflammatoriske processer i kroppen;
• Overvågning af blodtrykaflæsninger;
• Udelukkelse af de aktiviteter og sportsgrene, der kan føre til hovedskader;
• Fører en sund livsstil, undgår dårlige vaner, observerer et værk og søvnplan og spiser en afbalanceret diæt med kvalitetsprodukter.

Vejrudsigt

Sensorisk ataksi kan kun helbredes, hvis årsagen til den patologiske tilstand fjernes fuldstændigt, hvilket er ret sjældent. Den mest ugunstige prognose bemærkes hos patienter med arvelige og ondartede former for sygdommen såvel som i udviklingen af stabile foci af degeneration: i sådanne situationer ordineres patienter kun understøttende terapi for at forbedre livskvaliteten og bremse udviklingen af lidelsen.

Hvis den grundlæggende årsag til patologien kan fjernes, og det berørte område af den propriosceptive kanal kan gendannes, kan vi tale om et muligt gunstigt resultat. Hos de fleste patienter er sensorisk ataksi kendetegnet ved stabil progression, tilstanden for patienter forværres gradvist, hvilket er især mærkbart i fravær af passende understøttende terapi og rehabilitering.