Sensorisk ataksi

Ved neurologisk svækkelse af dyb følsomhed udvikles sensorisk ataksi - manglende evne til at kontrollere bevægelser proprioceptivt, hvilket viser sig ved ustabil gang, nedsat motorisk koordination. Motoriske lidelser intensiveres kraftigt, hvis patienten lukker øjnene. Patologien er ikke fuldstændig helbredt: Patienter gennemgår intensive rehabiliteringsforanstaltninger, der har til formål at støtte muskel- og skeletsystemet og forbedre livskvaliteten.[1]

Epidemiologi

Sammenlignet med cerebellar ataksi er sensorisk ataksi relativt sjælden. I de fleste tilfælde opstår det som følge af beskadigelse af de bageste kolonner og som følge heraf en forstyrrelse af proprioceptiv afferentation, som især kan observeres hos patienter med Friedreichs sygdom , avitaminose E og _B12, neurosyfilis.

Sensorisk ataksi diagnosticeres ved en klar proprioceptiv insufficiens og en markant stigning i kliniske manifestationer på baggrund af øjenlukning. Pseudohyperkinesis af det berørte lem er ofte bemærket.

Udtrykket er afledt af det græske ord "ataksi", som oversættes som "lidelse". Sensorisk ataksi kan fungere som en syndromal tilføjelse til diagnosen ved traumer og degenerative patologier i centralnervesystemet. Som en uafhængig nosologisk enhed betragtes problemet kun i nogle pædiatriske arvelige sygdomme, så den reelle hyppighed af udvikling af denne lidelse er ukendt (sekundær ataksi, som et tegn, der ledsager en anden patologi, tager statistikken normalt ikke højde for).

Arvelig sensorisk ataksi er en meget sjælden (forældreløs) sygdom. Denne gruppe omfatter sygdomme, der forekommer i mindre end 1 tilfælde pr. 2.000 indbyggere.

Årsager Sensorisk ataksi

Sensorisk ataksi skyldes svækkelse af dybe typer af følsomhed, især:

• muskulo-artikulær følsomhed, som modtager signaler om torsoens position i rummet;
• af vibrationsfølsomhed;
• følelser af pres og vægt.

Bevægelses- og koordinationsforstyrrelser ved sensorisk ataksi skyldes manglende modtagelse af kinæstetisk information fra de centrale dele af det proprioceptive apparat, dvs. At systemet ikke modtager signaler om f.eks. Muskelsammentrækninger. Patologien betragtes ikke som en uafhængig nosologisk enhed, men er et kompleks af symptomer, der er karakteriseret som et syndrom af sensorisk ataksi, der forekommer i mange neurologiske sygdomme. Det kliniske billede i dette tilfælde afhænger af individuelle træk ved skade på proprioceptive nerveretninger.

Lidelsen kan findes i forskellige dele af det proprioceptive apparat - især i de posteriore rygsøjler, rygmarvsganglier, posteriore rødder, langs medulla oblongata , cortex eller thalamus . Problemet skyldes ofte vaskulær skade (cerebral eller cerebrospinal slagtilfælde), myelitis , tumorprocesser i hjernen eller rygmarven, funikulær myelose , neurosyfilis spinal tørhed, rygmarvsskader, multipel sklerose .

Hos nogle patienter er forekomsten af ​​sensorisk ataksi forbundet med kirurgiske indgreb på rygmarven eller hjernen .

Perifere dele af det proprioceptive apparat er påvirket hos patienter med Guillain-Barré syndrom , polyneuropati af diabetisk, toksisk, infektiøs toksisk eller amyloid oprindelse. Derudover findes sensorisk ataksi på baggrund af visse genetiske patologier - især taler vi om Fredreichs ataksi .[2]

Risikofaktorer

Sensorisk ataksi udvikler sig, hvis følgende strukturer påvirkes:

• De bageste rygmarvskanaler er kileskriftet og bundtet af Goll (stigende rygmarvskanaler). Dette er den mest almindelige lidelse i sensorisk ataksi. Det kan observeres som en konsekvens af traumer forbundet med skarp bøjning af rygsøjlen.
• Perifere nerver. Påvirket på baggrund af lidelser i axoner af nervefibre, myelinopati, Wallerian transformation forårsaget af traumer eller iskæmi i den perifere nerve.
• Rygmarvens bagerste rødder (på grund af traumer, kompression osv.).
• Den mediale loop, som er placeret i hjernestammen og er en del af den ledende kanal, der bærer impulser fra muskulotendinøse apparat og bulbothalamussystemet.
• Thalamus, som sikrer realiseringen af ​​ubetingede reflekser.

Hos nogle patienter er forekomsten af ​​sensorisk ataksi forbundet med kontralaterale parietallaplæsioner.

Sensorisk ataksi udvikler sig oftest på baggrund af sådanne patologier:

• Spinal tørhed (en type tertiær neurosyfilis).
• Funikulær myelose (degeneration af den laterale og bageste rygmarv som følge af langvarig _B12- avitaminose eller folatmangelanæmi).
• Polyneuropatier (difteri, demyeliniserende, arsen-neuropatier, Guillain-Barré, Refsum og Krabé syndromer osv.).
• Vaskulære patologier (især iskæmi i den spinale arterielle stamme).
• Tumor hjerne processer.

Sensorisk ataksi findes også ved den sjældne autosomale recessive Friedreichs sygdom. Koordinationsmotoriske forstyrrelser opstår på baggrund af skader på myokardiet og andre systemer og organer.

Patogenese

Sensorisk ataksi udvikler sig på grund af læsioner af perifere nervefibre, spinale posteriore rødder og søjler, medial loop. Disse fibre bærer proprioceptive impulser og transporterer information til hjernebarken om kroppens, lemmernes position og deres bevægelser.

Muskulartikulære fornemmelser bestemmes af receptorapparatet repræsenteret af Pacinis lamellære blodlegemer - uindkapslede nerveender, der er til stede i ledkapsler, ledbånd, muskulatur og periost. Signaler fra afslutningerne følger førsteordens sensoriske neuroner, der kommer ind i det spinale posteriore horn og videre ind i de posteriore kolonner.

Proprioceptiv strømning transporteres fra benene ved hjælp af det tynde Goll-bundt placeret medialt, og fra armene ved hjælp af det kileformede Bourdach-bundt placeret lateralt.

De nervefibre, der er involveret i denne transport, danner synapser med andenordens sensoriske nerveceller.

Forgreninger af anden ordens nerveceller krydser hinanden og passerer derefter i en medial løkke til den ventrale posteriore thalamuskerne, hvor sensoriske nerveceller af tredje orden er lokaliseret og har en forbindelse med parietallappens cortex.

Transporten af ​​nervesignaler, der giver fornemmelse til arme og ben, sker gennem de bageste spinalrødder. Nerverne i den bageste rygmarv er ansvarlige for sensorisk fornemmelse og smerte.

Når de bagerste rødder er beskadiget, går følsomheden af ​​det kutane område, som er innerveret af de tilsvarende nervefibre, tabt. Samtidig reduceres eller tabes senereflekser, selvom motorisk aktivitet stadig er til stede.

Når en del af den stigende bane er beskadiget, mister rygmarven evnen til at overføre information om lemmernes position til hjernen, hvilket resulterer i nedsat motorisk koordination.

Ved polyneuropati og beskadigelse af de posteriore søjler forstyrres gang og generelt bennes motoriske aktivitet symmetrisk. Armbevægelser påvirkes ikke eller kun i ringe grad.[3]

Symptomer Sensorisk ataksi

Manifestationer af sensorisk ataksi er karakteriseret ved en krænkelse af motoriske fornemmelser, der kommer fra ens egen krop. I første omgang kan dette bemærkes ved en ændring i en persons gang: patienten begynder at gå med spredte ben, forkert bøje og forlænge dem i knæ- og hofteleddene og "lander" foden efter hvert skridt. Praktiserende neurologer kalder denne gangart for "stempling" eller "tabetisk", og patienterne selv kalder det "slumping" eller "absorberende bomuld".

Patienten forsøger at rette op på den proprioceptive mangel ved hjælp af konstant visuel kontrol. For eksempel, mens han går, stirrer personen utrætteligt på sine fødder med hovedet nedad. Hvis den visuelle kontrol afbrydes, forværres bevægelsesforstyrrelsen igen. At gå med bind for øjnene eller under mørke forhold bliver umuligt.

Sensorisk ataksi, der involverer de øvre ekstremiteter, er ledsaget af en forstyrrelse af koordination og vilkårlige motoriske færdigheder, som et resultat af, at almindelig aktivitet lider. Især bliver det svært for patienten at spise de første retter med en ske, drikke vand fra et glas, fastgøre små dele af tøjet, bruge en nøgle. I hvile tiltrækker uordnede ufrivillige bevægelser af fingrenes phalanges af typen hyperkinesis opmærksomhed. Et karakteristisk træk ved sensorisk ataksi er, at pseudohyperkinesis forsvinder med begyndelsen af ​​frivillig motorisk aktivitet.

De første tegn på sensorisk ataksi kan være forskellige, hvilket afhænger af funktionerne i læsionen af ​​den proprioceptive mekanisme. Hvis den patologiske proces fanger de posteriore kolonner på niveau med thoracolumbar-sektionerne, noteres ataksi kun i benene. Hvis de bageste søjler over den cervikale fortykkelse er påvirket, manifesteres problemet i både øvre og nedre ekstremiteter. Med ensidige patologiske ændringer i det proprioceptive apparat før overgangen af ​​fibre til den anden side udvikles homolateral hemiataksi, som er karakteriseret ved forekomsten af ​​en krænkelse i halvdelen af ​​kroppen på siden af ​​læsionen. I ensidige smertefulde ændringer af de dybe sensoriske kanaler efter deres krydsning manifesteres problemet ved heterolateral hemiataksi: lemmerne modsat den berørte side er påvirket.

Niveauer

Afhængigt af de kliniske manifestationer skelnes sådanne stadier af sensorisk ataksi:

1. Mildt stadium - observeret hos patienter med begrænset skade på den kablede spinal-cerebellar-kanal. Dyb følsomhed er ikke svækket, motorisk koordination og gang er moderat påvirket.
2. Mellemstadiet, eller moderat svær, er karakteriseret ved et fald i tonus af bøje- og ekstensormuskler, hvilket gør det meget vanskeligere for patienten at udføre almindelige husholdningsaktiviteter. Generelle reflekser falder også, følelsen af ​​støtte går tabt, og der er behov for konstant visuel kontrol under gang. Gangen bliver typisk for sensorisk ataksi.
3. Alvorligt stadium: patienten mister evnen til at gå og stå.

Forms

Sensorisk ataksi opstår:

• Statisk, som viser sig ved nedsat kropsholdningsretention (hvilket er særligt tydeligt, hvis patienten lukker øjnene);
• dynamisk, hvor patologiske tegn manifesteres med begyndelsen af ​​motorisk aktivitet.
• Hvis dyb følsomheds veje er påvirket, skal du desuden skelne:
• ensidig ataksi, som udvikler sig, når thalamus eller hjernestammen påvirkes på den modsatte side;
• bilateral ataksi dannet, når det patologiske fokus er placeret i området for krydsning af den mediale loop.

Komplikationer og konsekvenser

Sensorisk ataksi er en patologisk tilstand karakteriseret ved nedsat motorisk koordination. Med progressionen af ​​denne sygdom bliver en person handicappet, livskvaliteten og dens varighed lider.

Rysten i lemmerne, hyppig svimmelhed, tab af evnen til at bevæge sig selvstændigt og udføre grundlæggende aktiviteter, lidelser i åndedræts- og fordøjelsessystemet - sådanne lidelser komplicerer patientens liv betydeligt. Over tid udvikles respiratorisk og kronisk hjertesvigt, immunforsvaret forringes, der er en tendens til hyppige infektiøse patologier.

Ikke desto mindre skal det forstås, at disse bivirkninger ikke forekommer hos alle patienter med sensorisk ataksi. Hos individuelle patienter, forudsat at alle medicinske recepter følges og rettidig lægemiddelbehandling udføres, forværres det kliniske billede af sygdommen ikke, og livskvaliteten falder ikke. Mange patienter lever i en høj alder.

En særlig ugunstig prognose kan diskuteres, hvis patienten viser sig at have maligne neoplasmer, epilepsi , encephalitis, cerebrale kredsløbsforstyrrelser.

Diagnosticering Sensorisk ataksi

Sensorisk ataksi opdages under den indledende undersøgelse af patienten af ​​en neurolog. Hypotoni af musklerne (fleksorer og ekstensorer) af de berørte arme eller ben, tab af dyb følsomhed noteres. Når man forsøger at antage Romberg-posituren, bemærkes rysten, med betydelig styrkelse, når man lukker øjnene. Stillingen med at holde de øvre lemmer strakt fremad er ledsaget af falsk hyperkinese (pseudohetose).

Koordinationstests er også forstyrret: Patienten kan ikke få fingeren ind i spidsen af ​​sin egen næse, han kan ikke sætte hælen på den ene fod til den anden fods knæled. Udadtil bestemmes en typisk tabetisk gang. Når man forsøger at køre hælen på den ene fod over toppen af ​​skinnebenet på den anden fod, er der ryk, og hælen er vendt sidelæns.[4]

Hovedpunktet er at finde ud af årsagen til den patologiske tilstand, for hvilken sådan laboratorie- og instrumentdiagnostik bruges:

• undersøgelse af en neurolog for at udelukke andre typer ataksi (differentialdiagnose);
• generelle blod- og urinprøver;
• undersøgelse af cerebrospinalvæske , taget under lumbalpunktur , for at udelukke multipel sklerose, inflammatoriske sygdomme i centralnervesystemet, neurosyphilis;
• computer og magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen og rygmarven;
• elektroneuromyografi for at vurdere tilstanden af ​​perifere muskler og nerver;
• genetisk rådgivning for at udelukke arvelige patologier (nogle gange med DNA-test).

Differential diagnose

Differentialdiagnose stilles med andre former for ataksi.

Vestibulær ataksi udvikler sig, når et hvilket som helst område af den vestibulære mekanisme påvirkes, især den vestibulære nerve, kernen i hjernestammen, det kortikale center i hjernens temporallap. Den vestibulære nerve har sit udspring i Scarpa-knuden, lokaliseret i den indre auditive kanal. De perifere celleknudegrene fører til de tre halvcirkelformede kanaler, og de centrale grene fører til hjernestammens vestibulære kerner.

Typiske manifestationer af vestibulær ataksi er: systemisk vertigo, kvalme (nogle gange til opkastning), vandret nystagmus. Patologi detekteres oftere på baggrund af stammeningoencephalitis, tumorprocesser i den bageste kraniale fossa, fjerde ventrikel, Varolian-broen.

Hvis den patologiske proces påvirker den frontale og temporo-occipitale region, er der forstyrrelser i motorisk koordination i typen af ​​kortikal ataksi, som har ligheder med cerebellar ataksi. Cerebellar og sensorisk ataksi har følgende hovedforskelle:

• udvikling af kortikal ataksi er noteret på siden modsat fokus af kortikal læsion (i cerebellare læsioner påvirkes siden af ​​læsionen);
• Ved kortikal ataksi er der andre tegn, der indikerer læsioner af frontalzonen (psykiske og lugtforstyrrelser, ansigtsnerveparese), occipitotemporal zone (scotom, hallucinationer af forskellige typer, homonym hemianopsi, sensorisk afasi osv.).

Kortikal ataksi observeres hovedsageligt i intacerebral patologi med frontal eller occipitotemporal lokalisering. Disse er encephalitis, kredsløbsforstyrrelser i hjernen, tumorprocesser.

Hvad angår sensorisk ataksi, udvikler det sig på baggrund af beskadigelse af de bageste søjler, sjældnere - posteriore rødder, perifere centre, parietal lobe cortex i hjernen, optisk tuberkel. Oftest opstår problemet hos patienter med spinal tørhed, polyneuritis, funikulær myelose, vaskulære eller tumorlidelser med lokalisering i zonen af ​​den optiske tuberkel, hjernens parietallap, indre kapsel.

Behandling Sensorisk ataksi

Sensorisk ataksi er vanskelig at helbrede, så hovedbehandlingen er rettet mod at korrigere patientens generelle tilstand, hæmme udviklingen af ​​sygdommen, forbedre livskvaliteten.

Der anvendes en omfattende tilgang, herunder lægemiddelterapi, fysioterapi og fysioterapi (PT). Understøttende terapi udføres ved brug af sådanne lægemidler:

• B-gruppe vitaminer - påvirker tilstanden af ​​muskelvæv, bidrager til eliminering af spasmer (administreret som intramuskulære injektioner);
• riboflavin og immunoglobuliner - bruges med det formål at stimulere nervefibre;
• nootropics - normalisere hjerneaktivitet, forbedre transmissionen af ​​nerveimpulser, kan bruges til en mild beroligende effekt, korrektion af psyko-emotionel tilstand;
• Multivitaminpræparater - bruges til at forbedre immuniteten.

Lægen kan ordinere anticholinesterase-lægemidler, hvis der er neuritis eller svær muskelsvind. Kompleks behandling bidrager til aktivering af muskelaktivitet, og optimerer arbejdet hos nervereceptorer, der er ansvarlige for motorisk koordination. Ikke desto mindre er det umuligt helt at slippe af med sensorisk ataksi, som skyldes umuligheden af ​​at eliminere de underliggende årsager til udviklingen af ​​lidelsen.

Fysioterapi og fysioterapi bør anvendes af patienten regelmæssigt. Fysioterapeutiske procedurer er ordineret på kurser, og fysioterapeutiske øvelser udføres først under vejledning af en terapeut, derefter på egen hånd eller under opsyn af nære personer. Yderligere brug af specielle simulatorer, såsom dem, der hjælper med at udvikle fleksion og finmotorik i hænderne, er mulig.

Lange gåture (op til 1 km, hver dag), øvelser med en lille bold anses for nyttige. Overdreven motion er ikke velkommen: det er nok at lave gymnastiske øvelser i cirka en halv time om dagen.[5]

Forebyggelse

Der er ingen specifikke metoder til forebyggelse af sensorisk ataksi. Specialister insisterer på rettidig lægehjælp, som bidrager til tidlig opdagelse og behandling af sygdomme, der senere kan forårsage udvikling af ataksi.

Andre forebyggende foranstaltninger omfatter:

• rettidig behandling af infektiøse og inflammatoriske processer i kroppen;
• overvågning af blodtryksaflæsninger;
• Udelukkelse af de aktiviteter og sportsgrene, der kan føre til hovedskader;
• at føre en sund livsstil, undgå dårlige vaner, overholde en arbejds- og søvnplan og spise en afbalanceret kost med kvalitetsprodukter.

Vejrudsigt

Sensorisk ataksi kan kun helbredes, hvis årsagen til den patologiske tilstand er fuldstændig elimineret, hvilket er ret sjældent. Den mest ugunstige prognose er noteret hos patienter med arvelige og ondartede former for sygdommen såvel som i udviklingen af ​​stabile foci af degeneration: i sådanne situationer ordineres patienter kun understøttende terapi for at forbedre livskvaliteten og bremse progressionen af lidelsen.

Hvis grundårsagen til patologien kan elimineres, og det berørte område af den proprioceptive kanal kan genoprettes, kan vi tale om et muligt gunstigt resultat. Hos de fleste patienter er sensorisk ataksi karakteriseret ved konstant progression, patienternes tilstand forværres gradvist, hvilket især er mærkbart i mangel af passende understøttende terapi og rehabilitering.