Primær bronkopulmonær amyloidose

Primær bronkopulmonær amyloidose er en primær sygdom præget af amyloidaflejring i lunge parenchyma, karvægge, respiratorisk slimhinder, pleura, mediastinale lymfeknuder.

Årsagen til patogenesen af amyloidose og dens klassificering fremgår af artiklen " Hvad fremkalder amyloidose? ".

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Patomorfologi af primær bronkopulmonær amyloidose

Følgende kliniske former for primær amyloidose af det bronchopulmonale system udmærker sig:

• lokaliseret amyloidose af luftrøret, bronchi;
• diffus amyloidose af luftrøret, bronchi;
• lokaliseret (ensom) amyloidose af lungerne;
• diffus alveolar-septal amyloidose;
• amyloidose af pleura
• amyloidose af mediastinale lymfeknuder;
• kombinerede former.

Amyloidaflejringer i luftrøret og bronchi er flere gråhvide glatte knuder op til 1 cm i diameter, mens hele væggen i bronchus kan infiltreres, hvilket fører til dens indsnævring.

I den ensomme form af lung amyloidose er der et eller flere foki af amyloidaflejringer (pseudotumorale formationer). Denne formular er meget sjælden. Diffus amyloidose i lungen er meget mere almindelig. Det er kendetegnet ved aflejring af amyloid i mezhalveolyarnyh skillevægge omkring kapillærerne, arterier, vener, hvilket resulterer i en begrænsning af deres zapustevanie og den efterfølgende udvikling af pulmonal hypertension og dannelsen af kronisk pulmonal hjertesygdom. Amyloide komplikationer i det bronchopulmonale system påvises ved anvendelse af histokemiske undersøgelser.

Symptomer på primær bronkopulmonær amyloidose

Lokaliseret amyloidose af strubehovedet, luftrøret og bronchi har følgende karakteristiske kliniske manifestationer:

• overfladisk tør, ofte smertefuld hoste;
• ofte hemoptysis;
• stemmehæshed;
• åndenød, hvæsende vejrtrækning;
• atelektase af den tilsvarende del af lungen på grund af obstruktion af bronchus. Klinisk er dette manifesteret ved dulning af percussion lyd med fravær eller skarp svækkelse af blæreudånding samt tilbagekobling af inflammation i det atelektiverede område af lungen; det ledsages af hoste med adskillelse af purulent sputum;
• vejrtrækning (på grund af indsnævring af den berørte bronchus).

Lokale (ensomme) aflejringer af amyloid i lungeparenchymen er ikke klinisk manifesteret på nogen måde (med en stor mængde aflejringer er slagning af percussionslyd mulig) og diagnosticeres kun radiologisk.

Diffus amyloidose af lungerne ledsages af følgende symptomer:

• hoste, uproduktive eller med adskillelse af slimhindeputum, med fastgørelse af sekundær infektion i bronchi-mucopurulent sputum;
• langsomt men støt fremskridt dyspnø, først med motion, så i ro
• tilbagevendende hæmoptyse, sædvanligvis moderat udtalt;
• smerter i brystet, værre med vejrtrækning og hoste (med pleura involvering i den patologiske proces);
• sværhedsbesvær (med involvering af intrathoraciske lymfeknuder og kompression af spiserøret)
• svækket vesikulær vejrtrækning, kan lyttes til ubudne, ikke-lydige crepitus, hovedsagelig i lungernes nedre dele. Ved beskadigelse af bronkierne og udvikling af bronchial obstruktion høres tørre whistling rales;
• diffus grå cyanose (med udvikling af svær respirationssvigt);
• dæmpede hjertetoner med udvikling af kronisk lungekard - accent af II tone på lungearterien;
• ømhed i den rigtige hypokondrium og udvidelse af leveren - observeres med et dekompenseret lungehjerte.

Laboratorie data

1. Den generelle analyse af en blod - væsentlig ændring er ikke til stede, stigningen i en ESR, en trombocytose er undertiden defineret. Når de infektiøse inflammatoriske processer slutter sig, fremkommer leukocytose med et skift af leukocytformlen til venstre.
2. Den generelle analyse af urin - uden afvigelser fra normen hos de fleste patienter, undertiden er der en lille proteinuri.
3. Biokemisk analyse af blod - er karakteriseret gapergammaglobulinemiya, gaperholesterinemiya, ofte præget af en stigning i transaminaser, alkalisk phosphatase, med dekompenseret pulmonal hjerte og øge leveren kan øge bilirubin niveauer.
4. Immunologiske undersøgelser reducerer ofte antallet af T-lymfocytter-suppressorer, stigning i B-lymfocytter, IgM og IgG-immunglobuliner, og muligvis udseendet af cirkulerende immunkomplekser.

Instrumentel forskning

1. Røntgenundersøgelse af lungerne. Ensomme lunge amyloidose åbenbart afrundede opaciteter med klare konturer diameter på 1 til 5 cm. Den foci ensomme amyloidose kan deponeres calcium, som er ledsaget af en mere intens skygge at forsegle herden.

Diffus amyloidose af bronchi er karakteriseret ved en intensivering af det bronchiale mønster i forbindelse med komprimeringen af bronchiens vægge. Diffusiv amyloidose af lungerne manifesteres ved forøgelse af lungemønsteret eller ved diffus focalfocal dimming.

I amyloidose af pleura er dets fortykning noteret; Ved amyloidose af de intrathoraciske lymfeknuder er deres udvidelse tydeligt synlig, og de kan undertiden forkalkes.

2. Endoskopisk undersøgelse af luftrøret og bronkierne afslører et karakteristisk mønster: edematøs slimhinde med grove folder ("brostenbelægning" mønster) med udragende gullige papler. En biopsi af slimhinden gør det muligt at klarlægge diagnosen amyloidose.
3. Forskning i ventilationsfunktion af lungerne.

Ved amyloidose i luftrøret og bronchi udvikler obstruktiv respirationssvigt (fald i FEV1), med diffus amyloidose af lungerne - en restriktiv type (nedsat GEL). Lungenes ensomme amyloidose kan ikke manifesteres af forstyrrelser i lungernes ventilationsfunktion.

4. EKG - med udviklingen af pulmonal hypertension (i diffust form af amyloidose i lungerne) og dannelsen af kronisk pulmonal hjertesygdom, er der tegn på myokardial hypertrofi af det højre atrium og højre ventrikel.
5. Undersøgelse af biopsiprover af bronchial, trakeal og lungeslimhinde.

En biopsi af slimhinden i luftrøret, bronchi, åben eller transbronchiel lungebetadelse er en pålidelig metode til verifikation af diagnosen. Amyloidose er karakteriseret ved en stærk positiv farve med Congo-rødt, og mikroskopi i polariseret lys afslører et amorft stof med birefringent amyloidfibre af grønlig farve.

Prognosen for primær bronkopulmonær amyloidose betragtes som relativ gunstig, og den forventede levetid efter diagnosen kan være 30-40 år. De vigtigste komplikationer er bronchopulmonale infektiøse og inflammatoriske sygdomme, respiratorisk svigt, kronisk lungehjerte.

Undersøgelsesprogrammet for primær bronkopulmonær amyloidose

1. Fælles blodprøver, urintest.
2. Biokemisk blodprøve: bestemmelse af indholdet af total protein, proteinfraktioner, cholesterol, triglycerider, aminotransferaser, alkalisk phosphatase, bilirubin.
3. Immunologiske undersøgelser: bestemmelse af indholdet af B- og T-lymfocytter, subpopulationer af T-lymfocytter, immunoglobuliner, cirkulerende immunkomplekser.
4. Lungernes radiografi.
5. Fibrobronoscopy, tracheoscopy.
6. EKG.
7. Spirography.
8. Undersøgelse af biopsier i luftrøret, bronchi, lunger.