Hvad udløser amyloidose?

Afhængigt af årsagen og patogenesens træk skelnes der mellem idiopatisk (primær), erhvervet (sekundær), arvelig (genetisk), lokal amyloidose, amyloidose ved myelomatose og APUD-amyloidose. Sekundær amyloidose er den mest almindelige, og dens oprindelse er tæt på uspecifikke (især immun-) reaktioner. Den udvikler sig med leddegigt, ankyloserende spondylitis, tuberkulose, kronisk osteomyelitis, bronkiektasi, sjældnere med lymfogranulomatose, tumorer i nyrer, lunger og andre organer, syfilis, uspecifik ulcerøs colitis, Crohns og Whipples sygdomme, subakut infektiv endokarditis, psoriasis osv. Arvelig amyloidose er i vores land normalt forbundet med en periodisk sygdom, der overføres af en autosomal dominant type. Ved denne sygdom kan amyloidose være den eneste manifestation. Andre former for arvelig amyloidose er mindre almindelige. Især kendetegnes portugisisk neuropatisk amyloidose, karakteriseret ved perifer polyneuropati, tarmdysfunktion, undertiden ændringer i intrakardial ledning og impotens. Amyloidaflejringer findes i mange organer, hovedsageligt i væggene i små kar og nerver. En lignende variant af familiær amyloidose er blevet beskrevet i Japan, Schweiz og Tyskland. Den finske variant er amyloidose med hornhindeatrofi og kraniel neuropati. Arvelig kardiopatisk amyloidose (dansk type) og nefropatisk amyloidose med døvhed, feber og urticaria er også kendt. I modsætning til sekundær og arvelig amyloidose er det ikke muligt at fastslå årsagen eller den arvelige natur af sygdommen ved primær amyloidose. Med hensyn til amyloidstrukturen og arten af skader på indre organer er amyloidose ved myelomsygdom tæt på primær amyloidose, som er en separat gruppe. For nylig er der blevet lagt vægt på udviklingen af amyloidose i alderdommen (især hos personer over 70-80 år), når hjernen, aorta, hjertet og bugspytkirtlen er påvirket. Nye former for amyloidose er blevet beskrevet, især amyloidose hos patienter, der gennemgår kronisk hæmodialyse, karakteriseret ved destruktiv artropati, karpaltunnelsyndrom og knogledefekter. Forholdet mellem amyloidose og åreforkalkning er endnu ikke afklaret, selvom der er indikationer på, at ateromatøse forandringer kan fremme amyloidaflejring.

APUD-amyloidose er en særlig type lokal endokrin amyloidose, hvor dannelsen af hovedkomponenten i amyloidfibrillen sker fra produkterne af den vitale aktivitet af APUD-systemceller (apudocytter). Denne sygdom udvikler sig ofte med apudomer, tumorer fra APUD-celler. APUD-amyloidose omfatter amyloidose af skjoldbruskkirtelstroma ved medullær cancer, bugspytkirteløer, amyloidose af biskjoldbruskkirtlerne ved adenom, hypofyse samt isoleret senil amyloidose af atrierne.

For nylig er det blevet foreslået at opdele amyloidose i henhold til den biokemiske sammensætning af amyloidfibriller.

• AA-amyloid er det mest almindelige amyloidprotein, hvis serumanalog er SAA-proteinet. Denne type amyloidprotein findes i sekundær amyloidose og amyloidose i forbindelse med periodisk sygdom. Dets serumforløber (SAA) er et protein, der er til stede i blodserum ved akut inflammation, tumorer, graviditet, reumatiske sygdomme og andre tilstande. SAA-protein har vist sig at blive syntetiseret af hepatocytter, og dets syntese initieres af interleukin 1.
• AF-amyloid findes i arvelige former for amyloid polyneuropati. Det er sandsynligt, at serumforløberen for AF er en af de polymorfe former for normalt præalbumin. AL-amyloid består af Ig og fragmenter af Ig-lette kæder.
• I 1980'erne begyndte man hyppigt at opdage karpaltunnelsyndrom, forårsaget af amyloidaflejring i synovialmembranen (AN-amyloid), hos patienter, der gennemgik langvarig hæmodialyse. β2 Mikroglobulin er serumforløberen for denne type amyloidprotein.
• AS-amyloid observeres i en klinisk heterogen gruppe af ældre patienter. Serumforløberen for denne type amyloidprotein er præalbumin.