Hvad fremkalder amyloidose?

Afhængigt af årsagen og patogenesen af isolerede funktioner idiopatisk (primære), erhvervet (sekundær), nedarvet (genetisk) lokal amyloidose, amyloidose i myelomatose og Apud-amyloidose. Den mest almindelige sekundære amyloidose, som ved oprindelse nærmer sig uspecifikke (især immunreaktioner). Det sker i rheumatoid arthritis, ankyloserende spondylitis, tuberkulose, kronisk osteomyelitis, bronkiektasi, undertiden med klamydia, tumorer i nyre, lunge og andre organer, syfilis, ulcerativ colitis, Crohns sygdom og Whipple, subakut bakteriel endocarditis, psoriasis og andre. Hereditært amyloidose i vores land er normalt forbundet med en periodisk sygdom, som overføres af en autosomal dominerende type. I denne sygdom kan amyloidose være den eneste manifestation. Mindre almindelige er andre former for arvelig amyloidose. Især isoleret portugisisk neuropatisk amyloidose, kendetegnet perifer polyneuropati, forstyrrelse af tarmfunktionen, til tider skiftende intrakardiale ledningsevne impotens. Amyloidaflejringer findes i mange organer, hovedsagelig i væggene i små kar og nerver. En lignende variant af familiær amyloidose er beskrevet i Japan, Schweiz, Tyskland. Den finske variant er amyloidose med hornhindeatrofi og kranisk neuropati. Kendt som arvelig amyloidose kardiopatichesky (dansk type), nefropatichesky amyloidose, døvhed, feber og bistader. I modsætning til den sekundære og arvelig amyloidose med primær amyloidose, eller fastslå årsagen til den arvelige natur af sygdommen ikke er mulig. Efter strukturen og arten af de amyloide læsioner af indre organer til primær amyloidose tæt amyloidose med myelomatose, som blev isoleret i en separat gruppe. For nylig, er opmærksomme på udviklingen af amyloidose i alderdommen (især i mennesker ældre end 70-80 år), når den påvirkes hjernen, aorta, hjerte og bugspytkirtel. Beskrive nye former for amyloidose, især amyloidose i patienter i kronisk hæmodialyse, kendetegnet ved destruktiv arthropati, karpaltunnelsyndrom og knogledefekter. Karakteren af forholdet mellem amyloidose og åreforkalkning er endnu ikke afklaret, selv om der er tegn på, at atheromatøse ændringer kan bidrage til aflejring af amyloid.

Apud-amyloidose - en særlig form for lokale former for endokrine amyloidose, hvori dannelsen af den vigtigste komponent i amyloidfibriller afledt celle affaldsprodukter Apud-systemet (apudocytes). Denne sygdom udvikler sig ofte med apodomer, tumorer fra APUD-celler. Ved Apud-amyloidose amyloidose indbefatter stromaet i skjoldbruskkirtlen i medullært carcinom, pancreasøer, amyloidose biskjoldbruskkirtlen adenom, hypofyse og isoleret atrial senil amyloidose.

For nylig er det foreslået at underdele amyloidose ved den biokemiske sammensætning af amyloidfibriller.

• AA-amyloid er det mest almindelige amyloidprotein, hvis analog i serum er proteinet SAA. Denne type amyloidprotein findes i sekundær amyloidose og amyloidose med en periodisk sygdom. Dens serumprecursor (SAA) er et protein, der er til stede i serum ved akut inflammation, tumorer, graviditet, reumatiske sygdomme og andre tilstande. Det er vist, at SAA-protein syntetiseres af hepatocytter, initiatoren for dens syntese er interleukin 1.
• AF-amyloid detekteres i arvelige former for amyloid polyneuropati. Det er sandsynligt, at serum AF-forstadiet er en af de polymorfe former for normalt præalbumin. AL-amyloid består af Ig og fragmenter af Ig lette kæder.
• På 80'erne begyndte patienter, som havde været på hæmodialyse i lang tid, ofte at opdage karpaltunnelsyndrom forårsaget af deponering af amyloid i synoviet (AN-amyloid). P ₂ mikroglobulin - et serum precursor amyloidprotein af denne type.
• AS-amyloid observeres i en klinisk heterogen gruppe af ældre patienter. Serumprecursoren af denne type amyloidprotein er præalbumin.