Isoleret amyloidose af pancreasøer

Isoleret amyloidose af pancreasøer er en af de mest almindelige og velundersøgte former for endokrin amyloidose (APUD-amyloidose). Det påvises i insulinproducerende tumorer og mere end 90% af patienterne med kun ikke-insulinafhængig diabetes og oftere hos ældre. Derfor er isoleret amyloidose af pancreasøer også en af formerne for senil lokal amyloidose, der forekommer blandt sidstnævnte i 24,5% af tilfældene.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Årsager og patogenese af amyloidose af pankreasøer

Det skal erindres, at isolerede amyloidose af pancreas-øerne er ikke den eneste manifestation af bugspytkirtlen læsioner i amyloidose. Hendes berørte kar ved alle system (generaliserede) former: AL (primær amyloidose), AA (sekundær amyloidose), FAP (familiær amyloidose, familiær amyloid neuropati), Ascl (systemisk senil amyloidosis). Med disse former er hovedsagelig arterier af forskellig kaliber involveret. Disse læsioner i langt de fleste tilfælde fører ikke til krænkelse af bugspytkirtlen. I tilfælde, hvor amyloidose af arterierne, især af små, skarpt afgrænset, kan atrofi og lipomatose i bugspytkirtlen i strid med sin eksokrin funktion. I pancreasøer isoleret amyloidose det kommer til tab af endokrin funktion af kirtlen.

Undersøgelsen af isoleret amyloidose af pankreasøer blev initieret af E. L Opie. I 1901 beskrev han hos en patient med diabetes mellitus udskiftningen af bugspytkirtler med et homogent homogent stof, der fejlagtigt blev betragtet som hyalin. Efter 40 år viste N. Gellerstedt den amyloide karakter af disse ændringer. I 1970 omfattede P. Lacy isoleret amyloidose af pankreasøer i gruppen af senil amyloidose.

De fleste forskere anerkender den afgørende rolle af B-celler i opbygningen af holmen amyloid. Indtil for nylig betragtes ø amyloid insulinderivater eller insulin beta-kæde. I 1986-1987 år. ø-amyloid peptid blev isoleret i ren form fra insulinom amyloid, og derefter fra ø-amyloid i ikke-insulin diabetes. Biokemisk analyse viste, at et peptid sammensat af 37 aminosyrer, og aminosyresekvens er 46% identisk med den humane neuropeptid: kaltsitoningensvyazannomu peptid 2 (CGRP-2) og CGRP-1 (navnet på peptiderne indikerer at de er produkter af det samme gen, og calcitonin). Når det blev fastslået, at ø-amyloid peptid har hormonaktivitet og er indeholdt i ø-apparat ikke kun ikke-insulin diabetes, men i normal, blev det omdøbt amylin. Amylin-genet hos mennesker findes i det 12. Kromosom (insulin-gen - i det 11. Kromosom) og har en fælles evolutionær gen CGRP-1 og CGRP-2.

Immunohistokemisk findes amylin i ø B celler i de samme sekretoriske granulater som insulin, forekommer i temmelig store mængder i blodet af patienter med insulinafhængig diabetes. I dette tilfælde afsløres en korrelation mellem den aktive masse af B-celler og muligheden for at isolere amylin under indflydelse af farmakologiske midler. Hos ældre og ældre er dannelsen af amyloid i pancreasøerne sandsynligvis forbundet med en høj lokal koncentration af amylin og ikke med skade på dets primære struktur.

Pancreasø amyloid har nogle funktioner: det indeholder ikke tyrosin og tryptophan, som ikke reagerer med seraene til fibrillære amyloidproteiner (AA, AL, ASGI, FAP), en plasmabestanddel, men det er den samme som de andre typer af amyloid. Elektronmikroskopi af amyloidfibriller blev fundet i tæt kontakt med B-celler i deres cytoplasmatiske membran eller intracellulært.

Grad af isoleret pancreasø amyloidose varierer meget - fra mindstekravene aflejringer i form af små plaques langs kapillærerne, ofte på periferien af pancreasøer til svær amyloidose når erstattet næsten hele stof af øerne.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Symptomer på amyloidose af pankreasøer

Symptomerne på amyloidose isolerede pancreas-øer er typiske: ca. 70% af patienterne insulinafhængig diabetes mellitus og diabetes er markeret afhængighed af sværhedsgraden af pankreatisk ø amyloidose, hvilket bekræftes af morfometrisk undersøgelse. I denne henseende er en diskussion om forholdet mellem diabetes og isolerede pancreas-ø amyloidose (hvad der er primær og hvad er sekundær) er nu færdig - vi taler ikke om den diabetiske pancreas-ø amyloidose og amyloid om diabetes. Diagnosen af isoleret amyloidose af pancreasøerne er desværre posthumøs, selvom resultaterne af moderne medicinsk instrumentering og molekylærbiologi kunne gøre det in vivo.

Der bør lægges særlig vægt på isoleret amyloidose af bugspytkirtlen som et aldersproblem. Det bør bekræftes, at senil diabetes er amyloid diabetes. Gyldigheden af denne erklæring fremgår af, at efter 60 års alder øges hyppigheden af isoleret amyloidose af pancreasøer og når en højde efter 80 år, især hos kvinder. De kliniske manifestationer af diabetes forekommer i dette tilfælde i 66,6% af tilfældene. Derfor isoleret pancreas-ø amyloidose og bliver en af betingelserne i tetrad Schwartz som manifestationer af multiorgan senil amyloidose - hjerte, blodkar, pancreasøer og hjerne. Schwartz tetrad er imidlertid meget sjælden (i 5,5% af autopsier af ældre og senile mennesker). Signifikant mere tilbøjelige til at have isoleret amyloidose af øerne i bugspytkirtlen eller kombineret med isoleret atrial amyloidose og senil amyloidose aorta eller med senil cerebral amyloidosis og senile amyloidose øjne.

Isoleret amyloidose af bugspytkirtler i det overvældende flertal af tilfælde er således et geriatrisk og gerontologisk problem.