Polyneuropati - Symptomer

I det kliniske billede af polyneuropati er der som regel tegn på skade på motoriske, sensoriske og vegetative fibre kombineret. Afhængig af graden af involvering af fibre af forskellige typer i den neurologiske status kan motoriske, sensoriske eller vegetative symptomer overhovedet overveje.

[1], [2], [3], [4], [5]

Symptomer

Nederlag de motoriske fibre fører til udvikling af slap parese, for størstedelen af neuropati er karakteriseret ved læsioner af de øvre og nedre ekstremiteter med distale fordeling af muskelsvaghed, muskelatrofi udvikles under langvarige eksisterende læsioner i Axon. For axonal polyneuropati og arvelig karakteristisk fordeling af distal muskelsvaghed, ofte domineret af underekstremitet svaghed er mere udtalt i extensor muskler end i flexor muskler. Med udtalt svaghed i peronealgruppen af muskler udvikler steppen ("pikens gang"). Erhvervede demyeliniserende polyneuropatier kan manifestere sig som proksimal muskel svaghed. I alvorlige tilfælde kan der være en læsion af kranierne og respiratoriske muskler, som oftest observeres med Guillain-Barre syndrom.

For polyneuropatier er den relative symmetri af symptomer karakteristisk. Asymmetrisk muskel svaghed og atrofi observeres i flere mononeuropatier: multifokal motor neuropati, Sumner-Lewis multifokal sensomotorisk neuropati.

Senen og periosteale reflekser med polyneuropati generelt reducere eller falde ud, primært reducerede reflekser med achillessenen, med videreudviklingen af processen - og karporadialny knæ, senereflekser med to hoveder og tre-ledet armmuskel kan være en lang tid intakt. Når flere mononeuropati dybe reflekser i lang tid kan forblive intakt og endda livlig.

Sanseforstyrrelser i polyneuropati er også ofte forholdsvis symmetriske, der oprindeligt forekommer i distale områder (såsom "strømper" og "handsker") og spredes proximalt. I debut af polyneuropati ofte forekommer positive sensoriske symptomer (paræstesi, dysæstesi, hyperesthesia), men yderligere udvikling af symptomer på irritation af fremgangsmåden erstattes af tab symptomer (hypoæstesi). Nederlaget af tykke myelinerede fibre fører til krænkelser af dyb og vibrationsfølsomhed, ødelæggelsen af tynde myelinerede fibre - til krænkelse af smerte og temperaturfølsomhed.

Et karakteristisk træk ved mange polyneuropatier er smertesyndrom, som er mest karakteristisk for diabetiske, alkoholiske, toksiske polyneuropatier, porfyri-polyneuropati, etc.

Overtrædelse af autonome funktioner manifesteres tydeligst i axonale polyneuropatier, da vegetative fibre er ikke-myelinerede. Symptomerne på prolaps opfattes oftere: nederlaget i sympatiske fibre i perifere nerver manifesteres af hudens tørhed, en overtrædelse af reguleringen af vaskulær tone; læsion visceral autonome fibre resultater dysautonomi (ortostatisk hypotension, takykardi, nedsat hjertefrekvens variabilitet, afbrydelsen af mavetarmkanalen, nedsat erektil funktion). Tegn på disautonomi er mest udtalt i arvelige vegetative-sensoriske polyneuropatier, diabetisk polyneuropati. Overtrædelse af autonom regulering af hjertet kan forårsage pludselig død. Vegetative manifestationer af polyneuropatier kan også manifestere symptomer på irritation (hyperhidrose, vaskulær toneforstyrrelse), som ofte ses i vibrationel sygdom, porfyri polyneuropati.

Kliniske manifestationer af neuropati består af symptomer på tre typer: følsomme, motoriske og vegetative. Vegetative lidelser med polyneuropatier er mere almindelige. Isolerede former for neuropatiske syndromer, hvor syndromet med progressivt autonomt svigt er dannet. I dette tilfælde kan symptomerne på vegetativ insufficiens skjule manifestationerne af den underliggende sygdom og skyldes primært visceral polyneuropati. Et lignende eksempel er diabetisk polyneuropati ledsaget af alvorlig ortostatisk hypotension, impotens, svækket svedtendens og en ændring i pupilsvaret. Lignende lidelser findes hos patienter med amyloid neuropati.

Perifere autonome sygdomme manifesteres af smertefulde, vaskulære og resistente trofiske fænomener. De mest levende og intense vegetative lidelser i lemmerne observeres med arvelig sensorisk neuropati. Denne kategori omfatter et antal sygdomme præget af et markant tab af følsomhed eller autonom dysfunktion eller en kombination af disse lidelser. Et væsentligt træk ved disse former er tilstedeværelsen af alvorlige trofiske lidelser, især i nedre ekstremiteter. Der er tegn på tilstedeværelsen i nogle tilfælde af arvelige perforerende fodsår. Sygdommen begynder som regel ved tab af smerte og temperaturfølsomhed i de distale dele af underekstremiteterne, og lignende ændringer i de øvre lemmer fastgøres. Andre typer følsomhed påvirkes, og milde motoriske lidelser i de distale dele af lemmerne kan forekomme. Sjældenes egenart er uhyggelig spontan smerte, hovedsagelig i benene. Hyppige symptomer omfatter neuropatisk fælles degeneration og vedvarende sårdannelse af fødderne. Sygdommen manifesterer sig tidligt, og med en recessiv-arvet variant observeres symptomer fra fødslen.

Med sådan en sjælden form som medfødt sensorisk neuropati med Anhidrose, sammen med forsinket motorisk udvikling, og episoder med uforklarlig feber observeret tab af smerte og temperaturfølsomhed, knoglebrud, hudsår, og lejlighedsvis samomutilyatsii.

Mønsteret af hudændringer, der ofte er det første symptom på ret udbredte former for polyneuropatier, der ledsager systemiske bindevævssygdomme, er unikke og unikke. Nederlaget for perifere nerver kan i lang tid være den eneste kliniske manifestation af en systemisk sygdom. Polinevropaticheskie syndromer oftest udvikler sig i systemisk lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, systemisk sklerodermi, vasculitis, blandet bindevævssygdom, cryoglobulinæmi, Sjøgrens syndrom og andre.

Med nogle kollagenoser (for eksempel med nodular periarteritis) er sandsynligheden for skade på det perifere nervesystem større. Perifer autonom dysfunktion på samme tid i forbindelse med udviklingen af neuropati, som er vist distale paræstesi med et fald i følsomhed. I alvorlige tilfælde, er det kliniske billede kompliceres af manifestationer af kutan vaskulitis og tilhørende artikulær deformiteter karakteristiske for leddegigt, udvikling af trofiske læsioner i huden - hævelse af fingre og hænder, undertiden med udtynding af huden og forsvinden af hudfolder, hyperpigmentering med pletter af depigmentering og telangiectasia, som det ofte observeres med systemisk sklerodermi.

Forms

I. Klassificering af polyneuropati (og generelt neuropati) ifølge gældende kliniske egenskaber:

1. motor (motor) neuropati;
2. følsom (sensorisk) neuropati;
3. autonom neuropati;
4. blandet neuropati.

II. Klassificering af neuropati ved arten af fordelingen af læsionen:

1. distal (oftere symmetrisk) involvering af lemmerne;
2. multipel mononeuropati (ofte asymmetrisk proksimal læsion); tildele også polyneuropati med den overordnede inddragelse af de øvre lemmer og polyneuropati med den overordnede inddragelse af de nedre ekstremiteter (sidstnævnte variant er meget mere udbredt i hyppigheden af forekomsten). En sjælden mulighed er polyneuropati med overvejende inddragelse af kraniale nerver.

III. Klassificering af polyneuropati efter artens aktuelle karakter:

1. akut (udvikling af symptomer opstår inden for få dage);
2. subakut (inden for få uger);
3. kronisk (inden for få måneder eller år).

Den kroniske form er opdelt i kroniske progressive og kroniske tilbagevendende former. En akut indtræden er karakteristisk for inflammatorisk, immun, toksisk eller vaskulær ætiologi. Polineuropati, der udvikler langsomt (år), indikerer arvelig eller, sjældnere, metabolisk oprindelse. Der er former, der strømmer gennem livet.

De fleste af de toksiske, ernæringsmæssige og systemiske sygdomme udvikles subakut inden for få uger eller måneder.

Arvelige polyneuropatier

NMSH I (demyeliniserende) og II (axonale) typer, kendt som Charcot-Marie-Tous sygdom, har generelt et lignende klinisk billede. Sygdommen debuterer oftest i de første to årtier af livet. I begyndelsen af sygdommen udvikler sig symmetrisk svaghed i peroneal muskel gruppe steppage gangart, derefter gradvist blive vist atrofi af muskler i fødder og ben ( "stork ben). Svaghed og atrofi af distale lem- musklerne i nedre fører til den karakteristiske ændring stop (dannelsen af en "hul" eller "hest" foden på bremsen fridreyhovskih ændring type). Kalvemusklerne forbliver intakte i lang tid. Svaghed i hændernes muskler slutter 10-15 år efter sygdommens begyndelse. Sanseforstyrrelser er oftest repræsenteret ved moderat hypoestesi, som f.eks. "Store sokker" og "handsker". Paræstesi og vegetative lidelser er ikke karakteristiske for arvelige polyneuropatier. Smerte syndrom udtrykkes sjældent og er oftest forbundet med foddeformiteter og ortopædiske lidelser. De proximale muskler forbliver praktisk talt intakte, således at patienterne bevarer evnen til at bevæge sig uafhængigt til livets ende. I 100% af tilfældene falder Achilles reflekser ud, senere dør knæene ud, så de carporadial reflekser.

Det kliniske billede af syndromet Roussy-Levy - fænotypiske varianter HMSN type IA - indebærer arefleksi, ataksi og rysten. For Roussy-Levy syndrom er karakteriseret ved udtalt demyelination (hastigheden af nerverne i benene ikke overstiger 5-16 m / s) ved relativt intakt Axon funktion (ifølge nålen EMG denervering proces er dårligt defineret, atrofi påvirker kun musklerne stoppe, mens musklerne skinner forbliver relativt sikre, så for denne form er ikke typisk steppe). I 50% af tilfældene påvises deformation fridreyhovskih stop type (eller høj bue), svaghed af de distale fodens muskler, hypæstesi i de distale nedre ekstremiteter, nedsat led og muskler forstand, fraværet af senereflekser. Generelt for Roussy-Levy syndrom gunstigere end den type IA HMSN strømmer gennem den type neurale amyotrofi.

Arvelig neuropati med tilbøjelighed til lammelse fra kompression er kendetegnet ved en autosomal dominerende arvstype og manifesterer sig som tilbagefald af flere mononeuropatier. Patienterne observeres sædvanligvis om hyppige tunneling neuropatier, mens det er bemærkelsesværdigt, at lokal demyelinering skyldes en lille kompression. Ved videre udvikling af processen er der en mosaik symptomatologi forbundet med resterende fænomener efter de overførte tunnel syndromer.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Polyneuropati i porfyri

Akut intermitterende porfyri - en arvelig autosomal dominant sygdom karakteriseret ved tilbagevendende anfald af mavesmerter, hvilket kombineret med udviklingen af akut polyneuropati og forskellige lidelser i centralnervesystemet. Angrebet er som regel provokeret ved at tage alkohol eller medicin ved anæstesi, stress. Karakteriseret ved den akutte forekomst af mavesmerter, diarré med udvikling i 2-4 dages tetraparese. I alvorlige tilfælde er der en læsion af bulbar og respiratoriske muskler. I de fleste tilfælde passerer angrebet uden spor efter 1-2 måneder. Porphyria-polyneuropati er karakteriseret ved en ikke-klassisk fordeling af sensoriske og motoriske lidelser (der kan være et fald i følsomhed i de proximale områder, senreflekser kan forblive intakte).

Autoimmun neuropati

De mest almindelige autoimmune polyneuropatier er akutte og kroniske inflammatoriske demyeliniserende polyradiculoneuropatier.

[12]

Flere mononeuropatier

Grundlaget for flere mononeuropatier eller multifokale neuropatier er fokal demyelinering af individuelle nerver. Med EMG detekteres eksitationsblokke på individuelle nerver, mens nærliggende nerver kan være intakte. Derfor er det karakteristiske kliniske tegn på flere mononeuropatier asymmetrien af læsionen.

Blandt de mange mononeuropatier af særlig interesse er to former - motor multifokal neuropati og Sumner-Lewis syndrom.

Multifokal motor neuropati med ledninger

Multifokal motorisk neuropati med konduktanssblok - erhvervet autoimmun demyeliniserende neuropati, karakteriseret ved udvikling af asymmetriske langsomt fremadskridende svaghed i lemmerne (som regel hænder), fascikulationer, kramper og manglende svækkede sanser. Det kliniske billede i multifokal motorisk neuropati minder om amyotrofisk lateral sklerose (isoleret bevægelsesforstyrrelser uden sensoriske forstyrrelser, senereflekser ofte konserverede), og derfor diagnosticering af denne sygdom er særlig vigtig, idet de i modsætning amyotrofisk lateral sklerose er modtagelige for behandling og har en gunstig prognose for livet.

Sygdommen ledsages af dannelsen af vedvarende ledningsgange langs motorens nerver på steder, der er forskellige fra de typiske tunnelsyndrom. Et karakteristisk træk er sikkerheden ved den ledende funktion af de sensoriske fibre på stedet for blokken til at udføre på motorfibre.

Multifokal erhvervet demyeliniserende sensomotorisk neuropati med Sumner-Lewis-blokke

Sygdommen ligner på mange måder til multifokal motor neuropati, men den ledsages af nederlaget for ikke kun motor, men også sensoriske fibre. Ved undersøgelsen af sensoriske fibre kan der opdages et fald i amplitude af det sensoriske respons. Tidligere Sumner-Lewis syndrom blev betragtet som en variant af kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati, men er i øjeblikket isoleret som en uafhængig sygdom. Det menes at sygdommen har et hurtigere kursus end multifokal motor neuropati.

Flere mononeuropati med vaskulitis

I vaskulitis udvikles flere mononeuropati af en iskæmisk natur med asymmetriske nervelegemer klinisk ofte. Karakteristisk smertesyndrom langs nerven. Med EMG detekteres aksonale ændringer i klinisk skadede nerver med en bevaret ledende funktion af nærliggende klinisk intakte nerver. Diagnosen er raffineret med en nervebiopsi. Ofte opstår der flere mononeuropati allerede på baggrund af den etablerede diagnose af en systemisk sygdom. I tilfælde af en uidentificeret diagnose henledes opmærksomheden på uforklarligt vægttab, feber, artralgi, myalgi, nattesved, lunger og abdominale symptomer.

Paraproteinemiske polyneuropatier

Klinisk ligner paraproteinemiske polyneuropatier en kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati med hovedsageligt sensoriske lidelser: paræstesier, hypoestesi. Motorforstyrrelser er oftest udtrykt moderat. Forløbet af paraproteinemiske polyneuropatier er progressiv i modsætning til remittering for kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati. Med EMG afsløres tegn på demyeliniserende polyneuropati.

Polyneuropatier forbundet med mangel på B-vitaminer

Den oftest mangel på B-vitaminer forekommer hos mennesker, der lider af alkoholisme, stofmisbrug, HIV-infektion; i patienter med nedsat gastrointestinal funktion, fejlernæring (fx iagttage en streng diæt). Ved mangel på vitaminer B ₁, B ₆, B ₁₂ forekommer axonal sensorimotorisk polyneuropati, startende fra de nedre ekstremiteter. Typisk hypæstesi i de distale ekstremiteter, ben svaghed af de distale muskler, smerte, en brændende fornemmelse i fødderne. For vitamin B ₁₂ -scarce polyneuropati kendetegnet ved overtrædelse glubokomyshechnoy følsomhed (virkning kabelbanen Myelose), muligt kognitiv svækkelse. Typisk, mangel på vitamin B ₁₂ er forbundet med resektion af atrofisk gastritis eller maven, hvilket resulterer i forstyrret sekretion Slots intrinsic faktor, og derfor er ledsaget af symptomer på gastrointestinal og perniciøs anæmi (svaghed, træthed, bleghed af huden).

Diabetisk polyneuropati

Den mest almindelige diabetes mellitus udvikler kronisk axonal-demyeliniserende distal sensorimotorisk polyneuropati. Risikoen for udvikling af polyneuropati afhænger af niveauet af glykæmi og sygdommens varighed. I diabetes type 2 polyneuropati kan være en af de første tegn på sygdommen, så påvisning polyneuropati uklar genese er nyttigt at definere omfanget af glycosyleret hæmoglobin, eller for at teste glucosetolerance. Mindre almindeligt observeret proksimal diabetisk polyneuropati, akut diabetisk polyneuropati, autonom polyneuropati. Diabetes mellitus bidrager også til udviklingen af neuritis og tunnel syndromer. Derudover er kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati blandt patienter med diabetes mellitus mere almindelig end hos den generelle befolkning.

Kronisk distal diabetisk polyneuropati er typisk starter med følelsesløshed I eller III-V fingre af en fod, derefter langsomt nok følsomhed region uorden stiger, er der en følelse af følelsesløshed i fingrene på den anden fod, efter et stykke tid dækker foden helt og kan forcere underbenet til knæene på dette stadium kan følelsen af følelsesløshed i fingerspidserne tilføjes. Krænkes smerte, temperatur, vibration følsomhed, kan komplette anæstesi forekomme i udvidet fase af sygdommen. Bevægelsesforstyrrelser er mindre udtalte. Achilles reflekser falder tidligt. Neuropatiske smerter er normalt sluttede i et par år efter udbrud af polyneuropati, har en meget ubehagelig for patientens følelsesmæssige, ofte ledsaget af smertefulde allodyni og vanskelige at behandle. Samtidig udvikler følsomme lidelser trofiske forstyrrelser i huden på skinnebenene, relateret både at besejre autonome fibre og med mikroangiopati. Autonome lidelser er ikke begrænset til lemmerne - for diabetes er karakteriseret ved udviklingen af dysautonomi, som manifesterer sig i den manglende autonome regulering af de indre organer (reduceret hjertefrekvens variabilitet, takykardi, ortostatisk hypotension, impotens, overtrædelse af fordøjelseskanalens værker).

[13], [14], [15]

Uremisk polyneuropati

Ureemisk polyneuropati forekommer ved kronisk nyresvigt med kreatininclearance mindre end 20 ml / min (ofte mindre end 10 ml / min). Udvikler normalt den distale sensorimotoriske polyneuropati. Med EMG identificeres den aksonale type forandringer med sekundær demyelinering. Sværhedsgraden af polyneuropati afhænger primært af varigheden og sværhedsgraden af kronisk nyresvigt. Uremisk polyneuropati begynder sædvanligvis med paræstesi i underekstremiteterne, og derpå tilsættes svaghed og atrofi af benets distale muskler, derefter af hænderne. Faldet i vibrationsfølsomhed (mere end 90% af patienterne), fraværet af senreflekser (mere end 90%), distal hypoestesi (16%) og krampi (67%) er karakteristiske. Muskelsvaghed ses hos 14% af patienterne, den er moderat udtrykt. I 45-59% af tilfældene er vegetativ dysfunktion (postural hypotension, svimmelhed) mulig.

Difteri polyneuropati

Difteri udvikler normalt en demyeliniserende sensomotorisk polyneuropati med et nederlag af cherpenyh nerver. Typisk, polyneuropati udvikler inden for 2-4 uger efter sygdommens indtræden debut og kranienerverne primært bulbar grupper kan også involvere en proces oculomotor, ansigts og optiske nerver. Senere sensorimotorisk neuropati udvikler sig i ekstremiteterne med skade på de distale og proksimale muskler. I alvorlige tilfælde er evnen til at bevæge sig uafhængigt tabt, der er svaghed i åndedrætsmusklerne, hvilket kan medføre behov for ventilation.

[16], [17], [18], [19], [20],

HIV-associerede neuropatier

Med HIV-infektion er forskellige varianter af perifere nerveskader mulige. Sygdommen kan fortsætte som en distal symmetrisk polyneuropati, karakteriseret ved paræstesi, dysestesi, følelse af følelsesløshed i fødderne, der gradvist spredes til hænderne. Hos HIV-inficerede mennesker udvikles hyppigere end i den generelle befolkning Guillain-Barre syndrom og kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati. I flere tilfælde udvikles flere mononeuropatier.