Polyneuropati - Behandling og prognose

Behandling af polyneuropati

Mål for behandling af polyneuropati

Ved arvelige polyneuropatier er behandlingen symptomatisk. Ved autoimmune polyneuropatier er målet med behandlingen at opnå remission; og ved Guillain-Barré syndrom er støtte til vitale funktioner af fundamental betydning. Ved diabetiske, uræmiske, alkoholiske og andre kronisk progressive polyneuropatier reduceres behandlingen til at reducere symptomernes sværhedsgrad (herunder smerte) og bremse processens forløb.

Ikke-medicinsk behandling af polyneuropati

Et af de vigtige aspekter af behandlingen er terapeutisk træning, der sigter mod at opretholde muskeltonus og forebygge kontrakturer. I tilfælde af respirationsforstyrrelser ved Guillain-Barré syndrom og difteritisk polyneuropati kan kunstig ventilation være nødvendig.

Lægemiddelbehandling af polyneuropati

Arvelige polyneuropatier. Der findes ingen effektiv behandling. Vitaminpræparater og neurotrofiske midler anvendes til vedligeholdelsesbehandling, selvom deres effektivitet ikke er bevist.

Porfyrisk polyneuropati. Intravenøs administration af glukose (500 ml 5% opløsning) forbedrer normalt tilstanden. B-vitaminer, smertestillende midler og andre symptomatiske lægemidler anvendes også.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati. Plasmaferese, normalt humant immunglobulin (intravenøst i en dosis på 0,4 mg/kg dagligt i 5 dage) eller prednisolon (methylprednisolon) (i en dosis på 1 mg/kg dagligt hver anden dag) anvendes. Normalt er plasmaferese og immunglobulin ineffektive, derfor bør behandling med glukokortikoider straks påbegyndes, hvis der ikke er kontraindikationer. Forbedring (klinisk og ifølge EMG-data) ses normalt efter 20-30 dage; efter 2 måneder kan en gradvis reduktion af dosis til en vedligeholdelsesdosis påbegyndes. Ved reduktion af glukokortikoiddosis tilrådes EMG-monitorering (et tegn på remission er regression af spontan denervationsaktivitet; en stigning i spontan aktivitet indikerer starten på en eksacerbation, i hvilket tilfælde dosisreduktionen stoppes). Som regel er det muligt helt at seponere prednisolon inden for 9-12 måneder, om nødvendigt - under dække af azathioprin. I nogle tilfælde anvendes også cyclosporin [5 mg/kg pr. dag], mycophenolatmofetil (0,25-3 g/dag) og cyclophosphamid [1-2 mg/kg pr. dag].

Multifokal motorisk mononeuropati, Sumner-Lewis syndrom. Det foretrukne lægemiddel er normalt humant immunglobulin (intravenøst i en dosis på 0,4 mg/kg pr. dag i 5 dage). Hvis det er muligt, bør immunglobulinbehandling gentages hver 1-2 måned. Glukokortikoider er ikke effektive og forårsager i nogle tilfælde forværring. En positiv effekt kan opnås ved en kombination af to plasmaferesesessioner efterfulgt af en cyklofosfamidbehandling (1 g/m2 ^intravenøst månedligt i 6 måneder). En positiv effekt blev også observeret med rituximab i en dosis på 375 mg/m2 ^{én gang} om ugen i 4 uger.

Diabetisk polyneuropati. Den primære behandlingsmetode er at opretholde et normalt blodglykæminiveau. Tricykliske antidepressiva, såvel som pregabalin, gabapentin, lamotrigin og carbamazepin, anvendes til smertelindring. Thioctinsyrepræparater anvendes i vid udstrækning (intravenøst via drop med 600 mg/dag i 10-15 dage, derefter oralt med 600 mg/dag i 1-2 måneder) og B-vitaminer (benfotiamin).

Uræmisk polyneuropati. Regression af symptomer i de tidlige stadier sker ved korrektion af niveauet af uræmiske toksiner i blodet (dialyse, nyretransplantation). Af lægemidlerne anvendes vitaminer fra gruppe B, i tilfælde af svær smertesyndrom - tricykliske antidepressiva, pregabalin.

Toksisk polyneuropati. Den primære terapeutiske tilgang er at stoppe kontakten med det giftige stof. Ved dosisafhængig lægemiddelinduceret polyneuropati (for eksempel forårsaget af amiodaron) er det nødvendigt at justere dosis af det tilsvarende lægemiddel. Det tilrådes at bruge B-vitaminer og antioxidanter.

Difteri-polyneuropati. Når difteri diagnosticeres, reducerer indgivelse af antitoksisk serum sandsynligheden for polyneuropati. Når polyneuropati udvikler sig, er indgivelse af serum allerede ineffektiv, men acceptabel. Behandlingen er hovedsageligt symptomatisk.

Kirurgisk behandling af polyneuropati

Ved arvelig polyneuropati er kirurgiske indgreb i nogle tilfælde nødvendige på grund af udvikling af kontrakturer og foddeformiteter. Det er dog nødvendigt at huske, at langvarig immobilitet efter operationen kan påvirke motoriske funktioner negativt.

Vejrudsigt

Ved kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er prognosen for livet gunstig, dødelige udfald er ekstremt sjældne, men helbredelse er sjælden. De fleste patienter (90%) opnår fuldstændig eller delvis remission på baggrund af immunsuppressiv behandling, men sygdommen er tilbøjelig til forværringer, og brugen af immunsuppressiv behandling kan begrænses betydeligt af dens komplikationer. Generelt er prognosen bedre ved et remitterende forløb, værre ved et progressivt forløb.

Ved multifokal motorisk mononeuropati observeres en positiv effekt af behandling med immunoglobulin hos 70-80% af patienterne.

Ved arvelige polyneuropatier er det normalt ikke muligt at opnå en forbedring af tilstanden; forløbet er langsomt progredierende, men generelt tilpasser patienterne sig deres tilstand og kan i næsten alle tilfælde bevæge sig selvstændigt og klare sig selv indtil de allersidste stadier af sygdommen.

Difteritisk polyneuropati ender oftest med fuldstændig eller næsten fuldstændig genoprettelse af nervefunktionen inden for 6-12 måneder efter sygdommens begyndelse, men i alvorlige tilfælde forbliver en alvorlig motorisk defekt, op til tab af evnen til at bevæge sig selvstændigt.

Prognosen for toksiske polyneuropatier, forudsat at forgiftningen ophører, er generelt gunstig; oftest sker der fuldstændig genoprettelse af nervefunktionen.

Ved diabetisk polyneuropati er prognosen gunstig, hvis glykæmien kontrolleres omhyggeligt, og behandlingen påbegyndes rettidigt, selvom sygdomsforløbet er langsomt progressivt. I de sene stadier kan svære smertesyndromer forværre livskvaliteten betydeligt.

Ved uræmisk polyneuropati afhænger prognosen udelukkende af sværhedsgraden af kronisk nyresvigt; rettidig påbegyndelse af dialyse eller nyretransplantation fører til fuldstændig eller næsten fuldstændig regression af polyneuropati.

[ 1 ]