Angiolipom i nyren

Renal angiolipom er en godartet mesenkymal tumor, der består af glatte muskelfibre, tykvæggede blodkar og modent fedtvæv i varierende mængdeforhold. Der er to former for angiomyolipom: isolerede (90 % af tilfældene) og associeret med tuberøs sklerose (Bourneville-Pringle sygdom) (10 % af tilfældene). Ved tuberøs sklerose er tumorerne normalt multiple og bilaterale.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Årsager renale angiolipomer

Der vides kun lidt om patogenesen af angiomyolipom: det er fortsat uklart, om den isolerede form af sygdommen er en medfødt misdannelse (hamartom) eller en ægte tumor.

Trods sin godartede natur er angiomyolipom i stand til lokalt invasiv vækst med dannelse af tumorvenøs trombose (1% af observationerne). Observationer af angiomyolipommetastaser til regionale lymfeknuder er blevet beskrevet.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptomer renale angiolipomer

Symptomer på renal angiolipom afhænger af angiomyolipomets størrelse. Som regel karakteriserer det symptomatiske forløb tumorer større end 4 cm.

Ud over smerter (27,3%), palpabel tumor (23,1%) og hæmaturi (3%) oplever 10% af patienterne spontane bristninger af angiomyolipom med udvikling af retroperitoneal blødning, ofte ledsaget af billedet af et "akut abdomen".

Denne tumor er karakteriseret ved et specifikt radiologisk billede på grund af det høje fedtindhold og den rige vaskularisering (hyperekkoisk volumetrisk dannelse på ultralyd, hypodens og rigt vaskulariseret på CT med intravenøs boluskontrast).

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Differential diagnose

Differentialdiagnose af renal angiolipom udføres med kræft, lipom og liposarkom i nyrerne.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Behandling renale angiolipomer

Behandling af renal angiolipom afhænger af angiomyolipomets form, størrelse og kliniske billede. Isolerede asymptomatiske tumorer på op til 4 cm i den største dimension er underlagt observation, i alle andre tilfælde er resektion af nyren indiceret.

Vejrudsigt

Renal angiolipom har en god prognose.

[ 17 ]