Tumorer i binyrerne

Tumorer i binyren er afsløret i 1-5% af tilfældene med CT i underlivet udført på andre indikationer. Imidlertid har kun 1% af tumorer en malign karakter. 

Epidemiologi

Incidensen af binyrets cancer er 0,6-1,67 pr. 10 ⁶  personer om året. Forholdet mellem kvinder og mænd er 2,5-3: 1. Den største forekomst af binyrens kræft registreres i en alder af 5 og 40-50 år.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Årsager binyrerne tumorer

Adrenal tumor adskilt i sporadisk og associeret med arvelige syndromer [syndromer Gardner, Beckwith-Wiedemann,  multipel endokrin neoplasi type 1, sBLA (sarkom, brystcancer, lungecancer og binyre), Li-Fraument].

Afhængigt histogenese isolerede binyrebarken tumor (aldosteronoma, corticosteroma, androsteroma, kortikoestroma blandet adrenal tumor, adenom, carcinom) og binyremarven (fæokromocytom), og primær adrenal lymfom, sarkom, sekundære (metastatiske) tumorer i binyrerne.

For maligne tumorer kendetegnet ved adrenal lokalt destruirujushchego vækst proces, der involverer en tilstødende organer (nyre, lever) og invasionen af det venøse system til dannelse af en tumor venøs trombose (adrenale vener og vena cava inferior). Spredning af tumorer forekommer lymfogene og hæmatogene veje. I dette tilfælde påvirkes retroperitoneale lymfeknuder, lunger, lever og knogler.

Symptomer binyrerne tumorer

Symptomer består af adrenal tumor manifestation af den primære tumor (håndgribelig, smerter, feber, vægttab), dens metastaser (adrenal tumor localization bestemmes symptomer screeninger tumorer) og endokrine symptomer. Hormonalt aktive adrenal cancer udgør 60% af alle observationer og kan forårsage følgende endokrine syndromer: Cushings syndrom (30%), virilisering og tidlig pubertet (22%), feminisering (10%), primær aldosteronisme (2,5%), polycytæmi ( mindre end 1%), hyperkaliæmi (mindre end 1%),  hypoglykæmi  (mindre end 1%), adrenal insufficiens (karakteristisk lymfom), insulinresistens, ikke relateret til glukokortikoider, catecholamin krise (typisk for fæokromocytom), kakeksi.

[8], [9]

Niveauer

• Trin 1 - T1N0M0.
• Trin 2 - T2N0M0.
• Trin 3 - T1 eller T2. N1M0.
• Trin 4 - enhver T, hvilken som helst N + M1 eller T3, N1 eller T4.

[10], [11]

Forms

Baseret på tegn på udskillelse af hormoner udskiller adrenal cortex (glukokorticoider, mineralocorticoider, androgener, østrogener) funktionelt aktive og inaktive binyretumorer. I over 50% af tilfældene er adrenokortisk cancer ikke funktionelt, men maligne binyretumorer forårsager Cushings syndrom i 5-10% af tilfældene.

Klassificering af TNM

T-primær tumor:

• T1 - en tumor på 5 cm i diameter og mindre, der er ingen lokal invasion;
• T2 - tumor mere end 5 cm i diameter uden lokal invasion;
• T3 - en tumor af enhver størrelse, der er en lokal invasion, der er ingen spiring af nærliggende organer;
• T4 er en tumor af enhver størrelse, der er en lokal invasion, der er spiring af naboorganer.

N - regionale metastaser:

• N0 - ingen regionale metastaser
• N1 - Der er regionale metastaser.

M - fjerne metastaser:

• M0 - ingen fjerne metastaser;
• Ml - der er fjerne metastaser.

[12]

Diagnosticering binyrerne tumorer

Evaluering af patienter tumorer i binyrerne, foruden rutinemæssige laboratorieundersøgelser (generelt, biokemiske blodprøver, koagulation,  generel urinanalyse ) bør omfatte test formål at identificere det øget produktion af hormoner. Til påvisning af Cushings syndrom anvendes en dexamethason test (1 mg) og bestemmelse af kortisol udskillelse i urinen (24 timer).

Ved hyperaldosteronisme evalueres koncentrationen og forholdet mellem aldosteron og renin; ved virilisering - serumniveauer af adrenale androgener (androstendion, dehydroepiandrosteron sulfat) og testosteron, såvel som udskillelsen af 17-ketosteroider i urinen (24 timer); når feminisering - koncentrationen af østradiol og estron i plasma. At udelukke fæokromocytom kræver vurdering daglig udskillelse af catecholaminer (epinephrin, norepinephrin, dopamin) og deres metabolitter i urinen (især metanephrin og normetanephrin) og serumniveauer af catecholaminer og metanephrin.

Radiologisk Diagnose adrenale tumorer indbefatter abdominal CT eller MRI (vurdering syntopy størrelser og primær tumor metastaser detektion), samt røntgen eller CT-scanning af brystet hulrum (påvisning af metastaser). Radiologiske træk ved adrenal cancer - uregelmæssig form adrenal tumor, dens størrelse er større end 4 cm, høj densitet ved stuetemperatur, over 20 HU, en heterogen struktur på grund af blødning, nekrose og forkalkninger, og invasion af omgivende strukturer.

Rutinemæssig biopsi med det formål at verificere diagnosen inden behandling med binyretumorer anbefales ikke.

[13], [14], [15]

Differential diagnose

Differentialdiagnose af tumorer i binyrerne udføres med neuroblastom og nefroblastom hos børn og hamartomer, teratomer, neurofibromatosis, amyloidose og adrenal granulom hos voksne.

Behandling binyrerne tumorer

Behandling af tumorer i binyrerne, og især hormonelt aktive tumorer, består i deres fjernelse. Eliminere den ondartede art af hormonelle inaktive lokaliserede neoplasmer før behandlingens begyndelse er vanskelig. Hos voksne er sandsynligheden for maligne tumorer mindre end 6 cm lav. I sådanne tilfælde er en omhyggelig dynamisk observation mulig. Med neoplasmer med større diameter. Såvel som små tumorer i binyren hos børn viste kirurgisk behandling. Den normale mængde kirurgi er adrenalektomi, med små hormonelle inaktive tumorer kan udføres adrenal resektion. Laparotomisk adgang anvendes rutinemæssigt, men med små tumorer uden tegn på lokal invasion kan laparoskopisk adrenalektomi udføres uden at gå på kompromis med onkologiske resultater.

Binyrebark er en radioresistant tumor, dens følsomhed over for  kemoterapi  er lav. Den eneste effektive behandling for denne kategori af patienter er operativ. Hyppigheden af lokale tilbagevendelser efter operationen er høj (80%). Den optimale tilgang til behandling af lokale tilbagevendende tumorer hos patienter, der ikke har fjerne metastaser, er operativ. Udnævnelsen af adjuverende kemoterapi og bestråling af radikalt betjente patienter forbedrer ikke resultaterne af behandlingen.

Når metastatisk cancer i binyrerne demonstrerede moderat effektivitet mitotan i en dosis på 10-20 g / d, for lang tid (objektiv responsrate på 20-25%, kontrol af hormon hypersekretion - 75%). De data, der indikerer en mulig forøgelse af tilbagefaldsfrit overlevelse ved anvendelse af mitotan (10-20 g / dag i lang tid) er blevet offentliggjort. Regimer baseret på cisplatin (cisplatin, cyclophosphamid, 5-fluorouracil) anvendes som anden linje af kemoterapi hos patienter, som ikke reagerede på behandling med mitotan. En vigtig rolle i behandlingen af binyretumorer er symptomatisk terapi med det formål at eliminere de endokrine symptomer på hormonaktive tumorer. Cushings syndrom bruger mitotan, ketoconazol, mifepriston og etomidat i monoterapi eller forskellige kombinationer.

Hyperaldosteronisme tjener som indikation for administration af spironolacton, amilorid, triamteren og antihypertensive stoffer (calciumkanalblokkere). I hyperandrogeni anvendes steroid (cyproteron) og ikke-steroide (flutamid) antiandrogener. Ketoconazol, spironolacton og cimetidin; når hyperestrogenia - anti-østrogener (clomiphen, tamoxifen, danazol). Adrenal insufficiens kræver hormonbehandling. Med blandede carcinomer med pheochromocytom-komponent er det muligt at anvende præparater af radioaktivt metahedobenzylguanidin. Forøgelse af blodtryk, herunder med feokromocytom, tjener som indikation for udpegning af alpha-adrenoblokker med efterfølgende brug af beta-blokkere (propranolol).

Vejrudsigt

Godartede tumorer i binyrerne har en gunstig prognose. Den overordnede 5-årige overlevelsesrate for binyrekræft er 20-35%. Prognosen hos patienter med hormonaktive tumorer er bedre end med hormon-inaktive former for sygdommen, som er forbundet med tidlig detektion og rettidig behandling af hormonproducerende tumorer. Den generelle 5-årige overlevelse af radikalt betjente patienter når 32-47% af uopererede patienter med lokalt avancerede tumorer - 10-30%; blandt patienter med spredt binyrekræft overlever ingen ingen 12 måneder.

[16], [17], [18]