Tumorer i binyrerne

Binyretumorer påvises i 1-5% af tilfældene af abdominal CT udført for andre indikationer. Imidlertid er kun 1% af tumorerne maligne.

Epidemiologi

Forekomsten af binyrebarkkræft er 0,6-1,67 pr. ¹⁰⁶ personer om året. Forholdet mellem kvinder og mænd er 2,5-3:1. Den højeste forekomst af binyrebarkkræft registreres i alderen op til 5 år og i alderen 40-50 år.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Årsager Tumorer i binyrerne

Binyretumorer opdeles i sporadiske og dem, der er forbundet med arvelige syndromer [Gardner, Beckwith-Wiedemann, multipel endokrin neoplasi type 1, SBLA (sarkom, brystkræft, lunge- og binyrekræft), Li-Fraument syndromer].

Afhængigt af histogenese skelnes der mellem tumorer i binyrebarken (aldosterom, kortikosterom, androsterom, kortikoestroma, blandede tumorer i binyrerne, adenom, kræft) og binyremarven (fæokromocytom), såvel som primært binyrelymfom, sarkom, sekundære (metastatiske) tumorer i binyrerne.

Maligne tumorer i binyrerne er karakteriseret ved lokalt destruktiv vækst med involvering af nærliggende organer (nyre, lever), samt invasion af det venøse system med dannelse af venøs trombose i tumoren (binyrer og vena cava inferior). Spredning af tumorer sker via lymfogene og hæmatogene ruter. I dette tilfælde påvirkes de retroperitoneale lymfeknuder, lunger, lever og knogler.

Symptomer Tumorer i binyrerne

Symptomer på binyretumor består af manifestationer af den primære tumor (palpabel masse, smerte, feber, vægttab), dens metastaser (symptomer på binyretumor bestemmes af lokaliseringen af tumormetastaser) og endokrine symptomer. Hormonelt aktiv binyrebarkkræft tegner sig for 60% af alle tilfælde og kan forårsage følgende endokrine syndromer: Cushings syndrom (30%), virilisering og for tidlig pubertet (22%), feminisering (10%), primær hyperaldosteronisme (2,5%), polycytæmi (mindre end 1%), hyperkaliæmi (mindre end 1%), hypoglykæmi (mindre end 1%), binyreinsufficiens (typisk for lymfom), insulinresistens, der ikke er forbundet med glukokortikoider, katekolaminkrise (typisk for fæokromocytom), kakeksi.

[ 8 ], [ 9 ]

Niveauer

• Stadie 1 - T1N0M0.
• Fase 2 - T2N0M0.
• Stadie 3 - T1 eller T2. N1M0.
• Stadie 4 - ethvert T, ethvert N+M1 eller T3, N1 eller T4.

[ 10 ], [ 11 ]

Forms

Baseret på tegn på udskillelse af binyrebarkhormoner (glukokortikoider, mineralkortikoider, androgener, østrogener) skelnes der mellem funktionelt aktive og inaktive tumorer i binyrerne. I mere end 50% af tilfældene er binyrebarkkræft funktionelt inaktiv, men maligne tumorer i binyrerne forårsager Cushings syndrom i 5-10% af tilfældene.

TNM-klassificering

T - primær tumor:

• T1 - tumoren er 5 cm i diameter eller mindre, ingen lokal invasion;
• T2 - tumor mere end 5 cm i diameter uden lokal invasion;
• T3 - tumor af enhver størrelse, der er lokal invasion, ingen vækst i tilstødende organer;
• T4 - en tumor af enhver størrelse, der er lokal invasion, der er vækst i naboorganer.

N - regionale metastaser:

• N0 - ingen regionale metastaser;
• N1 - der er regionale metastaser.

M - fjerne metastaser:

• M0 - ingen fjerne metastaser;
• Ml - der er fjerne metastaser.

[ 12 ]

Diagnosticering Tumorer i binyrerne

Undersøgelse af patienter med binyretumorer bør, udover rutinemæssige laboratorietests (generelle, biokemiske blodprøver, koagulogram, generel urinanalyse ), omfatte tests, der sigter mod at identificere øget hormonproduktion. For at identificere Cushings syndrom anvendes en dexamethasontest (1 mg) og bestemmelse af kortisoludskillelse i urin (24 timer).

Ved hyperaldosteronisme vurderes koncentrationen og forholdet mellem aldosteron og renin; ved virilisering vurderes serumniveauet af binyrebarkandrogener (androstenedion, dehydroepiandrosteronsulfat) og testosteron samt udskillelsen af 17-ketosteroider i urin (24 timer); ved feminisering vurderes koncentrationen af østradiol og østron i plasma. For at udelukke fæokromocytom er det nødvendigt at vurdere den daglige udskillelse af katekolaminer (adrenalin, noradrenalin, dopamin) og deres metabolitter i urin (især metanephrin og normetanephrin), samt niveauet af serummetanephrin og katekolaminer.

Radiologisk diagnostik af binyretumorer omfatter CT- eller MR-scanning af abdomen (vurdering af størrelse og syntopi af den primære tumor, påvisning af metastaser) samt røntgen- eller CT-scanning af brystkassen (påvisning af metastaser). Radiologiske tegn på binyrekræft er binyretumorens uregelmæssige form, dens størrelse er mere end 4 cm, høj densitet på CT over 20 HU, heterogen struktur forårsaget af blødninger, nekrose og forkalkninger, samt invasion af omgivende strukturer.

Rutinemæssig biopsi for at verificere diagnosen før behandling af binyretumorer påbegyndes anbefales ikke.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Differential diagnose

Differentialdiagnose af binyretumorer udføres med neuroblastom og nefroblastom hos børn og hamartomer, teratomer, neurofibromatose, amyloidose og granulomer i binyrerne hos voksne.

Behandling Tumorer i binyrerne

Behandling af binyretumorer, især hormonelt aktive tumorer, involverer fjernelse af dem. Det er vanskeligt at udelukke den maligne natur af en hormonelt inaktiv lokaliseret neoplasme før behandling. Hos voksne er sandsynligheden for en malign natur af tumorer mindre end 6 cm lav. I sådanne tilfælde er omhyggelig dynamisk observation mulig. For neoplasmer med større diameter, såvel som små binyretumorer hos børn, er kirurgisk behandling indiceret. Standardoperationen er adrenalektomi; for små hormonelt inaktive tumorer kan binyreresektion udføres. Laparotomi-adgang anvendes rutinemæssigt, men for små neoplasmer uden tegn på lokal invasion kan laparoskopisk adrenalektomi udføres uden at gå på kompromis med onkologiske resultater.

Binyrekræft er en stråleresistent tumor, og dens følsomhed over for kemoterapi er lav. Den eneste effektive behandling for denne patientkategori er kirurgi. Hyppigheden af lokale tilbagefald efter operation er høj (80%). Den optimale tilgang til behandling af lokale tilbagevendende tumorer hos patienter uden fjernmetastaser er kirurgi. Brug af adjuverende kemoterapi og strålebehandling hos radikalt opererede patienter forbedrer ikke behandlingsresultaterne.

Ved dissemineret binyrebarkkræft er der påvist moderat effekt af mitotan i en dosis på 10-20 g/dag på lang sigt (objektiv responsrate på 20-25 %, kontrol af hormonhypersekretion - 75 %). Der er offentliggjort data, der indikerer en mulig stigning i tilbagefaldsfri overlevelse ved brug af mitotanregimet (10-20 g/dag, lang sigt). Cisplatin-baserede regimer (cisplatin, cyclophosphamid, 5-fluorouracil) anvendes som andenlinjekemoterapi hos patienter, der ikke har responderet på mitotanbehandling. Symptomatisk behandling, der sigter mod at eliminere de endokrine symptomer på hormonelt aktive tumorer, spiller en vigtig rolle i behandlingen af binyretumorer. Mitotan, ketoconazol, mifepriston og etomidat anvendes i monoterapi eller forskellige kombinationer ved Cushings syndrom.

Hyperaldosteronisme er en indikation for brug af spironolacton, amilorid, triamteren og antihypertensive lægemidler (calciumkanalblokkere). Ved hyperandrogenisme anvendes steroide (cyproteron) og ikke-steroide (flutamid) antiandrogener. ketoconazol, spironolacton og cimetidin; ved hyperøstrogenisme - antiøstrogener (clomiphen, tamoxifen, danazol). Binyreinsufficiens kræver hormonbehandling. Ved blandede karcinomer med en fæokromocytomkomponent er det muligt at anvende radioaktive metaiodobenzylguanidinpræparater. Forhøjet blodtryk, herunder ved fæokromocytom, er en indikation for brug af alfablokkere efterfulgt af brug af betablokkere (propranolol).

Vejrudsigt

Godartede tumorer i binyrerne har en gunstig prognose. Den samlede 5-års overlevelsesrate for binyrekræft er 20-35%. Prognosen for patienter med hormonelt aktive tumorer er bedre end for endokrine inaktive former af sygdommen, hvilket er forbundet med tidlig opdagelse og rettidig behandling af tumorer, der producerer hormoner. Den samlede 5-års overlevelsesrate for radikalt opererede patienter når 32-47%, for ikke-opererede patienter med lokalt avancerede tumorer - 10-30%; blandt patienter med dissemineret binyrekræft overlever ingen 12 måneder.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]