Nyre læsioner i periarteritis nodosa

Nodular polyarteritis - nekrotiserende vaskulitis med primært involvering i den patologiske proces af mellemkaliberarterier, klinisk manifesteret af hurtigt progressive inflammatoriske og iskæmiske læsioner af blødt væv og indre organer.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Årsager nodulær periarteritis

Polyarteritis nodosa blev først beskrevet i 1866 af A. Kussmaul og R. Maier på 27-årig mand som en dødelig systemisk sygdom med feber, mavesmerter, muskelsvaghed, polyneuropati og nyresvigt. Polyarteritis nodosa mænd udvikler sig i 3-5 gange oftere end kvinder - som regel i alderen 30 og 50 år, selv om sygdommen også bemærkes i børn og ældre. Incidensen er i gennemsnit 0,7 tilfælde (0,2 til 1,0) pr. 100 000 indbyggere. Nyreskade udvikler hos 64-80% af patienterne med nodular polyarteritis.

Nyreskade udvikler sig i mange systemiske vaskulitis, men hyppigheden, arten og sværhedsgraden af den er forskellig afhængigt af niveauet for skader på nyrens vaskulære seng.

• Vasculitis af store fartøjer, såsom tidsmæssig arteritis eller Takayasu's sygdom, forårsager sjældent en markant nyrepatologi. Med disse sygdomme udvikles renovaskulær hypertension på grund af aorta læsioner i munden af nyrearterierne eller deres hovedbukser, hvilket fører til indsnævring af lumen af karrene og iskæmi af nyrerne.
• Vasculitis af mediumkaliberfartøjer (nodular polyarteritis og Kawasaki-sygdom) er karakteriseret ved nekrotiserende betændelse i de vigtigste viscerale arterier (mesenterisk, hepatisk, koronar, nyre). I modsætning til nodular polyarteritis, hvor nyreskade betragtes som hovedskilt, er udviklingen af nyretil patologi ikke karakteristisk for Kawasaki's sygdom. Når nodular polyarteritis som regel kan små intracellulære arterier påvirkes, beholder beholdere med mindre kaliber (arterioler, kapillærer, venoler) imidlertid intakte. Derfor er udviklingen af glomerulonefritis ikke typisk for denne systemiske vaskulitis.
• Udviklingen af glomerulonephritis karakteristisk vasculitis i de små blodkar (Wegeners granulomatose, mikroskopisk polyangiitis, Henoch-Johann Lukas Henochs purpura, cryoglobulinemic vaskulitis). Denne type vaskulitis påvirker de distale dele af arterierne, der passerer ind i arterioler (for eksempel grene af buede og interlobulære arterier), arterioler, kapillærer, venuler. Vasculitis af små og store skibe kan spredes til arterier af mellemkaliber, men med vaskulitis af store og mellemstore arterier, påvirkes fartøjer mindre end arterier ikke af kaliber.

[8], [9]

Patogenese

Nodulær polyarteritis karakteriseret ved udvikling af de segmentariske arterier nekrotiziruyushego vasculitis af små og mellemstore kaliber. Funktionerne i vaskulær beskadigelse finde hyppig inddragelse af alle tre lag af karvæggen (panangiitis), der fører til dannelse af aneurismer grund transmural nekrose, og en kombination af akutte inflammatoriske ændringer med kronisk (fibrinoid nekrose og inflammatoriske infiltration af karvæggen, proliferation miointimalnyh celler, fibrose, lejlighedsvis med okklusion af karret ) afspejler kuperet løbet af processen.

I de fleste tilfælde repræsenterede primær renal patologi vaskulær læsion - intrarenal arterie vasculitis medium kaliber (bue og deres filialer, interlobar) med udviklingen af iskæmi og renal infarkter. Nederlaget for glomeruli med udviklingen af glomerulonefritis, herunder nekrotiserende, er ikke karakteristisk og ses kun hos en lille del af patienterne.

[10], [11], [12], [13]

Symptomer nodulær periarteritis

Nyreskade er det hyppigste og prognostisk vigtige symptom på nodular polyarteritis. Det udvikler hos 60-80% af patienterne, og ifølge nogle forfattere, hos alle patienter uden nodular polyarteritis.

Symptomerne på nyreskade kombineres som regel med kliniske tegn på skade på andre organer, men der beskrives varianter af nodular polyarteritis med isoleret nyreskade.

Symptomer på nodular polyarteritis er kendetegnet ved signifikant polymorfisme. Sygdommen begynder som regel gradvis. En akut indtræden er karakteristisk for nodular polyarteritis af lægemiddeloprindelse. Nodular periarteritis debuterer med uspecifikke symptomer: feber,  myalgi, artralgi, vægttab. Feberen er af forkert type, den stopper ikke, når den behandles med antibakterielle lægemidler og kan vare fra flere uger til 3-4 måneder. Myalgi, et symptom på iskæmisk muskelskader, forekommer ofte i kalvemusklerne. Articular syndrom udvikler hos mere end halvdelen af patienter med nodular polyarteritis, som i almindelighed kombinerer myalgi. De fleste patienter er bekymrede for  artralgi af  store led i underbenene; et lille antal patienter beskrev forbigående arthritis. Mængden af kropsmasse, der observeres hos de fleste patienter og i nogle tilfælde når graden af cachexi ikke kun som et vigtigt diagnostisk tegn på sygdommen, men også angiver dets høje aktivitet.

Diagnosticering nodulær periarteritis

Diagnose af nodulær polyarteritis forårsager ikke vanskeligheder ved sygdommens højde, når der er en kombination af nyreskade med høj arteriel hypertension med kræft i hjernen, perifert nervesystem. Vanskeligheder ved diagnose er mulige i tidlige stadier før udvikling af læsioner af indre organer og med monosyndromisk sygdom.

Når polisindromnom sygdommens art hos patienter med feber, muskelsmerter, og en markant reduktion i kropsmasse bør udelukkes polyarteritis nodosa, diagnosen som kan bekræftes morfologisk med  biopsi  af hud og muskel flap påvisning af tegn på nekrotiserende panvaskulita mellemstore og små fartøjer, men på grund af den pletvis karakter af processen positiv resultatet er noteret hos højst 50% af patienterne.

Udvælgelse af det terapeutiske regimen og doseringer af lægemidler defineret kliniske og laboratoriemæssige tegn på aktiv sygdom (feber, vægttab, Dysproteinemia, forøget blodsænkning), sværhedsgraden og hastigheden af progressionen af indre organ skader (nyre, nervesystem, mavetarmkanal), sværhedsgraden af hypertension, tilstedeværelsen af aktiv replikation HBV .

[14], [15], [16],

Behandling nodulær periarteritis

Til behandling af patienter med nodular polyarteritis optimal kombination af glucocorticider og cytostatika.

• I den akutte periode af sygdommen, før udvikling af viscerale læsioner, ordineres prednisolon i en dosis på 30-40 mg / dag. Behandling af patienter med alvorlig skade på indre organer bør begynde med en pulsbehandling med methylprednisolon: 1000 mg intravenøst en gang dagligt i 3 dage. Derefter administreres prednisolon oralt i en dosis på 1 mg / kg legemsvægt pr. Dag.
• Efter at have nået klinisk effekt: normalisering af kropstemperaturen, reduktion myalgi, forhindre tab af kropsvægt, fald i ESR (gennemsnit for 4 uger) - gradvist at reducere dosis af prednisolon (5 mg i 2 uger) til en vedligeholdelsesdosis på 5-10 mg / dag, som skal tages 12 måneder.
• I nærværelse af arteriel hypertension, især malign, er det nødvendigt at reducere initialdosis af prednisolon til 15-20 mg / dag og accelerere det for at reducere.

Vejrudsigt

Prognosen afhænger af arten af skaden på de indre organer, tidspunktet for begyndelsen og arten af terapien. Før brug af immunosuppressive midler var patientens gennemsnitlige forventede levetid 3 måneder, 5 års overlevelsesrate - 10%. Sygdomsforløbet var i de fleste tilfælde fulminant. Efter introduktionen monoterapi glyukokortikovdami 5-års overlevelsesraten steget til 55%, og efter tilsætning af cytostatisk behandling (cyclophosphamid og azathioprin) - op til 80%. Den gennemsnitlige forventede levetid hos patienter med nodular polyarteritis er i øjeblikket mere end 12 år.

Prognose af sygdommen blev værre i HBV-infektion der, tidligt i sygdommen over en alder af 50 år, med sene diagnose. Dårlige prognostiske faktorer forbundet med høj dødelighed, overveje proteinuri på over 1 g / dag, nyreinsufficiens med kreatinin i blodet over 140 pmol / l, hjertesvigt, gastrointestinale og centralnervesystem.

Den højeste dødelighed ses i sygdommens første år, når der er en høj aktivitet af vaskulitis. De vigtigste dødsårsager i denne periode er progressive nyresvigt, malign hypertension komplikationer (akut venstre ventrikel svigt, slagtilfælde), myokardieinfarkt som følge koronariita, blødning fra mave-tarmkanalen. På et senere tidspunkt, dødeligheden forbundet med progressiv kronisk nyresvigt, kredsløbssvigt grund hjertesygdom og svær hypertension, myokardieinfarkt.

[17], [18], [19]