Symptomer på nyreskader ved periarteritis nodosa

Symptomer på polyarteritis nodosa er karakteriseret ved betydelig polymorfi. Sygdommen begynder normalt gradvist. Akut debut er typisk for lægemiddelinduceret polyarteritis nodosa. Nodulær periarteritis debuterer med uspecifikke symptomer: feber, muskelsmerter, ledsmerter, vægttab. Feberen er af uregelmæssig type, lindres ikke ved behandling med antibakterielle lægemidler og kan vare fra flere uger til 3-4 måneder. Myalgi, som er et symptom på iskæmisk muskelskade, optræder oftest i lægmusklerne. Ledsyndrom udvikler sig hos mere end halvdelen af patienterne med polyarteritis nodosa, normalt kombineret med muskelsmerter. Oftest generes patienterne af ledsmerter i store led i underekstremiteterne; forbigående artritis er beskrevet hos et lille antal patienter. Vægttab, observeret hos de fleste patienter og i nogle tilfælde når graden af kakeksi, tjener ikke kun som et vigtigt diagnostisk tegn på sygdommen, men indikerer også dens høje aktivitet. Hudlæsioner hos patienter med generaliseret nodulær polyarteritis ses i form af typiske knuder (som i øjeblikket observeres sjældnere og sjældnere) placeret langs karrenes forløb og repræsenterer aneurismer i de subkutane arterier, hæmoragisk purpura, iskæmisk koldbrand i fingre og tæer.

Generelle symptomer på polyarteritis nodosa varer i flere uger, hvorunder viscerale læsioner gradvist udvikles.

• Abdominalt syndrom er et vigtigt diagnostisk og prognostisk klinisk tegn på polyarteritis nodosa, som observeres hos 36-44% af patienterne. Syndromet manifesterer sig ved mavesmerter af varierende intensitet, dyspepsi (kvalme, opkastning, anoreksi), diarré og symptomer på gastrointestinal blødning. Årsagen til abdominalt syndrom er iskæmisk skade på maveorganerne med udvikling af infarkter, iskæmiske sår og perforation på grund af vaskulitis i de tilsvarende kar. Ved polyarteritis nodosa er tyndtarmen oftest påvirket, sjældnere tyktarmen og maven. Skader på lever, galdeblære og bugspytkirtel udvikles ofte.
• Skade på det perifere nervesystem forekommer hos 50-60% af patienterne og manifesterer sig ved asymmetrisk polyneuritis, hvis udvikling er forbundet med nerveiskæmi som følge af involvering af vasa nervorum i den patologiske proces. Ud over intense smerter i lemmerne og følsomhedsforstyrrelser ledsages polyneuritis af bevægelsesforstyrrelser, muskelatrofi og parese af fødder og hænder. Centralnervesystemet påvirkes meget sjældnere ved nodulær polyarteritis end det perifere nervesystem. Iskæmiske og hæmoragiske slagtilfælde, epilepsisyndrom og psykiske lidelser er blevet beskrevet.
• Hjerteskade observeres hos 40-50% af patienterne, og den er baseret på vaskulitis i koronararterierne, som normalt er asymptomatisk eller har et atypisk smertesyndrom. Diagnosen koronaritis er baseret på ændringer i elektrokardiografi (EKG). I en lille procentdel af tilfældene kan der udvikles småfokalt myokardieinfarkt. Når små grene af koronararterierne påvirkes, udvikles rytme- og ledningsforstyrrelser, og kredsløbssvigt øges hurtigt på grund af diffus iskæmisk skade på myokardiet. Alvorlig arteriel hypertension kan også føre til hjertesvigt.
• Lungeskader udvikler sig relativt sjældent i den klassiske form af polyarteritis nodosa (hos højst 15% af patienterne) og er hovedsageligt forbundet med udviklingen af pulmonal vaskulitis, sjældnere - interstitiel fibrose.
• Ved nodulær polyarteritis er skade på det endokrine system mulig. Orchitis eller epididymitis udvikler sig oftere. Skader på skjoldbruskkirtlen, binyrerne og hypofysen er blevet beskrevet.
• Øjenskader observeres sjældent hos patienter og manifesterer sig som konjunktivitis, uveitis og episkleritis. Den mest alvorlige form for øjenskade er vaskulitis i den centrale retinalarterie, hvilket fører til dens okklusion og blindhed.

Symptomer på polyarteritis nodosa og nyreskade opstår 3-6 måneder efter sygdommens debut. Hovedtegn på nyreskade er arteriel hypertension, som ifølge forskellige data opdages hos 33-80% af patienterne. Den primære patogenetiske mekanisme for arteriel hypertension er aktiveringen af RAAS på grund af renal iskæmi, hvilket bekræftes af tilstedeværelsen af hypercellularitet i det juxtaglomerulære apparat. I de fleste tilfælde udvikles svær arteriel hypertension med højt diastolisk blodtryk (300/180-280/160 mm Hg), ofte malign, med udvikling af retinopati og ødem i synsnerveskiverne, akut venstre ventrikel svigt, hypertensiv encefalopati. Tidlig svær arteriel hypertension, som har tendens til at udvikle sig hurtigt, indikerer normalt høj vaskulitisaktivitet. Der er dog ingen direkte sammenhæng mellem sværhedsgraden af morfologiske ændringer og arteriel hypertension, og sidstnævnte kan udvikle sig efter at den akutte proces er elimineret. Et træk ved arteriel hypertension ved nodulær polyarteritis er dens persistens. Kun hos 5-7% af patienterne normaliseres arterietrykket efter opnåelse af remission.

Nedsat nyrefunktion i form af en moderat stigning i blodkreatininkoncentrationen og/eller nedsat glomerulær filtration observeres hos næsten 75% af patienterne, men alvorlig nyresvigt påvises hos 25% af patienter med nyreskade. Oligurisk akut nyresvigt kan udvikle sig som følge af vaskulære katastrofer, hvilket sjældent komplicerer alvorlig vaskulitis (ruptur af nyrearteriens aneurisme, akut trombose i intrarenale kar med nekrose af nyrebarken).

Urinsyndrom manifesterer sig i de fleste tilfælde ved moderat proteinuri, der ikke overstiger 1 g/dag, og mikrohæmaturi. Massiv proteinuri, der når 6-8 g/dag, ses ved malign arteriel hypertension, men nefrotisk syndrom udvikler sig hos højst 10% af patienterne. Makrohæmaturi ved nodulær polyarteritis udvikler sig sjældent og tillader antagelse om udvikling af nyreinfarkt, selv uden det karakteristiske smertesyndrom eller nekrotiserende glomerulonefritis. Hurtigt progressiv glomerulonefritis bør mistænkes i nærvær af nefrotisk syndrom og hurtigt stigende nyresvigt, da patienter med iskæmisk nyreskade er karakteriseret ved et stabilt forløb af kronisk nyresvigt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]