Symptomer på nyreskade med knuderende periarteritis

Symptomer på nodular polyarteritis er kendetegnet ved signifikant polymorfisme. Sygdommen begynder som regel gradvis. En akut indtræden er karakteristisk for nodular polyarteritis af lægemiddeloprindelse. Nodular periarteritis debuterer med uspecifikke symptomer: feber, myalgi, artralgi, vægttab. Feberen er af forkert type, den stopper ikke, når den behandles med antibakterielle lægemidler og kan vare fra flere uger til 3-4 måneder. Myalgi, et symptom på iskæmisk muskelskader, forekommer ofte i kalvemusklerne. Articular syndrom udvikler hos mere end halvdelen af patienter med nodular polyarteritis, som i almindelighed kombinerer myalgi. De fleste patienter er bekymrede for artralgi af store led i underbenene; et lille antal patienter beskrev forbigående arthritis. Tab af kropsvægten blev observeret i de fleste patienter, og i nogle tilfælde når graden af kakeksi, tjener ikke blot som en vigtig diagnostisk tegn på sygdom, men også viser sin høje aktivitet. Hudlæsioner hos patienter med generaliseret nodulær polyarteritis mærke i form af typiske knuder (som nu set mindre og mindre), er placeret langs de fartøjer og aneurisme repræsenterer subkutane arterier, hæmorrhagisk purpura, iskæmisk koldbrand af fingre og tæer.

De almindelige symptomer på nodulær polyarteritis fortsætter i flere uger, hvorved viscerale læsioner gradvist udvikler sig.

• Abdominalsyndrom er et vigtigt diagnostisk og prognostisk klinisk tegn på nodular polyarteritis, som er noteret hos 36-44% af patienterne. Syndromet manifesterer sig i mavesmerter af forskellig intensitet, dyspepsi (kvalme, opkastning, anoreksi), diarré, symptomer på gastrointestinal blødning. Årsagen til abdominalsyndrom er iskæmisk skade på abdominale organer med udvikling af infarkter, iskæmiske sår, perforering på grund af vaskulitis i de tilsvarende kar. Med nodular polyarteritis påvirkes tyndtarmen oftere, sjældnere - tyktarmen og maven. Ofte udvikler skader på leveren, galdeblæren, bugspytkirtlen.
• Nederlaget i det perifere nervesystem forekommer hos 50-60% af patienterne og manifesterer sig som asymmetrisk polyneuritis, hvis udvikling er forbundet med nerverets iskæmi som følge af involvering i den patologiske proces af vasa nervorum. Foruden intens smerte i lemmerne er følelsesmæssige lidelser, polyneuritis ledsaget af motoriske forstyrrelser, muskelatrofi, parese af fødder og børster. CNS med nodular polyarteritis er meget mindre tilbøjelige til at blive påvirket af det perifere nervesystem. Iskæmiske og hæmoragiske slagtilfælde, episindrom, psykiatriske lidelser er beskrevet.
• Hjerteslag er noteret hos 40-50% af patienterne, og det er baseret på vaskulitis i koronararterierne, der som regel foregår asymptomatisk eller med et atypisk smertesyndrom. Diagnosen af hjertesygdomme er baseret på ændringer i elektrokardiografi (EKG). I en lille procentdel af tilfælde er det muligt at udvikle et lillefokal myokardieinfarkt. Når læsioner af små grene i kranspulsårerne udvikler krænkelse af rytme og ledningsevne, øger blodcirkulationssvigt hurtigt som følge af diffus iskæmisk skade på myokardiet. Hjertesvigt kan også føre til svær arteriel hypertension.
• Lungbetændelse udvikler sig relativt sjældent med klassisk nodular polyarteritis (ikke mere end 15% af patienterne) og er hovedsagelig forbundet med udviklingen af lungevaskulitis, mindre ofte interstitiel fibrose.
• Med nodular polyarteritis kan det endokrine system påvirkes. Ofte udvikler orchitis eller epididymitis. Defekter af skjoldbruskkirtlen, binyrerne og hypofysen beskrives.
• Øjenskade ses sjældent hos patienter og manifesteres af conjunctivitis, uveitis, episcleritis. Den mest alvorlige form for øjenskade er vaskulitis i den retina, der fører til dens okklusion og blindhed.

Symptomer på nodular polyarteritis og nyreskade forekommer 3-6 måneder efter sygdommens begyndelse. Hovedtegnet på nyrebeskadigelse er hypertension, som ifølge forskellige kilder er påvist hos 33-80% af patienterne. Den vigtigste patogenetiske mekanisme hypertension - RAAS-aktivering på grund af renal iskæmi, som påvist ved tilstedeværelsen hypercellulær juxtaglomerulære apparat. I de fleste tilfælde udvikler alvorlig hypertension med højt diastolisk blodtryk (300 / 180-280 / 160 mm Hg), ofte ondartede, med udviklingen af retinopati og papilødem, akut venstre ventrikel svigt, hypertensiv encefalopati. Tidlig svær arteriel hypertension, som har tendens til hurtig progression, indikerer normalt en høj aktivitet af vaskulitis. Men en direkte sammenhæng mellem sværhedsgraden af morfologiske ændringer og hypertension er ikke, og sidstnævnte kan kun udvikle sig efter eliminering af den akutte proces. Et træk ved arteriel hypertension i nodular polyarteritis er dens modstand. Kun 5-7% af patienterne har normal arterielt blodtryk efter at have opnået remission.

Nyrefunktionen som en moderat stigning i koncentrationen creatinin i blod og / eller reduktion af glomerulusfiltration punkt næsten 75% af patienterne, men 25% af patienter med nedsat nyrefunktion afslører svær nyreinsufficiens. Oligurisk akut nyresvigt kan forekomme på grund vaskulær ulykker, i sjældne tilfælde komplicerende tung vaskulitis (nyrearterie aneurismebrud, akut thrombose intrarenal vaskulær nekrose renal cortex).

Urinsyndromet er i de fleste tilfælde manifesteret af moderat proteinuri, der ikke overstiger 1 g / dag og mikrohematuri. Massiv proteinuri, der når 6-8 g / dag, er kendt for malign hypertension, men nefrotisk syndrom udvikler sig hos højst 10% af patienterne. Macrogematuria med nodular polyarteritis udvikler sjældent og foreslår udvikling af et nyretilfælde selv uden et karakteristisk smertesyndrom eller nekrotiserende glomerulonefritis. Hurtigt progressiv glomerulonefritis bør formodes at være i nærværelse af nefrotisk syndrom og hurtigt stigende nyresvigt, da patienter med iskæmisk nyreskade er karakteriseret ved en stabil behandling af kronisk nyresvigt.

[1], [2], [3], [4]