Meningiom i frontallappen

Blandt intrakranielle tumorer er der en neoplasma i hjernemembranerne (meninges), der stammer fra meningothelceller i dets edderkoppespind, som støder op til frontallappen (lobus frontalis) i de store halvkugler - meningeom i frontallappen. Som regel er en sådan tumor godartet.[1]

Epidemiologi

Meningiomer er almindelige tumorer i hjernemembranerne og står statistisk for 15-18 % af alle intrakranielle tumorer. Meningiomer er mere tilbøjelige til at opstå omkring 60 års alderen, og deres risiko stiger med alderen.

Godartede meningeomer identificeres i 80-81% af tilfældene; 17-18% af tilfældene er grad II meningeom og 1-1,7% er grad III meningeom.

Gentagelsesraten for meningeom ti år efter dets fjernelse er 7-25% for godartede tumorer og 30-52% for atypiske tumorer. Tilbagefald af anaplastiske meningiomer observeres hos 50-94% af patienterne.

Mens godartede tumorer i hjernemembranerne er mere almindelige hos kvinder, er meningiomer af grad II og III mere almindelige hos mænd.[2]

Årsager Meningeom i frontallappen

Ligesom de to andre hjerneskaller (hårde og bløde) beskytter edderkoppespindet (arachnoidea mater) mellem dem hjernen mod mekanisk skade og giver støtte til dens homeostase.

Den arachnoidale skede er dannet af mesectoderm af embryoets neurale kam; det har ingen blodkar eller nerver; den er fastgjort til den underliggende bløde hjerneskede ved bindevævsfremspring. Mellem disse membraner er det subarachnoidale rum med spiritus (cerebrospinalvæske), som cirkulerer i et netværk af trabeculae, og kommer ind i hjernens venøse bihuler gennem edderkoppen villi - mikroskopiske udvækster af edderkoppeskeden ind i duraen.

Meningiomer dannes langs og binder sig til dura mater, men kan også vokse udad (forårsager lokaliseret fortykkelse af kraniet). De nøjagtige årsager til deres forekomst er ukendte på trods af megen forskning i dura maters biologi. I de fleste tilfælde betragtes meningeomer som sporadiske neoplasmer, selvom deres ætiologiske sammenhæng med kromosomabnormiteter og genmutationer er blevet foreslået.

For at skelne fra mesenkymale celler i den primære dura mater, kan arachnoidea mater-celler være inde i hjernen, hvor de dækker rummene omkring nogle blodkar (såkaldte Virchow-Robin-rum). Derfor er nogle meningeomer intracerebrale og kan påvirke hjernens frontallapper .

Baseret på histologiske træk klassificeres meningiomer i langsomt voksende godartede (grad I), atypiske (grad II) - mellemliggende maligniteter og anaplastiske (grad III) - hurtigtvoksende maligne tumorer.

Risikofaktorer

Specialister overvejer risikofaktorer for dannelse af meningeom (herunder frontallappen):

• øget radioaktiv baggrund og direkte eksponering af hjernen for ioniserende stråling;
• fedme;
• alkoholisme;
• eksponering for eksogene hormoner (østrogener, progesteron, androgener);
• At have en historie med sygdomme såsom genetisk bestemt neurofibromatose type 2; Hippel-Lindau sygdom (forårsaget af mutationer i et af tumorsuppressorgenerne); multipel endokrin neoplasi type 1 (MEN 1); Li-Fraumeni syndrom, arveligt syndrom eller Cowden sygdom.

Patogenese

Normalt dannes meningeom på overfladen af ​​hjernen og vokser langsomt. Mekanismen for dannelse af disse tumorer ligger i patologisk mitose (ukontrolleret multiplikation) af sunde meningothelceller i edderkoppevævet og cytoplasmatiske processer, der forekommer i dem. Men patogenesen af ​​meningiomer er ikke fuldt ud forstået.

Tumorens meningothelceller er nogle gange adskilt af tynde fibrøse skillevægge og har delvise fænotypiske træk af epitelceller, og deres klassiske histologiske træk, der er synlige under mikroskopet, omfatter polygonale eller spindelformede celler med ovale monomorfe kerner, psammomatøse blodlegemer (runde ophobninger af calcium). ), nukleare porer (perforering af kernernes skaller), intracytoplasmatiske indeslutninger af eosinofil karakter osv.

Grad II og III frontallappens meningiomer optræder sædvanligvis som en forstørrende masse på den ydre dækning af hjernevæv og er karakteriseret ved invasion af hjernen (kan trænge ind i hjernevævet).[3]

Symptomer Meningeom i frontallappen

De fleste meningiomer er asymptomatiske. Det er ikke ualmindeligt, at et langsomt voksende frontalt meningeom er tavs, og de første tegn - når tumoren komprimerer frontallapperne - kan være hovedpine, svaghed og nedsat koordination af bevægelser, gangbesvær, fravær, episoder med forvirring, kvalme og opkastning.

I senere stadier afhænger symptomerne af det specifikke område for tumorlokalisering i frontallappen, som styrer erhvervede motoriske færdigheder og gestus, planlægning af målrettede handlinger, tænkning, opmærksomhed, tale, humør mv.

For eksempel kan et frontallappens meningeom på venstre side vise sig med muskelkramper (klonisk og tonisk-klonisk) på højre side af ansigtet og lemmerne. De samme fokale krampeanfald, men i venstre side af ansigtet og venstre lemmer, viser sig ofte ved frontallappens meningeom på højre side. Derudover er der ved højresidig tumorlokalisering bipolar affektiv lidelse og synshallucinationer.

Frontale meningiomer kan manifestere sig med psykiske lidelser: angst; skizofreni-lignende pseudodepression - med apati, langsomhed og besvær med at udtrykke tanker; pseudomanisk syndrom - med eufori og snakkesalighed. Adfærdsmæssige abnormiteter kan også observeres: disinhibering, øget irritabilitet, aggressivitet.

Generelt udvikles frontallappens syndrom, mere i publikationen - Symptomer på frontallapslæsioner

Nogle tumorer har forkalkede aflejringer, og når disse findes, diagnosticeres forkalket frontallappens meningiom/obstrueret meningeom.[4]

Komplikationer og konsekvenser

Når et frontalt menigiom er til stede, komplikationer og konsekvenser såsom:

• øget intrakranielt tryk (på grund af nedsat cirkulation af cerebrospinalvæske);
• ødem i peritumoralt hjernevæv (som udvikler sig på grund af sekretion af den vaskulære endoteliale vækstfaktor VEGF-A af tumorceller);
• Hyperostose af kraniehvælvingen (i tilfælde af primære ekstradurale meningiomer);
• lemmer svaghed til punktet af lammelse;
• problemer med syn, hukommelse og opmærksomhed;
• tab af lugtesans;
• Motorisk afasi ;
• progressive neurologiske underskud.

Tumorceller kan spredes til andre områder af hjernen gennem spiritus, og grad III meningeom kan spredes til andre organer.

Diagnosticering Meningeom i frontallappen

Diagnosen begynder med en neurologisk undersøgelse af patienter, men kun instrumentel diagnostik kan påvise meningeom. Guldstandarden for billeddannelse af intrakranielle tumorer er magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) af hjernen . Specialister kan også bruge computertomografi med kontrast- og positronemissionstomografi.

Efter fjernelse af neoplasmaet kræves en biopsi og histologisk analyse af en vævsprøve af tumoren for at bestemme dens type, grad og stadium.

Differential diagnose

Differentialdiagnose stilles med arachnoid cyste, meningothelial hyperplasi, gliom og astrocytom, meningeal carcinomatose, Lennox-Gasto syndrom osv.

Behandling Meningeom i frontallappen

Godartet frontallappens meningeom vokser langsomt, og hvis det ikke giver symptomer, er det bedst at overvåge væksten med periodiske MR-scanninger.

Konservativ behandling med antineoplastiske og immunmodulerende lægemidler er mulig; disse er lægemidler som Hydroxyurea, Sandostatin , Interferon alfa-2a, Interferon alfa-2b.

Men i tilfælde af hurtigt voksende tumorer, store meningeom og tilstedeværelse af symptomer er kirurgisk behandling ved subtotal resektion af tumoren nødvendig.

Strålebehandling eller stereotaktisk strålekirurgi bruges til recidiv eller resterende tumor, hvis fortsatte vækst detekteres ved en anden MR-scanning.

Adjuverende stråling eller kemoterapi (med det monoklonale IgG1-antistofholdige Bevacizumab) kan være påkrævet for at reducere tilbagefaldshyppigheden i delvist fjernede meningeomer og i atypiske eller anaplastiske tumorer.

Forebyggelse

Forebyggelse af dannelsen af ​​primære centralnervesystemtumorer såsom frontallappens meningeom er ikke blevet udviklet.

Vejrudsigt

Resultatet for patienter med benign meningeom er gunstigt. Prognosen for atypisk eller anaplastisk meningeom afhænger af rettidig påvisning af tumoren (helst på et tidligt stadium) og tilstrækkelig behandling. I øjeblikket overstiger 5-års overlevelsesraten efter meningiomfjernelse 80%, og 10-års overlevelsesraten er 70%.