Meningiom i frontallappen

Blandt intrakranielle tumorer findes en neoplasme i hjernemembranerne (meninges), der stammer fra meningotelceller i hjernens spindelvæv, som støder op til frontallappen (lobus frontalis) i de store hjernehalvdele - meningiom i frontallappen. Som regel er en sådan tumor godartet. [ 1 ]

Epidemiologi

Meningeomer er almindelige tumorer i hjernemembranerne og tegner sig statistisk set for 15-18% af alle intrakranielle tumorer. Meningeomer er mere tilbøjelige til at forekomme omkring 60-årsalderen, og risikoen stiger med alderen.

Godartede meningiomer identificeres i 80-81% af tilfældene; 17-18% af tilfældene er meningiomer af grad II og 1-1,7% er meningiomer af grad III.

Recidivraten for meningiom ti år efter fjernelse er 7-25% for godartede tumorer og 30-52% for atypiske tumorer. Recidiv af anaplastiske meningiomer observeres hos 50-94% af patienterne.

Mens godartede tumorer i hjernemembranerne er mere almindelige hos kvinder, er meningiomer af grad II og III mere almindelige hos mænd. [ 2 ]

Årsager Meningiomer i frontallappen

Ligesom de to andre hjerneskaller (hårde og bløde) beskytter edderkoppespind (arachnoidea mater) mellem dem hjernen mod mekanisk skade og understøtter dens homeostase.

Arachnoidalskeden dannes fra mesectodermen i embryoets neurale kam; den har ingen blodkar eller nerver; den er fastgjort til den underliggende bløde hjerneskede via bindevævsfremspring. Mellem disse membraner er det subarachnoide rum med væske (cerebrospinalvæske), som cirkulerer i et netværk af trabekler og kommer ind i hjernens venøse bihuler gennem spindelvævets villi - mikroskopiske udvækster fra spindelskeden i dura.

Meningeomer dannes langs og hæfter sig til dura mater, men kan også vokse udad (og forårsage lokal fortykkelse af kraniet). De nøjagtige årsager til deres forekomst er ukendte på trods af megen forskning i dura materens biologi. I de fleste tilfælde betragtes meningiomer som sporadiske neoplasmer, selvom deres ætiologiske sammenhæng med kromosomafvigelser og genmutationer er blevet foreslået.

Arachnoidea mater-celler adskiller sig fra mesenkymale celler i den primære dura mater og kan være placeret inde i hjernen, hvor de dækker rummene omkring nogle blodkar (såkaldte Virchow-Robin-rum). Derfor er nogle meningiomer intracerebrale og kan påvirke hjernens frontallapper.

Baseret på histologiske træk klassificeres meningiomer i langsomt voksende godartede (grad I), atypiske (grad II) - intermediære maligniteter og anaplastiske (grad III) - hurtigtvoksende maligne tumorer.

Risikofaktorer

Specialister overvejer risikofaktorer for dannelsen af meningiomer (inklusive frontallappen):

• Øget radioaktiv baggrundsstråling og direkte eksponering af hjernen for ioniserende stråling;
• Fedme;
• Alkoholisme;
• Eksponering for eksogene hormoner (østrogener, progesteron, androgener);
• Tidligere sygdomme såsom genetisk bestemt neurofibromatose type 2; Hippel-Lindaus sygdom (forårsaget af mutationer i et af tumorsuppressorgenerne); multipel endokrin neoplasi type 1 (MEN 1); Li-Fraumeni syndrom, arveligt syndrom eller Cowden sygdom.

Patogenese

Normalt dannes meningiomer på hjernens overflade og vokser langsomt. Mekanismen for dannelsen af disse tumorer ligger i patologisk mitose (ukontrolleret multiplikation) af raske meningotelceller i spindelvævet og cytoplasmatiske processer, der forekommer i dem. Men patogenesen af meningiomer er ikke fuldt ud forstået.

Meningotelcellerne i tumoren er undertiden adskilt af tynde, fibrøse septa og har delvise fænotypiske træk af epitelceller, og deres klassiske histologiske træk, der er synlige under mikroskop, omfatter polygonale eller spindelformede celler med ovale monomorfe kerner, psammomatøse blodlegemer (runde calciumansamlinger), kerneporer (perforering af kernernes skaller), intracytoplasmatiske inklusioner af eosinofil karakter osv.

Meningeomer i frontallappen af grad II og III viser sig normalt som en forstørrende masse på den ydre del af hjernevævet og er karakteriseret ved invasion af hjernen (kan trænge ind i hjernevævet). [ 3 ]

Symptomer Meningiomer i frontallappen

De fleste meningiomer er asymptomatiske. Det er ikke ualmindeligt, at et langsomt voksende frontalt meningiom er tavst, og de første tegn - når tumoren komprimerer frontallappene - kan være hovedpine, svaghed og nedsat koordination af bevægelser, gangbesvær, glemsomhed, episoder med forvirring, kvalme og opkastning.

I senere stadier afhænger symptomerne af det specifikke område, hvor tumoren er lokaliseret, i frontallappen, som styrer erhvervede motoriske færdigheder og bevægelser, planlægning af målrettede handlinger, tænkning, opmærksomhed, tale, humør osv.

For eksempel kan et frontallapsmeningeom på venstre side manifestere sig med muskelanfald (klonisk og tonisk-klonisk) på højre side af ansigtet og lemmerne. De samme fokale konvulsive anfald, men i venstre side af ansigtet og venstre lemmer, manifesterer sig ofte ved frontallapsmeningeom på højre side. Derudover er der ved højresidig tumorlokalisering bipolar affektiv lidelse og visuelle hallucinationer.

Frontale meningiomer kan manifestere sig med psykiske lidelser: angst; skizofreni-lignende pseudodepression - med apati, langsommelighed og vanskeligheder med at udtrykke tanker; pseudomanisk syndrom - med eufori og snakkesalighed. Adfærdsmæssige abnormiteter kan også observeres: hæmningsløshed, øget irritabilitet, aggressivitet.

Generelt udvikler frontallappensyndrom, mere i publikationen - symptomer på frontallappens læsioner

Nogle tumorer har forkalkede aflejringer, og når disse findes, diagnosticeres forkalket frontallapsmeningeom/obstrueret meningeom. [ 4 ]

Komplikationer og konsekvenser

Når der er et frontalt meningiom, er der komplikationer og konsekvenser såsom:

• Øget intrakranielt tryk (på grund af nedsat cirkulation af cerebrospinalvæske);
• Ødem i peritumoralt hjernevæv (som udvikles på grund af tumorcellers udskillelse af den vaskulære endotelvækstfaktor VEGF-A);
• Hyperostose af kraniehvælvingen (i tilfælde af primære ekstradurale meningiomer);
• Svaghed i lemmerne op til lammelse;
• Syns-, hukommelses- og opmærksomhedsproblemer;
• Tab af lugtesans;
• Motorisk afasi;
• Progressive neurologiske underskud.

Tumorceller kan sprede sig til andre områder af hjernen gennem væsken, og meningiomer af grad III kan sprede sig til andre organer.

Diagnosticering Meningiomer i frontallappen

Diagnosen starter med en neurologisk undersøgelse af patienterne, men kun instrumentel diagnostik kan påvise meningiomer. Guldstandarden for billeddannelse af intrakranielle tumorer er magnetisk resonansbilleddannelse (MR) af hjernen. Specialister kan også bruge computertomografi med kontrast og positronemissionstomografi.

Efter fjernelse af neoplasmen kræves en biopsi og histologisk analyse af en vævsprøve af tumoren for at bestemme dens type, grad og stadium.

Differential diagnose

Differentialdiagnose stilles med arachnoidalcyste, meningotelial hyperplasi, gliom og astrocytom, meningeal carcinomatose, Lennox-Gastos syndrom osv.

Behandling Meningiomer i frontallappen

Godartet frontallapsmeningeom vokser langsomt, og hvis det ikke forårsager symptomer, er det bedst at overvåge dets vækst med periodiske MR-scanninger.

Konservativ behandling med antineoplastiske og immunmodulerende lægemidler er mulig; disse er lægemidler som Hydroxyurea, sandostatin, Interferon alfa-2a, Interferon alfa-2b.

Men i tilfælde af hurtigtvoksende tumorer, store meningiomer og tilstedeværelse af symptomer er kirurgisk behandling med subtotal resektion af tumoren nødvendig.

Strålebehandling eller stereotaktisk radiokirurgi anvendes til recidiv eller resterende tumor, hvis fortsatte vækst detekteres ved endnu en MR-scanning.

Adjuverende strålebehandling eller kemoterapi (med det monoklonale IgG1-antistofholdige Bevacizumab) kan være nødvendig for at reducere recidivratene i delvist fjernede meningiomer og i atypiske eller anaplastiske tumorer.

Forebyggelse

Forebyggelse af dannelsen af primære tumorer i centralnervesystemet, såsom frontallappens meningiom, er ikke blevet udviklet.

Vejrudsigt

Resultatet for patienter med benign meningiom er gunstigt. Prognosen for atypisk eller anaplastisk meningiom afhænger af rettidig opdagelse af tumoren (helst på et tidligt stadie) og tilstrækkelig behandling. I øjeblikket overstiger 5-års overlevelsesraten efter fjernelse af meningiom 80%, og 10-års overlevelsesraten er 70%.