Lipomatose af bugspytkirtlen

Fedtinfiltration, steatosis eller lipomatose af bugspytkirtlen er en ophobning af fedt (lipider) i dets parenchyma.

Diffuse bugspytkirtelændringer af lipomatosetypen - med gradvis udskiftning af parenkymatøst væv med fedtvæv - kaldes også fedtdystrofi eller ikke-alkoholisk fedtholdig pancreas sygdom. De fleste tilfælde forbliver asymptomatiske, og kun nogle sjældne ekstreme grader af lipomatose eller fedtudskiftning kan føre til eksokrin pancreasinsufficiens.

Bugspytkirtlen er både en endokrin og eksokrin kirtel. Den eksokrine komponent udgør ca. 80 procent af den samlede kirtel og er hovedsageligt sammensat af to forskellige celletyper: acinarceller (hovedsageligt udskillelse af fordøjelsesenzymer) og duktale celler (hovedsageligt udskillelse af væsker og elektrolytter). Den endokrine komponent inkluderer de typiske holmer i Langerhans, der indeholder flere celletyper spredt over det eksokrine væv. [1]

Lipomatose og fedtudskiftning af bugspytkirtlen er de mest almindelige godartede patologiske tilstande i den voksne bugspytkirtel. [2], [3] Klassisk forårsager fænomenet stigende hypodensitet i bugspytkirtlen på CT og typisk hyperechogenicitet ved ultralyd (USG) undersøgelse.

Akkumulering af fedt i bugspytkirtlen (lipomatose) og udskiftning af forskellige områder af bugspytkirtlen med fedt (fedtudskiftning) har modtaget forskellige synonymer: pancreatisk lipomatose, fedtudskiftning, fedtinfiltration, fedtholdig pancreas, lipomatøs pseudohypertrofi, ikke-alkoholisk fedtfiber. Pancreas sygdom og pancreas steatosis. Disse synonymer er en kilde til forvirring.

Baseret på forskellige billeddannelsesresultater kan man være tilbøjelig til at bruge udtrykket "lipomatøs infiltration", når de kirteløer i bugspytkirtlen forekommer dissocieret af fedtvæv, eller når densiteten (CT), ekkogenicitet (ultralyd) eller signal (MRI) er diffusisk modificeret. Når bugspytkirteløer ser ud til at være forsvundet eller er blevet udførligt erstattet af fedt, såkaldt "fedtudskiftning" kan være mere tilbøjelige til at blive foretrukket.

Tilsvarende kan man være tilbøjelig til at bruge udtrykket "lipomatøs infiltration", når processen forekommer reversibel, og til at reservere udtrykket "fedtudskiftning" for tilfælde, der viser sandsynlig irreversibel forsvinden af kirteløer. [4]

Epidemiologi

På grund af manglen på standardiserede diagnostiske parametre er epidemiologien af pancreas lipomatose ikke klart defineret. I henhold til resultaterne af nogle undersøgelser detekteres denne tilstand ofte med en forekomst på op til 35%.

I nærvær af generel fedme diagnosticeres fedtholdig pancreas sygdom i næsten 70% af tilfældene. Og hos overvægtige børn bemærkes pancreas lipomatose i 20% af tilfældene med henvisning til en læge.

Årsager Pancreas lipomatose.

Pancreatisk lipomatose er en godartet sygdom uden enkelt etiologi. [5], [6] Betingelsen er forbundet med mange sygdomme og tilstande. Alder og fedme korrelerer markant med graden af fedtinfiltration af bugspytkirtlen. (GIPJ) [7] Som en konsekvens korrelerer fedtinfiltration normalt direkte med patientens kropsmasseindeks (BMI). Mere præcist er der en bedre sammenhæng mellem GIIPF og visceralt fedtindeks, som imidlertid er vanskeligere at vurdere end patientens BMI eller vægt. Med andre ord er mængden af visceralt fedtvæv en bedre indikator og prediktor for pancreas giji end BMI selv.

Ledende årsager til pancreas lipomatose inkluderer:

• Forstyrrelse fedtmetabolisme;
• Abdominal type fedme med ophobning af visceralt fedt;
• Metabolsk syndrom (påvirker nedbrydningen af pancreas adipocytter-fedtceller); [8]
• Overdreven niveauer af lipider (lipoproteiner) i blodet - dyslipidæmi eller hyperlipidæmi;
• Hypercholesterolæmi;
• Diabetes; [9]
• Kronisk pancreatitis med atrofi af acinarceller;
• Isoleret pancreas-ø-amyloidose;
• Pancreas kanalstenose (medfødt såvel som på grund af tilstedeværelsen af intraductale beton eller tumor); [10]
• Medfødte syndromer, såsom dem, der er forbundet med en mutation i carboxyester-lipaseenzymgen mody-diabetes type 8.
• Stor fedtinfiltration af bugspytkirtlen er også det hyppigste CT-scanningsbillede hos unge og voksne med cystisk fibrose. [11], [12], [13]

Og lipomatose i bugspytkirtlen hos et barn kan være forbundet med underernæring og svær dystrofi (Kwashiorkor), med en genetisk bestemt forstyrrelse af fedtmetabolisme (Wolman-sygdom), schwachman-Daimond-syndrom, Johansson-Blizzzze Syndrome, hypercort-syndrom i børn, Johansson-Blizzzard syndrom (Cushings syndrom), hypothalamisk syndrom unge i puberteten.

Risikofaktorer

Risikofaktorer for fedtakkumulering i bugspytkirtlen inkluderer:

• Ældre alder (aldring + hormonelle ændringer);
• Højtfattig diæt;
• Fedme med et BMI (kropsmasseindeks) ≥ 30;
• Insulinresistens;
• Kronisk alkoholmisbrug;
• Hypertension eller hyperlipidæmi;
• Kronisk hepatitis B;
• Reovirusinfektion og HIV;
• Eksponering for toksiner.

Patogenese

Mekanismen for udvikling af fedtinfiltration af bugspytkirtlen er ikke blevet undersøgt fuldt ud. Ifølge eksperter er de vigtigste forbindelser i patogenesen af denne tilstand dysfunktion af fedtvæv i fedme og omfordeling af fedt med infiltration af parenchyma med triglycerider, der oprindeligt forårsager hypertrofi og hyperplasi af kirtelceller.

Den vigtigste manifestation af fedtvævsdysfunktion øges differentiering af fedtcelleforløbere (preadipocytter) til modne adipocytter, og i bugspytkirtlen opbevares lipider hovedsageligt i adipocytter. Men ektopiske fedtaflejringer kan også dannes som fedtdråber i de acinære celler (udskiller fordøjelsesenzymer) af bugspytkirtlen, hvilket får dem til at dø med erstatning med fedtceller, og dette er i det væsentlige delvis atrofi og lipomatose i bugspytkirtlen.

Derudover kan fedt potentielt komme ind i kirtlen (inklusive de insulinproducerende ß-celler fra Langerhans-holdene) fra frie fedtsyrer, der cirkulerer i blodet, diætfedtindtagelse og i processen med lipogenese-omdannelse af glycerol og fedtsyrer til fedt.

Som undersøgelser har vist, spilles en vigtig rolle i pancreas-steatosis ikke kun ved forbrug af forbrug af forbrug, men også af forhøjede blodsukkerniveauer (hyperglykæmi). Hyperglykæmi bremser nedbrydningen af fedtsyrer - deres mitokondrielle oxidation, hvilket forårsager ophobning af triglycerider i celler.

Læs også - diffuse ændringer i bugspytkirtlen

Symptomer Pancreas lipomatose.

I de fleste tilfælde er den indledende lipomatose af bugspytkirtlen - lipomatose i 1. grad (med læsioner op til 25-30% af kirtlen) - asymptomatisk, og de første tegn på patologi vises, når diffus lipomatose af den pancrease parenchyma dækker mere betydningsfulde områder af organet.

Således bestemmes lipomatose af bugspytkirtlen i 2. grad, når op til 60% af dets parenchyma påvirkes, og derefter kan symptomer på pancreatogen dyspepsi forekomme - med ubehag og tyngde i det epigastriske område efter at have spist, kronisk diarré, tilstedeværelsen af fedt i fæces (storrhea) og vægttab.

Når mere end 60% af parenchyma påvirkes - grad 3 pancreas lipomatose - er der markant pancreas lipomatose, hvor patienter oplever nedsat appetit, øget tarmgasproduktion og abdominal oppustethed, kvalme og opkast, kan opleve smerter i det øverste mave, feber og øget hjertefrekvens. [14]

Lipomatose i lever- og bugspytkirtel kombineres ofte: hos cirka 50-80% af patienterne, pancreas lipomatose og fedthepatose i leveren, dvs. lever steatosis (eller fedtdystrofi i leveren) udvikler sig næsten samtidig.

Der kan også være leverforstørrelse -Hepatomegaly og Pancreatic Lipomatosis. [15]

Kun nogle få sagsrapporter indikerer en direkte forbindelse mellem bugspytkirtelfedningsinfiltration og eksokrin pancreasinsufficiens, og tilstrækkelig demonstration af dette forhold er endnu ikke etableret. Yderligere funktionelle undersøgelser er nødvendige for at etablere den nøjagtige grad af FI, der er i stand til at forårsage symptomatisk ekstrinsik sekretorisk insufficiens.

Komplikationer og konsekvenser

Fedt pancreas sygdom kan give komplikationer og have negative sundhedsmæssige konsekvenser.

Besvarelse af spørgsmålet, hvad er faren for pancreas-lipomatose, gastroenterologer og endokrinologer Bemærk: Pancreas-steatose forårsager ikke kun udviklingen af fordøjelsesinsufficienssyndrom, men påvirker også insulinsekretion. Tilstedeværelsen af fedtinfiltration af bugspytkirtlen & gt; 25% øger sandsynligheden for at udvikle type 2-diabetes og generaliseret aterosklerose.

Omfattende fedtinfiltration af bugspytkirtlen kan føre til leverstatose udviklingen af ikke-alkoholisk steatohepatitis. [16], [17]

Eksokrin dysfunktion af kirtlen kan inducere udviklingen af kronisk pancreatitis. Ifølge onkologer har patienter med pancreas lipomatose desuden en øget risiko for ondartet tumordannelse - pancreascarcinom. [18]

Diagnosticering Pancreas lipomatose.

Grundlaget for diagnosticering af denne tilstand er instrumental diagnostik: abdominal ultralyd, transabdominal ultralyd af bugspytkirtlen, computer og/eller magnetisk resonansafbildning. Lipomatose af bugspytkirtlen på ultralyd genkendes af diffus hyperechogenicitet af parenchyma.

Årsagen til den højere følsomhed af ultralyd til at detektere uregelmæssig cephalisk fedtinfiltration menes at være relateret til den generelt højere følsomhed af ultralyd til at detektere subtile forskelle i fedt i forskellige væv. Dette er også en almindelig observation i leveren, hvor ultralyd lettere detekterer et hyperechogent område med begrænset steatose og et hypoechogent område af steatosis-udsat væv end CT. [19]

Under ultralyd forekommer pancreas lipomatose hyperechogen snarere end hypoechogenisk, som det normalt ses med lipoma. Årsagen er, at ekkogeniciteten ikke bestemmes af selve fedtet, men af arkitektoniske ændringer forårsaget af udviklingen af adipocytter inden for den interdolllikulære septa. Det er vekslingen af kirtel- og fedtholdige grænser, der er ansvarlige for hyperechogeniciteten. [20]

Tværtimod, jo mere er bugspytkirtlen infiltreret eller erstattet af fedt, jo lettere er det for CT at diagnosticere massen. CT bliver således den valgte metode til massiv fedtinfiltration af bugspytkirtlen. [21]

Patienter gennemgår også blodprøver (generelle, for pancreasenzymer, totale kolesterol- og glukoseniveauer), urinalyse for bugspytkirtelenzymer og copogram.

Differential diagnose

Differentialdiagnose inkluderer pancreas-neoplasmer, atrofisk gastritis, kronisk enteritis og enterocolitis, malabsorptionssyndrom.

Lipomatøs pseudohypertrofi af bugspytkirtlen

Lipomatøs pseudohypertrofi (LHP) af bugspytkirtlen er en speciel situation med pancreas lipomatose, der sandsynligvis kontroversielt er blevet betragtet som en sjælden, specifik og uafhængig enhed. Denne situation med uforholdsmæssig udskiftning af hele bugspytkirtlen ved at øge mængder af fedtvæv og efterfølgende forstørrelse af hele kirtlen blev først beskrevet af Hantelmann i 1931; Sygdommen blev senere navngivet lipomatøs pseudohypertrofi.

Sygdommen betragtes som meget sjælden, og den specifikke etiologi forbliver ukendt. [22] En tilknytning til sjældne pædiatriske syndromer som Schwachman-Daimon, Bannayan eller Johansson-Blizzard-syndrom er rapporteret. Forskellige mulige årsager er blevet postuleret, lige fra en medfødt afvigelse til en erhvervet tilstand forårsaget af skader ved infektiøse eller giftige midler eller ved kronisk hindring af bugspytkirtelkanalerne, der forårsager atrofi og efterfølgende fedtudskiftning. [23] Denne sidstnævnte hypotese lider af det faktum, at mængden af fedt faktisk er uforholdsmæssig og fra demonstrationen af normale bugspytkirtelkanaler i flere artikler. [24] Desuden ser de resterende holme i bugspytkirtelvæv ud til at være ret bevaret eller i det mindste intakt. En tilknytning til kronisk hepatitis B og andre kroniske, forsømte leverlæsioner er også rapporteret. Denne situation er blevet diagnosticeret hos unge patienter og hos andre patienter uden fedme, diabetes mellitus eller pancreatitis. Disse egenskaber understreger sandsynligvis det godartede forløb af denne særlige sygdom, som imidlertid kan være forbundet med signifikant eksokrin pancreasdysfunktion.

Behandling Pancreas lipomatose.

Behandling af pancreas lipomatose afhænger af dens oprindelse, men der er ingen specifik behandling af denne patologi til dato. På samme tid anvendes anbefalinger til behandling af leverstatose: reduktion af kropsvægt, træning, kostbegrænsninger. [25] Så er en diættabel 5 ordineret til lipomatose af bugspytkirtlen; Om denne diæt og dens menu detaljeret i publikationer:

• Diæt i fedthepatose af leveren
• Diæt til bugspytkirtelsygdom
• Diæt #5 opskrifter

Ved at korrigere den eksterne sekretoriske insufficiens af bugspytkirtlen udføres behandling af fordøjelsesfejl syndrom, ved hjælp af stoffer af gruppen af enzymmedicin som pancreatin, panzinorm, creon, mezim, Penzital, Digestal Og andre.

Statiner (simvastatin osv.) Bruges til behandling af dyslipidæmi og hypercholesterolæmi. Det hypolipidemiske lægemiddel Ezetimibe (Ezetrop, Lipobon) har vist opmuntrende resultater i at reducere total pancreasfedt og triglyceridniveauer.

Til dato kan kirurgisk behandling bestå af bariatrisk kirurgi -Udførelse af laparoskopisk ærme gastrektomi (gastroplasty). Udenlandsk klinisk erfaring viser, at efter en sådan operation oplever de fleste patienter en reduktion i kropsvægt, forbedring i lipidprofil, reduktion i det samlede volumen af bugspytkirtlen og dets fedtindhold.

Forebyggelse

At foretage sunde ændringer i livsstil og spisevaner såvel som regelmæssig træning kan hjælpe med at forhindre fedtinfiltration af bugspytkirtlen.

Vejrudsigt

Med hensyn til livskvaliteten - hvis lipomatose i bugspytkirtlen ikke behandles - er prognosen dårlig: patienten vil fortsætte med at tabe sig, have fordøjelsesproblemer og lide af anfald af ubehag. Men forventet levealder, i mangel af komplikationer (for eksempel kronisk pancreatitis eller pancreascarcinom) har denne sygdom lille virkning.

Liste over autoritative bøger og undersøgelser relateret til studiet af pancreas lipomatose

1. "Pancreatic Lipomatosis: En usædvanlig årsag til akut pancreatitis" er en artikel, der er skrevet af K. Khan et al, offentliggjort i tilfælde af rapporter i gastrointestinal medicin i 2016.
2. "Pancreatic Lipomatosis: En omfattende gennemgang med illustrative eksempler på CT og MR-fund" - artikel forfatter af R. N. Oliveira et al, offentliggjort i Polish Journal of Radiology i 2017.
3. "Lipomatosis of the Pancreas: En usædvanlig årsag til akut pancreatitis" er en artikel, der er forfatter af S. Patil et al, offentliggjort i Indian Journal of Radiology & amp; Imaging i 2014.
4. "Fedtinfiltration af bugspytkirtlen: Evaluering med multidetektorcomputertomografi" er en artikel, der er skrevet af L. Bertin et al, offentliggjort i diagnostisk og interventionsafbildning i 2015.
5. "Pankreatisk lipomatose: En indikator for pancreasatrofi?". - Artikel forfatter af A. S. Mazo et al, offentliggjort i tidsskriftet Abdominal Radiology i 2018.

Litteratur

Saveliev, V. S. Klinisk kirurgi. I 3 bind. Vol. 1: National Manual / Ed. Af V. S. Saveliev. С. Savelyev, A. I. Kirienko. - Moskva: Geotar-Media, 2008.