Lipomatose i bugspytkirtlen

Fedtinfiltration, steatose eller lipomatose i bugspytkirtlen er en ophobning af fedt (lipider) i dens parenkym.

Diffuse pankreatiske forandringer af lipomatose-typen -- med gradvis erstatning af parenkymvæv med fedtvæv -- kaldes også fedtdystrofi eller ikke-alkoholisk fedtpankreatisk sygdom. De fleste tilfælde forbliver asymptomatiske, og kun nogle sjældne ekstreme grader af lipomatose eller fedtudskiftning kan føre til eksokrin pankreasinsufficiens.

Bugspytkirtlen er både en endokrin og eksokrin kirtel. Den eksokrine komponent udgør omkring 80 procent af den samlede kirtel og består hovedsageligt af to forskellige celletyper: acinære celler (hovedsageligt udskillende fordøjelsesenzymer) og duktale celler (hovedsageligt udskillende væsker og elektrolytter). Den endokrine komponent omfatter de typiske Langerhanske øer, som indeholder flere celletyper spredt ud over det eksokrine væv. [ 1 ]

Lipomatose og fedtudskiftning af bugspytkirtlen er de mest almindelige godartede patologiske tilstande i voksen bugspytkirtel. [ 2 ], [ 3 ] Klassisk set forårsager fænomenet stigende hypodensitet af bugspytkirtlen på CT og typisk hyperekogenicitet ved ultralydsundersøgelse (USG).

Ophobning af fedt i bugspytkirtlen (lipomatose) og erstatning af forskellige områder af bugspytkirtlen med fedt (fedterstatning) har fået forskellige synonymer: pankreatisk lipomatose, fedterstatning, fedtinfiltration, fedtbugspytkirtel, lipomatøs pseudohypertrofi, ikke-alkoholisk fedtfiber. Bugspytkirtelsygdom og pankreatisk steatose. Disse synonymer er en kilde til forvirring.

Baseret på forskellige billeddiagnostiske fund kan man være tilbøjelig til at bruge udtrykket "lipomatøs infiltration", når kirteløerne i bugspytkirtlen synes at være dissocierede af fedtvæv, eller når densiteten (CT), ekogeniciteten (ultralyd) eller signalet (MRI) er diffust modificeret. Når bugspytkirteløerne synes at være forsvundet eller i vid udstrækning er blevet erstattet af fedt, kan såkaldt "fedterstatning" være mere tilbøjelig til at blive foretrukket.

På samme måde kan man være tilbøjelig til at bruge udtrykket "lipomatøs infiltration", når processen synes reversibel, og at reservere udtrykket "fedterstatning" til tilfælde, der viser sandsynlig irreversibel forsvinden af kirteløer. [ 4 ]

Epidemiologi

På grund af manglen på standardiserede diagnostiske parametre er epidemiologien for pankreatisk lipomatose ikke klart defineret. Ifølge resultaterne af nogle undersøgelser opdages denne tilstand ofte tilfældigt med en prævalens på op til 35%.

Ved generel fedme diagnosticeres fedtsygdom i bugspytkirtlen i næsten 70% af tilfældene. Og hos overvægtige børn observeres lipomatose i bugspytkirtlen i 20% af tilfældene med henvisning til en læge.

Årsager Lipomatose i bugspytkirtlen.

Lipomatose i bugspytkirtlen er en godartet sygdom uden en enkelt ætiologi. [ 5 ], [ 6 ] Tilstanden er forbundet med mange sygdomme og tilstande. Alder og fedme korrelerer signifikant med graden af fedtinfiltration i bugspytkirtlen. (GIPJ) [ 7 ] Som følge heraf korrelerer fedtinfiltration normalt direkte med patientens kropsmasseindeks (BMI). Mere præcist er der en bedre korrelation mellem GIIPF og visceralt fedtindeks, hvilket dog er vanskeligere at vurdere end patientens BMI eller vægt. Med andre ord er mængden af visceralt fedtvæv en bedre indikator og prædiktor for pankreatisk GIJI end selve BMI.

De vigtigste årsager til lipomatose i bugspytkirtlen inkluderer:

• Forstyrrelse af fedtstofskiftet;
• Abdominal type fedme med ophobning af visceralt fedt;
• Metabolisk syndrom (påvirker nedbrydningen af bugspytkirtelfedtceller); [ 8 ]
• For høje niveauer af lipider (lipoproteiner) i blodet - dyslipidæmi eller hyperlipidæmi;
• Hyperkolesterolæmi;
• Diabetes; [ 9 ]
• Kronisk pankreatitis med atrofi af acinære celler;
• Isoleret amyloidose på pankreatiske øer;
• Stenose af bugspytkirtelkanalen (medfødt, såvel som på grund af tilstedeværelsen af intraduktale konkrementer eller tumor); [ 10 ]
• Medfødte syndromer, såsom dem, der er forbundet med en mutation i carboxyesterlipase-enzymgenet mODY-diabetes type 8.
• Stor fedtinfiltration i bugspytkirtlen er også det hyppigste CT-scanningsbillede hos unge og voksne med cystisk fibrose. [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Og lipomatose i bugspytkirtlen hos et barn kan være forbundet med underernæring og alvorlig dystrofi (kwashiorkor), med en genetisk bestemt lidelse i fedtstofskiftet (Wolmans sygdom), Schwachman-Daimonds syndrom, Johansson-Blizzards syndrom, hyperkorticisme hos børn (Cushings syndrom), hypothalamussyndrom hos unge i puberteten.

Risikofaktorer

Risikofaktorer for fedtophobning i bugspytkirtlen omfatter:

• Højere alder (aldring + hormonelle forandringer);
• Fedtrig kost;
• Fedme med et BMI (kropsmasseindeks) ≥ 30;
• Insulinresistens;
• Kronisk alkoholmisbrug;
• Hypertension eller hyperlipidæmi;
• Kronisk hepatitis B;
• Reovirusinfektion og HIV;
• Eksponering for toksiner.

Patogenese

Mekanismen for udvikling af fedtinfiltration i bugspytkirtlen er ikke fuldt ud undersøgt. Ifølge eksperter er de vigtigste led i patogenesen af denne tilstand dysfunktion af fedtvæv ved fedme og omfordeling af fedt med infiltration af parenkym med triglycerider, hvilket i første omgang forårsager hypertrofi og hyperplasi af kirtelceller.

Den primære manifestation af fedtvævsdysfunktion er øget differentiering af fedtcelleforløbere (præadipocytter) til modne adipocytter, og i bugspytkirtlen opbevares lipider hovedsageligt i adipocytter. Men ektopiske fedtaflejringer kan også dannes som fedtdråber i de acinære celler (som udskiller fordøjelsesenzymer) i bugspytkirtlen, hvilket får dem til at dø og erstattes af fedtceller, og dette er i bund og grund delvis atrofi og lipomatose af bugspytkirtlen.

Derudover kan fedt potentielt trænge ind i kirtlen (inklusive de insulinproducerende β-celler i de Langerhanske øer) fra frie fedtsyrer, der cirkulerer i blodet, fedtindtag fra kosten og i processen med lipogenese - omdannelsen af glycerol og fedtsyrer til fedt.

Som undersøgelser har vist, spiller ikke kun overdreven fedtindtagelse en vigtig rolle i pankreatisk steatose, men også forhøjede blodsukkerniveauer (hyperglykæmi). Hyperglykæmi bremser nedbrydningen af fedtsyrer - deres mitokondrielle oxidation, hvilket forårsager ophobning af triglycerider i cellerne.

Læs også - diffuse forandringer i bugspytkirtlen

Symptomer Lipomatose i bugspytkirtlen.

I de fleste tilfælde er den indledende lipomatose i bugspytkirtlen - lipomatose af 1. grad (med læsioner op til 25-30% af kirtlen) - asymptomatisk, og de første tegn på patologi opstår, når diffus lipomatose af bugspytkirtelparenkym dækker mere betydelige områder af organet.

Således bestemmes lipomatose i bugspytkirtlen i 2. grad, når op til 60% af dens parenkym er påvirket, og derefter kan symptomer på pankreatogen dyspepsi forekomme - med ubehag og tyngde i den epigastriske region efter at have spist, kronisk diarré, tilstedeværelsen af fedt i afføringen (steatorrhea) og vægttab.

Når mere end 60 % af parenkymet er påvirket - grad 3 pankreatisk lipomatose - er der udtalt pankreatisk lipomatose, hvor patienter oplever nedsat appetit, øget produktion af tarmluft og oppustethed i maven, kvalme og opkastning, kan opleve smerter i den øvre del af maven, feber og øget hjertefrekvens. [ 14 ]

Lever- og bugspytkirtellipomatose er ofte kombineret: hos cirka 50-80% af patienterne udvikles bugspytkirtellipomatose og fedtleverhepatose, dvs. leversteatose ( eller fedtdystrofi i leveren), næsten samtidigt.

Der kan også være leverforstørrelse - hepatomegali og lipomatose i bugspytkirtlen. [ 15 ]

Kun få caserapporter indikerer en direkte sammenhæng mellem fedtinfiltration i bugspytkirtlen og eksokrin bugspytkirtelinsufficiens, og der er endnu ikke etableret tilstrækkelig dokumentation for denne sammenhæng. Yderligere funktionelle undersøgelser er nødvendige for at fastslå den nøjagtige grad af fedtinfiltration, der kan forårsage symptomatisk ekstrinsisk sekretorisk insufficiens.

Komplikationer og konsekvenser

Fedtsygdom i bugspytkirtlen kan give komplikationer og have negative helbredsmæssige konsekvenser.

Som svar på spørgsmålet om, hvad faren ved pankreatisk lipomatose er, bemærker gastroenterologer og endokrinologer: pankreatisk steatose forårsager ikke kun udviklingen af fordøjelsesinsufficienssyndrom, men påvirker også insulinsekretionen. Tilstedeværelsen af fedtinfiltration i bugspytkirtlen >25% øger sandsynligheden for at udvikle type 2-diabetes og generaliseret aterosklerose.

Omfattende fedtinfiltration i bugspytkirtlen kan føre til hepatisk steatose og udvikling af ikke-alkoholisk steatohepatitis. [ 16 ], [ 17 ]

Eksokrin dysfunktion af kirtlen kan inducere udviklingen af kronisk pankreatitis. Derudover har patienter med pankreatisk lipomatose ifølge onkologer en øget risiko for dannelse af ondartet tumor - pankreatisk karcinom. [ 18 ]

Diagnosticering Lipomatose i bugspytkirtlen.

Grundlaget for diagnosticering af denne tilstand er instrumentel diagnostik: abdominal ultralyd, transabdominal ultralyd af bugspytkirtlen, computer og/eller magnetisk resonansbilleddannelse. Lipomatose i bugspytkirtlen ved ultralyd genkendes ved diffus hyperekogenicitet af parenkymet.

Årsagen til ultralyds højere følsomhed til at detektere uregelmæssig cephalisk fedtinfiltration menes at være relateret til ultralyds generelt højere følsomhed til at detektere subtile forskelle i fedt i forskellige væv. Dette er også en almindelig observation i leveren, hvor ultralyd lettere detekterer et hyperekogent område med begrænset steatose og et hypoekogent område med steatose-udsat væv end CT. [ 19 ]

Under ultralydsscanning fremstår pankreatisk lipomatose hyperekogen snarere end hypoekogen, som det normalt ses ved lipom. Årsagen er, at ekkogeniciteten ikke bestemmes af selve fedtet, men af arkitektoniske ændringer forårsaget af udviklingen af adipocytter i den interdollikulære septa. Det er vekslen mellem kirtel- og fedtgrænser, der er ansvarlig for hyperekogeniciteten. [ 20 ]

Tværtimod, jo mere bugspytkirtlen er infiltreret eller erstattet af fedt, desto lettere er det for CT at diagnosticere massen. CT bliver således den foretrukne metode til massiv fedtinfiltration af bugspytkirtlen. [ 21 ]

Patienterne gennemgår også blodprøver (generelle, for bugspytkirtelenzymer, total kolesterol og glukoseniveauer), urinanalyse for bugspytkirtelenzymer og koprogram.

Differential diagnose

Differentialdiagnose omfatter bugspytkirtelneoplasmer, atrofisk gastritis, kronisk enteritis og enterocolitis, malabsorptionssyndrom.

Lipomatøs pseudohypertrofi i bugspytkirtlen

Lipomatøs pseudohypertrofi (LHP) i bugspytkirtlen er en særlig situation med pankreatisk lipomatose, der sandsynligvis kontroversielt er blevet betragtet som en sjælden, specifik og uafhængig enhed. Denne situation med uforholdsmæssig udskiftning af hele bugspytkirtlen med stigende mængder fedtvæv og efterfølgende forstørrelse af hele kirtlen blev først beskrevet af Hantelmann i 1931; sygdommen blev senere navngivet lipomatøs pseudohypertrofi.

Sygdommen betragtes som meget sjælden, og den specifikke ætiologi forbliver ukendt. [ 22 ] En sammenhæng med sjældne pædiatriske syndromer såsom Schwachman-Daimon, Bannayan eller Johansson-Blizzard syndrom er blevet rapporteret. Forskellige mulige årsager er blevet postuleret, lige fra en medfødt anomali til en erhvervet tilstand forårsaget af skade fra infektiøse eller toksiske agenser eller ved kronisk obstruktion af bugspytkirtelkanalerne, der forårsager atrofi og efterfølgende fedtudskiftning. [ 23 ] Denne sidstnævnte hypotese lider under det faktum, at mængden af fedt faktisk er uforholdsmæssig, og under påvisningen af normale bugspytkirtelkanaler i flere artikler. [ 24 ] Desuden synes de resterende øer af bugspytkirtelvæv at være ret bevaret eller i det mindste intakte. En sammenhæng med kronisk hepatitis B og andre kroniske, negligerede leverlæsioner er også blevet rapporteret. Denne situation er blevet diagnosticeret hos unge patienter og hos andre patienter uden fedme, diabetes mellitus eller pankreatitis. Disse karakteristika understreger sandsynligvis det godartede forløb af denne særlige sygdom, som dog kan være forbundet med betydelig eksokrin bugspytkirteldysfunktion.

Behandling Lipomatose i bugspytkirtlen.

Behandling af lipomatose i bugspytkirtlen afhænger af dens oprindelse, men der findes ingen specifik behandling af denne patologi til dato. Samtidig anvendes anbefalinger til behandling af leversteatose: vægttab, motion, kostrestriktioner. [ 25 ] Derfor ordineres en kosttabel 5 til lipomatose i bugspytkirtlen; denne diæt og dens menu er beskrevet i detaljer i publikationer:

• Kost ved fedtleverhepatose
• Kost til sygdom i bugspytkirtlen
• Diæt #5 opskrifter

Ved at korrigere den eksterne sekretoriske insufficiens i bugspytkirtlen udføres behandling af fordøjelsessvigtsyndrom ved hjælp af lægemidler fra gruppen af enzymlægemidler som Pancreatin, Panzinorm, Creon, Mezim, Penzital, Digestal og andre.

Statiner (Simvastatin osv.) bruges til behandling af dyslipidæmi og hyperkolesterolæmi. Det hypolipidæmiske lægemiddel Ezetimibe (Ezetrop, Lipobon) har vist opmuntrende resultater med at reducere det samlede fedtindhold i bugspytkirtlen og triglyceridniveauer.

Kirurgisk behandling kan til dato bestå af fedmekirurgi - udførelse af laparoskopisk sleeve gastrektomi (gastroplastik). Udenlandsk klinisk erfaring viser, at de fleste patienter efter en sådan operation oplever et vægttab, forbedring af lipidprofilen, reduktion af bugspytkirtlens samlede volumen og dens fedtindhold.

Forebyggelse

Sunde ændringer i livsstil og spisevaner, samt regelmæssig motion, kan hjælpe med at forhindre fedtinfiltration i bugspytkirtlen.

Vejrudsigt

Med hensyn til livskvaliteten - hvis lipomatose i bugspytkirtlen ikke behandles - er prognosen dårlig: patienten vil fortsætte med at tabe sig, have fordøjelsesproblemer og lide af anfald af utilpashed. Men den forventede levetid har, i mangel af komplikationer (for eksempel kronisk pankreatitis eller bugspytkirtelkræft), ringe effekt på denne sygdom.

Liste over autoritative bøger og studier relateret til studiet af pankreatisk lipomatose

1. "Pancreatic Lipomatosis: An Usædvanlig Årsag til Akut Pancreatitis" er en artikel forfattet af K. Khan et al., udgivet i Case Reports in Gastrointestinal Medicine i 2016.
2. "Lipomatose i bugspytkirtlen: En omfattende gennemgang med illustrative eksempler på CT- og MR-fund" - artikel forfattet af RN Oliveira et al., udgivet i Polish Journal of Radiology i 2017.
3. "Lipomatose i bugspytkirtlen: En usædvanlig årsag til akut pankreatitis" er en artikel forfattet af S. Patil et al., udgivet i The Indian Journal of Radiology & Imaging i 2014.
4. "Fedtinfiltration af bugspytkirtlen: Evaluering med multidetektor computertomografi" er en artikel forfattet af L. Bertin et al., udgivet i Diagnostic and Interventional Imaging i 2015.
5. "Lipomatose i bugspytkirtlen: En indikator for atrofi i bugspytkirtlen?". - artikel forfattet af AS Mazo et al., udgivet i tidsskriftet Abdominal Radiology i 2018.

Litteratur

Saveliev, VS Klinisk Kirurgi. I 3 bind. Bind 1: national manual / Red. Af VS Saveliev. С. Savelyev, AI Kirienko. - Moskva: GEOTAR-Media, 2008.