Lipomatose af bugspytkirtlen

Fedtinfiltration, steatose eller lipomatose af bugspytkirtlen er en ophobning af fedt (lipider) i dens parenkym.

Diffuse bugspytkirtelændringer af typen lipomatose - med gradvis udskiftning af parenkymatøst væv med fedtvæv - kaldes også fedtdystrofi eller ikke-alkoholisk fedt-pancreassygdom. De fleste tilfælde forbliver asymptomatiske, og kun nogle sjældne ekstreme grader af lipomatose eller fedterstatning kan føre til eksokrin pancreasinsufficiens.

Bugspytkirtlen er både en endokrin og eksokrin kirtel. Den eksokrine komponent udgør omkring 80 procent af den samlede kirtel og er hovedsageligt sammensat af to forskellige celletyper: acinære celler (hovedsageligt udskiller fordøjelsesenzymer) og duktale celler (hovedsageligt udskiller væsker og elektrolytter). Den endokrine komponent omfatter de typiske Langerhanske øer, som indeholder flere celletyper spredt ud over det eksokrine væv.[1]

Lipomatose og fedterstatning af bugspytkirtlen er de mest almindelige godartede patologiske tilstande i den voksne bugspytkirtel. [2], [3]Klassisk forårsager fænomenet stigende hypodensitet af bugspytkirtlen ved CT og typisk hyperekogenicitet ved ultralyd (USG) undersøgelse.

Ophobningen af ​​fedt i bugspytkirtlen (lipomatose) og udskiftningen af ​​forskellige områder af bugspytkirtlen med fedt (fedtudskiftning) har fået forskellige synonymer: pancreas lipomatosis, fedterstatning, fedtinfiltration, fedtet bugspytkirtel, lipomatøs pseudohypertrofi, ikke-alkoholiske fedtfibre. Bugspytkirtelsygdom og pancreas steatose. Disse synonymer er en kilde til forvirring.

Baseret på forskellige billeddiagnostiske fund kan man være tilbøjelig til at bruge udtrykket "lipomatøs infiltration", når bugspytkirtlens kirteløer synes adskilt af fedtvæv, eller når tætheden (CT), ekkogeniciteten (ultralyd) eller signalet (MRI) er diffust modificeret. Når bugspytkirtel-øer ser ud til at være forsvundet eller i vid udstrækning er blevet erstattet af fedt, kan såkaldt "fedtudskiftning" være mere tilbøjelige til at blive begunstiget.

Tilsvarende kan man være tilbøjelig til at bruge udtrykket "lipomatøs infiltration", når processen ser ud til at være reversibel, og at reservere udtrykket "fedtudskiftning" til tilfælde, der viser sandsynlig irreversibel forsvinden af ​​kirteløer.[4]

Epidemiologi

På grund af manglen på standardiserede diagnostiske parametre er epidemiologien af ​​pancreatisk lipomatose ikke klart defineret. Ifølge resultaterne af nogle undersøgelser opdages denne tilstand ofte tilfældigt med en prævalens på op til 35 %.

I nærvær af generel fedme diagnosticeres fed bugspytkirtelsygdom i næsten 70% af tilfældene. Og hos overvægtige børn noteres pancreaslipomatose i 20% af tilfældene med henvisning til en læge.

Årsager Pancreas lipomatose.

Pancreaslipomatose er en godartet sygdom uden en enkelt ætiologi. [5], [6]Tilstanden er forbundet med mange sygdomme og tilstande. Alder og fedme korrelerer signifikant med graden af ​​fedtinfiltration af bugspytkirtlen. (GIPJ) [7]Som en konsekvens heraf korrelerer fedtinfiltration normalt direkte med patientens kropsmasseindeks (BMI). Mere præcist er der en bedre sammenhæng mellem GIIPF og visceralt fedtindeks, som dog er sværere at vurdere end patientens BMI eller vægt. Med andre ord er mængden af ​​visceralt fedtvæv en bedre indikator og prædiktor for pancreas GIJI end BMI selv.

Ledende årsager til bugspytkirtellipomatose omfatter:

• Forstyrrelse af fedtstofskiftet ;
• abdominal type fedme med ophobning af visceralt fedt;
• Metabolisk syndrom (påvirker nedbrydningen af ​​bugspytkirteladipocytter - fedtceller);[8]
• for høje niveauer af lipider (lipoproteiner) i blodet - dyslipidæmi eller hyperlipidæmi;
• Hyperkolesterolæmi ;
• diabetes;[9]
• Kronisk pancreatitis med atrofi af acinære celler;
• Isoleret pancreas-ø-amyloidose ;
• Pancreaskanalstenose (medfødt såvel som på grund af tilstedeværelsen af ​​intraduktale konkretioner eller tumor);[10]
• medfødte syndromer, såsom dem, der er forbundet med en mutation i carboxyesterlipase-enzymgenet MODY-diabetes type 8.
• Stor fedtinfiltration af bugspytkirtlen er også det hyppigste CT-scanningsbillede hos unge og voksne med cystisk fibrose. [11], [12],[13]

Og bugspytkirtellipomatose hos et barn kan være forbundet med underernæring og alvorlig dystrofi (kwashiorkor), med en genetisk betinget forstyrrelse af fedtstofskiftet (Wolman sygdom), Schwachman-Daimond syndrom , Johansson-Blizzard syndrom, hyperkorticisme hos børn (Cushings syndrom), hypothalamus. Syndrom unge i puberteten.

Risikofaktorer

Risikofaktorer for fedtophobning i bugspytkirtlen omfatter:

• Ældre alder (aldring + hormonelle ændringer);
• kost med højt fedtindhold;
• fedme med et BMI (body mass index) ≥ 30;
• insulin resistens;
• kronisk alkoholmisbrug;
• hypertension eller hyperlipidæmi;
• kronisk hepatitis B;
• reovirusinfektion og HIV;
• eksponering for toksiner.

Patogenese

Mekanismen for udvikling af fedtinfiltration af bugspytkirtlen er ikke blevet fuldt ud undersøgt. Ifølge eksperter er de vigtigste led i patogenesen af ​​denne tilstand dysfunktion af fedtvæv i fedme og omfordeling af fedt med infiltration af parenchyma med triglycerider, som oprindeligt forårsager hypertrofi og hyperplasi af kirtelceller.

Den vigtigste manifestation af fedtvævsdysfunktion er øget differentiering af fedtcelleprækursorer (preadipocytter) til modne adipocytter, og i bugspytkirtlen lagres lipider hovedsageligt i adipocytter. Men ektopiske fedtaflejringer kan også dannes som fedtdråber i bugspytkirtlens acinære celler (udskiller fordøjelsesenzymer), hvilket får dem til at dø med udskiftning af fedtceller, og dette er i det væsentlige delvis atrofi og lipomatose af bugspytkirtlen.

Derudover kan fedt potentielt trænge ind i kirtlen (inklusive de insulinproducerende β-celler på de Langerhanske øer) fra frie fedtsyrer, der cirkulerer i blodet, kostens fedtindtag og i processen med lipogenese - omdannelsen af ​​glycerol og fedt. Syrer til fedt.

Som undersøgelser har vist, spilles en vigtig rolle i pancreas steatosis ikke kun af overdreven fedtforbrug, men også af forhøjede blodsukkerniveauer (hyperglykæmi). Hyperglykæmi bremser nedbrydningen af ​​fedtsyrer - deres mitokondrielle oxidation, som forårsager ophobning af triglycerider i celler.

Læs også - Diffuse forandringer i bugspytkirtlen

Symptomer Pancreas lipomatose.

I de fleste tilfælde er den indledende lipomatose af bugspytkirtlen - lipomatose af 1. Grad (med læsioner op til 25-30% af kirtlen) - asymptomatisk, og de første tegn på patologi vises, når diffus lipomatose af bugspytkirtlens parenkym dækker mere signifikant områder af orglet.

Således bestemmes lipomatose af bugspytkirtlen i 2. Grad, når op til 60% af dens parenkym er påvirket, og derefter kan symptomer på pancreatogen dyspepsi forekomme - med ubehag og tyngde i den epigastriske region efter spisning, kronisk diarré, tilstedeværelsen af ​​fedt i afføringen (steatoré) og vægttab.

Når mere end 60 % af parenkymet er påvirket - grad 3 pancreas lipomatosis - er der markant pancreatisk lipomatose, hvor patienter oplever nedsat appetit, øget tarmgasproduktion og abdominal oppustethed, kvalme og opkastning, kan opleve smerter i den øvre del af maven, feber og øget puls.[14]

Lever- og bugspytkirtellipomatose kombineres ofte: Hos ca. 50-80 % af patienterne udvikles pankreaslipomatose og leverfedthepatose, dvs. leversteatose (eller fedtdystrofi i leveren) næsten samtidigt.

Der kan også være leverforstørrelse - hepatomegali og pancreaslipomatose.[15]

Kun få case-rapporter indikerer en direkte sammenhæng mellem pancreas fedtinfiltration og eksokrin pancreasinsufficiens, og tilstrækkelig påvisning af dette forhold er endnu ikke etableret. Yderligere funktionelle undersøgelser er nødvendige for at fastslå den nøjagtige grad af FI, der er i stand til at forårsage symptomatisk ydre sekretorisk insufficiens.

Komplikationer og konsekvenser

Fed bugspytkirtelsygdom kan give komplikationer og have negative helbredsmæssige konsekvenser.

Ved at besvare spørgsmålet, hvad er faren for pancreas lipomatose, bemærker gastroenterologer og endokrinologer: pancreas steatose forårsager ikke kun udviklingen af ​​fordøjelsesinsufficienssyndrom, men påvirker også insulinsekretion. Tilstedeværelsen af ​​fedtinfiltration af bugspytkirtlen >25 % øger sandsynligheden for at udvikle type 2-diabetes og generaliseret åreforkalkning.

Omfattende fedtinfiltration af bugspytkirtlen kan føre til hepatisk steatose udvikling af ikke-alkoholisk steatohepatitis. [16],[17]

Eksokrin dysfunktion af kirtlen kan inducere udviklingen af ​​kronisk pancreatitis. Derudover har patienter med pancreas lipomatose ifølge onkologer en øget risiko for dannelse af ondartet tumor - pancreacarcinom.[18]

Diagnosticering Pancreas lipomatose.

Grundlaget for diagnosticering af denne tilstand er instrumentel diagnostik: abdominal ultralyd, transabdominal ultralyd af bugspytkirtlen , computer og/eller magnetisk resonansbilleddannelse. Lipomatose af bugspytkirtlen på ultralyd genkendes ved diffus hyperechogenicitet af parenkymet.

Årsagen til den højere følsomhed af ultralyd til at detektere uregelmæssig cephalic fedtinfiltration menes at være relateret til den generelt højere følsomhed af ultralyd til at detektere subtile forskelle i fedt i forskellige væv. Dette er også en almindelig observation i leveren, hvor ultralyd lettere detekterer et hyperekogent område med begrænset steatose og et hypoekogent område af steatose-tilbøjelig væv end CT.[19]

Under ultralyd fremstår pancreaslipomatose som hyperekogen snarere end hypoekogen, som det normalt ses ved lipom. Årsagen er, at ekkogeniciteten ikke bestemmes af selve fedtet, men af ​​arkitektoniske ændringer forårsaget af udviklingen af ​​adipocytter i de interdollikulære septa. Det er vekslen mellem kirtel- og fedtgrænser, der er ansvarlig for hyperekogeniciteten.[20]

Tværtimod, jo mere bugspytkirtlen er infiltreret eller erstattet af fedt, jo lettere er det for CT at diagnosticere massen. CT bliver således den foretrukne metode til massiv fedtinfiltration af bugspytkirtlen.[21]

Patienter gennemgår også blodprøver (generelt for bugspytkirtelenzymer, total kolesterol og glukoseniveauer), urinanalyse for bugspytkirtelenzymer og co-program.

Differential diagnose

Differentialdiagnose omfatter pancreas neoplasmer, atrofisk gastritis, kronisk enteritis og enterocolitis, malabsorptionssyndrom.

Lipomatøs pseudohypertrofi af bugspytkirtlen

Lipomatøs pseudohypertrofi (LHP) i bugspytkirtlen er en speciel situation med pancreaslipomatose, der sandsynligvis kontroversielt er blevet betragtet som en sjælden, specifik og uafhængig enhed. Denne situation med uforholdsmæssig udskiftning af hele bugspytkirtlen med stigende mængder af fedtvæv og efterfølgende udvidelse af hele kirtlen blev først beskrevet af Hantelmann i 1931; sygdommen blev senere kaldt lipomatøs pseudohypertrofi.

Sygdommen anses for meget sjælden, og den specifikke ætiologi forbliver ukendt. [22]En sammenhæng med sjældne pædiatriske syndromer såsom Schwachman-Daimon, Bannayan eller Johansson-Blizzard syndrom er blevet rapporteret. Forskellige mulige årsager er blevet postuleret, lige fra en medfødt anomali til en erhvervet tilstand forårsaget af beskadigelse af infektiøse eller toksiske midler eller af kronisk obstruktion af bugspytkirtelkanalerne, der forårsager atrofi og efterfølgende fedterstatning. [23]Denne sidstnævnte hypotese lider under det faktum, at mængden af ​​fedt faktisk er uforholdsmæssigt stor, og af påvisningen af ​​normale bugspytkirtelkanaler i flere artikler. [24]Desuden ser de resterende øer af bugspytkirtelvæv ud til at være ret bevarede eller i det mindste intakte. En sammenhæng med kronisk hepatitis B og andre kroniske, forsømte leverlæsioner er også blevet rapporteret. Denne situation er blevet diagnosticeret hos unge patienter og hos andre patienter uden fedme, diabetes mellitus eller pancreatitis. Disse karakteristika understreger sandsynligvis det godartede forløb af denne særlige sygdom, som dog kan være forbundet med betydelig eksokrin pancreas dysfunktion.

Behandling Pancreas lipomatose.

Behandling af pancreaslipomatose afhænger af dens oprindelse, men der er ingen specifik behandling af denne patologi til dato. Samtidig bruges anbefalinger til behandling af leversteatose: reduktion af kropsvægt, motion, diætrestriktioner. [25]Så en kosttabel 5 er ordineret til lipomatose af bugspytkirtlen; om denne diæt og dens menu i detaljer i publikationer:

• Diæt ved fede hepatose i leveren
• Diæt til bugspytkirtelsygdom
• Diæt #5 opskrifter

Ved at korrigere den eksterne sekretoriske insufficiens af bugspytkirtlen udføres behandling af fordøjelsessvigt syndrom , ved hjælp af sådanne lægemidler af gruppen af ​​enzymlægemidler som Pancreatin, Panzinorm, Creon, Mezim , Penzital, Digestal og andre.

Statiner (Simvastatin osv.) bruges til at behandle dyslipidæmi og hyperkolesterolæmi. Det hypolipidæmiske lægemiddel Ezetimibe (Ezetrop, Lipobon) har vist opmuntrende resultater med at reducere det samlede fedt- og triglyceridniveau i bugspytkirtlen.

Til dato kan kirurgisk behandling bestå af fedmekirurgi - udførelse af laparoskopisk ærmegatrektomi (gastroplastik). Udenlandsk klinisk erfaring viser, at efter en sådan operation oplever de fleste patienter en reduktion i kropsvægt, forbedring af lipidprofilen, reduktion i bugspytkirtlens samlede volumen og dens fedtindhold.

Forebyggelse

At lave sunde ændringer i livsstil og spisevaner, samt regelmæssig motion, kan hjælpe med at forhindre fedtinfiltration af bugspytkirtlen.

Vejrudsigt

Med hensyn til livskvalitet - hvis lipomatose i bugspytkirtlen ikke behandles - er prognosen dårlig: patienten vil fortsætte med at tabe sig, have fordøjelsesproblemer og lide af utilpashed. Men den forventede levetid, i mangel af komplikationer (for eksempel kronisk pancreatitis eller pancreascarcinom), har denne sygdom ringe effekt.

Liste over autoritative bøger og undersøgelser relateret til studiet af pancreas lipomatosis

1. "Pancreatic Lipomatosis: An Usual Cause of Acute Pancreatitis" er en artikel forfattet af K. Khan et al., offentliggjort i Case Reports in Gastrointestinal Medicine i 2016.
2. "Pancreatic Lipomatosis: A Comprehensive Review with Illustrative Examples of CT and MR Findings" - artikel forfattet af RN Oliveira et al., offentliggjort i Polish Journal of Radiology i 2017.
3. "Lipomatosis of the Pancreas: An Usual Cause of Acute Pancreatitis" er en artikel forfattet af S. Patil et al., offentliggjort i The Indian Journal of Radiology & Imaging i 2014.
4. "Fatty Infiltration of the Pancreas: Evaluation with Multidetector Computed Tomography" er en artikel forfattet af L. Bertin et al, publiceret i Diagnostic and Interventional Imaging i 2015.
5. "Bugspytkirtellipomatose: En indikator for bugspytkirtelatrofi?". - artikel forfattet af AS Mazo et al, offentliggjort i tidsskriftet Abdominal Radiology i 2018.

Litteratur

Saveliev, VS Klinisk Kirurgi. I 3 bind. Vol. 1: national manual / udg. Af VS Saveliev. С. Savelyev, AI Kirienko. - Moskva: GEOTAR-Media, 2008.