Fedtudveksling

Udveksling af fedtstoffer indebærer udveksling af neutrale fedtstoffer, fosfatider, glycolipider, kolesterol og steroider. Et så stort antal komponenter, som er en del af fedtbegrebet, gør det ekstremt svært at beskrive egenskaberne ved deres metabolisme. Men den samlede fysisk-kemiske egenskab - lav opløselighed i vand og en høj opløselighed i organiske opløsningsmidler - giver straks understrege, at transporten af disse stoffer i vandige opløsninger er kun mulig i form af komplekser med proteinet eller salte af galdesyrer eller i form af sæbe.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Vigtigheden af fedt til kroppen

I de senere år er synspunktet om fedtets betydning i menneskelivet væsentligt ændret. Det viste sig, at fedtstoffer i den menneskelige krop hurtigt opdateres. Så halvdelen af alt fedt i en voksen fornyes i 5-9 dage, fedtvæv fedt - 6 dage og i leveren - hver 3. Dag. Efter den høje fornyelse af kroppens fedtbutikker blev etableret, får fedt en stor rolle i energimetabolisme. Værdien af fedtstoffer i opbygningen af de store strukturer i kroppen (fx cellemembranerne i nervevæv) i syntesen af binyrebarkhormoner i beskytte kroppen mod overdreven varme, i transporten af fedtopløselige vitaminer har længe været velkendt.

Kropsfedt svarer til to kemiske og histologiske kategorier.

A - "essentielt" fedt, som tilhører lipiderne, der udgør cellerne. De har et bestemt lipidspektrum, og deres mængde er 2-5% af kropsvægt uden fedt. "Essential" fedt lagres i kroppen og med langvarig sult.

B - "ikke-essentiel" fedt (nødsituation, overskud) placeret i det subkutane væv i den gule marv og peritoneale hulrum - i fedtvæv beliggende nær nyrerne, æggestokkene, i mesenteriet og omentum. Mængden af "ubetydeligt" fedt er ustabilt: det akkumuleres eller bruges afhængigt af energiforbruget og fødevarens natur. Kropssammensætning studier af forskellige aldersgrupper fostre viste, at ophobning af fedt i deres krop sker hovedsageligt i de sidste måneder af graviditeten - efter 25 ugers svangerskab og i første og andet leveår. Akkumuleringen af fedt i denne periode er mere intens end akkumuleringen af protein.

Dynamik af protein og fedtindhold i strukturen af føtal og barnets kropsvægt

Foster- eller barnemasse, g	Protein%	Fedt,%	Protein, g	Fedt, g
1500	11.6	3.5	174	52,5
2500	12.4	7.6	310	190
3500	12,0	16.2	420	567
7000	11.8	26,0	826	1820

Denne intensitet af ophobning af fedtvæv i perioden med den mest kritiske vækst og differentiering indikerer den førende anvendelse af fedt som plastmateriale, men ikke en energibesparelse. Dette kan illustreres ved hjælp af dataene på akkumulation af plastkomponenten af essentielle fedtstoffer - polyumættede langkædede fedtsyrer og klasser ωZ ω6, omfatter hjernens strukturer og definere de funktionelle egenskaber af hjerne- og machine vision.

Akkumulering af ω-fedtsyrer i fostrets og barnets hjernevæv

Fedtsyrer	Før fødslen, mg / uge	Efter fødslen, mg / uge
I alt ω6	31	78
18: 2	1	2
20: 4	19	45
Samlede ω3	15	4
18: 3	181	149

Den mindste mængde fedt ses hos børn i prepubertalperioden (6-9 år). Med udbrud af puberteten er der igen en stigning i fedtbutikkerne, og i denne periode er der allerede udtalt forskelle afhængigt af køn.

Samtidig med stigningen i fedtreserverne øges indholdet af glycogen. Energibesparelser akkumuleres således til brug i den indledende periode af postnatal udvikling.

Hvis overgangen af glukose gennem moderkagen og dens ophobning i form af glykogen er velkendt, er der ifølge de fleste forskere kun syntetiseret fedt i fosteret. Kun de simpleste molekyler af acetat passerer gennem placenta, som kan være udgangsprodukterne til fedtsyntese. Dette fremgår af det forskellige fedtindhold i moder- og barnets blod ved fødslen. For eksempel indholdet af blodet fra moderen kolesterol er et gennemsnit på 7,93 mmol / l (3050 mg / l) i blod retroplatsentarnoy - 6,89 (2650 mg / l) i navlestrengsblod - 6,76 (2600 mg / l) og i barnets blod - kun 2,86 mmol / l (1100 mg / l), dvs. Næsten 3 gange lavere end i moderens blod. Relativt tidligt dannede systemer af intestinal fordøjelse og absorption af fedtstoffer. De finder deres første ansøgning allerede i begyndelsen af indtagelse af fostervand - det vil sige amniotropisk ernæring.

Tidspunktet for dannelsen af funktioner i mave-tarmkanalen (betingelser for påvisning og sværhedsgrad som en procentdel af en lignende funktion hos voksne)

Fordøjelse af fedt	Den første detektion af et enzym eller en funktion, uger	Udtryk af funktion som en procentdel af en voksen
Sublingual lipase	30	Mere end 100
Pankreaslipase	20	5-10
Colicase pankreas	Ukendt	12
Galdesyrer	22	50
Assimilering af triglycerider med mediumkæde	Ukendt	100
Assimilering af triglycerider med lang kæde	Ukendt	90

Funktioner af fedtstofskifte afhængig af alder

Syntesen af fedt forekommer overvejende i cytoplasmaet af celler langs vejen modsat fedtet af Knoopu-Lienen. Syntese af fedtsyrer kræver tilstedeværelsen af hydrogenerede nicotinamid enzymer (NAOP'er), især NAOP H2. Da hovedkilden til NAOP H2 er pentose-kulhydratafbrydelsescyklusen, vil fedtets dannelse være afhængig af intensiteten af pentose-kulhydratspaltningscyklusen. Dette understreger det tætte forhold mellem metabolisme af fedtstoffer og kulhydrater. Der er et figurativt udtryk: "Fedt brænder i flammen af kulhydrater."

Størrelsen af "ubetydeligt" fedt påvirker arten af fodring af børn i det første år af livet og fodrer dem i de efterfølgende år. Ved amning er børnets kropsvægt og fedtindholdet i dem noget mindre end med kunstig. Samtidig forårsager brystmælk en forbigående stigning i kolesterol i den første måned af livet, hvilket tjener som en stimulering til en tidligere syntese af lipoproteinlipase. Det menes at dette er en af de faktorer, der hæmmer udviklingen af atheromatose i de efterfølgende år. Overdreven næring af små børn stimulerer dannelsen af fedtvævceller, som i fremtiden manifesterer en tendens til fedme.

Der er forskelle i den kemiske sammensætning af triglycerider i fedtvæv hos børn og voksne. Således i nyfødte i fedt indeholder relativt mindre oliesyre (69%) end voksne (90%) og, tværtimod mere end palmitinsyre (børn - 29% hos voksne - 8%), hvilket forklarer den højere punkt smeltning af fedtstoffer (hos børn - 43 ° C, hos voksne - 17,5 ° C). Dette bør tages i betragtning ved tilrettelæggelsen af pasning af børn i det første år af livet og ved ordination af medicin til parenteral brug.

Efter fødslen er der en kraftig stigning i behovet for energi for at sikre alle livsfunktioner. Samtidig standser tilførslen af næringsstoffer fra moderens krop, og levering af energi med mad i de første timer og dage i livet er utilstrækkelig og dækker ikke engang behovet for basisk metabolisme. Da kroppen af barnet kulhydratreserver nok for en forholdsvis kort periode, den nyfødte skal anvendes øjeblikkeligt og fedtdepoter, hvilket tydeligt manifesteret ved forøgede koncentrationer af ikke-esterificerede fedtsyrer (NEFA) blod samtidig reducere koncentrationen af glucose. NEFIC er transportformen af fedt.

Samtidig med stigningen i indholdet af NEFLC i nyfødteblod begynder koncentrationen af ketoner at stige efter 12-24 timer. Der er en direkte sammenhæng mellem niveauet af NEFLC, glycerol og ketoner på fødevarens energiværdi. Hvis umiddelbart efter fødslen får barnet tilstrækkelig glukose, vil indholdet af NEFLC, glycerin, ketoner være meget lavt. Således dækker den nyfødte sine energikostnader primært gennem udveksling af kulhydrater. Ved at øge mængden af mælk, der modtager barnet, øge dens energiindhold til 467,4 kJ (40 kcal / kg), som dækker i det mindste den største udveksling, koncentration falder NEFA. Undersøgelser har vist, at forhøjelse af NEFA, glycerol og ketoner er forbundet med forekomsten af disse stoffer mobilisering fra fedtvæv, og repræsenterer ikke en simpel stigning som følge af indkommende mad. I forhold til andre komponenter i fedtstoffer - lipider, cholesterol, phospholipider, lipoproteiner - fundet, at deres koncentration i blodet af navlestrengen fartøjer hos nyfødte er meget lav, men efter 1-2 uger hun vokser. Denne stigning i koncentrationen af ikke-transportable fedtfraktioner er tæt forbundet med deres indtagelse fra fødevarer. Dette skyldes det faktum, at i den nyfødte fødevare - modermælk - et højt fedtindhold. Undersøgelser foretaget af premature spædbørn har givet lignende resultater. Det lader til, at efter fødslen af en for tidlig baby er varigheden af intrauterin udvikling mindre vigtig end den tid, der er gået siden fødslen. Efter starten af amning taget med spisefedt udsættes for opdeling og resorption under indflydelse af lipolytiske enzymer i mavetarmkanalen og galdesyrer i tyndtarmen. Slimhinden i den midterste og nederste dele af tyndtarmen resorberet fedtsyresæbe, glycerol mono-, di- og triglycerider selv. Resorption kan forekomme både ved pinocytose små fedtdråber af intestinale mucosale celler (chylomikron størrelse mindre end 0,5 um) og en dannelse af opløselige komplekser med galdesyrer og salte, cholesterolestere. Nu er det bevist, at fedtstoffer med en kort carbonkæde af fedtsyrer (C 12) absorberes direkte ind i blodet i systemet v. Portae. Fedtstoffer med en længere kulstofkæde af fedtsyrer indtræder lymfen og hældes gennem det fælles brystkanal i det cirkulerende blod. På grund af uopløseligheden af fedtstoffer i blodet kræver deres transport i kroppen visse former. Først og fremmest dannes lipoproteiner. Omdannelse af chylomikron lipoprotein in opstår under indflydelse af enzymet lipoproteinlipase ( "afklaring faktor"), som er en cofaktor for heparin. Under indflydelse af lipoproteinlipase spaltes frie fedtsyrer fra triglycerider, som er bundet af albuminer og således let fordøjes. Det er kendt, at a-lipoproteiner og phospholipider omfatter ca. 2/3 af 1/4 af blodplasma cholesterol, p-lipoproteiner - 3/4 1/3 cholesterol og phospholipider. Hos nyfødte er mængden af a-lipoproteiner meget større, mens β-lipoproteiner er få. Kun i 4 måneder forholdet a- og β-lipoprotein fraktioner nærmer normale voksne værdier (a-lipoprotein fraktioner - 20-25%, p-lipoprotein fraktioner - 75-80%). Dette har en vis værdi for transport af fedtfraktioner.

Mellem fedt depot, lever og væv, er der en konstant udveksling af fedtstoffer. I de første dage af en nyføddes liv øges indholdet af esterificerede fedtsyrer (EFA) ikke, mens koncentrationen af NEFIC er signifikant øget. Følgelig reduceres omforesteringen af fedtsyrer i tarmvæggen i de første timer og dage af livet, hvilket også bekræftes, når de er fyldt med frie fedtsyrer.

I børn af de første dage og uger af livet, observeres ofte steatorrhea. Således er tildelingen af totale lipider med fæces hos børn op til 3 måneder i gennemsnit ca. 3 g / dag, og i alderen 3-12 måneder falder den til 1 g / dag. Samtidig falder mængden af frie fedtsyrer i afføring, hvilket afspejler den bedste absorption af fedt i tarmen. Således, fordøjelse og absorption af fedt i mave-tarmkanalen på dette tidspunkt stadig ufuldkommen, da tarmslimhinden og bugspytkirtlen efter fødslen undergår en proces med funktionel modning. Ved for tidliglige nyfødte er lipaseaktivitet kun 60-70% af aktiviteten fundet hos børn ældre end 1 år, mens den i fuldtidsfødte er højere - ca. 85%. Hos spædbørn er lipaseaktiviteten næsten 90%.

Imidlertid bestemmer kun lipaseaktiviteten endnu ikke absorptionen af fedt. En anden vigtig komponent, der bidrager til absorptionen af fedtstoffer, er galdesyrer, som ikke kun aktiverer lipolytiske enzymer, men også direkte påvirker absorptionen af fedt. Sekretion af galdesyrer har alderskarakteristika. For eksempel er i præmiebørn frigivelsen af galdesyrer i leveren kun 15% af den mængde, der dannes i perioden med fuld udvikling af dets funktion hos børn 2 år. I spædbørn vokser denne værdi til 40%, og hos børn i det første år af livet er det 70%. Denne omstændighed er meget vigtig ud fra ernæringssynspunktet, da halvdelen af børnenes energibehov er dækket af fedt. For så vidt angår modermælk er fordøjelsen og absorptionen meget komplet. På fuldtidsbørn indtræder absorptionen af fedtstoffer fra modermælk med 90-95%, i præmiebørn er den noget mindre - med 85%. Ved kunstig fodring reduceres disse værdier med 15-20%. Det blev fundet, at umættede fedtsyrer absorberes bedre end mættede.

Humane væv kan opdele triglycerider til glycerol og fedtsyrer og syntetisere dem igen. Spaltningen af triglycerider sker under indflydelse af vævslipaser, der passerer gennem mellemstadierne af di- og monoglycerol. Glycerin phosphoryleres og inkorporeres i den glycolytiske kæde. Fedtsyrer underkastes oxidative processer, lokaliseret i mitokondrier af celler og underkastet udveksle i Knoop cyklus-Linena, essensen af, som består i, at der på hver omdrejning cyklus dannet atsetilkoenzima et molekyle A og fedtsyrekæden reduceres med to carbonatomer. På trods af den store stigning i energi i spaltning af fedt, kroppen foretrækker imidlertid at anvende kulhydrater som energikilde, da muligheden for regulering af energi autokatalytisk stigning i Krebs cyklus fra veje for kulhydratmetabolismen højere end i metabolismen af fedt.

Med katabolisme af fedtsyrer dannes mellemprodukter - ketoner (β-hydroxysmørsyre, acetoeddikesyre og acetone). Deres mængde har en vis værdi, da kulhydrater af fødevarer og en del af aminosyrer har anti-ketonegenskaber. Forenklet ketogenicitet af kosten kan udtrykkes med følgende formel: (Fedt + 40% protein) / (kulhydrater + 60% protein).

Hvis dette forhold overstiger 2, så har kosten ketonegenskaber.

Det skal tages i betragtning, at uanset hvilken type mad der er alderskarakteristika, der bestemmer tilbøjelighed til ketose. Børn i alderen 2 til 10 år er særligt tilbøjelige til det. Omvendt er nyfødte og børn i det første år af livet mere modstandsdygtige over for ketose. Det er muligt, at den fysiologiske "modning" af aktiviteten af enzymer involveret i ketogenese er langsom. Dannelsen af ketoner udføres hovedsageligt i leveren. Ved akkumulering af ketoner opstår acetone-induceret opkastning. Opkastning opstår pludselig og kan vare i flere dage og endda uger. Ved undersøgelse af patienter detekteres æble duft fra munden (acetone), og i urinen bestemmes acetone. I blodet er sukkerindholdet inden for normale grænser. Ketoacidose er også karakteristisk for diabetes mellitus, hvor der findes hyperglykæmi og glukosuri.

I modsætning til voksne har børn aldersspecifikke træk ved blodlipidogrammet.

Alderegenskaber af indholdet af fedt og dets fraktioner hos børn

Indikator	Nyfødte			Ore barn 1-12 måneder	Børn fra 2
	1 time	24 timer	6-10 dage		Under 14 år gammel
Samlede lipider, g / l	2,0	2,21	4.7	5.0	6.2
Triglycerider, mmol / l	0,2	0,2	0,6	0,39	0,93
Kolesteroltal, mmol / l	1.3	-	2.6	3,38	5.12
Effektivt kolesterol,% af total	35,0	50,0	60,0	65,0	70,0
NLELC, mmol / l	2.2	2,0	1.2	0,8	0.45
Fosfolipider, mmol / l	0,65	0,65	1,04	1.6	2,26
Lecithin, g / l	0,54	-	0,80	1,25	1.5
Kefalin, g / l	0,08	-	-	0,08	0085

Som det fremgår af bordet, stiger indholdet af totale lipider i blodet med alderen: kun i løbet af det første år af livet øges det næsten 3 gange. Nyfødte har et relativt højt indhold (som en procentdel af det samlede fedt) af neutrale lipider. I det første år af livet øges indholdet af lecithin betydeligt med den relative stabilitet af kefalin og lysolecithin.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Forstyrrelse af fedtstofskiftet

Forstyrrelser i fedtstofskifte kan forekomme i forskellige stadier af dets metabolisme. Selvom sjældne, observeres Sheldon-Ray syndrom - malabsorption af fedt, forårsaget af fravær af pankreatisk lipase. Klinisk manifesterer sig det som et cøliaki-lignende syndrom med en betydelig steatorrhea. Som følge heraf øger patientens kropsvægt langsomt.

Der er også en ændring i erythrocytter på grund af en overtrædelse af strukturen af deres skal og stroma. En lignende tilstand opstår efter kirurgi på tarmen, hvor dens væsentlige områder resekteres.

Overtrædelse af fordøjelse og absorption af fedt ses også i hypersekretionen af saltsyre, som inaktiverer pankreaslipase (Zollinger-Ellison syndrom).

Af sygdommene, der er baseret på en overtrædelse af fedttransport, er abetalipoproteinæmi kendt - fraværet af β-lipoproteiner. Det kliniske billede af denne sygdom ligner den af cøliaki (diarré, hypotrofi, etc.). I blodet - et lavt fedtindhold (serumet er gennemsigtigt). Men hyppigere er der forskellige hyperlipoproteinæmi. Ifølge WHO-klassificering skelnes fem typer: I - hyperchylomicronæmi; II - hyper-p-lipoproteinæmi; III - hyper-β-hyperpregn-β-lipoproteinæmi; IV - Hyperpre-p-lipoproteinæmi; V - hyperprep-β-lipoproteinæmi og chylomicronæmi.

Hovedtyperne af hyperlipidæmi

Indikatorer	Type hyperlipidæmi
	Jeg	IIA	IIв	III	IV	V
Triglycerider	øget		øget		øget	↑
Chylomicroner						↑
Kolesteroltal		Fremmes	Fremmes
Lipoproteinlipase	Reduceret
Lipoproteidы		øget	øget	øget
Meget lavdensitets lipoproteiner			øget		øget	↑

Afhængig af ændringerne i blodserum for hyperlipidæmi og indholdet af fedtfraktioner kan de skelnes ved gennemsigtighed.

Type I er baseret på en mangel på lipoproteinlipase, serumet indeholder et stort antal chylomicroner, hvorved det er grumset. Ofte er der xanthomer. Patienter lider ofte af pancreatitis, ledsaget af angreb af akut smerte i maven, og retinopati findes også.

II-type er karakteriseret ved en stigning i blodniveauet af β-lipoproteiner med lav densitet med en kraftig stigning i niveauet af cholesterol og et normalt eller lidt forhøjet indhold af triglycerider. Klinisk findes xanthomer ofte på palmerne, balder, periorbitale osv. Tidlig arteriosklerose udvikler sig. Nogle forfattere skelner mellem to undertyper: IIA og IIB.

III type - stigning i såkaldte flotation β-lipoproteiner, højt kolesteroltal, moderat stigning i triglyceridkoncentration. Ofte er der xanthomer.

IV type - en forøgelse af indholdet af præ-p-lipoproteiner med stigende triglycerider, normalt eller lidt forhøjet kolesterol; chylomicronemia er fraværende.

Type V er kendetegnet ved en stigning i lipoproteiner med lav densitet med et fald i plasmaoprensningen fra fødefedtstoffer. Sygdommen er klinisk manifesteret af smerter i maven, kronisk tilbagevendende pankreatitis, hepatomegali. Denne type er sjælden hos børn.

Hyperlipoproteinæmi er ofte en genetisk bestemt sygdom. De klassificeres som en overtrædelse af lipidoverførsel, og listen over disse sygdomme bliver mere komplet.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Sygdomme i lipidtransportsystemet

• Familie:
  • hyperkolesterolæmi;
  • krænkelse af syntesen af apo-B-100;
  • kombineret hyperlipidæmi
  • giperapo-b-liproteinemiya;
  • dis-β-lipoproteinæmi;
  • fitosterolemiya;
  • hypertriglyceridæmi;
  • giperhilomikronemiya;
  • type 5-hyperlipoproteinæmi;
  • hyper-a-lipoproteinæmi af typen Tangier-sygdom;
  • insufficiens af lecithin / cholesterol acyltransferase;
  • anti-α-lipoproteinæmi.
• Abetalipoproteinaemia.
• Gipobetalipoproteinemiya.

Imidlertid udvikler disse betingelser ofte igen for forskellige sygdomme (lupus erythematosus, pancreatitis, diabetes mellitus, hypothyroidisme, nefritis, kolestatisk gulsot, etc.). De fører til tidlig vaskulær skade - arteriosklerose, tidlig dannelse af koronar hjertesygdom, faren for at udvikle cerebrale blødninger. I de sidste årtier er opmærksomheden på børnens kilder til kroniske kardiovaskulære sygdomme i den voksne livsperiode steget konstant. Det beskrives, at tilstedeværelsen af overtrædelser af lipidtransport hos unge kan føre til dannelsen af aterosklerotiske ændringer i karrene. En af de første forskere i dette problem i Rusland var VD Zinzerling og MS Maslov.

Hertil kommer, at intracellulære lipoider er kendt, blandt hvilke børnene af Niman-Pick-sygdommen og Gauchers sygdom oftest findes hos børn. Med Niman-Pick-sygdommen observeres forekomster i cellerne i reticuloendothelialsystemet, i knoglemarven af sphingomyelin og i Gauchers sygdom - hexosocerebrosider. En af de vigtigste kliniske manifestationer af disse sygdomme er splenomegali.

[33], [34], [35], [36], [37], [38]