Hyperkortisisme hos børn

Hyperkortisisme hos børn er et syndrom forårsaget af det konstant høje niveau af glucocorticoider i blodet som følge af hyperfunktion i binyrebarken.

ICD-10 kode

• E24 Syndrom Itenko-Cushing.
• E24.0 Sygdom af Itenko-Cushings hypofyse oprindelse.
• E24.1 Nelson's syndrom.
• E24.2 Medicinssyndrom af Itenko-Cushing.
• E24.3 Ektopisk ACTH-syndrom.
• E24.8 Andre tilstande præget af Cushings syndrom.
• E24.9 Itenko-Cushing syndrom, uspecificeret.

Årsager hyperkorticisme hos et barn

Årsagerne til hypercorticism er meget forskellige.

• Endogen hyperkortikose kan forårsage:
  • Itzenko-Cushings sygdom er en neuroendocrinal sygdom i hypothalamus og (eller) hypofysen;
  • Isenko-Cushing-syndrom - binyrens barkesygdom (kortikosteroid godartet eller ondartet, nodulær hyperplasi af binyrens cortex);
  • ACTH-ektopisk syndrom (tumorer i bronchi, bugspytkirtel, tymus, lever, ovarie, udskillelse af ACTH eller corticotropin-frigivende hormon);
  • hyperaldosteronisme (Connes syndrom).
• Eksogen hyperkorti skyldes den langsigtede administration af syntetiske glukokortikosteroider (Isenko-Cushing's drug syndrome).
• Der er også funktionel hyperkorticisme i pubertet juvenil dyspituitarisme, hypotalamus syndrom, fedme, diabetes, leversygdomme.

[1], [2], [3],

Symptomer hyperkorticisme hos et barn

Karakteriseret af dysplastisk fedme: "månens" ansigt, overskydende fedt på brystet og underliv med relativt tynde lemmer. Udvikle trofiske hudændringer (pink og lilla striae på hofter, mave, bryst, tørhed, udtynding). Fremgang af myopati, hypertension, systemisk osteoporose, encefalopati, steroiddiabetes, sekundær immundefekt, forsinket seksuel udvikling. Efter menstruationens indtræden forekommer amenoré undertiden hos piger. Patienter klager over svaghed, hovedpine.

Ud over fedme, kan sygdommens første manifestation ofte være væksthæmning. Gradvis udvikle fedme og bremse eller standse væksten i starten må ikke ledsages af andre symptomer.

Ved undersøgelsen henvises der til et stort ansigt, lilla kinder, dobbelthage, fedtaflejring over VII cervikal vertebra. På grund af den overdrevne produktion af androgen af tumoren er der ofte tegn på patologisk maskulinisering i form af hypertrichose, acne, stemmeafvigelse. Arteriel hypertension er typisk. Øget modtagelighed for infektioner fører i nogle tilfælde til sepsis.

[4], [5], [6], [7]

Diagnosticering hyperkorticisme hos et barn

Cortisol niveauer i blodet er normalt forhøjet, men er udsat for store udsving på forskellige dage. For at bekræfte diagnosen er det nødvendigt at gentage undersøgelser af kortisol i blodet. De fleste patienter med forstyrret døgnrytme af kortisol, bør blod tage i de 8 og 20 timer, mens niveauet af hormonet kan være den samme (hos raske børn over 3 år, morgen cortisol niveauer flere gange højere end om aftenen). Ofte bemærket polycytæmi (øget koncentration af hæmoglobin og erytrocytindhold), lymfopeni, eosinopeni. Diabetisk type glukosetolerance kan være svækket. Nogle gange er der hypokalæmi. Osteoporose udtrykkes i kirtlerne (på rygggenogrammerne på rygsøjlen).

For at etablere en nosologisk diagnose anvendes visualiseringsmetoder (CT, MR, ultralyd). Aktuel diagnose (mikro- eller makroadenom i hypofysen, binyren og andre organer) udføres hos patienter med tidligere bevist klinisk og laboratoriesyndrom af hyperkortikisme.

[8], [9]

Behandling hyperkorticisme hos et barn

Inkluderer kirurgisk, stråling og medikament (steroidogenese blokkere - mitotan, dopaminagonister) metoder, bestemt af sygdommens sværhedsgrad og størrelsen af læsionen.