^

Sundhed

A
A
A

Kronisk glomerulonefritis hos børn

 
, Medicinsk redaktør
Sidst revideret: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.

Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Kronisk glomerulonefritis hos børn er en gruppe af nyresygdomme med overvejende skade på glomeruli, der har forskellig ætiologi, patogenese, kliniske og morfologiske manifestationer, forløb og udfald.

De vigtigste kliniske typer af glomerulonefritis (akut, kronisk og hurtigt progressiv) er uafhængige nosologiske former, men deres karakteristiske tegn kan også findes i mange systemiske sygdomme.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologi

Forekomsten af glomerulonefritis er i gennemsnit 33 pr. 10.000 børn. Hvert år diagnosticeres 2 nye patienter med primært nefrotisk syndrom pr. 100.000 børn i USA. I de senere år har der været en tendens til en stigning i forekomsten af steroidresistent nefrotisk syndrom (SRNS) hos børn og voksne, primært på grund af fokal segmental glomerulosklerose (FSGS).

FSGS hos børn med nefrotisk syndrom findes i 7-10% af alle nyrebiopsier udført på grund af proteinuri. Nefrotisk syndrom er mere almindeligt i Asien end i Europa.

Membranøs nefropati er en af de mest almindelige varianter af kronisk glomerulonefritis hos voksne patienter og tegner sig for i gennemsnit 20-40% af alle tilfælde af glomerulonefritis. Hos børn forekommer membranøs nefropati med nefrotisk syndrom i mindre end 1% af tilfældene.

MPGN er ret sjælden hos børn og forekommer kun i 1-3% af alle biopsier.

Glomerulonefritis hos børn opdages oftest i alderen 5 til 16 år. Idiopatisk nefrotisk syndrom manifesterer sig i de fleste tilfælde i alderen 2-7 år. Sygdommen forekommer hos drenge 2 gange oftere end hos piger.

IgA-nefropati er en af de mest almindelige former for primær glomerulopati i verden: dens prævalens varierer fra 10-15% i USA til 50% i Asien. IgA-nefropati opdages oftere hos mænd i et forhold på 2:1 (i Japan) og 6:1 (i Nordeuropa og USA). Familiære tilfælde observeres hos 10-50% af patienterne afhængigt af bopælsregionen.

Forekomsten af RPGN er endnu ikke fastslået, hvilket skyldes patologiens sjældenhed, især hos børn. De fleste undersøgelser af RPGN er beskrivende og blev udført i små patientgrupper.

Årsager kronisk glomerulonefritis

Årsagerne til kronisk glomerulonefritis hos børn er fortsat stort set uklare; den ætiologiske faktor kan kun fastslås i 5-10% af tilfældene.

Nogle gange ses persistens af virus (hepatitis B, C, herpes, Epstein-Barr-virus). Forværring af processen kan være forårsaget af interkurrente sygdomme (ARI, forværring af tonsillitis, børneinfektioner). En betydelig rolle i udviklingen af en kronisk proces spilles dog af et givet individs genetisk bestemte immunrespons på antigeneffekten.

Progression af glomerulonefritis er karakteriseret ved celleproliferation, ophobning af ekstracellulær matrix med efterfølgende sklerose og skrumpning af nyrerne. Den ledende rolle spilles af ikke-immune mekanismer, såsom systemisk og intraglomerulær arteriel hypertension, forlænget proteinuri og hyperlipidæmi. Disse faktorer fører til stimulering af en systemisk og lokal stigning i mængden af angiotensin II (AT II), som fungerer som en kraftig stimulus for proliferation af mesangialceller med den efterfølgende udvikling af fibrose og sklerose.

Ifølge morfologi skelnes der mellem følgende:

  • proliferativ GN: mesangioproliferativ GN (MsPGN), mesangiokapillær eller membranoproliferativ GN (MPGN), ekstrakapillær med halvmåner (ECC);
  • ikke-proliferativ GN: minimale ændringer (NCM), membranøs GN, fokal segmental glomerulosklerose (FSGS).

Hvad forårsager kronisk glomerulonefritis?

trusted-source[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomer kronisk glomerulonefritis

Kronisk glomerulonefritis er som regel en sygdom med et progressivt forløb, der fører til udvikling af kronisk glomerulonefritis i de fleste morfologiske varianter allerede i barndommen. I pædiatrisk nefrologi rangerer kronisk glomerulonefritis som nummer 2 i strukturen over årsager til kronisk nyresvigt efter en gruppe medfødte og arvelige nefropatier.

Forløbet af kronisk glomerulonefritis hos børn kan være tilbagevendende, vedvarende og progressivt. Det tilbagevendende forløb er karakteriseret ved lægemiddelinducerede eller spontane remissioner af varierende varighed. Den vedvarende variant er karakteriseret ved kontinuerlig aktivitet af processen med bevaret nyrefunktion i de tidlige stadier. Efter flere år opstår dog udfaldet i kronisk nyrefritis (CRF). Med et progressivt forløb ses en hurtigere udvikling af kronisk glomerulonefritis hos børn - 2-5 år efter sygdommens debut. Prognosen for kronisk glomerulonefritis afhænger af den kliniske og morfologiske variant og rettidig tilstrækkelig behandling.

Nefrotisk form for kronisk glomerulonefritis eller idiopatisk nefrotisk syndrom.

Børn i alderen 3 til 7 år bliver syge med en historie med en tidligere akut første episode. Efterfølgende eksacerbationer, med korrekt observation af patienterne, er sjældent ledsaget af betydelig ødem. En eksacerbation af processen udvikler sig normalt (60-70%) efter interkurrente sygdomme (ARI, børneinfektioner) eller på baggrund af fuldstændig sundhed (30-40%). Forældre bemærker let pastositet af øjenlågene. Urinanalyse viser en stigning i proteinindholdet. I sjældne tilfælde, med dårlig observation, udvikles alvorligt ødem. Laboratorieundersøgelser afslører alle de afvigelser, der er typiske for NS.

Den mest almindelige (85-90%) morfologiske variant er minimal change disease (MCD). Dette udtryk er relateret til det faktum, at glomeruli er uændrede ved lysmikroskopi. Elektronmikroskopi viser "smeltning" af de små podocytben. De fleste patienter i denne gruppe har høj følsomhed over for glukokortikoidbehandling. Fokal segmental glomerulosklerose (FSGS) er mindre almindelig (10-15%). Ved lysmikroskopi fremstår glomeruli uændrede eller viser let proliferation af mesangialceller. Elektronmikroskopi afslører fortykkelse af podocytter, men et karakteristisk træk er tilstedeværelsen af segmental mesangial sklerose i nogle glomeruli. Atrofi af det tubulære epitel, infiltration og fibrose i interstitiet observeres også.

Det kliniske billede af sygdommen i FSGS er karakteriseret ved tilsætning af hypertension og hæmaturi til nefrotisk syndrom, samt udvikling af hormonresistens. I dette tilfælde er det nødvendigt at udføre en nyrebiopsi for at afklare det morfologiske billede af sygdommen og beslutte taktikken for yderligere behandling.

Der er flere varianter af forløbet af kronisk glomerulonefritis med nefritisk syndrom:

  • hyppigt tilbagevendende forløb (mindst 4 tilbagefald om året eller to tilbagefald inden for 6 måneder);
  • sjældent tilbagefaldende forløb (mindre end to tilbagefald inden for 6 måneder). Prognosen for de fleste patienter med NSMI er gunstig.

Tilbagefald af NS bliver mindre hyppige efter 5 år fra sygdommens debut. Sygdommen progredierer ikke i hovedgruppen med NSMI, nyrefunktionen er ikke nedsat. I en lille gruppe kan tilbagefald af eksacerbationer fortsætte, normalt kun manifesteret ved proteinuri. Hvis NS er repræsenteret ved en morfologisk variant - FSGS, er prognosen ugunstig. De fleste patienter er resistente over for behandling, de oplever en gradvis nedgang i nyrefunktionen, progression af hypertension og udvikling af kronisk nyresvigt over 1-20 år.

Hæmaturisk form for kronisk glomerulonefritis hos børn

Den hæmaturiske form af kronisk glomerulonefritis er karakteriseret ved tilbagevendende isoleret (uden ødem og hypertension) makro- eller mikrohæmaturi i kombination med proteinuri mindre end 1 g/dag eller uden, der opstår 2-5 dage efter en akut luftvejssygdom. Sygdommen er oftest baseret på en specifik form for GN, som kaldes Bergers sygdom eller IgA-nefropati. I øjeblikket betragtes Bergers sygdom som en af de mest almindelige hæmaturiske glomerulopatier i mange lande i verden. Næsten halvdelen af børn med den hæmaturiske form af glomerulonefritis har Bergers sygdom. Sygdommen er mere almindelig hos drenge og børn over 10 år.

Ætiologien er forbundet med en virus- eller bakterieinfektion i de øvre luftveje, såvel som med bærerskab af HB5-antigenet. Årsagen forbliver dog oftere ukendt.

I patogenesen af den hæmaturiske form spilles hovedrollen af immunkompleksmekanismer. Hvis IC indeholder IgA, kaldes denne variant IgA-nefropati eller Bergers sygdom.

Morfologisk er dette en mesangioproliferativ glomerulonefritis, som er karakteriseret ved proliferation af mesangiale celler, ekspansion af mesangialmatrixen og aflejring af IC i mesangium og subendotel.

Klinisk skelnes der mellem følgende forløbsvarianter:

  • tilbagevendende makrohæmaturi, som er fremkaldt af akutte respiratoriske virusinfektioner. Varigheden af makrohæmaturiepisoder kan variere fra flere uger til flere år. Mellem episoderne kan urinprøverne forblive normale;
  • en enkelt episode med makrohæmaturi efterfulgt af vedvarende mikrohæmaturi.

Sygdomsforløbet er tilbagevendende eller vedvarende med langsom progression. Prognosen forværres ved tilføjelse af arteriel hypertension og nefrotisk syndrom.

trusted-source[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Blandet form for kronisk glomerulonefritis

En relativt sjælden sygdom hos børn, mere almindelig hos unge. Sygdommens debut er forbundet med en tidligere virusinfektion og persistens af hepatitis B-virus. I de fleste tilfælde er årsagen til forekomsten og forværringerne dog ukendt.

Den mest almindelige morfologiske variant er membranproliferativ (mesangiokapillær) glomerulonefritis. Det morfologiske billede er karakteriseret ved diffus mesangial proliferation og en forøgelse af mesangialmatrixen med dens indlejring mellem den glomerulære basalmembran og endotelceller, hvilket fører til fortykkelse og dobbeltkonturerede basalmembraner.

Symptomer på kronisk glomerulonefritis hos børn manifesterer sig ved en kombination af nefrotisk syndrom med hæmaturi og/eller arteriel hypertension. Diagnosen bekræftes ved nyrebiopsi.

Sygdomsforløbet er progressivt med vedvarende hypertension, svær vedvarende proteinuri og tidlig nyredysfunktion med udvikling af kronisk nyresvigt inden for 10 år fra sygdommens debut. I nogle tilfælde kan klinisk remission opnås. Tilbagefald af sygdommen kan udvikles selv i en transplanteret nyre.

Hvor gør det ondt?

Hvad generer dig?

Forms

Der er i øjeblikket ikke udviklet en samlet klinisk klassifikation af glomerulonefritis, hvilket afspejler synet på sygdommen som en enkelt klinisk og morfologisk nosologisk enhed. Den mest almindelige indenlandske klassifikation af kronisk glomerulonefritis er baseret på kliniske og laboratoriesyndromer.

  • En form for kronisk glomerulonefritis.
    • Nefrotisk.
    • Blandet.
    • Hæmaturisk.
  • Aktivitet af nyreprocessen.
    • Periode med forværring.
    • Periode med delvis remission.
    • Periode med fuldstændig klinisk og laboratoriemæssig remission.
  • Status for nyrefunktionen.
    • Ingen overtrædelse.
    • Med overtrædelse.
    • Kronisk nyresvigt.

I øjeblikket anvendes en morfologisk klassificering af kronisk glomerulonefritis i vid udstrækning, som skelner mellem 7 hovedmorfologiske varianter:

    • minimale ændringer;
    • membranøs glomerulonefritis;
    • membranoproliferativ glomerulonefritis (MPGN);
    • mesangioproliferativ glomerulonefritis (MPGN);
    • fokal segmental glomerulosklerose (FSGS);
    • fibroplastisk glomerulonefritis;
    • hurtigt progressiv glomerulonefritis (ekstrakapillær med halvmåner) (RPGN).

IgA-nefropati betragtes separat - en variant af MsPGN, som er karakteriseret ved vedvarende mikro- og/eller makrohæmaturi med overvejende fiksering af IgA i mesangiet.

Afhængigt af de patogenetiske udviklingsmekanismer skelnes følgende glomerulonefritis:

  • ikke-immune glomerulopatier:
    • minimale ændringer;
    • FSGS;
    • membranøs nefropati;
  • immuninflammatorisk proliferativ glomerulonefritis:
    • MzPGN;
    • MPGN;
    • diffus ekstrakapillær glomerulonefritis (med halvmåner);
    • fokal glomerulonefritis.

Afhængigt af forløbet af kronisk glomerulonefritis kan der være:

  • tilbagevendende (spontane eller lægemiddelinducerede remissioner forekommer periodisk);
  • vedvarende (konstant aktivitet af glomerulonefritis observeres med langvarig bevarelse af normal nyrefunktion);
  • progressiv (glomerulonefritisaktivitet er konstant, men med et gradvist fald i SCF og dannelse af kronisk nyresvigt);
  • hurtigt progressiv (udviklingen af kronisk nyresvigt sker over flere måneder).

Som en variant af det vedvarende forløb kan der skelnes mellem latent (torpid) forløb - med lav aktivitet og lavsymptomatiske manifestationer af kronisk glomerulonefritis. Afhængigt af følsomhed over for glukokortikoider skelnes mellem følgende varianter af nefrotisk syndrom.

  • Steroidfølsomt nefrotisk syndrom (SSNS) er karakteriseret ved udvikling af fuldstændig klinisk og laboratoriemæssig remission af sygdommen på baggrund af oral administration af prednisolon i en dosis på 2 mg/kg pr. dag (60 mg/dag) i 6-8 uger.
  • SRNS - proteinuri fortsætter efter en kur med oral prednisolon i en dosis på 2 mg/kg pr. dag (<60 mg/dag) i 6-8 uger og efterfølgende 3 intravenøse administrationer af methylprednisolon i en dosis på 20-30 mg/kg, men ikke mere end 1 g pr. administration.
  • Hyppigt recidiverende nefrotisk syndrom (FRNS) er karakteriseret ved forekomsten af tilbagefald af sygdommen oftere end 4 gange om året eller mere end 2 gange inden for 6 måneder (forudsat at der anvendes glukokortikoidbehandling med de anbefalede doser og behandlingsperioder).
  • Steroidafhængigt nefrotisk syndrom (SDNS) er karakteriseret ved udvikling af tilbagefald af sygdommen, når dosis af prednisolon reduceres eller inden for 2 uger efter seponering (forudsat at den anbefalede glukokortikoidbehandling administreres).

Ifølge ICD-10 kan kronisk glomerulonefritis klassificeres i følgende sektioner afhængigt af sygdommens kliniske manifestationer og morfologiske forløb.

Klassificering af forskellige kliniske og morfologiske varianter af kronisk glomerulonefritis i henhold til ICD-10

Syndrom

Patologisk tegn

ICD-10-kode

Tilbagevendende og vedvarende hæmaturi

Tilbagevendende og vedvarende hæmaturi

N02

Mindre glomerulære lidelser

N02.0

Fokale og segmentale glomerulære læsioner

N02.1

Diffus membranøs glomerulonefritis

N02.2

Diffus mesangial proliferativ glomerulonefritis

N02.3

Diffus endokapillær proliferativ glomerulonefritis

N02.4

Diffus mesangiokapillær glomerulonefritis

N02.5

Kronisk nefritisk syndrom

Kronisk nefritisk syndrom

N03

Mindre glomerulære lidelser

N03.0

Fokale og segmentale glomerulære læsioner

N03.1

Diffus membranøs glomerulonefritis

N03.2

Diffus mesangial proliferativ glomerulonefritis

N03.3

Diffus endokapillær proliferativ glomerulonefritis

N03.4

Diffus mesangiohepatisk glomerulonefritis

N03.5

Andre ændringer

N03.8

Uspecificeret ændring

N03.9

Nefrotisk syndrom

Nefrotisk syndrom

N04

Mindre glomerulære lidelser

N04.0

Fokale og segmentale glomerulære læsioner

N04.1

Diffus membranøs glomerulonefritis

N04.2

Diffus mesangial proliferativ glomerulonefritis

N04.3

Diffus endokapillær proliferativ glomerulonefritis

N04.4

Diffus mesangiokapillær glomerulonefritis

N04.5

Isoleret proteinuri med specificeret morfologisk læsion

Isoleret proteinuri med specificeret morfologisk læsion

N06

Mindre glomerulære lidelser

N06.0

Fokale og segmentale glomerulære læsioner

N06.1

Diffus membranøs glomerulonefritis

N06.2

Diffus mesangial proliferativ glomerulonefritis

N06.3

Diffus endokapillær proliferativ glomerulonefritis

N06.4

Diffus mesangiokapillær glomerulonefritis

N06.5

trusted-source[ 13 ]

Diagnosticering kronisk glomerulonefritis

Den kliniske diagnose er baseret på det typiske kliniske billede (nefrotisk syndrom, proteinuri, hæmaturi, arteriel hypertension), laboratorietestdata, der gør det muligt at fastslå glomerulonefritis aktivitet og vurdere nyrernes funktionelle tilstand. Kun en histologisk undersøgelse af nyrevævet gør det muligt at fastslå den morfologiske variant af glomerulonefritis. I dette tilfælde er det nødvendigt at vurdere tilstedeværelsen af indikationer for en nyrebiopsi, hvis resultater kan bestemme valget af yderligere behandlingsmetode og prognosen for sygdommen.

trusted-source[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Hvad skal man undersøge?

Hvem skal kontakte?

Behandling kronisk glomerulonefritis

Terapeutiske taktikker for kronisk glomerulonefritis hos børn omfatter patogenetisk behandling med glukokortikosteroider og, hvis indiceret, immunsuppressive midler, samt symptomatisk behandling med diuretika, antihypertensive midler og korrektion af sygdommens komplikationer.

Forebyggelse

Grundlaget for forebyggelse af kronisk glomerulonefritis hos børn er rettidig påvisning og eliminering af infektionsfokus i kroppen, regelmæssig undersøgelse af urinsediment efter interkurrente sygdomme, hvilket muliggør rettidig påvisning og behandling af skjulte, latent forekommende former for kronisk glomerulonefritis.

Styrkelse af barnets krop: hærdning, fysisk træning og overholdelse af hygiejneforanstaltninger er også vigtige forebyggende foranstaltninger.

trusted-source[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Vejrudsigt

Hos børn med kronisk glomerulonefritis afhænger prognosen af sygdommens kliniske form, patologiens morfologiske variant, nyrernes funktionelle tilstand og effektiviteten af den patogenetiske behandling. Hos børn med kronisk glomerulonefritis, der opstår med isoleret hæmaturi i form af MsPGN, eller med SRNS uden nyredysfunktion og uden arteriel hypertension, er prognosen gunstig. Kronisk glomerulonefritis med SRNS er karakteriseret ved et progressivt sygdomsforløb med udvikling af kronisk insufficiens over 5-10 år hos mere end halvdelen af patienterne.

trusted-source[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.