Kronisk eosinofil lungebetændelse: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Kronisk pulmonal eosinofili (langvarig pulmonal eosinofili, Lehr-Kindberg syndrom) er en variant af simpel pulmonal eosinofili med tilstedeværelsen og recidiv af eosinofile infiltrater i lungerne i mere end 4 uger. Kronisk eosinofil lungebetændelse er karakteriseret ved kronisk patologisk ophobning af eosinofiler i lungen.

Prævalensen og forekomsten af kronisk eosinofil lungebetændelse (CEP) er ukendt. Kronisk eosinofil lungebetændelse menes at være en allergisk diatese. De fleste patienter er ikke-rygere.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Hvad forårsager kronisk eosinofil lungebetændelse?

Årsagerne til denne form for pulmonal eosinofili er de samme som ved Löfflers syndrom, men sygdommen kan desuden være forårsaget af tumorer (mavekræft, skjoldbruskkirtelkræft, lungekræft), hæmoblastoser, systemisk vaskulitis og systemiske bindevævssygdomme.

De vigtigste patogenetiske faktorer er de samme som ved simpel pulmonal eosinofili.

Symptomer på kronisk eosinofil lungebetændelse

Kronisk eosinofil lungebetændelse udvikler sig ofte hurtigt: hoste, feber, progressiv åndenød, vægttab, hvæsen og nattesved optræder. Bronkial astma ledsager eller går forud for sygdommen i mere end 50% af tilfældene.

Diagnose af kronisk eosinofil lungebetændelse

Diagnosen kræver udelukkelse af infektiøse årsager og er baseret på klinisk præsentation, blodprøver og røntgenbillede af thorax. Perifer blodeosinofili , en meget høj ESR, jernmangelanæmi og trombocytose er almindelige. Røntgenbilleder af thorax viser bilaterale laterale eller subpleurale infiltrater (i ca. 60 % af tilfældene), normalt i midterste og øvre lunger, beskrevet som negativt lungeødem; dette fund er patognomonisk (selvom det forekommer hos <25 % af patienterne). CT-scanninger viser lignende fund i stort set alle tilfælde. Eosinofili ved bronkoalveolær lavage (>40 %) er et pålideligt fund ved kronisk eosinofil lungebetændelse; serielle undersøgelser af bronkoalveolær lavage kan hjælpe med at overvåge sygdomsforløbet. Histologisk undersøgelse af lungebiopsi afslører interstitielle og alveolære eosinofiler og histiocytter, herunder multinukleære kæmpeceller, og obliterativ bronkiolitis med organiserende lungebetændelse. Fibrose er minimal.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Behandling af kronisk eosinofil lungebetændelse

Kronisk eosinofil lungebetændelse responderer godt på intravenøse eller orale glukokortikoider; manglende respons tyder på en anden diagnose. Initial behandling af kronisk eosinofil lungebetændelse består af prednisolon (40 til 60 mg én gang dagligt). Klinisk bedring er ofte bemærkelsesværdigt hurtig, muligvis inden for 48 timer. Fuldstændig remission af kliniske manifestationer og radiografiske ændringer forekommer inden for 14 dage hos de fleste patienter og inden for 1 måned hos næsten alle patienter. Derfor er vurdering af dynamikken i disse parametre en pålidelig og effektiv metode til at overvåge behandlingens effektivitet. Selvom CT er mere følsom til at detektere radiografiske ændringer, er dens fordele ved vurdering af processens dynamik ikke blevet vist. Antallet af eosinofiler i perifert blod, ESR ogIgE- koncentrationer kan også bruges til at overvåge sygdommens kliniske forløb under behandlingen. Imidlertid har ikke alle patienter patologiske ændringer i laboratorietestresultater.

Klinisk eller radiografisk tilbagefald forekommer i 50 % til 80 % af tilfældene efter ophør af behandlingen eller, mindre almindeligt, når glukokortikoiddosis reduceres. Tilbagefald kan forekomme måneder til år efter den første episode. Derfor fortsættes glukokortikoidbehandling af kronisk eosinofil lungebetændelse undertiden på ubestemt tid. Inhalerede glukokortikoider (f.eks. fluticason eller beclomethason 500 til 750 mcg to gange dagligt) er sandsynligvis effektive, især når vedligeholdelsesdosis af det orale glukokortikoid reduceres.

Kronisk eosinofil lungebetændelse resulterer lejlighedsvis i fysiologisk signifikant og irreversibel lungefibrose, selvom dødelighed er ekstremt sjælden. Tilbagefald indikerer sandsynligvis ikke behandlingssvigt, en dårligere prognose eller et mere alvorligt forløb. Patienterne fortsætter med at respondere på glukokortikoider som i tidligere episoder. Der kan observeres en fast luftstrømsbegrænsning hos nogle raskmeldte patienter, men disse abnormiteter er normalt af begrænset klinisk betydning.