Konstriktiv pericarditis

Langvarig eller kronisk betændelse i perikardieposen - den ydre bindevævsskede, der omgiver hjertet, ledsaget af fibrøs fortykkelse og tab af elasticitet i dets væv, defineres som komprimerende eller sammensnørende pericarditis (fra latin constrictio - sammentrækning, klemning).[1]

Epidemiologi

Den nøjagtige forekomst af denne tilstand er ukendt, men kompressiv pericarditis ses i 0,4 % af tilfældene efter hjertekirurgi, 37 % af tilfældene efter thoraxkirurgi og 7-20 % af tilfældene efter thoraxstrålebehandling.[2]

Idiopatisk kompressiv perikardiel inflammation er blevet rapporteret at tegne sig for op til 46% af tilfældene.

I udviklingslande estimeres posttuberkuløs constrictive pericarditis i 20-80% af tilfældene.[3]

Årsager Konstriktiv pericarditis

Specialister bemærker sådanne mulige årsager til kompressionsbetændelse i hjertets ydre beklædning og dets fokale eller omfattende fibrøse fortykkelse, [4], [5], [6]som:

• gennemgået hjertekirurgi;
• Strålebehandling af onkologiske sygdomme i thoraxorganer og brystkræft;
• tuberkulose;
• pericarditis af viral og bakteriel ætiologi;
• Hjertetumorer , herunder mesotheliom.

I nogle tilfælde kan læger ikke finde årsagen til betændelse, og så betragtes konstriktiv pericarditis som idiopatisk.

Se også:

• Hvad forårsager perikarditis?
• Pericarditis: generel information

Risikofaktorer

Følgende faktorer øger risikoen for at udvikle denne tilstand:

• brysttraume eller beskadigelse af hjertet (f.eks. På grund af akut myokardieinfarkt);
• En historie med autoimmune sygdomme, primært systemisk lupus erythematosus , rheumatoid arthritis, systemisk vaskulitis og Kawasaki sygdom, Wegeners granulomatosis ;
• alvorlig nyresvigt med uræmi;

Langvarig brug af sådanne antiarytmiske lægemidler som procainamid, lægemidlet Hydralazin (bruges til at sænke BP), antiserotonin-lægemidlet Methysergide (Methylmetergine, Deseril), prolaktin-sænkende cabergolin (Alactin, Dostinex) og andre.

Patogenese

Omkring hjertepericardiet er en struktur bestående af et ydre fibrøst lag og et indre serøst lag. Det fibrøse lag er dannet af bindevæv repræsenteret af kollagen (type I og III) og elastinfibre. Det indre serøse perikardium er opdelt i det viscerale lag (som hjælper med at minimere friktion) og det parietale lag (som giver yderligere beskyttelse til hjertet).[7]

Ved at studere patogenesen af ​​constrictive pericarditis konkluderede forskerne, at oxidativ stress, hypoxi og mikrovaskulær skade såvel som neoplastisk infiltration af perikardiet fører til fibrose af perikardiet - aflejring af kollagen og fibrin i form af ar, såvel som unormale. ændringer i strukturen af ​​den interstitielle ekstracellulære matrix. Dette involverer både aktivering af TGF-β1 (transformering af vækstfaktor beta 1), som fremkalder transformationen af ​​fibroblaster og andre celletyper til myofibroblaster, og autokrin induktion af cytokinet CTGF (bindevævsvækstfaktor). [8],[9]

Som følge heraf er der fibrøs fortykkelse og jævn forkalkning (forkalkning) af perikardiet, hvilket fører til nedsat elasticitet af perikardialsækken.

Perikardieinsufficiens udvikler sig med øget diastolisk tryk i alle hjertekamre, hurtigere stigning i ventrikulært tryk, begrænset ventrikulær afslapning af hjertet og nedsat hjertevolumen som reaktion på træning.[10]

Symptomer Konstriktiv pericarditis

Over en længere periode kan de første tegn på constrictive pericarditis manifesteres ved progressiv dyspnø.

På et senere tidspunkt vises andre symptomer, herunder:

• svaghed og øget træthed;
• en angina-lignende følelse af tæthed i hjerteområdet;
• brystsmerter og smerter under skulderbladet;
• uregelmæssigheder i hjerterytmen (øget hjertefrekvens i hvile og ved anstrengelse) og dæmpede hjertetoner;
• hævelse af ansigtet, konstant hævelse af benene i området af ankler og fødder;
• lividitet af fingrene (acrocyanosis);
• udvidelse af hudkapillærer i form af telangiektasi (vaskulære stjerner);
• hævelse af den forreste halsvene (i nakken) under inhalation - på grund af en paradoksal stigning i venetrykket (såkaldt Kussmauls symptom).

Progression af sygdommen fører til udvikling af ascites .

Læs også - Kronisk perikarditis

Der skelnes mellem typer som:

• Kronisk konstriktiv pericarditis, hvor hjertet komprimeres af fortykkede parietale og viscerale lag af hjertesækken, hvilket resulterer i vedvarende forhøjelse af det diastoliske tryk i begge hjertets ventrikler, kronisk venøs stase og nedsat minut blodgennemstrømning og natrium- og væskeretention;
• Subakut constrictive pericarditis eller subakut effusion-konstriktiv pericarditis med tilhørende spændt perikardiel effusion, hvor hjertekompression og vedvarende trykstigning i højre atrium skyldes det viscerale lag af perikardialsækken;
• forbigående eller forbigående constrictive pericarditis, som er idiopatisk i de fleste tilfælde, men er formodentlig relateret til underliggende viral eller bakteriel betændelse i hjertesækken. Symptomer på hjertesvigt på grund af begrænset diastolisk fyldning af venstre og højre hjertekammer kan forsvinde inden for omkring tre måneder.

Komplikationer og konsekvenser

Komplikationer og konsekvenser af konstriktiv pericarditis omfatter udvikling af alvorlig kronisk hjertesvigt i form af hjertekakeksi.

Mekanisk kompression af hjertet med nedsat minutblodgennemstrømning (hjertevolumen), kaldet hjertetamponade , er også mulig.

Diagnosticering Konstriktiv pericarditis

Læs mere - Diagnosticering af perikarditis

Patienter gennemgår auskultation af hjertet og palpation af den prækardiale region. Laboratorieundersøgelser omfatter generelle og biokemiske blodprøver, test for autoantistoffer.

Instrumentel diagnose er obligatorisk ved hjælp af instrumentelle metoder til hjerteforskning , herunder EKG; røntgen, computertomografi (CT) og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) af brystet og hjertet; og transthorax Doppler-ekkokardiografi (echoCG).

CT- og MR-billeddannelse giver detaljerede billeder af hjertet og dets ydre foring og afslører perikardiel fortykkelse.

Ekkokardiografiske tegn på konstriktiv pericarditis er noteret i form af fortykkelse af hjertesækken, udvidelse af atrierne, begrænsning af hjertets ventrikulære volumen, nedsatte respiratoriske fluktuationer med udvidede vener (vena cava inferior og hepatisk), unormal bevægelse af det interventrikulære septum mellem slag - i begyndelsen af ​​afslapning af hjertemusklen (diastole).[11]

Differential diagnose

Differentialdiagnose stilles med lungebetændelse og lungehindebetændelse, interkostal neuralgi og myofascielt syndrom, osteochondrose af thoraxhvirvelsøjlen, angina pectoris og myokarditis, restriktiv og dilateret kardiomyopati .

Behandling Konstriktiv pericarditis

Behandling af pericarditis , ledsaget af fibrøs fortykkelse og tab af elasticitet i hjertets ydre foring, er rettet mod at forbedre dets funktion.

I de tidlige stadier ordineres loop-diuretika, men de bør anvendes med forsigtighed, da enhver reduktion i intravaskulært volumen kan resultere i en signifikant reduktion i hjertevolumen. Nogle patienter kan blive rådgivet om streng væskerestriktion og en diæt med lavt saltindhold; ikke-steroide anti-inflammatoriske lægemidler (Ibuprofen, etc.) administreres, og systemiske kortikosteroider kan ordineres.[12]

Enhver anden lægemiddelbehandling bør rettes mod sygdommens ætiologi, såsom anti-tuberkulosebehandling.[13]

Ved svær kronisk konstriktiv pericarditis udføres kirurgisk behandling - perikardektomi, altså fjernelse af visceralt og parietal perikardium, hvorefter hæmodynamiske lidelser forsvinder hos næsten 60 % af patienterne. En sådan kirurgisk behandling er dog kontraindiceret i tilfælde af alvorlig perikardieforkalkning, fibrose og myokardial dysfunktion, post-stråling pericarditis og alvorlig nyreinsufficiens.

Forebyggelse

Konstriktiv pericarditis kan udvikle sig uden en åbenlys underliggende årsag, og i nogle tilfælde kan den ikke forebygges. Forebyggelse af tuberkulose og myokardieinfarkt er dog mulig.

Vejrudsigt

Den langsigtede prognose for konstriktiv pericarditis afhænger af årsagen til dens udvikling, og med rettidig behandling er langsigtet vedligeholdelse af hjertefunktionen mulig.

Kirurgisk indgreb i form af perikardektomi er dødelig i omkring 12-15 % af tilfældene.