Konstriktiv perikarditis

Langvarig eller kronisk betændelse i perikardieposen - den ydre bindevævskappe, der omgiver hjertet, ledsaget af fibrøs fortykkelse og tab af elasticitet i dets væv, defineres som kompressiv eller konstriktiv perikarditis (fra latin constrictio - indsnævring, klemning). [ 1 ]

Epidemiologi

Den nøjagtige prævalens af denne tilstand er ukendt, men kompressiv perikarditis ses i 0,4% af tilfældene efter hjertekirurgi, 37% af tilfældene efter thoraxkirurgi og 7-20% af tilfældene efter thoraxstrålebehandling. [ 2 ]

Idiopatisk kompressiv perikardiel inflammation er rapporteret at tegne sig for op til 46% af tilfældene.

I udviklingslande anslås det, at posttuberkuløs konstriktiv perikarditis forekommer i 20-80% af tilfældene. [ 3 ]

Årsager konstriktiv perikarditis

Specialister bemærker sådanne mulige årsager til kompressionsbetændelse i hjertets ydre slimhinde og dens fokale eller omfattende fibrøse fortykkelse, [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ] som:

• Har gennemgået hjertekirurgi;
• Strålebehandling af onkologiske sygdomme i brystorganerne og brystkræft;
• Tuberkulose;
• Perikarditis af viral og bakteriel ætiologi;
• Hjertetumorer, herunder mesotheliom.

I nogle tilfælde kan lægerne ikke finde årsagen til betændelsen, og så betragtes konstriktiv perikarditis som idiopatisk.

Se også:

• Hvad forårsager perikarditis?
• Perikarditis: generel information

Risikofaktorer

Følgende faktorer øger risikoen for at udvikle denne tilstand:

• Brysttraume eller skade på hjertet (f.eks. på grund af akut myokardieinfarkt);
• En historie med autoimmune sygdomme, primært systemisk lupus erythematosus, leddegigt, systemisk vaskulitis og Kawasakis sygdom, Wegeners granulomatose;
• Alvorlig nyresvigt med uræmi;

Langvarig brug af antiarytmiske lægemidler som procainamid, lægemidlet hydralazin (bruges til at sænke blodtrykket), antiserotonin-lægemidlet methysergid (methylmetergine, deseril), prolaktinsænkende cabergolin (alactin, dostinex) og andre.

Patogenese

Hjerteperikardiet er omgivet af en struktur bestående af et ydre fiberlag og et indre serøst lag. Det fiberholdige lag er dannet af bindevæv repræsenteret af kollagen (type I og III) og elastinfibre. Det indre serøse perikardium er opdelt i det viscerale lag (som hjælper med at minimere friktion) og det parietale lag (som giver hjertet yderligere beskyttelse). [ 7 ]

Ved at studere patogenesen af konstriktiv perikarditis konkluderede forskerne, at oxidativ stress, hypoxi og mikrovaskulær skade, samt neoplastisk infiltration af perikardiet, fører til fibrose af perikardievævet - aflejring af kollagen og fibrin i form af ar, samt unormale ændringer i strukturen af den interstitielle ekstracellulære matrix. Dette involverer både aktivering af TGF-β1 (transformerende vækstfaktor beta 1), som fremkalder transformationen af fibroblaster og andre celletyper til myofibroblaster, og autokrin induktion af cytokinet CTGF (bindevævsvækstfaktor). [ 8 ], [ 9 ]

Som følge heraf er der fibrøs fortykkelse og endda forkalkning (forkalkning) af perikardiet, hvilket fører til nedsat elasticitet af perikardiesækken.

Perikardieinsufficiens udvikler sig med øget diastolisk tryk i alle hjertets kamre, en hurtigere stigning i ventrikulært tryk, begrænset ventrikulær afslapning af hjertet og nedsat hjertevolumen som reaktion på motion. [ 10 ]

Symptomer konstriktiv perikarditis

Over en længere periode kan de første tegn på konstriktiv perikarditis manifestere sig ved progressiv dyspnø.

På et senere tidspunkt opstår andre symptomer, herunder:

• Svaghed og øget træthed;
• En angina-lignende følelse af trykken i hjerteområdet;
• Brystsmerter og smerter under skulderbladet;
• Uregelmæssigheder i hjerterytmen (øget hjertefrekvens i hvile og ved anstrengelse) og dæmpede hjertetoner;
• Hævelse i ansigtet, konstant hævelse af benene i ankler og fødder;
• Fingrenes lyshed (akrocyanose);
• Udvidelse af hudkapillærer i form af telangiektasi (vaskulære stjerner);
• Hævelse af den forreste halsvene (i halsen) under indånding - på grund af en paradoksal stigning i venetrykket (såkaldt Kussmauls symptom).

Sygdommens progression fører til udvikling af ascites.

Læs også - kronisk perikarditis

Der skelnes mellem typer som:

• Kronisk konstriktiv perikarditis, hvor hjertet komprimeres af fortykkede parietale og viscerale lag af perikardiet, hvilket resulterer i vedvarende forhøjet diastolisk tryk i begge hjertets ventrikler, kronisk venøs stase og nedsat minutblodgennemstrømning samt natrium- og væskeretention;
• Subakut konstriktiv perikarditis eller subakut effusion-konstriktiv perikarditis med tilhørende spændt perikardiel effusion, hvor hjertekompression og vedvarende trykstigning i højre atrium skyldes det viscerale lag i perikardiesækken;
• Forbigående eller forbigående konstriktiv perikarditis, som i de fleste tilfælde er idiopatisk, men formodentlig er relateret til underliggende viral eller bakteriel inflammation i perikardiet. Symptomer på hjertesvigt på grund af begrænset diastolisk fyldning af venstre og højre hjerteventrikel kan forsvinde inden for cirka tre måneder.

Komplikationer og konsekvenser

Komplikationer og konsekvenser af konstriktiv perikarditis omfatter udvikling af alvorlig kronisk hjertesvigt i form af hjertekakeksi.

Mekanisk kompression af hjertet med nedsat minutblodgennemstrømning (hjerteoutput), kaldet hjertetamponade, er også mulig.

Diagnosticering konstriktiv perikarditis

Læs mere - diagnosticering af perikarditis

Patienterne gennemgår auskultation af hjertet og palpation af prækardiale områder. Laboratorieundersøgelser omfatter generelle og biokemiske blodprøver, test for autoantistoffer.

Instrumentel diagnose er obligatorisk ved hjælp af instrumentelle metoder til hjerteundersøgelse, herunder EKG; røntgen, computertomografi (CT) og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) af bryst og hjerte; samt transthorakal Doppler-ekkokardiografi (ekkokardiografi).

CT- og MR-scanninger giver detaljerede billeder af hjertet og dets ydre slimhinde og afslører perikardiel fortykkelse.

Ekkokardiografiske tegn på konstriktiv perikarditis ses i form af fortykkelse af perikardiet, forstørrelse af atrierne, begrænsning af hjertets ventrikulære volumen, nedsatte respiratoriske fluktuationer med dilaterede vener (vena cava inferior og hepatisk), unormal bevægelse af den interventrikulære septum mellem slagene - i begyndelsen af hjertemusklen (diastole). [ 11 ]

Differential diagnose

Differentialdiagnose stilles ved lungebetændelse og pleuritis, interkostal neuralgi og myofascialt syndrom, osteochondrose i thorakalhvirvelsøjlen, angina pectoris og myokarditis, restriktiv og dilateret kardiomyopati.

Behandling konstriktiv perikarditis

Behandling af perikarditis, ledsaget af fibrøs fortykkelse og tab af elasticitet i hjertets ydre slimhinde, sigter mod at forbedre dets funktion.

I de tidlige stadier ordineres loop-diuretika, men bør anvendes med forsigtighed, da enhver reduktion i intravaskulært volumen kan resultere i en betydelig reduktion af hjertets minutvolumen. Nogle patienter kan rådes til streng væskerestriktion og en saltfattig diæt; ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (ibuprofen osv.) administreres, og systemiske kortikosteroider kan ordineres. [ 12 ]

Enhver anden lægemiddelbehandling bør rettes mod sygdommens ætiologi, såsom behandling mod tuberkulose. [ 13 ]

Ved svær kronisk konstriktiv perikarditis udføres kirurgisk behandling - perikardektomi, dvs. fjernelse af visceralt og parietalt perikardium, hvorefter hæmodynamiske forstyrrelser forsvinder hos næsten 60% af patienterne. Sådan kirurgisk behandling er dog kontraindiceret i tilfælde af svær perikardial forkalkning, fibrose og myokardiel dysfunktion, poststrålebehandling af perikarditis og svær nyredysfunktion.

Forebyggelse

Konstriktiv perikarditis kan udvikle sig uden en åbenlys underliggende årsag, og i nogle tilfælde kan det ikke forebygges. Forebyggelse af tuberkulose og myokardieinfarkt er dog mulig.

Vejrudsigt

Den langsigtede prognose for konstriktiv perikarditis afhænger af årsagen til dens udvikling, og med rettidig behandling er langsigtet vedligeholdelse af hjertefunktionen mulig.

Kirurgisk indgreb i form af perikardektomi er dødelig i omkring 12-15% af tilfældene.