Hjertesvulster: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Hjertetumorer kan være primære (godartede eller ondartede) eller metastatiske (maligne). Myxom, en godartet primær tumor, er den mest almindelige neoplasme i hjertet. Tumorer kan udvikle sig fra ethvert væv i hjertet. De kan forårsage obstruktion af hjerteklapper eller udløbskanaler, tromboembolisme, arytmi eller perikardiel patologi. Diagnosen stilles ved ekkokardiografi og biopsi. Behandling af godartede tumorer involverer normalt kirurgisk resektion; tilbagefald er almindelige. Behandling af metastatiske læsioner afhænger af tumortypen og dens oprindelse; prognosen er generelt dårlig.

Forekomsten af primære hjertetumorer, der opdages ved obduktion, er mindre end 1 ud af 2.000 personer. Metastatiske tumorer findes 30 til 40 gange oftere. Primære hjertetumorer udvikler sig normalt i myokardiet eller endokardiet, men de kan også stamme fra klapvæv, bindevæv eller perikardiet.

[ 1 ]

Godartede primære hjertetumorer

Godartede primære tumorer omfatter myxomer, papillære fibroelastomer, rhabdomyomer, fibromer, hæmangiomer, teratomer, lipomer, paragangliomer og perikardielle cyster.

Myxom er den mest almindelige tumor og tegner sig for 50% af alle primære hjertetumorer. Prævalensen hos kvinder er 2-4 gange højere end hos mænd, selvom mænd i sjældne familiære former (Carney-komplekset) er ramt oftere. Omkring 75% af myxomer er lokaliseret i venstre atrium, resten - i andre kamre i hjertet som en enkelt tumor eller (sjældnere) flere formationer. Omkring 75% af myxomer er stilkformede; de kan prolapsere gennem mitralklappen og hæmme ventrikelfyldning under diastole. De resterende myxomer er solitære eller spredende på en bred base. Myxomer kan være mukoide, glatte, hårde og lobulære eller sprøde og strukturløse. Sprøde, uformede myxomer øger risikoen for systemisk emboli.

Carne-komplekset er et arveligt, autosomalt dominant syndrom, der er karakteriseret ved tilstedeværelsen af tilbagevendende hjertemyxomer, undertiden i kombination med kutane myxomer, myxomatøse fibroadenomer i brystkirtlerne, pigmenterede hudlæsioner (lentiginer, fregner, blå nævi), multipel endokrin neoplasi (primær pigmenteret nodulær adrenokortikal sygdom, der forårsager Cushings syndrom, hypofyseadenom med overdreven syntese af væksthormon og prolaktin, testikulære tumorer, skjoldbruskkirteladenom eller dets kræft, ovariecyster), psammomatøst melanotisk schwannom, brystkanaladenom og osteochondromyxom. Alderen ved diagnose af sygdommen er ofte ung (i gennemsnit 20 år), patienter har multiple myxomer (især i ventriklerne) og en høj risiko for myxomrecidiv.

Papillære fibroelastomer er den næstmest almindelige godartede primære tumor. De er avaskulære papillomer, der dominerer på aorta- og mitralklapperne. Mænd og kvinder er ligeligt berørt. Fibroelastomer har papillære grene, der strækker sig fra en central kerne og ligner søanemoner. Cirka 45% er stilkformede. De forårsager ikke klapdysfunktion, men øger risikoen for emboli.

Rhabdomyomer tegner sig for 20% af alle primære hjertetumorer og 90% af alle hjertetumorer hos børn. Rhabdomyomer rammer primært spædbørn og børn, hvoraf 50% også har tuberøs sklerose. Rhabdomyomer er normalt multiple og placeret intramuralt i septum eller den frie væg i venstre ventrikel, hvor de beskadiger hjertets ledningssystem. Tumoren fremstår som faste, hvide lobuler, der typisk går tilbage med alderen. Et mindretal af patienterne udvikler takyarytmier og hjertesvigt på grund af obstruktion af venstre ventrikels udløbstrakt.

Fibromer forekommer også hovedsageligt hos børn. De er forbundet med talgkirteladenomer i huden og nyretumorer. Fibromer er oftere til stede på klapvæv og kan udvikle sig som reaktion på inflammation. De kan komprimere eller invadere hjertets ledningssystem, hvilket forårsager arytmi og pludselig død. Nogle fibromer er en del af et syndrom med generaliseret forøgelse af kropsstørrelse, keratocytose i kæben, skeletanomalier og forskellige godartede og ondartede tumorer (Gorlins syndrom eller basalcellenævus).

Hæmangiomer tegner sig for 5-10% af godartede tumorer. De forårsager symptomer hos et lille antal patienter. De opdages oftest tilfældigt under undersøgelser udført af en anden årsag.

Perikardielle teratomer forekommer primært hos spædbørn og børn. De er ofte fastgjort til bunden af store kar. Cirka 90% er placeret i det anteriore mediastinum, resten primært i det posteriore mediastinum.

Lipomer kan opstå i alle aldre. De er lokaliseret i endokardiet eller epikardiet og har en bred base. Mange lipomer er asymptomatiske, men nogle blokerer blodgennemstrømningen eller forårsager arytmi.

Paragangliomer, herunder fæokromocytomer, er sjældne i hjertet; de er normalt placeret ved hjertets bund nær enderne af vagusnerven. Disse tumorer kan vise sig med symptomer på katekolaminsekretion.

Perikardielle cyster kan ligne en hjertetumor eller perikardiel effusion på røntgenbilledet af thorax. De er normalt asymptomatiske, selvom nogle cyster kan forårsage kompressionssymptomer (f.eks. brystsmerter, åndenød, hoste).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Maligne primære hjertetumorer

Maligne primære tumorer omfatter sarkomer, perikardiel mesotheliom og primære lymfomer.

Sarkom er den mest almindelige maligne og den næstmest almindelige primære hjertetumor (efter myxom). Sarkomer forekommer primært hos midaldrende voksne (gennemsnitsalder 41 år). Næsten 40 % er angiosarkomer, hvoraf de fleste opstår i højre atrium og involverer perikardiet, hvilket forårsager obstruktion af højre ventrikels indløbskanal, perikardietamponade og lungemetastaser. Andre typer omfatter udifferentieret sarkom (25 %), malignt fibrøst histiocytom (11-24 %), leiomyosarkom (8-9 %), fibrosarkom, rhabdomyosarkom, liposarkom og osteosarkom. Disse tumorer opstår oftest i venstre atrium og forårsager mitralklapobstruktion og hjertesvigt.

Perikardiel mesotheliom er sjælden, kan forekomme i alle aldre og rammer mænd oftere end kvinder. Det forårsager tamponade og kan metastasere til rygsøjlen, tilstødende blødt væv og hjernen.

Primært lymfom er ekstremt sjældent. Det udvikler sig normalt hos personer med AIDS eller andre immunkompromitterede personer. Disse tumorer vokser hurtigt og forårsager hjertesvigt, arytmier, tamponade og vena cava superior syndrom (SVCS).

Metastatiske hjertetumorer

Lunge- og brystkræft, bløddelssarkom og nyrecellekræft er de mest almindelige kilder til hjertemetastaser. Malignt melanom, leukæmi og lymfom metastaserer ofte til hjertet, men metastaserne er muligvis ikke klinisk signifikante. Når Kaposis sarkom spreder sig systemisk hos immunkompromitterede patienter (normalt dem med AIDS), kan det sprede sig til hjertet, men klinisk signifikante hjertekomplikationer er sjældne.

Symptomer på hjertetumorer

Hjertetumorer forårsager symptomer, der er typiske for langt mere almindelige sygdomme (f.eks. hjertesvigt, slagtilfælde, koronar hjertesygdom). Manifestationerne af godartede primære hjertetumorer afhænger af tumortypen, dens placering, størrelse og evne til at nedbrydes. De klassificeres som ekstrakardiale, intramyokardiale og intrakavitære.

Symptomer på ekstrakardiale tumorer kan være subjektive eller organiske/funktionelle. Førstnævnte, feber, kulderystelser, sløvhed, ledsmerter og vægttab, er udelukkende forårsaget af myxomer, muligvis ved cytokinsyntese (f.eks. interleukin-6); petekkier kan være til stede. Disse og andre manifestationer kan forveksles med infektiv endokarditis, bindevævssygdom og stille malignitet. Andre symptomer (f.eks. dyspnø, brystubehag) skyldes kompression af hjertekamre eller koronararterier, perikardiel irritation eller hjertetamponade forårsaget af tumorvækst eller blødning i perikardiet. Perikardielle tumorer kan forårsage perikardiel friktionsgnidning.

Symptomer på intramyokardielle tumorer omfatter arytmier, normalt atrioventrikulær eller intraventrikulær blok eller paroxysmale supraventrikulære eller ventrikulære takykardier. Årsagen er tumorer, der komprimerer eller invaderer ledningssystemet (især rhabdomyomer og fibromer).

Manifestationer af intrakavitære tumorer skyldes dysfunktion af klapperne og/eller obstruktion af blodgennemstrømningen (udvikling af klapstenose, klapinsufficiens eller hjertesvigt), og i nogle tilfælde (især ved myxomatøse myxomer) - emboli, tromber eller tumorfragmenter i den systemiske cirkulation (hjerne, koronararterier, nyrer, milt, lemmer) eller lunger. Symptomer på intrakavitære tumorer kan variere med en ændring i kroppens stilling, hvilket ændrer hæmodynamikken og de fysiske kræfter, der påvirker tumoren.

Myxomer forårsager normalt en kombination af subjektive og intrakavitære symptomer. De kan producere en diastolisk mislyd, der ligner mitralstenose, men dens styrke og placering varierer med hvert hjerteslag og med kroppens stilling. Omkring 15% af pedunculerede myxomer placeret i venstre atrium producerer en karakteristisk poppende lyd, når de glider ind i mitralåbningen under diastole. Myxomer kan også forårsage arytmier. Raynauds fænomen og klumpning af fingrene er mindre almindelige, men mulige.

Fibroelastomer, der ofte opdages tilfældigt ved obduktion, er normalt asymptomatiske, men kan være en kilde til systemisk emboli. Rhabdomyomer er oftest asymptomatiske. Fibromer forårsager arytmier og pludselig død. Hæmangiomer er normalt asymptomatiske, men kan forårsage alle de ekstrakardiale, intramyokardiale eller intrakavitære symptomer. Teratomer forårsager respirationsbesvær og cyanose på grund af kompression af aorta og lungearterien eller WPW-syndrom.

Manifestationerne af ondartede hjertetumorer er mere akutte og progressive. Hjertesarkomer forårsager typisk symptomer på ventrikulær indstrømningsobstruktion og hjertetamponade. Mesotheliom forårsager træk ved perikarditis eller hjertetamponade. Primært lymfom forårsager refraktær progressiv hjertesvigt, tamponade, arytmier og WPW-syndrom. Metastatiske hjertetumorer kan præsentere sig med pludselig hjerteforstørrelse, tamponade (på grund af hurtig ophobning af hæmoragisk effusion i perikardiekaviteten), hjerteblok, andre arytmier eller pludselig uforklarlig hjertesvigt. Feber, utilpashed, vægttab, nattesved og appetitløshed kan også forekomme.

Diagnose af hjertetumorer

Diagnosen, ofte forsinket fordi de kliniske manifestationer ligner dem ved langt mere almindelige sygdomme, bekræftes ved ekkokardiografi og vævstypebestemmelse under biopsi. Transøsofageal ekkokardiografi visualiserer bedre atrietumorer, og transthorakal ekkokardiografi visualiserer bedre ventrikulære tumorer. Hvis resultaterne er tvivlsomme, anvendes radioisotopscanning, CT eller MR. Kontrastventrikulografi under hjertekateterisation er undertiden nødvendig. Biopsi udføres under kateterisation eller åben thorakotomi.

Ved myxomer går omfattende undersøgelser ofte forud for ekkokardiografi, da sygdommens symptomer er uspecifikke. Anæmi, trombocytopeni, leukocytose, øget ESR, C-reaktivt protein og γ-globuliner er ofte til stede. EKG-data kan indikere forstørrelse af venstre atrium. Rutinemæssig røntgen af thorax viser i nogle tilfælde kalkaflejringer i myxomer i højre atrium eller teratomer påvist som masser i det forreste mediastinum. Myxomer diagnosticeres undertiden, når tumorceller findes i kirurgisk fjernede embolier.

Arytmier og hjertesvigt med træk ved tuberøs sklerose tyder på rhabdomyomer eller fibromer. Nye hjertesymptomer hos en patient med kendt ekstrakardial malignitet tyder på hjertemetastaser; røntgenbillede af thorax kan vise bizarre ændringer i hjertets kontur.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandling af hjertetumorer

Behandling af godartede primære tumorer er kirurgisk excision efterfulgt af periodisk ekkokardiografi i mindst 5-6 år for rettidig diagnose af recidiv. Tumorer excideres, medmindre en anden sygdom (f.eks. demens) kontraindicerer kirurgi. Kirurgi giver normalt gode resultater (95% overlevelse efter 3 år). Undtagelser omfatter rhabdomyomer, hvoraf de fleste regresserer spontant og ikke kræver behandling, og perikardielle teratomer, som kan kræve akut perikardiocentese. Patienter med fibroelastom kan have brug for reparation eller udskiftning af hjerteklapper. Når rhabdomyomer eller fibromer er flere, er kirurgisk behandling normalt ineffektiv, og prognosen er dårlig inden for 1 år efter diagnosen; 5-års overlevelse kan være under 15%.

Behandling af ondartede primære tumorer er normalt palliativ (f.eks. strålebehandling, kemoterapi, behandling af komplikationer), fordi prognosen er dårlig.

Terapi for metastatiske hjertetumorer afhænger af tumorens oprindelse og kan omfatte systemisk kemoterapi eller palliative procedurer.