Hjertetumorer: Årsager, Symptomer, Diagnose, Behandling

Tumorer i hjertet kan være primære (godartet eller ondartet) eller metastatisk (malign). Mixoma, en godartet primær tumor, er den hyppigste neoplasma i hjertet. Tumorer kan udvikle sig fra ethvert væv i hjertet. De er i stand til at forårsage obstruktion af ventilen eller fastgørelseskanalen, føre til tromboembolisme, arytmi eller perikardiel patologi. Diagnose er etableret ved ekkokardiografi og biopsi. Behandling af godartede tumorer involverer normalt kirurgisk resektion, ofte tilbagefald. Behandling for metastaserende læsioner afhænger af typen af tumor og dets oprindelse, prognosen er generelt dårlig.

Forekomsten af primære hjertetumorer, der opdages ved obduktion, er mindre end 1 pr. 2000 personer. Metastaserende tumorer findes 30-40 gange oftere. Typisk udvikler primære hjertetumorer i myokardiet eller endokardiet, og de kan også komme fra valvvæv, bindevæv eller perikardium.

[1]

Godartede primære hjerte tumorer

Godartede primære tumorer indbefatter myxoma, papillær fibroelastomy, rhabdomyomas, fibrom, hæmangiom, teratom, lipomas, paragangliomer og pericardiale cyster.

Mixoma er den mest almindelige tumor, der tegner sig for 50% af alle primære hjertetumorer. Prævalensen hos kvinder er 2-4 gange højere end hos mænd, men i sjældne familieformer (Karnei-komplekset) lider mænd oftere. Ca. 75% af blandingen er lokaliseret i venstre atrium, resten - i andre kamre i hjertet som en enkelt tumor eller (sjældnere) flere formationer. Ca. 75% er myxoma på benet, de er i stand til at prolapse gennem mitralventilen og forhindre ventrikulær påfyldning under diastolen. De andre myxomer er single eller spredt på en bred base. Mixomes kan være slimlignende, glat, hård og lobed eller løs og strukturløs. Friable uformulerede myxomer øger risikoen for systemisk emboli.

Kompleks Carne - arvet, autosomal dominant syndrom karakteriseret ved tilstedeværelsen af tilbagevendende mix hjerte, undertiden sammen med hud Myxoma myxomatøs fibroadenom mamma pigmenterede hudlæsioner (lentiginosis, fregner, blå nevi), Multipel endokrin neoplasi (primær pigmenteret nodulær adrenocortical sygdom forårsager Cushings syndrom, hypofyseadenom med overdreven syntese af væksthormon og prolactin, testikulær tumor, skjoldbruskkirtel adenom eller carcinom, cyster ovarie) psammomatoznoy melanotisk schwannom adenom osteohondromiksomoy og brystkirtler kanaler. Age of diagnose er ofte unge (gennemsnitsalder 20), patienter har flere myxoma (især ventriklerne) og en høj risiko for fornyet myxoma.

Papillær fibroelastomi er den næst mest almindelige godartede primære tumor. Disse er avasculære papillomer, der dominerer på aorta- og mitralventiler. Mænd og kvinder lider lige så ofte. Fibroelastomi har papillære grene, der strækker sig fra den centrale kerne, der minder om anæmi. Ca. 45% - på foden. De forårsager ikke valvulær dysfunktion, men øger risikoen for emboli.

Rabdomiomyas omfatter 20% af alle primære hjertetumorer og 90% af alle hjertetumorer hos børn. Rhabdomyomer påvirker primært spædbørn og børn, hvoraf 50% har også tuberøs sklerose. Rabdomiomi er sædvanligvis flere og ligger intramuralno i septum eller fri væg i venstre ventrikel, hvor de beskadiger hjertets ledningssystem. Tumoren er en hård hvid lobule, som normalt regresses med alderen. Et mindretal af patienter udvikler takyarytmi og hjertesvigt på grund af obstruktion af udløbskanalen i venstre ventrikel.

Fibromas findes også hovedsageligt hos børn. De er forbundet med adenomer af sebaceous kirtler i hud og nyretumorer. Fibromer forekommer oftere på ventilvævet og kan udvikle sig som reaktion på inflammation. De er i stand til at presse eller implantere ind i hjertets ledningssystem, der forårsager arytmier og pludselig død. Nogle fibromer er en del af et syndrom med en generaliseret stigning i kroppens størrelse, keratotsitozom kæbe abnormiteter i skelettet, og forskellige benigne og maligne tumorer (Gorlin syndrom eller basalcelle Nevus).

Hemangiomer tegner sig for 5-10% godartede tumorer. De forårsager symptomer hos et lille antal patienter. Oftest opdages de ved en undersøgelse udført ved en anden lejlighed.

Perikardiums teratomer findes hovedsageligt hos spædbørn og børn. De er ofte knyttet til bunden af store fartøjer. Ca. 90% er placeret i den forreste mediastinum, resten hovedsagelig i den bakre mediastinum.

Lipomas kan forekomme i enhver alder. De er lokaliseret i endokardiet eller epicardiet og har en bred base. Mange lipomer er asymptomatiske, men nogle komplicerer blodgennemstrømningen eller forårsager arytmier.

Paragangliomer, herunder feokromocytomer, forekommer sjældent i hjertet; de er normalt placeret ved bunden af hjertet nær enderne af vagusnerven. Disse tumorer kan manifestere som symptomer på catecholaminsekretion.

Perikardiale cyster kan ligne en hjerte tumor eller effusion i perikardial hulrum på brystet røntgen. Normalt er de asymptomatiske, selvom nogle cyster kan forårsage kompressionssymptomer (for eksempel brystsmerter, dyspnø, hoste).

[2], [3], [4], [5],

Maligne primære hjerte tumorer

Maligne primære tumorer omfatter sarkomer, perikardial mesotheliom og primære lymfomer.

Sarkom er den hyppigste maligne og anden i frekvens primær hjerte tumor (efter myxoma). Sarcomer udvikler hovedsageligt hos middelaldrende voksne (middelalder 41 år). Næsten 40% af dem - angiosarkom, hvoraf de fleste er ved at udvikle i højre atrium og inddrage hjertesækken, der forårsager obstruktion af at bringe den højre ventrikel udstrømning tarmkanalen, perikardial tamponade, og metastase til lungerne. Andre typer omfatter udifferentierede sarkom (25%), malignt fibrøst histiocytom (11-24%), leiomyosarcoma (8-9%), fibrosarkom, rhabdomyosarcom, liposarkom og osteosarkom. Disse tumorer optræder ofte i venstre atrium, der forårsager mitralventilobstruktion og hjertesvigt.

Mesotheliom i perikardiet er sjældent, kan forekomme i enhver alder, mænd er mere tilbøjelige end kvinder. Det forårsager en tamponade og kan metastasere ind i rygsøjlen, tilstødende blødt væv og hjernen.

Primært lymfom er yderst sjældent. Det udvikler sig sædvanligvis hos AIDS-patienter eller andre mennesker med immundefekt. Disse tumorer vokser hurtigt og forårsager hjertesvigt, arytmier, tamponade og øvre vena cava syndrom (SVPV).

Metastatiske tumorer i hjertet

Kræft i lungerne og brystkræft, blødt sarkom og nyrekræft er de hyppigste kilder til metastaser i hjertet. Malignt melanom, leukæmi og lymfom er ofte metastaseret i hjertet, men metastaser kan ikke være klinisk signifikante. Når Kaposi sarkom spredes systemisk hos immundefekt patienter (normalt med AIDS), kan det spredes til hjertet, men klinisk signifikante hjertekomplikationer er sjældne.

Symptomer på hjertetumorer

Hjertetumorer forårsager symptomer, der er typiske for meget hyppigere sygdomme (fx hjertesvigt, slagtilfælde, IHD). Manifestationer af godartede primære hjerte tumorer afhænger af typen af tumor, dets placering, størrelse og evnen til at forfalde. De er klassificeret som ikke-kardiale, intramyokardiale og intra-hulrum.

Symptomer på ikke-kardiale tumorer kan være subjektive eller forårsage organiske / funktionelle ændringer. Den første forekomme som feber, kulderystelser, sløvhed, artralgi og vægttab skyldes udelukkende Myxoma, muligvis som et resultat af syntese af cytokiner (fx interleukin-6); petechia er muligt. Disse og andre manifestationer kan forveksles med symptomerne på infektiv endokarditis, bindevævssygdomme og "mute" ondartet vækst. En anden gruppe af symptomer (fx dyspnø, ubehag i brystet) opstår på grund af kompression af hjertekamrene eller koronararterier eller pericardium stimulering af hjertetamponade, tumorvækst eller induceret blødning i hjertesækken. Perikardiale tumorer kan forårsage perikardiel friktionsstøj.

Symptomer på intramyokardiale tumorer omfatter arytmier, sædvanligvis atrio-ventrikulær eller intraventrikulær blokering eller paroxysmal supraventrikulær eller ventrikulær takykardier. Årsagen er tumorer, der er presset eller implanteret i ledende system (især rhabdomyomer og fibromer).

Manifestationer af intrakavitære tumorer skyldes overtrædelse af ventilfunktionen og / eller en barriere mod blodgennemstrømning (udvikling valvulær stenose, valvulær insufficiens eller hjertesvigt), og i nogle tilfælde (især når myxomatøs Myxoma) - emboli, tromber, eller fragmenter af en tumor i den systemiske cirkulation (hjerne, koronale arterier, nyrer, milt, lemmer) eller lunger. Symptomer på intrakavitære tumorer kan varieres ved at ændre placeringen af kroppen, der ændrer de fysiske og hæmodynamiske kræfter, der virker på tumoren.

Blandamer forårsager normalt en vis kombination af subjektive og intrakavitære symptomer. De kan skabe en diastolisk støj svarende til mitralstenose, men dens lydstyrke og lokalisering ændres med hvert hjerteslag og med en ændring i kroppens position. Ca. 15% af fodblandingen lokaliseret i venstre atrium producerer en bestemt klappelyd, når de glider ind i mitralåbningen under diastolen. Blandinger kan også forårsage arytmier. Fænomenet Raynaud og fortykkelsen af fingers terminal phalanges er mindre karakteristiske, men mulige.

Fibroelastomer, der ofte opdages ved et uheld under obduktion, er normalt asymptomatiske, men de kan være en kilde til systemisk emboli. Rhabdomyomer ledsages ofte ikke af kliniske symptomer. Fibromer fører til arytmier og pludselig død. Hemangiomer er normalt asymptomatiske, men kan forårsage nogen af de ikke-kardiale, intramyokardielle eller intracavitære symptomer. I teratomer er der et respiratorisk nødsyndrom og cyanose som følge af kompression af aorta og lungearterie eller WPW-syndrom.

Hjertesygdomme manifestationer af maligne tumorer forekomme mere skarpt og hurtigt frem. Cardiac sarkom normalt medføre symptomer på obstruktion bringer tarmkanalen ventrikel og hjertetamponade. Mesotheliom fører til fremkomsten af symptomer på pericarditis eller hjertetamponade. Primære lymfom er refraktær progressiv hjerteinsufficiens, tamponade, arytmier og WPW syndrom. Metastatiske tumorer kan manifestere cardiac pludselig udvidelse af hjertet, det tamponade (som følge af hurtig ophobning af hæmorragisk perikardieekssudat), hjerteblok, arytmi, eller anden uforklarlig pludselig hjerteinsufficiens. Fås også er feber, utilpashed, vægttab, nattesved og tab af appetit.

Diagnose af hjertesvulster

Diagnosen, som ofte forsinkes, fordi de kliniske manifestationer ligner symptomerne på meget hyppigere sygdomme, bekræftes ved ekkokardiografi og vævstyping i biopsi. Transesophageal echocardiography visualiserer bedre atrielle tumorer og transthoracic - ventrikulær. Hvis resultaterne er tvivlsomme, anvendes radioisotopscanning, CT eller MR. Sommetider er kontraventriculografi nødvendig under hjertekateterisering. En biopsi udføres under kateterisering eller åben thorakotomi.

Med myxomer går omfattende undersøgelser ofte forud for ekkokardiografi, da symptomerne på sygdommen er uspecifikke. Der er ofte anæmi, thrombocytopeni, leukocytose, øget ESR, indhold af C-reaktivt protein og y-globulin. EKG-data kan indikere en stigning i venstre atrium. Rutinemæssig bryst røntgen demonstrerer i nogle tilfælde calciumindskud i myxomer af højre atrium eller teratomer, afsløret i form af formationer i den forreste mediastinum. Nogle gange diagnostiseres myxomer, når tumorceller detekteres i kirurgisk fjernet emboli.

Arytmier og hjertesvigt med trækhindebetændelse vidner om rhabdomyomer eller fibromas. Nye hjertesymptomer hos en patient med en diagnostiseret, ikke-kardial malignitet antyder metastaser i hjertet; Bryst røntgen kan vise bizarre ændringer i konturerne i hjertet.

[6], [7], [8], [9], [10]

Behandling af hjertetumorer

Behandling af godartede primære tumorer - kirurgisk excision med efterfølgende periodisk ekkokardiografi mindst 5-6 år for rettidig diagnose af tilbagefald. Tumorer udskæres, hvis en anden sygdom (f.eks. Demens) ikke bliver kontraindikation for kirurgisk indgreb. Operationen giver normalt gode resultater (95% overlevelse i 3 år). Undtagelser er rhabdomyomer, hvoraf de fleste regresserer spontant og ikke kræver behandling, og perikardiale teratomer, som kan føre til behovet for akut perikardiocentese. Patienter med fibroelastom kan have brug for en ventil eller protese reparation. Når rhabdomyomer eller fibroider er multiple, er kirurgisk behandling normalt ineffektiv, og prognosen er dårlig inden for 1 år efter diagnosen; 5 års overlevelse kan være under 15%.

Behandling af ondartede primære tumorer er normalt palliativ (fx strålebehandling, kemoterapi, behandling af komplikationer), fordi prognosen er dårlig.

Terapi for metastatisk hjerte tumorer afhænger af tumorens oprindelse. Det kan omfatte systemisk kemoterapi eller palliative procedurer.