Kronisk perikarditis

Kronisk perikarditis er en inflammatorisk sygdom i perikardiet, der varer mere end 6 måneder, og som opstår som primære kroniske processer eller som følge af kronisk eller tilbagevendende forløb af akut perikarditis; omfatter ekssudative, adhæsive, ekssudativt-konstriktive og konstriktive former.

ICD-10-kode

• 131.0. Kronisk adhæsiv perikarditis,
• 131.1 Kronisk konstriktiv perikarditis,
• 131.8. Andre specificerede sygdomme i hjertesækken,
• 131.9. Sygdomme i perikardiet, uspecificerede.

Epidemiologi af kronisk perikarditis

Sygdommen er sjælden og kan forekomme i alle aldre.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Årsager til kronisk perikarditis

Perikardial konstriktion opstår normalt som følge af langvarig inflammation, hvilket fører til fibrose, fortykkelse og forkalkning af perikardiet. Perikarditis af enhver ætiologi kan i sidste ende føre til hjertekonstriktion.

Typiske årsager til konstriktiv perikarditis:

• Idiopatisk: i 50-60% af tilfældene af CP findes ingen underliggende sygdom (det kan antages, at der var tidligere uopdaget viral perikarditis).
• Infektiøs (bakteriel): tuberkuløs perikarditis, bakterielle infektioner, der fører til purulent perikarditis (3-6%).
• Strålebehandling: senfølger (efter 5-10 år) af bestråling af mediastinum og brystkasse (10-30%).
• Postoperativt: ethvert kirurgisk eller invasive indgreb, der beskadigede hjertesækken (11-37%).

Mindre almindelige årsager til kronisk perikarditis:

• Svampeinfektioner (Aspergillus, Candida, Coccidioides) hos immunkompromitterede patienter.
• Tumorer: Malign spredning (mest typiske metastaser fra lunge, brystkræft og lymfom) kan manifestere sig som et pansret hjerte med fortykkelse af det viscerale og parietale perikardium.
• Bindevævssygdomme (leddegigt, SLE, systemisk sklerodermi, dermatomyositis) (3-7%).
• Medicinsk: procainamid, hydralazin (lægemiddelinduceret lupus syndrom), methysergid, cabergolin.
• Brystvægstraume (stumpt og penetrerende).
• Kronisk nyresvigt.

Sjældne årsager til kronisk perikarditis:

• Sarkoidose.
• Myokardieinfarkt: Tilfælde af kronisk pankreatitis efter myokardieinfarkt er blevet beskrevet hos patienter med en historie med Dresslers syndrom eller hæmoperikardium efter trombolytisk behandling.
• Perkutan koronarintervention og pacemakere.
• Arvelig familiær perikarditis (Malibreys dværgvækst).
• Hypertension-IgG4-sygdom (isolerede tilfælde er beskrevet i litteraturen).

I udviklede lande er de fleste tilfælde af konstriktiv perikarditis idiopatisk eller formodentlig viral eller relateret til thoraxkirurgi. I udviklingslande er infektiøse årsager, især tuberkulose, dominerende.

[ 6 ], [ 7 ]

Patogenesen af kronisk perikarditis

Perikardiel konstriktion opstår typisk, når tæt, sklerotisk, fortykket og ofte forkalket perikardium begrænser hjertefyldningen, hvilket forårsager et fald i hjertevolumen. Tidlig diastolisk fyldning er hurtig på grund af højt venetryk, men når det perikardielt begrænsede volumen er nået, ophører yderligere diastolisk fyldning. Restriktion af den sene fyldningsfase resulterer i et karakteristisk diastolisk "trug og plateau" i højre og/eller venstre ventrikel trykkurve og et fald i ventrikulært slutdiastolisk volumen. Den patofysiologiske markør for hjertekonstriktion af perikardiet er udligning af slutdiastolisk tryk i alle hjertekamre (inklusive tryk i højre og venstre atrium, således at den resulterende venøse kongestion i det systemiske kredsløb er meget mere udtalt end kongestion i lungekredsløbet). Et tæt perikardium reducerer effekten af intrathorakale trykfluktuationer forbundet med vejrtrækning på fyldningen af hjertekamrene, hvilket fører til Kussmauls tegn (manglende fald i systemisk venetryk under inspiration) og et fald i fyldningen af hjertets venstre kamre under inspiration. Alt dette fører til kronisk venøs overbelastning og et fald i hjertets minutvolumen.

Perikardial konstriktion kan forekomme uden calciumaflejring i den, og i nogle tilfælde endda uden fortykkelse af perikardiet (op til 25% af tilfældene).

Kronisk ekssudativ perikarditis

Kronisk ekssudativ perikarditis er en inflammatorisk perikardiel effusion, der varer i flere måneder til flere år. Ætiologien ligner akut perikarditis, men med en højere hyppighed af tuberkulose, tumorer og sygdomme forbundet med immuninflammation. Kliniske symptomer og diagnostik af perikardiel effusion er beskrevet ovenfor; langsomt stigende kroniske effusioner er normalt asymptomatiske. Ved store asymptomatiske kroniske perikardiele effusioner er en uventet forværring med udvikling af hjertetamponade ofte mulig. Hypovolæmi, paroxysmer af takyarytmi og tilbagefald af akut perikarditis prædisponerer for dette. Det er vigtigt at diagnosticere potentielt helbredelige former af sygdommen eller dem, der kræver specifik etiotrop behandling (tuberkulose, autoimmune og diffuse bindevævssygdomme, toxoplasmose). Symptomatisk behandling og indikationer for perikardiocentese og perikardiel dræning er de samme som for akut perikarditis. Ved hyppig recidiv af effusion med hjertetamponade kan kirurgisk behandling (perikardiotomi, perikardiektomi) være indiceret.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Kronisk ekssudativ-konstriktiv perikarditis

Dette er et sjældent klinisk syndrom, der er karakteriseret ved en kombination af perikardieeffusion og perikardiekonstriktion med bevarelse af strukturen efter fjernelse af effusionen. Enhver form for kronisk perikardieeffusion kan udvikle sig til en konstriktiv-ekssudativ tilstand, hvor den mest almindelige årsag til ekssudativ-konstriktiv perikarditis er tuberkulose. Perikardieeffusion i denne sygdom er differentieret ved størrelse og varighed. Hvis der detekteres effusion, skal den vurderes for at bestemme ætiologien og den hæmodynamiske betydning. Mekanismen for hjertekonstriktion er kompression af visceralt perikardium. Fortykkelse af parietal og visceralt perikardium kan fastslås ved hjælp af ekkokardiografi eller MR. Hæmodynamisk karakteristik - langvarig stigning i slutdiastolisk tryk i højre og venstre ventrikel efter fjernelse af perikardievæske bringer trykket i perikardiet tilbage til nul eller tæt på nul. Ikke alle tilfælde af effusiv-konstriktiv perikarditis udvikler sig til kronisk konstriktiv perikarditis. Behandling med perikardiocentese er muligvis ikke tilstrækkelig; Visceral perikardiektomi er indiceret, når vedvarende visceral perikardiel konstriktion er bekræftet.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Kronisk konstriktiv perikarditis

Kronisk konstriktiv perikarditis er en senfølge af akut eller kronisk perikarditis, hvor fibrøs fortykkelse, induration og/eller forkalkning af parietal- og, mindre almindeligt, visceral perikardium forstyrrer normal diastolisk fyldning af hjertet, hvilket fører til kronisk venøs kongestion og nedsat hjerteminutvolumen samt kompenserende natrium- og væskeretention.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Symptomer på kronisk perikarditis

Konstriktiv kronisk perikarditis præsenterer sig med en række symptomer på grund af forhøjet systemisk venetryk og lav hjertevolumen, som normalt forløber over flere år. Den mest karakteristiske er Becks triade - højt venetryk, ascites, "lille stille hjerte". Diagnosen "konstriktiv perikarditis" bør mistænkes hos patienter med højresidig kongestiv hjertesvigt med normal ventrikulær systolisk funktion, med jugularvenedistension, pleuraleffusion, hepatosplenomegali, ascites, som ikke forklares af andre årsager. Laboratorieblodprøver hos patienter med CP afslører ofte anæmi og øget leverenzymaktivitet.

For at vurdere sygdommens ætiologi er anamnesedata (tidligere sygdomme, operationer, hjerteskader, strålingseksponering) vigtige.

Fortykkelse af perikardiet er ikke ensbetydende med konstriktiv patologi; med en kombination af kliniske symptomer, ekkokardiografiske og hæmodynamiske tegn på hjertekonstriktion udelukker normal perikardiel tykkelse ikke CP.

Kliniske symptomer på kronisk konstriktiv perikarditis

Patientens klager og sygehistorie:

• åndenød under anstrengelse, hoste (forværres ikke når man ligger ned);
• forstørrelse af maven, senere - hævelse af underekstremiteterne;
• svaghed under fysisk anstrengelse;
• brystsmerter (sjælden);
• kvalme, opkastning, diarré, oppustethed, smerter og tyngde i højre hypokondrium (manifestationer af nedsat venøs cirkulation i lever og tarme);
• ofte - den indledende fejldiagnose af kryptogen levercirrose.

Data fra undersøgelser og fysiske forskningsmetoder.

Generel inspektion:

• akrocyanose, cyanose i ansigtet, som tiltager i liggende stilling, hævelser i ansigt og på halsen (Stokes-krave);
• perifert ødem;
• I fremskredne stadier kan der være tab af muskelmasse, kakeksi og gulsot.

Kardiovaskulært system:

• hævelse af halsvenerne (undersøg patienter i oprejst og liggende stilling), højt venetryk, Kussmauls symptom (stigning eller fravær af fald i systemisk venetryk under indånding), hævelse af halsvenerne stiger med tryk på højre hypokondrium, pulsering af venerne, deres diastoliske kollaps (Friedreichs symptom);
• apex-slaget er normalt ikke håndgribeligt;
• Grænserne for hjertesløvhed er normalt kun lidt ændrede;
• takykardi under træning og i hvile;
• Hjertelyde kan være dæmpede, "perikardielyd" - en ekstra tone i protodiastolen med en høj klangfarve (svarende til et pludseligt ophør af fyldning af ventriklerne i tidlig diastole) - forekommer hos næsten halvdelen af patienterne. Dette er et specifikt, men ikke følsomt tegn på CP; i begyndelsen af inspirationen høres en bifurkation af den anden tone over lungearterien; undertiden - trikuspidalinsufficienslyd;
• paradoksal puls (sjældent overstiger 10 mm Hg, hvis der ikke samtidig er perikardiel effusion med unormalt højt tryk), pulsen er svag, kan forsvinde under dyb indånding (med Riegels tegn);
• Hvis blodtrykket er normalt eller lavt, kan pulstrykket falde.

Fordøjelses-, åndedræts- osv. systemer:

• hepatomegali med leverpulsering kan findes hos 70% af patienterne; splenomegali, Picks pseudocirrose i leveren;
• andre symptomer forårsaget af kronisk levertilstopning; ascites, spindelvener, erytem i håndfladerne;
• pleuraleffusion (normalt venstresidig eller bilateral).

Instrumentel diagnostik af konstriktiv perikarditis (Retningslinjer for diagnose og behandling af perikardielle sygdomme fra European Society of Cardiology, 2004)

Metodologi	Karakteristiske resultater
EKG	Kan være normal eller lav QRS-spænding, generaliseret inversion eller udfladning af T-takkerne, udvidet, høj P-tak (høj P står i kontrast til lav QRS-spænding), atrieflimren (hos en tredjedel af patienterne), atrieflatter, atrioventrikulær blok, intraventrikulære ledningsforstyrrelser diagnosticeres.
Røntgen af brystkassen	Lille, undertiden misdannet hjerte, perikardial forkalkning, "fikseret" hjerte ved positionsskift, ofte pleural effusion eller pleural adhæsioner, pulmonal venøs hypertension
EchoCG	Fortykkelse (mere end 2 mm) og forkalkninger af perikardiet, samt indirekte tegn: konstriktion, forstørrelse af atrierne med normalt udseende og normal systolisk funktion af ventriklerne (ifølge EF); paradoksal "pendullignende" bevægelse af det interventrikulære septum i den tidlige fase af diastolen; udfladning af den systolisk-diastoliske bevægelse af den bageste væg af venstre ventrikel; diameteren af venstre ventrikel øges ikke efter den tidlige fyldningsfase; vena cava inferior og levervenerne er dilaterede med begrænsede respiratoriske svingninger.
Doppler ekkokardiografi	Biventrikulær fyldningsbegrænsning (med respirationsrelaterede transmitrale fyldningshastighedsforskelle større end 25%)
Transøsofageal ekkokardiografi	Vurdering af perikardial tykkelse
Computertomografi eller MR	Fortykkelse (>4 mm) og/eller forkalkning af perikardiet, indsnævret højre eller begge ventrikler, forstørrelse af en eller begge atrier. Udspiling af vena cava.
Hjertekateterisation	"Diastolisk fald og fald i blodtrykket" (eller "kvadratrod") på trykkurven i højre og/eller venstre ventrikel, udligning af det slutdiastoliske tryk i hjertekamrene (forskellen mellem det slutdiastoliske tryk i venstre og højre ventrikel overstiger ikke 5 mm Hg); X-faldet bevares, og Y-faldet er udtalt på trykkurven i højre atrium.
Ventrikulær angiografi	Formindskelse af ventriklerne og forstørrelse af atrierne; hurtig fyldning i den tidlige fase af diastolen med ophør af yderligere forstørrelse
Koroparagrafi	Vist til patienter over 35 år

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Indikationer for konsultation med andre specialister

Kardiolog (fortolkning af resultaterne af ekkokardiografi, perikardiocentese og invasive hæmodynamiske undersøgelser).

Hjertekirurg (vurdering af indikationer for kirurgisk behandling).

Differentialdiagnose af kronisk perikarditis

Inkluderer:

• restriktiv kardiomyopati (med arc dosa, amyloidose, hæmokromatose, Loefflers endokarditis);
• Kongestiv højre ventrikels hjertesvigt af andre ætiologier, herunder pulmonal hjertesygdom, højre ventrikelinfarkt, trikuspidalklappefekter;
• hjertetamponade (ved tamponade detekteres paradoksal puls oftere end ved konstriktion, Y-faldet i systemisk venetryk, der udtrykkes ved konstriktion, er fraværende. Systemisk venetryk ved tamponade falder ved inspiration, hvorimod venetrykket ved inspiration ved konstriktion ikke falder eller stiger);
• hjertetumorer - myxom i højre atrium, primære hjertetumorer (lymfom, sarkom);
• mediastinale tumorer;
• ekssudativ-konstriktiv perikarditis;
• levercirrose (systemisk venetryk er ikke forhøjet);
• inferior vena cava syndrom, nefrotisk syndrom og andre hypoonkotiske tilstande, der forårsager alvorligt ødem og ascites (f.eks. hypoalbuminæmi ved primær intestinal lymfangiektasi, intestinalt lymfom, Whipples sygdom);
• Ovariecarcinom bør mistænkes hos patienter med ascites og ødem;
• Isoleret forkalkning af apex eller bagvæg af venstre ventrikel skyldes sandsynligvis en aneurisme i venstre ventrikel end en perikardiel forkalkning.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Behandling af kronisk perikarditis

Målene med behandling af kronisk perikarditis er kirurgisk korrektion af hjertekonstriktion og behandling af kongestiv hjertesvigt.

Indikationer for hospitalsindlæggelse

Indlæggelse er indiceret, når invasive undersøgelser og kirurgisk behandling er nødvendig.

Konservativ behandling af kronisk perikarditis

Konservativ behandling af kronisk perikarditis udføres i tilfælde af mild konstriktion, under forberedelse til operation eller hos inoperable patienter. Derudover er der hos individuelle patienter med relativt akut nylig opstået perikardiel konstriktion beskrevet forsvinden eller reduktion af symptomer og tegn på konstriktion ved behandling med antiinflammatoriske lægemidler, colchicin og/eller glukokortikoider.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Ikke-medicinsk behandling af kronisk perikarditis

• begrænsning af fysisk og følelsesmæssig stress;
• begrænset saltindtag (optimalt mindre end 100 mg/dag) og væske i kosten, alkoholforbrug;
• årlig influenzavaccination;
• Det anbefales at undgå brugen af lægemidler, der fremmer natriumretention (NSAID'er, glukokortikoider, lakridspræparater).

Lægemiddelbehandling af kronisk perikarditis

Diuretika (loop) mod ødem og ascites bør fortrinsvis anvendes i minimalt effektive doser. Det er nødvendigt at undgå hypovolæmi, arteriel hypotension og renal hypoperfusion. Kaliumbesparende diuretika anvendes desuden (under kontrol af nyrefunktion og plasmakaliumniveauer). Plasmaultrafiltrering kan forbedre tilstanden hos patienter med svær volumenoverbelastning.

Det er nødvendigt at undgå at ordinere betablokkere eller langsomme calciumkanalblokkere, der reducerer kompensatorisk sinus takykardi. Det tilrådes ikke at reducere hjertefrekvensen til under 80-90 slag i minuttet.

Angiotensin-konverterende enzymhæmmere eller angiotensinreceptorblokkere, som kan sænke blodtrykket og forårsage renal hypoperfusion, bør anvendes med forsigtighed og under overvågning af nyrefunktionen.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Kirurgisk behandling af kronisk perikarditis

Perikardiektomi med bred fjernelse af visceral og parietal perikardium er den primære behandlingsmetode for svær kronisk konstriktion. Fuldstændig forsvinden af konstriktive hæmodynamiske lidelser efter denne operation er beskrevet hos cirka 60% af patienterne. Operationen er indiceret til patienter med CP med kredsløbssvigt af 2. eller 3. funktionsklasse (MUNA). Operationen udføres normalt via en median sternotomi-tilgang, i nogle tilfælde er en thorakoskopisk tilgang egnet. Ved purulent perikarditis er den foretrukne tilgang via lateral thorakotomi. Denne operation med en betydelig kirurgisk risiko er ikke indiceret ved milde manifestationer af konstriktion, svær forkalkning af perikardiet eller dets alvorlige skade, svær myokardiefibrose. Den kirurgiske risiko er højest hos ældre patienter, i tilfælde af sygdom forbundet med strålebehandling, med svære manifestationer af konstriktion, svær nyredysfunktion, tilstedeværelse af myokardiedysfunktion.

Omtrentlige perioder med uarbejdsdygtighed

Ved konstriktiv kronisk perikarditis er arbejdskapaciteten normalt vedvarende reduceret.

[ 37 ], [ 38 ]

Prognose for kronisk perikarditis

Kirurgisk dødelighed under perikardiektomi for kronisk pankreatitis (CP) når 5-19%, selv på specialiserede institutioner. Fjernprognose efter perikardiektomi afhænger af CP's ætiologi (bedre prognose ved idiopatisk konstriktiv kronisk perikarditis). Hvis indikationerne for kirurgisk behandling blev fastslået tidligt, svarer fjernmortalitet efter perikardiektomi til dødeligheden i den generelle befolkning. Dødelighed under perikardiektomi er mest forbundet med myokardiefibrose, som ikke blev genkendt før operationen.