Kronisk perikarditis

Kronisk perikarditis er en inflammatorisk sygdom i perikardiet, der varer mere end 6 måneder, der opstår som primære kroniske processer eller som et resultat af kronisk eller tilbagevendende forløb af akut perikarditis; inkludere eksudative, klæbende, exudative-constrictive og constrictive former.

Kode ICD-10

• 131,0. Kronisk klæbende perikarditis,
• 131.1 Kronisk konstrictiv perikarditis,
• 131,8. Andre specificerede sygdomme i perikardiet,
• 131,9. Perikardie sygdomme, uspecificeret.

Epidemiologi af kronisk perikarditis

Sygdommen er sjælden, måske i enhver alder.

[1], [2], [3], [4], [5]

Årsager til kronisk perikarditis

Konstruktion af perikardiet opstår normalt på grund af en langvarig inflammation, der fører til fibrose, fortykkelse og forkalkning af perikardiet. Perikarditis af enhver ætiologi i udfaldet kan føre til opbygningen af hjertet.

Typiske årsager til konstrictive perikarditis:

• Idiopatisk: i 50-60% af tilfældene er der ikke fundet nogen underliggende sygdom (det kan antages, at tidligere uigenkendt viral pericarditis blev overført).
• Infektiøs (bakteriel): tuberkuløs perikarditis, bakterieinfektioner, der fører til purulent perikarditis (3-6%).
• Stråling: Langtidseffekter (efter 5-10 år) mediastinal og thoraxbestråling (10-30%).
• Postkirurgisk: eventuelle operative eller invasive indgreb, hvor perikardiet blev beskadiget (11-37%).

Mindre hyppige årsager til kronisk perikarditis:

• Svampeinfektioner (Aspergillus, Candida, Coccidioides) hos patienter med immundefekt.
• Tumorer: malign spredning (den mest typiske af metastase af lungecancer, brystcancer og lymfom) kan forekomme som en sten hjerte med en fortykkelse af det viscerale og parietale lag af hjertesækken.
• Sygdomme i bindevæv (rheumatoid arthritis, SLE, systemisk sklerodermi, dermatomyositis) (3-7%).
• Medicin: procainamid, hydralazin (lægemiddelinduceret lupus syndrom), metisergid, cabergolin.
• Trauma på brystvæggen (sløv og gennemtrængende).
• Kronisk nyresvigt.

Sjældne årsager til kronisk perikarditis:

• Sarkoidose.
• Myokardieinfarkt: tilfælde af CP efter myokardieinfarkt i tilfælde af Dresslers historie i historien eller hemopericard efter trombolytisk behandling er beskrevet.
• Perkutane indgreb på koronarfartøjer og pacemakere.
• Arvelig familie perikarditis (Nanism Malibrea).
• Sygdomsgyer-IgG4 (i litteraturen er enkelte tilfælde beskrevet).

I udviklede lande er de fleste tilfælde af constrictive perikarditis idiopatisk eller formodentlig viral eller forbundet med thoraxkirurgi. I udviklingslande overvinder infektiøse årsager, især tuberkulose.

[6], [7]

Patogenese af kronisk perikarditis

Perikardial konstriktion forekommer typisk, når tæt sklerotisk fortykket og ofte forkalkede pericardium begrænser fyldning af hjertet, hvilket forårsager et fald i hjertets minutvolumen. Tidlig diastolisk påfyldning bliver hurtig på grund af højt venetryk, men når volumenet er begrænset til perikardiet, stoppes yderligere diastolisk fyldning. Begrænsning den sene fase af fyldningen fører til en karakteristisk diastolisk "fordybninger og plateau" i trykkurven i højre og / eller venstre ventrikel og faldet i det diastoliske ventrikel volumen. Patofysiologisk kardial markør pericardium indsnævring tjener justering slutdiastolisk tryk i alle kamre i hjertet (herunder tryk i højre og venstre atria imidlertid opstår venøs stasis ved den systemiske cirkulation meget mere udtalt end i pulmonal kongestion). Tight perikardial reducerer indflydelsen af svingninger i intrathoracic tryk forbundet med åndedræt, hjertekamre til fyldet, hvilket resulterer i et symptom Kussmaul (ingen reducerende systemisk venetryk under indånding), og formindske fyldningen af venstre hjerte under inhalation. Alt dette fører til kronisk venøs stasis og et fald i hjerteudgang.

Konstruktion af perikardiet kan forekomme uden deponering af calcium i det og i nogle tilfælde endda uden fortykkelse af perikardiet (op til 25% af tilfældene).

Kronisk eksudativ perikarditis

Kronisk eksudativ perikarditis er et inflammatorisk perikardial effusion, som fortsætter fra flere måneder til flere år. Etiologi ligner akut perikarditis, men med en højere forekomst af tuberkulose, tumor og immunrelaterede sygdomme. Kliniske symptomer og diagnose af perikardial effusion er beskrevet ovenfor, langsomt voksende kroniske effusioner er som regel lidt asymptomatiske. Ved store asymptomatiske kroniske perikardiale effusioner er der ofte en uventet forringelse af udviklingen af en tamponade i hjertet. Til dette predisponere hypovolemi, paroxysmer af takyarytmi, tilbagefald af akut perikarditis. Det er vigtigt at diagnosticere en potentielt hærdbar form af sygdommen, der er potentielt hærdelig eller kræver specifik etiotropisk behandling (tuberkulose, autoimmune og diffus bindevævssygdomme, toxoplasmose). Symptomatisk behandling og indikationer for perikardiocentese og perikardial dræning er de samme som ved akut perikarditis. Med hyppige tilbagefald af effusion med hjerte tamponade kan kirurgisk behandling (perikardiotomi, perikardektomi) angives.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Kronisk eksudativ-constrictiv perikarditis

Dette er et sjældent klinisk syndrom, som er kendetegnet ved en kombination af perikardial effusion og perikardial indsnævring med bevarelse af strukturen efter fjernelse af effusion. Enhver form for kronisk perikardial effusion kan organiseres i en constrictive-eksudativ tilstand, den mest almindelige årsag til exudativ-constrictive perikarditis er tuberkulose. Perikardial effusion i denne sygdom skelnes af eksistensens størrelse og varighed, ved påvisning af effusion er det nødvendigt at evaluere det med det formål at bestemme etiologi og hæmodynamisk betydning. Mekanismen for indsnævring af hjertet er kompression af det viscerale perikardium. Fortykkelsen af parietal og visceral perikardium kan etableres ved ekkokardiografi eller MR. Hemodynamiske egenskaber - en langvarig stigning i det endelige diastoliske tryk i højre og venstre ventrikel efter fjernelse af perikardialvæsken returnerer trykket i perikardiet til nul eller tæt på nul. Ikke alle tilfælde af eksudativ-constrictive perikarditis udvikler sig til kronisk konstrictiv perikarditis. Behandling med perikardiocentese kan være utilstrækkelig, visceral perikardektomi er indiceret med bekræftelse af den vedvarende sammenblanding af det viscerale perikardium.

[15], [16], [17], [18]

Kronisk konstrictiv perikarditis

Kronisk konstriktiv pericarditis - remote konsekvens af akut eller kronisk pericarditis, hvor den fibrotiske fortykkelse, forsegling og / eller forkalkning af parietale og mindre hyppigt, den viscerale pericardium forstyrrer den normale diastoliske fyldning af hjertet, hvilket fører til kronisk venøs kongestion og reduceret hjerteydelse, samt en kompenserende natriumretention og væske.

[19], [20], [21],

Symptomer på kronisk perikarditis

Konstrictiv kronisk perikarditis manifesterer sig i en række symptomer forårsaget af øget systemisk venetryk og lavt hjerteudtag, som som regel går i flere år. Den mest karakteristiske for Beks triade er højt venetisk tryk, ascites, et "lille roligt hjerte". Diagnose "konstriktiv pericarditis" bør mistænkes hos patienter med højresidig hjerteinsufficiens med normal systolisk funktion af hjertekamrene, med hævelse af halsvenerne, pleural effusion, hepatosplenomegali, ascites, uforklaret af andre årsager. Ved laboratorieundersøgelser af blod hos patienter diagnostiserer KP ofte en anæmi og stigning i leverenzymernes aktivitet.

For at vurdere sygdommens ætiologi er sygdommens historie (sygdomme, operationer, hjerte traume, strålingseksponering) vigtig.

Fortykkelse af snærende perikardial patologi er ikke ækvivalent, en kombination af kliniske symptomer, ekkokardiografisk og hæmodynamiske tegn på hjerte konstriktion normal perikardial tykkelse udelukker ikke manual.

Kliniske symptomer på kronisk konstrictiv perikarditis

Klager over patienten og sygdommens historie:

• åndenød ved træning, hoste (ikke vokser i tilbøjelig stilling);
• forøgelse af maven, senere - hævelse af underekstremiteterne;
• svaghed under træning
• brystsmerter (sjældent);
• kvalme, opkastning, diarré, oppustethed, smerte og tyngde i højre øvre kvadrant (manifestationer af venøs cirkulation i leveren, tarmene);
• ret ofte - den første fejlagtige diagnose af kryptogen cirrose i leveren.

Inspektionsdata og fysiske forskningsmetoder.

Generel inspektion:

• acrocyanose, ansigt cyanose, stigende i udsat position, puffiness af ansigt, hals (Stokes krave);
• perifert ødem;
• i de udvidede stadier kan der være tab af muskelmasse, kakeksi og gulsot.

Kardiovaskulær system:

• halsvener (undersøgte patienter i opretstående stilling og en liggende), højt venetryk, Kussmaul symptom (forøgelse eller ingen reduktion i systemisk venetryk under indånding), er halsvene forbedres ved at trykke på det område af den højre hypochondrium, pulsering vener, deres diastoliske kollaps (symptom Friedreichs ataksi);
• apikal impuls er normalt ikke palpabel
• grænserne for kardial sløvhed er normalt lidt ændrede;
• takykardi med motion og i ro
• hjerte lyde kan være dæmpet, "perikardial tone" - en yderligere tone protodiastoly høj tone (svarende til et pludseligt stop ventrikulær fyldning i begyndelsen diastole) - forekommer i næsten halvdelen af patienterne. Dette er et specifikt men ikke følsomt tegn på KP; ved begyndelsen af inhalationen høres en bifurcation af den anden tone over lungearterien; undertiden - tricuspid insufficiens
• paradoksale puls (sjældent overstiger 10 mmHg, hvis der ikke samtidig perikardieeffusion med unormalt højt blodtryk), svag puls, under en dyb inspiration kan forsvinde (på Rigel mærke);
• blodtrykket er normalt eller lavt, det er muligt at reducere pulstrykket.

Systemer i fordøjelseskanalen, åndedrætsorganerne og andre organer:

• Hepatomegali med leverpulsation kan findes hos 70% af patienterne; splenomegali, pseudocirrose af leveren hos Pika;
• Andre symptomer forårsaget af kronisk overbelastning i leveren; askitis, vaskulære stjerner, palme erytem;
• Pleural effusion (skål er venstre eller sideløbende).

Instrumentlig diagnose af konstrictiv perikarditis (Retningslinjer for diagnosticering og behandling af hjertesygdomme i Det Europæiske Kardiologisk Forening, 2004)

teknik	Typiske resultater
EKG	Det kan være normal eller diagnosticere lavspændings QRS, generaliseret inversion eller T bølge udfladning, avanceret høje P bølge (P høj kontrast med lav spænding QRS), atrieflimren (en tredjedel af patienterne), atrieflagren, atrioventrikulær blok, intraventrikulære ledningsforstyrrelser
Bryst røntgen	Lille, undertiden modificeret form af hjertet, hjertesækken forkalkning, "faste" i hjertet af ændringen af position, undertiden - pleuraeffusion eller pleurale adhæsioner, pulmonal venøs hypertension
EkhoKG	Fortykningsmidler (2 bw) og forkalkning hjertesækken og indirekte signs: konstriktion, forøget atrial form ved normal og normal ventrikulær systolisk funktion (uddrivningsfraktion på); paradoksal "pendular" bevægelse af interventricular septal i den tidlige fase af diastole; udfladning af systolisk-diastolisk bevægelse af den venstre væg i venstre ventrikel diameteren af venstre ventrikel øges ikke efter den tidlige påfyldningsfase; nedre hulve og leverveje dilateret med begrænsede respirationsvibrationer
Doppler ekkokardiografi	Begrænsning af påfyldning af begge ventrikler (med forskelle i transmittal fyldningshastighed, der er forbundet med åndedræt, mere end 25%)
Transesophageal echocardiography	Evaluering af perikardie tykkelse
Beregnet tomografi eller MR	Fortykkelse (> 4 mm) og / eller forkalkning af perikardiet, indsnævret konfiguration af højre eller begge ventrikler, en stigning i en eller begge atria. Stretching af de hule vener
Hjertet kateterisering	'Diastoliske og tilbagetrækning llago '(eller' kvadratroden ") på trykkurven i højre og / eller venstre ventrikler, tilpasset slutdiastolisk tryk i kamrene i hjertet (forskellen mellem diastolisk sluttryk i venstre og højre ventrikler ikke overstiger 5 mm Hg ); lagret tilbagegang X og Y udtalt tilbagegang kurve over trykket i højre atrium
Angiografi af ventriklerne	Fald i ventrikler og en stigning i hovedskader hurtig påfyldning af diastols tidlige fase med ophør af yderligere stigning
Koroparahrafyya	Vist til patienter ældre end 35 år

[22], [23], [24]

Indikationer for høring af andre specialister

Kardiolog (fortolkning af resultaterne af ekkokardiografi, perikardiocentese og invasiv hæmodynamisk forskning).

Cardiosurgeon (vurdering af indikationer for kirurgisk behandling).

Differentiel diagnose af kronisk perikarditis

Omfatter:

• Restriktiv kardiomyopati (med ødosis, amyloidose, hæmokromatose, endocarditis Leffler);
• kongestiv højre retrikulær hjertesvigt af en anden ætiologi, herunder lungehjerte, højre ventrikulær infarkt, tricuspid deformiteter;
• hjertetamponade (med tamponade hyppigere end i indsnævring, udviser en paradoksal puls offline Y-slump systemisk venetryk, udtrykkes under konstriktion Systemisk venetryk under tamponeringsanordning inspiratorisk falder, mens indsnævringen venøs inspiratorisk tryk ikke reduceres eller forøges.);
• hjerte tumor - en blanding af højre atrium, primære hjerte tumorer (lymfom, sarkom);
• mediastinale tumorer;
• eksudativ-constrictiv perikarditis;
• levercirrhose (systemisk venøst tryk ikke forøget);
• inferior vena cava syndrom, nefrotisk syndrom og andre gipoonkoticheskie betingelser forårsager alvorlige ødem og ascites (fx hypoalbuminæmi i primære intestinale limfangioektazii, intestinal lymfom, Whipples sygdom);
• ovariecarcinom bør mistænkes hos patienter med ascites og ødem;
• Isoleret forkalkning af apex eller bageste væg i venstre ventrikel er mest sandsynligt forbundet med en aneurisme i venstre ventrikel end ved forkalkning af perikardiet.

[25], [26], [27], [28], [29]

Behandling af kronisk perikarditis

Målet med kronisk perikarditis behandling er kirurgisk korrektion af hjertekonstruktion og behandling af kongestiv hjertesvigt

Indikationer for indlæggelse

Hospitalisering indikeres om nødvendigt til invasive undersøgelser og til kirurgisk behandling.

Konservativ behandling af kronisk perikarditis

Konservativ lecheniehronicheskogo pericarditis udføres ved en lille grad af konstriktion, ved forberedelse til operation eller patienter med inoperabel Desuden enkelte patienter i forhold til den nylige fremkomst af akut perikardial konstriktion beskrevet forsvinden eller reduktion af symptomer og tegn på indsnævring til behandling af anti-inflammatoriske lægemidler, colchicin og / eller glucocorticoider.

[30], [31], [32]

Ikke-farmakologisk behandling af kronisk perikarditis

• begrænsning af fysisk og følelsesmæssig belastning
• restriktion af salt (optimalt mindre end 100 mg / dag) og væske i kosten, alkoholforbrug;
• årlig vaccination mod influenza
• Det anbefales at undgå brug af stoffer, der fremmer natriumretention (NSAIDs, glukokortikoider, lakridspræparater).

Narkotikabehandling af kronisk perikarditis

Diuretika (sløjfe) med hævelse og ascites bør anvendes i de laveste effektive doser. Det er nødvendigt at undgå hypovolemi, arteriel hypotension og nyrehypoperfusion. Derudover anvendes kaliumbesparende diuretika (under kontrol af nyrefunktion og kaliumplasma-niveau). Ultrafiltrering af plasma kan forbedre tilstanden hos patienter med svær volumen overbelastning.

Det er nødvendigt at undgå udnævnelse af beta-adrenoblokere eller blokkere af langsomme calciumkanaler, hvilket reducerer den kompenserende sinus takykardi. Det anbefales ikke at nedsætte hjertefrekvensen under 80-90 pr. Minut.

Angiotensin-konverterende enzymhæmmere eller angiotensinreceptorblokkere, der kan reducere blodtrykket og fremkalde nyrehypoperfusion, skal anvendes med forsigtighed under kontrol af nyrefunktionen.

[33], [34], [35], [36]

Kirurgisk behandling af kronisk perikarditis

Perikardektomi med stor fjernelse af det viscerale og parietale perikardium er den primære behandlingsmetode med udtalt kronisk indsnævring. Den fuldstændige forsvinden af konstrictive hæmodynamiske lidelser efter denne operation er beskrevet hos ca. 60% af patienterne. Operationen er indiceret til patienter med COP med kredsløbssvigt i 2. Eller 3. Funktionelle klasse (MUNA). Operationen udføres sædvanligvis gennem en median sternotomi adgang, i nogle tilfælde er thoracoskopisk adgang passende. Med purulent perikarditis, primær adgang med lateral thoracotomi. Denne operation med en betydelig operationel risiko er ikke indiceret med svage manifestationer af indsnævring, udtrykt ved forkalkning af perikardiet eller alvorlig skade, markeret fibrose af myokardiet. Operationsrisiko er højest hos ældre patienter, i tilfælde af strålingsrelateret sygdom, med alvorlige manifestationer af indsnævring, alvorlig nedsat nyrefunktion og myokardiel dysfunktion.

Ca. Arbejdsvilkår

Med konstrictiv kronisk perikarditis reduceres arbejdskapaciteten som regel regelmæssigt.

[37], [38]

Prognose for kronisk perikarditis

Operationel dødelighed under perikardektomi ved COP er 5-19% selv i specialiserede institutioner. Den langsigtede prognose efter perikardektomi afhænger af etiologien af CP (en bedre prognose for idiopatisk konstrictiv kronisk perikarditis). Hvis indikationer for kirurgisk behandling blev fastlagt tidligt, svarer den langsigtede dødelighed efter perikardektomi til dødeligheden i den generelle befolkning. Dødeligheden i perikardektomi er tæt forbundet med den uigenkendte fibrose af myokardiet før kirurgi.