Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Icenko-Cushings sygdom - informationsoversigt
Sidst revideret: 12.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Itsenko-Cushings sygdom er en af de alvorlige neuroendokrine sygdomme, hvis patogenese er baseret på en overtrædelse af de reguleringsmekanismer, der styrer hypothalamus-hypofysen-binyresystemet. Sygdommen udvikler sig oftest i alderen 20 til 40 år, men forekommer også hos børn og personer over 50 år. Kvinder bliver syge 5 gange oftere end mænd.
Sygdommen blev opkaldt efter forskerne. I 1924 rapporterede den sovjetiske neurolog NM Itsenko fra Voronezh om to patienter med skader på den interstitielle hypofyseregion. Den amerikanske kirurg Harvey Cushing beskrev i 1932 et klinisk syndrom kaldet "hypofysebasofilisme".
Itsenko-Cushings sygdom bør skelnes fra Itsenko-Cushings syndrom. Sidstnævnte betegnelse anvendes i tilfælde af binyretumor (godartet eller ondartet) eller ektopisk tumor i forskellige organer (bronkier, thymus, bugspytkirtel, lever).
[ Årsager og patogenese
Årsagerne til sygdommen er ikke blevet fastslået. Hos kvinder opstår Itsenko-Cushings sygdom oftest efter fødslen. Patienternes historie omfatter hovedskader, hjernerystelse, kranieskader, encephalitis, arachnoiditis og andre læsioner i centralnervesystemet.
Det patogenetiske grundlag for Itsenko-Cushings sygdom er en ændring i mekanismen for kontrol af ACTH-sekretion. På grund af et fald i dopaminaktivitet, der er ansvarlig for den hæmmende effekt på sekretionen af CRH og ACTH, og en stigning i tonus i det serotonerge system, forstyrres mekanismen for regulering af hypothalamus-hypofyse-binyresystemet og den daglige rytme for CRH-ACTH-kortisol-sekretion; princippet om "feedback" med en samtidig stigning i niveauet af ACTH og kortisol ophører med at virke; reaktionen på stress forsvinder - en stigning i kortisol under påvirkning af insulin-hypoglykæmi.
Symptomer på Itsenko-Cushings sygdom
Patienternes hud er tynd, tør og lilla-cyanotisk i ansigt, bryst og ryg. Venøse mønstre på bryst og lemmer er tydeligt synlige. Akrocyanose observeres. Brede rødviolette striber optræder på huden på maven, indersiden af skuldrene, lårene og i området omkring brystkirtlerne. Hyperpigmentering af huden observeres ofte, oftest i områder med friktion. Pustulære udslæt og hypertrikose optræder på ryggen, brystet og ansigtet. Hår på hovedet falder ofte af, og skaldethed hos kvinder ses i henhold til det mandlige mønster. Der er en øget tendens til furunkulose og udvikling af erysipelas.
Der er overdreven fedtaflejring på nakke, torso, mave og ansigt, som får udseendet af en "fuldmåne". I området omkring de øvre brysthvirvler er der fedtaflejringer i form af en pukkel. Lemmerne er tynde og mister deres normale form.
Diagnose af Itsenko-Cushings sygdom
Diagnosen Itsenko-Cushings sygdom stilles på baggrund af kliniske, radiologiske og laboratoriedata.
Røntgenundersøgelsesmetoder er af stor betydning i diagnostikken. De hjælper med at opdage skeletal osteoporose af varierende sværhedsgrad (hos 95% af patienterne). Størrelsen af sella turcica kan indirekte karakterisere hypofysens morfologiske tilstand, dens størrelse. Ved hypofysemikroadenomer (ca. 10% af alle tilfælde) øges sella i størrelse. Mikroadenomer kan detekteres ved computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse (60% af tilfældene) og ved kirurgisk adenomektomi (90% af tilfældene).
Røntgenundersøgelser af binyrerne udføres ved hjælp af forskellige metoder: iltsupradiografi, angiografi, computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse. Supraradiografi udført under pneumoperitoneumforhold er den mest tilgængelige metode til at visualisere binyrerne, men det er ofte vanskeligt at bedømme deres sande forstørrelse, da de er omgivet af et tæt lag fedtvæv. Angiografisk undersøgelse af binyrerne med samtidig bestemmelse af hormonindholdet i blodet taget fra binyrernes vener giver pålidelig information om disse kirtlers funktionelle tilstand. Men denne invasive metode er ikke altid sikker for patienter med Itsenko-Cushings sygdom.
Hvad skal man undersøge?
Hvordan man undersøger?
Hvilke tests er nødvendige?
Hvem skal kontakte?
Behandling af Itsenko-Cushings sygdom
Patogenetiske og symptomatiske metoder anvendes til behandling af sygdommen. Patogenetiske metoder sigter mod at normalisere hypofyse-binyre-forholdet, symptomatiske metoder sigter mod at kompensere for metaboliske forstyrrelser.
Normalisering af ACTH- og kortisolproduktion opnås ved hjælp af hypofysebestråling, kirurgisk adenomektomi eller hypothalamus-hypofyse-blokkere. Nogle patienter får fjernet en eller begge binyrer og får ordineret hæmmere af hormonbiosyntesen i binyrebarken. Valget af metode afhænger af graden af ekspression og sværhedsgraden af sygdommens kliniske manifestationer.