Symptomer på Itenko-Cushings sygdom

Hos patienter er huden tynd, tør, på ansigtet, i brystet og bagsiden af den lilla cyanotiske farve. Det venøse mønster på brystet og benene er tydeligt synligt. Der er akrocyanose. På underlivets hud forekommer de indre overflader af skuldre, lår, i brystkirtlerne, brede striae af rødviolet. Ofte er der hyperpigmentering af huden, ofte i friktionssteder. På ryggen, bryst og ansigt er der pustulære udbrud, hypertrichose. Hår på hovedet falder ofte ud, og skaldethed hos kvinder er noteret i den mandlige type. Der er en øget tendens til furunkulose og udvikling af erysipelas.

Der er en overdreven afsætning af fedt i nakken, bagagerummet, maven og ansigtet, som bliver en "fuldmåne". I området af de øvre brystkirtler er der fede aflejringer i form af en pukkel. Lemmerne er tynde, taber deres normale form.

Fedme af forskellig grad i Itenko-Cushing-sygdommen ses i mere end 92% af tilfældene. Hos patienter med mangel på fedme udtrykkes en omfordeling af subkutant fedt med en overvejende placering i brystet og maven.

Arteriel hypertension er et af de tidligste og permanente symptomer i Itenko-Cushing-sygdommen. Både systolisk og diastolisk trykstigning. Ofte hæver blodtrykket i lang tid det eneste symptom på sygdommen. Ændringer i det kardiovaskulære system fører ofte til klinikken i den underliggende sygdom og er årsag til handicap og størstedelen af dødsfald.

Ofte er syndromet af hypertension kompliceret af skader på øjnene, hjernen, nyrerne, som i hypertension. Patienter med Isenko-Cushing's sygdom oplever som regel kardiovaskulær insufficiens med takykardi, arytmi, dyspnø, hævelse og udvidelse af leveren. Metaboliske og elektrolytskift, overhovedet i hjertemusklen i processer med proteinafbrydelse og hypokalæmi, bidrager til patienter med hypertension til den hurtige udvikling af kredsløbssufficiens.

I de fleste patienter registreres forskellige EKG tegn på metaboliske forstyrrelser i hjertemuskulaturen, elektrolyt-steroid cardiopati er noteret.

Osteoporotisk skeletlæsion forekommer hos mere end 80% af patienterne med Iscenko-Cushings sygdom og er en af de seneste og alvorlige manifestationer af sygdommen. Hvis sygdommen begynder i barndommen, er der en forsinkelse i vækst, da cortisol hæmmer udviklingen af epifysisk brusk. Graden af udvikling af osteoporose bestemmer i nogle tilfælde sværhedsgraden af patientens tilstand, og knoglebrud og svær smertesyndrom er ofte årsagen til uhyggelig lidelse. Lignende ændringer i knoglesystemet forekommer i flere tilfælde som en komplikation af terapi med glukokortikoider af nonendokrine sygdomme. Bryst- og lændehvirvelsøjlen, ribben, brystbenet, kraniumbenene påvirkes oftest. I mere alvorlige tilfælde udvikler osteoporose i flade og rørformede knogler. Udtrykte osteoporotiske ændringer i rygsøjlen ledsages af et fald i hvirvlens højde og deres kompression frakturer, hvilket kan forekomme selv med lidt fysisk anstrengelse eller traume, og ofte uden nogen åbenbar årsag.

Dannelsen af trofusår, pustulære læsioner i huden, udviklingen af kronisk pyelonefritis, forekommer sepsis, fordi kortikosteroider undertrykker specifik immunitet. Dette fører til udvikling af sekundær immundefekt. Med sygdommen falder det totale antal lymfocytter, deres interferonaktivitet falder, antallet af T- og B-celler i blodet og milten falder, og lymfoidvæv-involution observeres.

Hos patienter forstyrres kulhydratmetabolikken, ofte manifesteret af et fald i glukosetolerance; Glucosuri, hyperglykæmi og diabetes mellitus er noteret. Diabetisk type af kurven i prøven for glukosetolerance afsløres hos halvdelen af patienterne og den tilsyneladende diabetes mellitus - hos 10-20% af det samlede antal patienter. Hyperglykæmi med Isenko-Cushing's sygdom udvikler sig mod en baggrund af forhøjede niveauer af cortisol, glucagon, somatostatin og relativ insulinmangel. Glykosyleret hæmoglobin A som en indikator af glucosemetabolisme er forhøjet hos de fleste patienter med sygdommen Cushings og er en af de tidligste prøver i diagnosticering af diabetes. Steroiddiabetes forårsaget af et overskud af glukokortikoider adskiller sig fra diabetes mellitus ved insulinresistens, en meget sjælden manifestation af ketoacidose og relativt let reguleret ved diæt og administration af biguanider.

Seksuelle lidelser er et af de tidlige og vedvarende symptomer på Itenko-Cushings sygdom. De er forbundet med et fald i hypofysenes gonadotropiske funktion og en stigning i udskillelsen af testosteron ved binyrerne. Hos kvinder er der brud på menstruationscyklussen i form af opsoniformes og amenoré. Hvis sygdommen begynder at henvise til puberteten, så forekommer menstruationen heller ikke eller kommer senere. Ofte er der en sekundær infertilitet. På samme tid har nogle patienter en ovulatorisk menstruationscyklus, graviditet kan forekomme. For seksuel dysfunktion ofte sluttede akne, hirsutisme, manifesteret i væksten af hår på overlæben, hage, bryst, ryg, ben, den hvide linje af maven, nogle gange udvikler virilnoe kropstype. Kombinationen af graviditet og Itenko-Cushing's sygdom er uønsket både for moderens og fostrets sundhed. Ofte er der spontane aborter i tidlig graviditet og tidlig fødsel.

Efter forsvinden af tegn på hyperkorticisme går graviditet og fødsel mere sikkert. Hos patienter med Isenko-Cushing's sygdom, som har fjernet binyrerne, med tilstrækkelig erstatningsterapi, forårsager graviditet og fødsel ikke alvorlige komplikationer. Børn, der observeres i to årtier, har ingen afvigelser. Graviditet hos patienter, der gennemgik bestråling af hypofysen, anbefales ikke tidligere end 2 år senere. Meget ofte efter graviditet, abort og fødsel, forekommer sygdomens tilbagefald. Mænd lider ofte af impotens og nedsat seksuel lyst. Hyperpigmentering af hud på nakke, albuer, mave forekommer i tilfælde af Itenko-Cushing's sygdom i 10% af tilfældene. Overdreven deponering af melanin i huden er en klinisk indikator for øget sekretion af adrenokortikotrop og melanotrop hormon.

Denne sygdom ledsages ofte af følelsesmæssige skift og psykiske lidelser. De er meget forskellige - fra stemningsforstyrrelser til svær psykose. Nogle gange kræver akut psykose særlig behandling under psykosomatiske hospitalers tilstand. Behandling af den underliggende sygdom fører normalt til normalisering af mental aktivitet.

Forøget sekretion af ACTH og dets fragmenter, serotoninniveauer påvirker memoriseringsprocessen, deltager i patogenesen af visse adfærdsmæssige lidelser, reducerer kognitiv funktion. Korrelationer blev fundet mellem graden af sværhedsgrad af mentale lidelser og blodniveauerne af ACTH og cortisol.

Sygdom Itenko-Cushing kan være mild, moderat og svær. Den milde form er præget af moderat sværhedsgrad af symptomerne på sygdommen. Nogle symptomer (osteoporose, menstruationsdysfunktion) kan være fraværende. For sygdommen med moderat sværhedsgrad er alle symptomer almindelige, men ingen komplikationer. I alvorlige form, sammen med udviklingen af sygdomssymptomer er observeret forskellige komplikationer, cardiopulmonær svigt, hypertensiv nyre, patologiske frakturer, steroid diabetes overgang ind i den sande, progressiv muskelsvaghed forbundet med muskelatrofi og hypokaliæmi, alvorlige mentale lidelser.

Forløbet af Itenko-Cushing's sygdom kan være progressiv og torpid. Det progressive kursus karakteriseres af en hurtig udvikling (inden for få måneder) og en yderligere stigning i alle symptomerne og deres komplikationer. Patienterne mister hurtigt deres evne til at arbejde. Med torpidstrøm er der en gradvis udvikling af sygdommen.

[1], [2], [3], [4]