Behandling af Itenko-Cushing's sygdom

Behandling af Isenko-Cushing's sygdom. Til behandling af sygdommen anvendes patogenetiske og symptomatiske metoder. Patogenetiske metoder er rettet mod normalisering af hypofyse-adrenal relationer, symptomatisk - for at kompensere for metaboliske sygdomme.

Normalisering af produktion af ACTH og cortisol opnås ved anvendelse af bestråling af hypofysen, kirurgisk adenomektomi eller blokkere af hypotalamus-hypofysesystemet. Nogle patienter fjernes en eller begge binyrerne, foreskriver hæmmere af biosyntese af hormoner i bindehvirvelen. Valget af metode afhænger af sværhedsgraden og sværhedsgraden af sygdommens kliniske manifestationer.

For øjeblikket foretrækkes transsphenoidal adenomektomi med anvendelse af mikrokirurgiske teknikker i øjeblikket over hele verden til behandling af Itenko-Cushings sygdom. Denne metode anses for at være en af de vigtigste metoder til patogenetisk behandling af denne alvorlige sygdom, det giver et hurtigt positivt klinisk resultat, fører til fuldstændig remission af sygdommen hos 90% af patienterne med genoprettelse af hypotalamus-hypofyse-adrenalfunktioner.

Når sygdommen mild til moderat bestrålingen mezhutochno- hypofyse region - teleterapikilde: gamma-terapi (med en dosis på 40-50 Gy) og protonstråle (80-100 Gy dosishastighed).

Brugen af tunge protonpartikler til bestråling af hypofysen gør det muligt at øge dosis, reducere strålingsbelastningen på omgivende væv væsentligt og gennemføre en session i stedet for 20-30 med gamma terapi. Fordelen ved protonbehandling er en hurtigere indledning af sygdommens remission og en høj procentdel af genopretning (90%). Bestråling af interstitial-hypofysområdet fører enten til forsvinden af de fleste kliniske manifestationer af sygdommen eller en del af symptomerne. Disse ændringer finder sted 6 til 12 måneder efter afslutningen af behandlingsforløbet.

Operativ fjernelse af begge binyrerne i alvorlig form af sygdommen udføres i to trin. Efter fjernelse af en adrenal og heling fortsætter operationssåret til det andet trin - fjernelse af den anden adrenalkirtlen med autotransplantation af binyrene i det subkutane væv. Auto-transplantation af cortex udføres for at reducere dosen af hormonudskiftningsterapi, som er livslang hos patienter efter bilateral total adrenalektomi. Ca. En tredjedel af patienterne på forskellige tidspunkter efter fjernelse af binyrerne udvikle Nelson syndrom, som er kendetegnet ved væksten af hypofysetumorer, udtalt hyperpigmentering af huden og labile form for binyreinsufficiens. I de seneste år er antallet af patienter, der har gennemgået adrenalfjernelse, reduceret dramatisk i forbindelse med udviklingen af nye behandlingsmetoder.

I de fleste tilfælde, med moderat sværhedsgrad af sygdommen, anvendes kombineret behandling: operativ fjernelse af en adrenal kirtel og radioterapi i interstitial-hypofysegionen.

Medicinsk behandling omfatter terapi formål at reducere funktionen af hypofysen og binyrerne under indflydelse af stoffer undertrykker sekretionen af ACTH og stoffer, som blokerer biosyntesen af corticosteroider i binyrebarken. Den første gruppe omfatter reserpin, phenytoin, cyproheptadin, bromocriptin (Parlodelum), den anden - elipten, hloditan.

Reserpin i en dosis på 1 mg / dag ordineres i den efterfølgende periode i 3-6 måneder for at normalisere blodtrykket, reducere hypofysen. Tilbagekaldelse af sygdommen med en sådan kombinationsbehandling sker på et tidligere tidspunkt. Ud over strålebehandling anvendes cyproheptadin 80-100 mg eller parlodel 5 mg / dag i 6-12 måneder. Blokkere af hypothalamus-hypofyse-systemet anbefales ikke som monoterapi og før bestråling af hypofysen, da disse stoffer ikke altid forårsage en vedvarende klinisk forbedring af sygdommen og reducere radiosensitiviteten af hypofyseadenomer.

Lægemidler, der hæmmer biosyntesen af hormoner i binyrerne, og elipten hloditan, der anvendes som supplement til andre former for behandling. Når partiel remission efter strålebehandling eller i kombination med sin ensidige adrenalektomi hloditan indgivet i en dosis på 3-5 g / dag før normalisering binyrebarkfunktion og fik derefter lov vedligeholdelsesdosis (1-2 g) i lang tid (6-12 måneder). Elipten hloditan og ansøge om en midlertidig normalisering af funktionen af binyrebarken i forberedelsen af kritisk syge patienter i fjernelse af den ene eller begge binyrer. Elipten er ordineret i en dosis på 1-1,5 g / dag.

Med Isenko-Cushings sygdom er symptomatisk behandling også nødvendig for at kompensere og korrigere protein-, elektrolyt- og carbohydratmetabolisme, blodtryk og kardiovaskulær insufficiens. Det er nødvendigt at udføre behandling af osteoporose, purulente komplikationer, pyelonefrit og psykiske lidelser. Anabolske steroider anvendes meget , retabolil anvendes ofte 0,5 g / m hver 10-15 dage, afhængigt af sværhedsgraden af dystrofiske lidelser. Til behandling af hypokalæmisk alkalose er det tilrådeligt at kombinere kalium- og veroshpironpræparater. Når steroid diabetes anvendes biguanider, nogle gange i kombination med sulfonamider. Insulin er ordineret før operation. Kardiovaskulær svigt kræver parenteral behandling med hjerte glycosider eller digitalis præparater. Brug af diuretika bør begrænses. Med septiske manifestationer foreskrives antibiotika med et bredt spektrum af handlinger under hensyntagen til følsomhed.

Symptomatisk behandling af osteoporose er et meget vigtigt problem, da ændringer i knoglerne kan vendes langsomt og ikke hos alle patienter, især i ungdomsårene og efter 50 år. Behandlingen af steroid osteoporose bør næres fra tre positioner; for at fremskynde absorptionen af calciumsalte fra tarmene, for at fremme fikseringen af deres knoglematrix, såvel som at genoprette proteinkomponenten af knoglevæv. Øget indtag calcium opnås udnævnelse derivater af vitamin D ₃, især oksidevita, eller en blanding af alfa-D ₃ -Teva.

Til behandling af steroid osteoporose anvendes lægemidler, som reducerer knogleresorption og stimulerer knogledannelse.

Den første gruppe omfatter calcitoninpræparater og bisfosfonater.

Calcitoniner, sammen med hæmning af knogleresorption, har også en udtalt analgetisk virkning. På nuværende tidspunkt er det mest anvendte lægemiddel myakalcisk, som anvendes i to doseringsformer: ampuller til IM og n / til injektioner på 100 enheder og flasker næsespray, 200 enheder hver. Behandlingshastigheder med calcitoniner udføres i 2-3 måneder med de samme intervaller under behandlingen, og derefter ordineres medicinen igen. Ved afbrydelser af behandlingen med calcitonin anvendes bisphosphonater, oftest indenlandske kidofon eller alendronat (fosamax). Nødvendigt i denne og anden form for behandling tilsættes calciumpræparater (500-1000 mg pr. Dag).

Lægemidler, der stimulerer knogledannelse, indbefatter forbindelser indeholdende fluoridsalte (osin, tridin), anabolske steroider.

En af de skadelige mekanismer for virkningen af overskydende glucocorticoider på knoglevæv er undertrykkelse af osteoblastfunktion og nedsat knogledannelse. Brugen af fluorider, såvel som anabolske steroider i steroid osteoporose, er baseret på deres evne til at forbedre knogledannelsen.

Når immundefekt tilstand, udviklet mod baggrunden for Itenko-Cushing-sygdommen, anbefales det at behandle med thymalin eller T-activin, som påvirker immunsystemet, fremskynde differentieringen og modningen af T-lymfocytter. Som biostimulator forbedrer thymalin reparative processer, aktiverer hæmatopoiesis, forbedrer produktionen af alpha interferon med segmenterede leukocytter og y-interferon T-lymfocytter. Behandlingen udføres i 20 dage 2 gange om året.

Prognosen afhænger af sygdommens varighed, sværhedsgrad og patientens alder. Med en kort varighed af sygdommen, mild form og alder under 30 år er prognosen gunstig. Efter vellykket behandling observeres genopretning.

I tilfælde moderat, med en lang periode efter normalisering af funktionen af binyrebarken er ofte uoprettelige skader på det kardiovaskulære system, hypertension, nyresvigt, diabetes, osteoporose.

Som følge af bilateral adrenalektomi udvikler kronisk adrenal insufficiens, derfor konstant erstatningsterapi og dynamisk observation, er forebyggelse af Nelson's syndromudvikling nødvendigt.

Med fuld regression af sygdommens symptomer bevares arbejdskapaciteten. Patienterne rådes til at undgå natskift og tungt fysisk arbejde. Efter adrenalektomi er handicap ofte tabt.

Prophylax af Itenko-Cushing's sygdom

Forebyggelse af hypofysen af Itenko-Cushing-sygdommen er problematisk, da årsagen ikke er blevet fuldt undersøgt. Forebyggelse af funktionel hyperkortikose i fedme og alkoholisme er forebyggelsen af den underliggende sygdom.