Diagnose af Itenko-Cushing's sygdom

Diagnose af Itenko-Cushings sygdom er baseret på kliniske, radiologiske og laboratoriedata.

Røntgenundersøgelsesmetoder er af stor betydning ved diagnosen. Med deres hjælp afsløres osteoporose af skeletet af varierende sværhedsgrad (hos 95% af patienterne). Størrelsen af den tyrkiske sadel kan indirekte karakterisere hypofysenes morfologiske tilstand, dens størrelse. Ved hypofysemadadenomer (ca. 10% af alle tilfælde) øges salen i størrelse. Mikroadenomer kan detekteres med computer og magnetisk resonansbilleddannelse (60% af tilfældene) og med kirurgisk adenomektomi (90% af tilfældene).

Røntgenundersøgelser af binyrerne udføres ved forskellige metoder: oxygen-suprasargengenografi, angiografi, computer og magnetisk resonansbilleddannelse. Suprarentgenografi udført under pneumoperitoneum er den mest tilgængelige måde at visualisere binyrerne på, men det er ofte svært at bedømme deres sande stigning, da de er omgivet af et tæt lag af fedtvæv. En angiografisk undersøgelse af binyrerne med samtidig bestemmelse af hormonindholdet i blodet taget fra binyrerne giver pålidelige oplysninger om den funktionelle tilstand af disse kirtler. Men denne invasive metode er ikke altid sikker for patienter med Isenko-Cushing's sygdom.

Visualisering af binyrerne ved hjælp af computertomografi giver os mulighed for at bestemme deres form, størrelse og struktur. Denne metode har stort potentiale og kan anvendes uden risiko hos svære patienter og i de tilfælde, hvor andre metoder er kontraindiceret. Med Isenko-Cushing's sygdom findes hyperplasi i binyrerne i mere end halvdelen af tilfældene. Computertomografi gør det muligt at identificere i tykkelse eller på periferien af en enkelt eller flere adrenale adenomer (sekundær makroadenomatoz) størrelse 0,3-1 cm. I tilfælde, hvor binyrerne ikke forøges, er der en stigning i densitet på den ene eller begge binyrerne.

Ultralydtomografi er en simpel, ikke-invasiv undersøgelse af binyrerne, men det er ikke altid muligt at pålideligt opdage forstørrelsen af kirtler med deres hyperfunktion ved denne metode.

Når radioisotop billeddannelse til at producere billeder af radioisotop anvendt adrenal fremgangsmåde under anvendelse af intravenøs administration af 19-iod-cholesterol mærket med ¹³¹ I. Radioisotop tillader visualisering adrenal hyperplasi specificere dem i tilfælde af tovejs Cushings sygdom ved forøget akkumulering af isotopen .. I tilfælde tumorer ( glyukosterom), et billede kun i prostata, hvor en tumor, i modsætning adrenal atrofi.

For at studere funktionen af hypothalamus-hypofysen-adrenal systemet, anvendes radioimmune metoder til bestemmelse af indholdet af hormoner i blodet og urinen. Med Itenko-Cushings sygdom er indholdet af cortisol og ACTH i blodet øget, og der er en krænkelse af deres sekretions rytme (der er ingen natniveauer for hormonreduktion). Hastigheden af kortisolproduktion ved binyrerne på patienterne øges 4-5 gange i forhold til raske mennesker.

Den mest udbredte i klinikken modtaget definition daglige urinudskillelse af 17-hydroxycorticosteroids (ACS-17) - cortisol, cortison, og deres metabolitter og neutrale 17-ketosteroider (17-KS) - dehydroepiandrosterone, androstenon og etioholanolona. Udskillelse af 17-ACS med urin i tilfælde af Itenko-Cushings sygdom øges altid. Bestemmelse af fraktionerne 17-ACS patienter med hypofyse Cushings viste, at indholdet af fri cortisol i urinen er signifikant højere end hos raske kontroller. Indholdet af 17-KS adrenal hyperplasi ved enten forhøjet, eller er i det normale område, øget testosteron niveauer hos kvinder.

Indholdet af 17-ACS i urin bestemmes før og efter indgivelsen af ACTH, methopyron, dexamethason og CRH. Hos patienter med Isenko-Cushing's sygdom øger indførelsen af ACTH, metopyron og CRH udskillelsen af 17-ACS med 2-3 gange i forhold til baseline, i modsætning til patienter med binyrets svulster. Prøven med dexamethason er baseret på hæmning af ACTH-sekretion ved høje koncentrationer af kortikosteroider i blodet i overensstemmelse med feedbackmekanismeprincippet. Dexamethason er ordineret til 2 mg hver 6 time i 2 dage. I tilfælde af Itenko-Cushing-sygdommen observeres et fald i udskillelsen af 17-ACS med mere end 50% og ændres ikke med tumorer.

Differentiel diagnose af Itenko-Cushing's sygdom. Differentialdiagnose skal foretages med Cushings syndrom forårsaget af en tumor i binyrebarken (corticosteroma) eller tumorer, der producerer CRF-lignende stof, eller dysplasi adrenocorticale observeret i puberteten og ung alder; med funktionelle hypercortisolisme dispituitarism i puberteten, ungdommen fedme og flyder med hypertension, strækmærker, forstyrrelser i kulhydratmetabolismen, og kvinder - i strid med menstruationscyklus. Funktionel hyperkortik kan ses med alkoholisme og under graviditet.

Cushings syndrom i kliniske tegn på sygdommen ikke afviger, så diagnosticering af disse sygdomme, er af stor betydning og scanning radiografiske undersøgelser binyre, samt funktionelle assays med CRF, CRH, metopironom og dexamethason. Røntgen- og radioisotopmetoder gør det muligt at bestemme lokalisering af tumoren, hvilket er vigtigt for den kirurgiske behandlingsmetode. Prøver med ACTH metopironom, dexamethason og CRH ikke ændre indholdet af 17-ACS i urin, som hormoner tumor produkter ikke afhænger af hypothalamus-hypofyse forhold.

Det sværeste er diagnosen af syndromet forårsaget af adrenal tumorer og ekstrapypofil lokalisering. Nogle gange giver røntgenmetoden mulighed for at identificere en tumor af en eller anden lokalisering, for eksempel mediastinum og lunger.

Fra Itenko-Cushing-sygdommen skal der skelnes mellem hypercorticisme, som observeres i en ung alder. Beskrevet de såkaldte familiære former, kendetegnet ved nodulær dysplasi binyre- og nedsætte sekretionen af ACTH. De førende manifestationer af sygdommen bør omfatte en udtalt osteoporose, korte statur, langsom seksuel udvikling, knogle alder forsinkelse fra den faktiske. I undersøgelsen af hypothalamus-hypofyse-binyre-system afslørede høje niveauer af cortisol i plasma i løbet af dagen og et reduceret indhold af ACTH, ingen reaktion på indførelsen af adrenokortikal ACTH, dexamethason og metopirona indikerer autonom sekretion af hormoner i binyrebarken. Det foreslås, at denne form for syndromet er forbundet med en medfødt defekt.

Fra sygdom og syndrom Cushings også nødvendigt at differentiere funktionelt hypercortisolisme, som forekommer hos patienter med fedme, juvenile dispituitarism, gravide kvinder og personer, der lider af kronisk alkoholisme.

Af Cushings sygdom er forskellige og pubertet og ungdom dispituitarism manifesteret dysfunktion af hypothalamus-hypofyse-systemet. Det er præget af ensartet fedme, rosa, tyndt striae, arteriel hypertension, oftest forbigående. Strias og hypertension kan forsvinde spontant eller med vægttab. I modsætning til Itenko-Cushing-sygdommen er patienterne altid normale eller af høj vækst. Med sygdommen er der ingen ændringer i knogledannelsen, differentiering og vækst af skeletet accelereres. Alt dette tyder på forekomsten af anabolske processer i dispituitarism, mens i sygdommen og Cushings syndrom, der er udviklet i ungdomsårene, domineret af kataboliske processer: væksthæmning og skelet udvikling, forsinkelse ossifikation "vækstzoner" atrofi af muskulære system. Når observeret dispituitarism normal eller let forhøjet cortisol sekretionshastighed, ingen stigning i urin cortisolindholdet uændret og faldt ACS-17 efter administration af lave doser af dexamethason (8 mg af lægemidlet i 2 dage).

Hos voksne er det nødvendigt at differentiere symptomkomplekset, karakteriseret ved fedme og striae, fra Itenko-Cushing-sygdommen. Som følge af en signifikant stigning i kropsvægt forstyrres kulhydratmetabolismen hos patienter, og hypertensionssyndrom udvikles. Det skal understreges, at osteoporose aldrig findes i denne sygdom, i modsætning til Itenko-Cushing-sygdommen. I formuleringen af diagnosen er afgørende betydning knyttet til definitionen af binyrebarkens funktion. Med fedme hos patienter øges den daglige cortisolsekretion ved binyrens cortex med en faktor på 1,5-2 sammenlignet med raske mennesker med normal kropsvægt. Men der er en normal reaktion på et lille forsøg med dexamethason, som sammen med andre symptomer udelukker Itenko-Cushing-sygdommen. Hyperkortisisme i fedme kaldes også reaktive, ligesom ved adipositet er funktionen af binyrerne normaliseret.

Når graviditeten sædvanligvis øges funktionen af hypofyse-adrenal systemet. Det er vist, at den gennemsnitlige andel af hypofysen, som ikke er tilstrækkeligt funktionel hos voksne, øges i volumen under graviditeten, og sekretionen af ACTH øges. Symptomer på hypercortisose hos gravide forekommer ikke, da overskydende cortisol deponeres som følge af øget sekretion af transcortin-proteinbindende glucocorticoider. Meget sjældent efter fødslen kan man observere ufuldstændige manifestationer af hyperkortikisme, som som regel kan regressere uafhængigt.

Med kronisk alkoholisme udvikler den såkaldte falsk hyperkortikisme med kliniske manifestationer af Itenko-Cushings sygdom. Fremkomsten af hypercorticism i disse tilfælde er forbundet med nedsat leverfunktion og en pervers metabolisme af hormoner. Derudover er det muligt, at alkoholmetabolitter kan forårsage stimulering af binyrebarkens funktion og ændre koncentrationerne af biogene hjernaminer involveret i reguleringen af ACTH-sekretion ved hypofysen. Alkohol tilbagetrækning er undertiden ledsaget af en reduktion i symptomerne på hypercortisy.

[1], [2], [3], [4]