^

Sundhed

A
A
A

Kardiomyopati hos børn

 
, Medicinsk redaktør
Sidst revideret: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.

Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Kardiomyopati er en heterogen gruppe af kroniske, alvorlige myokardie sygdomme, der fører til udvikling af myokardie dysfunktion.

For første gang blev udtrykket "kardiomyopati" foreslået af W. Brigden (1957) til definitionen af myokardie sygdomme af ukendt oprindelse. På nuværende tidspunkt kan dette koncept ikke betragtes som klart afgrænset, det er ofte investeret i det med forskellige betydninger. I moderne nomenklatur sygdommen (WHO, 1996) isoleret idiopatisk (ukendt eller usikker ætiologi), specifikke (med forskellige sygdomme associeret med skade på andre organer, eller en kendt ætiologi) ufordelt kardiomyopati og myocardial sygdom.

Klassifikation

Følgende klassifikation af kardiomyopati blev godkendt af WHO i 1996.

  1. Idiopatisk kardiomyopati (af ukendt oprindelse).
  2. Kardiomyopati specifik.
    1. Inflammatoriske kardiomyopatier:
      • smitsom;
      • autoimmunnyye.
    2. Iskæmisk kardiomyopati - diffuse krænkelser af myokardial kontraktilitet med udtalt ændringer i koronararterierne.
    3. Hypertensive kardiomyopati - med venstre ventrikulær hypertrofi på grund af arteriel hypertension i kombination med tegn på dilateret eller restriktiv kardiomyopati.
    4. Metaboliske kardiomyopatier:
      • endokrine (med acromegali, hypokorticisme, thyrotoksicose, myxedema, fedme, diabetes, feokromocytom);
      • på infiltrerende og granulomatøse processer akkumulering sygdomme (amyloidose, hæmokromatose, sarcoidose, leukæmi, mucopolysaccharidose glycogenosis - Pompes sygdom), lipidosis (Gauchers sygdom, Fabry sygdom);
      • med mangel på mikroelementer (kalium, magnesium, selen osv.), vitaminer og næringsstoffer (beriberi, kwashiorkor) såvel som i anæmi.
    5. Kardiomyopati i systemiske bindevævssygdomme (dermatomyositis, reumatoid arthritis, systemisk sclerodermi, systemisk lupus erythematosus).
    6. Kardiomyopati med systemiske neuromuskulære sygdomme:
      • neuromuskulære lidelser (Friedreichs ataxi, Noonans syndrom);
      • muskulære dystrofier (Duchenne, Becker, myotonia).
    7. Cardiomyopatier når de udsættes for giftige og fysiske faktorer (alkohol, cobalt, bly, fosfor, kviksølv, anthracyclin antibiotika, cyclophosphamid, uræmi, ioniserende stråling).
  3. Uklassificerede cardiomyopatier (fibroelastosis Endomyokardie, ikke-kompakt myocardium mitochondrial sygdom, systolisk dysfunktion med minimal dilatation).

I øjeblikket er den kliniske klassifikation af kardiomyopatier (WHO, 1980, modificeret med WHO data, 1995) blevet generelt accepteret og er konstrueret under hensyntagen til de førende patofysiologiske mekanismer.

Patofysiologisk klassifikation af kardiomyopatier (WHO, 1995).

  • Dilatation cardiomyopati (DCMP). Det er kendetegnet ved dilatation og krænkelse af kontraktiliteten af myokardiet i venstre eller begge ventrikler.
  • Hypertrofisk kardiomyopati (HCMP). Et typisk symptom er myokardial hypertrofi i venstre og / eller højre hjertekammer med konserveret kontraktil og svækket diastolisk funktion; skelne mellem to former:
    • med obstruktion
    • uden hindring.
  • Restriktiv kardiomyopati (RSCM). Uddypning er karakteristisk. Atriel og diastolisk påfyldning af ventriklerne skelne mellem tre former:
    • primær myokardie;
    • endomyokardi med eosinofili;
    • endomyokardi uden eosinofili.
  • Arrytmogen kardiomyopati i højre ventrikel (ACHP). Det er karakteriseret ved progressiv erstatning af myokardiet i højre og / eller venstre ventrikel med et fedtfedtvæv, der fører til svære arytmier og pludselig død.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Hvor gør det ondt?

Hvad skal man undersøge?

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.