Lungeeosinofili: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Pulmonal eosinofili er en gruppe af sygdomme og syndromer præget af transientale lungeinfiltrater og eosinofili i blodet på mere end 1,5 x 10 ⁹ / L.

Skelne mellem følgende grupper af lung eosinofili:

1. Lokal lunge eosinofili
   • Enkel lunge eosinofili (Lefflers syndrom).
   • Kronisk eosinofil lungebetændelse (langvarig pulmonal eosinofili, Lera-Kindberg syndrom).
   • Pulmonal eosinofili astmatisk syndrom (atopisk astma, ikke-atopisk astma, allergisk bronkopulmonal aspergillose, tropisk eosinofili).
2. Pulmonal eosinofili med systemiske manifestationer
   • Allergisk eosinofil granulomatøs angiitis (Charge-Strauss syndrom).
   • Hypereosinofilt myeloproliferativt syndrom.

Lokal lunge eohinofili

Enkel lunge eosinofili

Enkel lung eosinofili (Leffler syndrom) er en kombination af transient "flygtige" lungeinfiltrater med høj blod eosinofili 1,5 x ^{10 9} / L.

Årsager til pulmonal eosinofili

De vigtigste etiologiske faktorer i Lefflers syndrom er:

• sensibilisering for pollenallergener;
• Sensibilisering til svampens allergener, primært aspergillus;
• (. Ascariasis, strongyloidiasis, schistosomiasis, hageorm, paragonimiasis, toksakaroz etc.) indvoldsorm parasitære sygdomme - helminthiasis patogener testet larvefasen migration og indtast lungevæv;
• arbejde i industrier i forbindelse med brug af nikkel (indånding af nikkelcarbonat damp)
• narkotikaallergi (til antibiotika, sulfonamider, nitrofuranforbindelser, salicylater, anti-tuberkulosemedicin, andre lægemidler);
• allergi overfor forskellige fødevarer;

Hvis det er umuligt at fastslå årsagen, bør man tale om det kryptogene (idiopatiske) syndrom hos Leffler.

Patogenese af lunge eosinofili

Med lung eosinofili er der ophobning af eosinofiler i lungevævet som reaktion på virkningerne af de ovennævnte etiologiske faktorer, antigener. På membranoverfladen af eosinofiler er der receptorer til kemotaktiske faktorer, der forårsager akkumulering af eosinofiler i lungerne. De vigtigste kemotaktiske faktorer for eosinofiler er:

• eosinofil kemotaktisk faktor for anafylaksi (udskilt af mastceller og basofiler);
• en faktor der stimulerer migrationen af eosinofiler (udskilt af T-lymfocytter);
• eosinofile kemotaktiske faktor for neutrofiler.

Chemotaxis af eosinophils stimuleres også af aktiverede komponenter i komplementsystemet; histamin og andre mediatorer frigivet under degranulation af mastceller (tanniner, leukotriener); antigener af helminths; antigener af tumorvæv.

Rusende ind i lungevævet udøver eosinofiler både beskyttende og immunopatologiske virkninger.

Den beskyttende virkning af eosinofil indebærer adskillelse af enzymer, som inaktiverer kininer (kininaza), histamin (histaminase), leukotriener (arylsulfatase), blodpladeaktiveringsfaktor (phospholipase) - dvs. Mediatorer involveret i udviklingen af inflammatoriske og allergiske reaktioner. Desuden eosinofiler, eosinofil peroxidase produceret som ødelægger schistosomer, toxoplasma, trypanosoma, forårsager ødelæggelse af tumorceller. Disse virkninger medieres af produktionen af en stor mængde hydrogenperoxid under påvirkning af et peroxidaseenzym.

Sammen med beskyttende virkninger har eosinofiler også en patologisk virkning, der frigiver et stort baseprotein og et eosinofilt kationisk protein.

Et stort grundprotein af eosinofilgranulater beskadiger celler af det cilierede epitel i bronkialslimhinden, som naturligvis forstyrrer mucociliær transport. Desuden aktiveres frigivelsen af histamin fra mastcellens granulat under indflydelse af et stort basisk protein af eosinofilgranulater, hvilket forværrer inflammatorisk respons.

Det eosinofile kationiske protein aktiverer kallikrein-kininsystemet, dannelsen af fibrin og samtidig neutraliserer antikoagulerende virkning af heparin. Disse virkninger kan fremme øget blodpladeaggregering og nedsat mikrocirkulation i lungerne.

Eosinofiler i store mængder tildeles også prostaglandiner E2 og R, som har en regulatorisk virkning på inflammatoriske og immune processer.

Således er de vigtigste patogenetiske mekanismer for pulmonal eosinofili i almindelighed og enkel pulmonal eosinofili (Loeffler syndrom) i særdeleshed er forbundet med akkumuleret i bronchopulmonære systemet eosinofiler funktionel aktivitet. Startmoment af eosinofil alveolitis udsat for antigenet er aktiveringen af komplementsystemet i lungerne på grund af det faktum, at i lyset af mulige lokale produktion af komplementkomponenter C3 og C5. I fremtiden udvikles en immunokompleksreaktion (oftest) eller en allergisk reaktion af den umiddelbare type (IgE-afhængig).

De vigtigste patomorfologiske træk ved Lefflers syndrom er:

• påfyldning af alveoler med eosinofiler og store mononukleære celler;
• infiltration af interalveolar septa af eosinofiler, plasmaceller, mononukleære celler;
• infiltration af fartøjer med eosinofiler
• dannelsen af aggregater af blodplader i mikrocirkulationslejet, men uden tegn på nekrotiserende vaskulitis og udvikling af granulomer.

Symptomer på lunge eosinofili

Patienter Loefflers syndrom, tilvejebringer nok typiske klager af tør hoste (undertiden med spyt "canary" farve), svaghed, nedsat ydeevne, signifikant sveden, feber (sædvanligvis ikke over 38 ° C). Nogle patienter klager over smerter i brystet, værre med hoste og vejrtrækning (normalt med en kombination af Lefflers syndrom og tør pleuris). Udseende af hemoptysis er mulig med helminth infektioner (fasen af migration af larver og deres indtrængen i lungerne). Måske udseende af hud kløe, pludselige og tilbagevendende ødem af Quinck, urticaria. Imidlertid er sygdommen ofte asymptomatisk og detekteres kun, når patienten er tilfældigt undersøgt af andre årsager.

Patientens generelle tilstand er i de fleste tilfælde tilfredsstillende. Ved den fysiske undersøgelse af lungerne bestemmes klapning af percussion over infiltrationsområdet. I denne samme zone høres fugtige, finboblende raler mod baggrunden af svækket vesikulær vejrtrækning. Når det kombineres med en "flygtig" eosinofil infiltrat og tør (fibrinøs) pleurisy, høres pleural friktion. Typisk hurtig dynamik (hurtig reduktion og forsvinden) af fysiske symptomer.

Laboratorie data

1. En generel blodprøve - et karakteristisk træk - eosinofili, mild leukocytose, muligvis en stigning i ESR.
2. Biokemisk analyse af blod - forøget seromucoid, sialinsyre, fibrin (som en manifestation af ikke-specifik biokemisk "inflammatorisk sygdom"), i det mindste A2 niveau stiger og globuliner.
3. Immunologiske undersøgelser - det er muligt at reducere antallet af T-lymfocytter-suppressorer, øge niveauet af immunglobuliner, udseendet af cirkulerende immunkomplekser, men disse ændringer er ikke regelmæssige.
4. Generel analyse af urin - uden væsentlige ændringer.
5. Generel klinisk undersøgelse af sputum - i den cytologiske undersøgelse findes et stort antal eosinofiler.

Instrumentel forskning

1. Røntgenundersøgelse af lungerne. I lungerne påvises ikke-homogene fuzzy udbrud af infiltration af forskellige størrelser. De er lokaliseret i flere segmenter af en eller begge lunger. I nogle patienter er infiltreringsstedet lille og kan kun optage et segment. Det mest karakteristiske træk ved disse infiltrater er deres "volatilitet" - efter 7-8 dages infiltrat opløses, i sjældne tilfælde vedvarer de i 3-4 uger, men forsvinder derefter helt. Hos nogle patienter kan styrken af lungemønstret fortsætte i 3-4 dage ved det forsvundne infiltrationssted. Infiltratets "volatilitet" er den vigtigste differentialdiagnostiske funktion, der skelner denne sygdom mod lungebetændelse og lungetuberkulose. Hvis Lefflers syndrom er forårsaget af helminthinfektioner, er det muligt at danne foci for destruktion i lungevæv, deres langsomme forsvinden og hos nogle patienter dannelsen af cyster med aflejring af calciumsalte.
2. Forskning i ventilationsfunktion af lungerne. Som regel er der ingen væsentlige krænkelser af funktionen af ydre åndedræt. Med omfattende infiltrater i lungerne kan moderat respirationssvigt i den blandede restriktive obstruktiv type observeres (nedsat GEL, FEV1).

Forløbet af simpel lung eosinofili er gunstig, komplikationer observeres ikke, der er en fuldstændig opsving. Hvis allergenet ikke kan fjernes, er det muligt at gentage sygdommen.

Undersøgelsesprogram

1. Generelle test af blod, urin, afføring (for helminths), sputum (cytologisk analyse).
2. Biokemisk blodprøve - bestemmelse af indholdet af seromucoid, sialinsyrer, fibrin, total protein, proteinfraktioner.
3. Immunologiske undersøgelser - bestemmelse af indholdet af B- og T-lymfocytter, subpopulationer af T-lymfocytter, immunoglobuliner, cirkulerende immunkomplekser.
4. EKG.
5. Radiografi af lungerne i tre fremspring.
6. Spirography.
7. Allergologisk undersøgelse for påvisning af sensibilisering til pollen, mad, svampe, helminthic, medicinske og andre allergener.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],