Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Synovial chondromatose i leddene
Sidst revideret: 23.11.2021
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Der er mange sygdomme i bevægeapparatet og bindevæv, og disse inkluderer synovial chondromatose, som er en læsion af den indre synovialmembran i leddets fibrøse kapsel (ledkapsel) i form af godartet chondrogen metaplasi. [1]
Synovial chondromatosis (fra græsk chondros - brusk) kaldes også synovial osteochondromatosis, koralledd eller Lotsch syndrom, Henderson-Jones syndrom og Reichels sygdom. [2]
Epidemiologi
Som allerede bemærket opdages denne patologi sjældent, og i sammenligning med andre ledsygdomme overstiger dens hyppighed ifølge nogle data ikke 6,5%. Forholdet mellem mand og kvinde blandt patienter er 3: 1.
Sekundær synovial chondromatose er mere almindelig end primær. Hovedsageligt de store led og som regel led i højre ekstremiteter påvirkes.
Den mest almindelige (op til 65-70% af tilfældene) er chondromatose i knæleddet; på andenpladsen er chondromatose i albueleddet (som ofte er bilateral); chondromatose i hofteleddet er den tredje hyppigste, efterfulgt af chondromatosis i skulderleddet.
Chondromatose i ankelleddet er meget sjældent. Men sjældnere detekteres i isolerede tilfælde synovial chondromatose af TMJ (temporomandibular joint).
Årsager synovial chondromatose
Denne sygdom betragtes som ganske sjælden, og dens årsager er endnu ikke afklaret. Men de er forbundet både med genetisk bestemte lidelser i dannelsen af intraartikulært brusk og med lokale patologiske ændringer i bruskvæv under naturlig regenerering - med ledskader (især osteochondrale frakturer), inflammatoriske skader, kroniske ledsygdomme i en degenerativ-dystrofisk natur såvel som med permanente for store belastninger på de led i leddene (hvilket fører til deformation af deres strukturer og ødelæggelse af ledoverfladen). [3]
Der er en sammenhæng mellem læsionen af leddets synoviale membran med markante aldersrelaterede træk ved metabolismen af hyalinbruskvævet, da patologien oftest påvises hos voksne fra 40 år og ældre. [4]
Læs - Udvikling og aldersegenskaber for knogletilslutning i ontogenese
Derudover kan mulige risikofaktorer for udviklingen af denne patologi være af endokrin karakter, da et antal humane hormoner (steroid, skjoldbruskkirtelstimulerende, hypofyse) som kendt påvirker tilstanden af bruskvæv. [5]
Patogenese
Forklaring af patogenesen af synovial chondromatose understreger eksperter nøglevigtigheden af strukturelle ændringer i bruskvæv: fokal metaplastisk transformation såvel som spredning (vækst) af bindevæv, dvs. øget mitose af dets celler.
Som et resultat, i det indledende trin, dannes brusk (chondrom) knuder med en sfærisk form, der kaldes brusk intra-artikulære kroppe, i ledets synoviale membran eller i bindevævsseneskeden. De består af større og tættere grupperede hyalinbruskceller (fibroblaster og chondroblaster). [6]
På det næste trin adskilles knuderne fra den indre foring af ledkapslen og bevæger sig frit i synovialvæsken og modtager næringsstoffer fra den ved diffusion. Faktisk er dette en slags gratis indeslutninger i ledhulen - de såkaldte "ledmus" (som de tidligere blev kaldt på grund af deres hurtige bevægelse, der minder om en løbende mus).
Over tid stiger de brusklegemer, og i 75-95% af tilfældene forekommer deres endokondrale forkalkning og knogler (ossifikation). Som det viste sig, med synovial chondromatose i intraartikulær væske, niveauet af chondrocalcin, et polypeptid produceret af bruskvævsceller (chondrocytter), som binder calcium og deltager både i dannelsen af epifysepladen af hyalinbrusk og i dets ødelæggelse øges betydeligt. [7]
I særligt alvorlige tilfælde kan hele ledrummet fyldes med knoglebrusklegemer, som er i stand til at trænge ind i det omgivende væv.
Symptomer synovial chondromatose
I den indledende fase er den patologiske proces asymptomatisk, og de første tegn - i form af smerter i leddet, når de føler det - vises, når de brusklegemer forbenes.
Desuden manifesteres kliniske symptomer ved kedelig smerte i leddet (først kun ved bevægelse og derefter i hvile), dets hævelse og hypertermi i huden over det berørte led. Dets mobilitet er signifikant nedsat (patienter klager over ledstivhed), og bevægelser kan ledsages af crepitus (knasning). [8]
Forms
Klinikere opdeler synovial chondromatose i primær og sekundær. Den primære betragtes som idiopatisk - af ukendt oprindelse, og den sekundære er resultatet af traumer eller degenerative ændringer i ledbrusk ved slidgigt. Ifølge mange ortopædere og reumatologer er sekundær synovial osteochondromatose en sen komplikation af den primære form for patologi, for eksempel er den normalt til stede i gigt.
Synovial chondromatose af seneskeden eller bursa, identisk med den primære form for patologi, kan defineres som tenosynovial eller bursal. Ekstra artikulær lokalisering af patologi observeres som regel i de øvre lemmer, især i håndleddet. I dette tilfælde er bruskknuder kun smertefulde ved palpering og påvirker meget sjældent bevægelse.
Multipel chondromatose refererer til flere intraartikulære eller periartikulære brusklegemer.
Komplikationer og konsekvenser
Mulige komplikationer inkluderer komplet blokering af det berørte led med udviklingen af dets kontraktur og et gradvist fald i tonen i de periartikulære muskler.
Konsekvensen af primær synovial osteochondromatose kan være betændelse i leddets synoviale membran - reaktiv synovitis eller sekundær deformerende artrose (slidgigt) med intens ledsmerter.
Der er en trussel om degeneration af primær synovial chondromatose til chondrosarcoma. Som eksperter bemærker er det imidlertid muligt at fejlagtigt identificere ondartet transformation på grund af tilstedeværelsen af atypiske celler, der er forbundet med godartet kondrogen metaplasi.
Diagnosticering synovial chondromatose
Standarddiagnostik af leddene udføres , hvor visualisering spiller en nøglerolle, da kliniske symptomer er uspecifikke, og laboratorieundersøgelser - bortset fra generel klinisk analyse af synovialvæske og biopsi af vævet i ledbursas synoviale membran - er fraværende. [9]
Kun instrumentaldiagnostik kan visualisere bruskknuder i ledkapslen : ultralyd i leddene , kontrastradiografi - arthrografi i leddene , magnetisk resonansbilleddannelse (MR). [10]
En konventionel røntgen kan kun vise forkalkede kondromlegemer, og med deres forbening består røntgentegn i displayet i billedet af tilstedeværelsen i bursa eller led af et bestemt antal ovale / runde legemer med klare konturer. Indsnævring af det intraartikulære rum og degenerative ændringer i ledfladerne (i form af subchondral sklerose, tilstedeværelsen af osteofytter, erosion af ledfladen i form af en depression) kan også vises. [11], [12]
Flere oplysninger i artiklen - røntgentegn på knogler og ledsygdomme
Differential diagnose
Differentiel diagnose af synovial chondromatose bør omfatte: synovitis, herunder pigmenteret villonodular (villous-nodular); tenosynovitis; synovial hæmangiom; slidgigt; forkalkning af periartikulær tumor og periartikulær melorheostose (Leris sygdom). Og selvfølgelig chondrosarcoma, da ifølge kliniske observationer i synovial chondromatosis kan graden af cellulær atypi være højere end i chondrosarcoma.
Derudover er det nødvendigt at differentiere brusknoder i synovial chondromatose og mindre fibrinøse rislegemer dannet i ledkapslen i reumatoid arthritis, ledtuberculus eller kronisk bursitis.
Hvem skal kontakte?
Behandling synovial chondromatose
Kun kirurgisk behandling, der udføres ved hjælp af artroskopi eller artrotomi (åbning af ledhulen), kan frigøre kapslen, der omgiver leddet fra de knoglebrusklegemer . Men i næsten 23% af tilfældene er der postoperative tilbagefald.
Delvis eller total synovektomi - kirurgisk udskæring af synoviet på en åben måde - benyttes oftest, hvis synoviumets chondrogene metaplasi er tilbagevendende og vedvarende. [13]
Efter kirurgiske indgreb til funktionel gendannelse af leddet ordineres fysioterapi. [14]Læs mere i publikationen - Fysioterapi til ledsygdomme
Forebyggelse
Der er ingen specifikke foranstaltninger til forebyggelse af fokal metaplastisk transformation af bruskvæv.
Læger anbefaler, at man undgår skader, doserer belastning på de led i leddene og indtager mad for at genoprette brusk, led og ledbånd .
Vejrudsigt
Den langsigtede prognose for patienter med synovial chondromatosis afhænger direkte af det berørte led, omfanget af dets skade og gentagelsen af sygdommen efter operationen. Periodiske undersøgelser er nødvendige for at forhindre gentagelse af bruskmetaplasi eller udvikling af slidgigt.