Smerter i blødt væv hos børn

Sygter i blødt væv er en gruppe maligne tumorer stammende fra primitivt mesenkymvæv. De tegner sig for ca. 7-11% af alle maligne børn i barndommen. Halvdelen af de bløde vævssarcomer er repræsenteret af rhabdomyosarcoma. Sammen med rhabdomyosarcoma udvikler børn oftest synoviale sarkomer, fibrosarkomer og neurofibrosarcomer. Ikke-rhabdomyosarcoma bløde væv tumorer er mere almindelige hos voksne. Lokalisering af blødt sarkom er meget forskelligartet.

[1], [2], [3], [4]

Symptomer på blødt sarkom

Kliniske manifestationer afhænger af tumorens placering og dets forhold til omgivende væv. Som regel afsløres lokale symptomer på tumorvækst. Generelle symptomer (feber, vægttab osv.) Observeres sjældent, ofte i fremskredne stadier af sygdommen.

Histologisk klassificering af blødt sarkom

Histologisk er blødtvævs sarkomer ekstremt heterogene. Nedenfor findes varianter af ondartede sarkomer og histogenetisk svarende til disse typer væv.

Ved bløddelssarcom vnekostnye også indbefatte tumorer i knogler og brusk (ekstraossarnaya osteosarkom, myxoid og mesenchymale chondrosarcoma).

Morfologisk er det vanskeligt at foretage differentiel diagnose mellem blødtvævtumorer, der ikke er blomstrende. For at klarlægge diagnosen, brug elektronmikroskopi, immunhistokemiske og cytogenetiske undersøgelser.

Det histologiske udseende af en tumor af blødt væv (med undtagelse af rhabdomyosarcoma) giver ikke en klar ide om sygdommens kliniske forløb og prognose. At bestemme korrelationen mellem histologisk tumor og adfærd udførelsesform multicenterundersøgelse gruppe POG (Pediatric Oncology Group, USA) i et prospektivt studie identificeret tre muligheder histologiske ændringer, som kunne anvendes som prognostiske faktorer. Graden af histologiske ændringer blev bestemt af cellularitetsindekser, cellulær pleomorfisme, mitotisk aktivitet, sværhedsgrad af nekrose og invasiv tumorvækst. Det blev vist, at tumorer fra den tredje gruppe (grad III) i sammenligning med den første og anden har en meget værre prognose.

Klassificering af blødt sarkom

Diagnose af sarcomer i blødt væv

Verifikation af diagnosen af blødt sarkom giver betydelige vanskeligheder. Ved udførelse af en biopsi er det vigtigt at opnå en tilstrækkelig mængde tumorvæv ikke kun til rutinemæssig histologisk, men også til immunhistokemiske, cytogenetiske og molekylære biologiske undersøgelser.

[5], [6], [7], [8]

Behandling af blødt sarkom

Strategien med at behandle tumorer hos børn og voksne er anderledes, som er forbundet med flere punkter:

• at udføre organbesparende operationer hos børn er forbundet med store tekniske vanskeligheder på grund af anatomiske og funktionelle egenskaber;
• brugen af strålebehandling hos små børn kan føre til alvorlige komplikationer (for eksempel forstyrrelse i væksten af de enkelte organer og kroppen som helhed), mere udtalte end hos voksne;
• I børns onkologi er der udviklet strengere ordninger med højdosis kemoterapi. Herunder multikomponentregimer (udførelse af lignende kemoterapeutisk behandling hos voksne er ofte umulig i forbindelse med den værste tolerance);
• Langtidseffekterne af alle terapier hos børn er socialt vigtigere på grund af den potentielt længere forventede levetid sammenlignet med voksne.

Hvordan behandles sarcomer i blødt væv hos børn behandlet?