Klassificering af bløddelssarkomer

Stadieinddeling af bløddelssarkomer

Der findes i øjeblikket ingen generelt accepteret stadieinddeling af sarkomer i børneårene. De to mest almindeligt anvendte klassifikationer er TNM-klassifikationen fra International Union Against Cancer og klassifikationen fra International Rhabdomyosarcoma Study Group.

Histologisk klassificering af bløddelssarkomer

Histologisk set er bløddelssarkomer ekstremt heterogene. Nedenfor præsenteres varianter af maligne sarkomer og de histogenetisk tilsvarende vævstyper.

Blødtvævssarkomer omfatter også ekstraossøse tumorer i knogle- og bruskvæv (ekstraossøs osteosarkom, myxoid og mesenkymalt kondrosarkom).

Det er morfologisk vanskeligt at udføre differentialdiagnostik mellem ikke-rhabdomyosarkom bløddelstumorer. Elektronmikroskopi, immunhistokemiske og cytogenetiske undersøgelser anvendes til at afklare diagnosen.

Den histologiske type af en bløddelstumor (med undtagelse af rhabdomyosarkom) giver ikke et klart billede af sygdommens kliniske forløb og prognose. For at bestemme sammenhængen mellem den histologiske type og tumoradfærd identificerede multicenterforskningsgruppen POG (Pediatric Oncology Group, USA) i løbet af et prospektivt studie tre typer histologiske ændringer, der kan bruges som prognostiske faktorer. Graden af histologiske ændringer blev bestemt ud fra indekserne for cellularitet, cellulær pleomorfi, mitotisk aktivitet, nekroses sværhedsgrad og invasiv tumorvækst. Det blev vist, at tumorer i den tredje gruppe (grad III) har en signifikant dårligere prognose sammenlignet med den første og anden.

Histologisk klassificering af bløddelssarkomer

Stoffer	Typer af tumorer
Tumorer i tværstribet muskelvæv	Rhabdomyosarkom
Tumorer i glat muskelvæv	Leiomyosarkom
Tumorer i fibrøst væv	Infantil fibrosarkom
	Dermatofibrosarkom
Fibrohistiocytiske tumorer	Malignt fibrocytisk histiocytom
Tumorer i fedtvæv	Liposarkom
Vaskulære tumorer	Angiosarkom
	Lymfangiosarkom
	Malignt hæmangiopericytom
	Hæmangioendoteliom
	Kaposis sarkom
Perifere nerveskedetumorer	Malignt schwannom
Tumorer med forskellig histogenese	Malignt mesenchymom
	Triton-tumor
Tumorer med ukendt histogenese	Synovial sarkom
	Epiteloid sarkom
	Alveolær bløddelssarkom
	Malign melanom i blødt væv
	Desmoplastisk små rundcellet sarkom

Grad I.

• Myxoid og veldifferentieret liposarkom.
• Dybtliggende dermatofibrosarkom.
• Veldifferentieret eller infantilt fibrosarkom.
• Veldifferentieret hæmangiopericytom.
• Veldifferentieret malign tumor i de perifere nerveskeder.
• Ekstraossøs myxoid kondrosarkom.
• Malignt fibrocytisk histiocytom.

Grad II.

• Blødtvævssarkomer er ikke inkluderet i første og tredje gruppe. Tegn på nekrose findes på mindre end 15% af tumoroverfladen, mikroskopi med 40x forstørrelse afslører mindre end fem mitotiske figurer i 10 synsfelter, ingen atypi af cellekerner, lav cellularitet.

Grad III.

• Pleomorf eller rundcellet liposarkom.
• Mesenkymalt kondrosarkom.
• Ekstraossøs osteosarkom.
• Triton-tumor.
• Alveolært sarkom i blødt væv.
• Synovial sarkom.
• Epiteloid sarkom.
• Klarcellet sarkom i blødt væv (malignt melanom i blødt væv).
• Blødtvævssarkomer, der ikke er inkluderet i den første gruppe, men som har tegn på nekrose på mere end 15% af overfladen eller mere end 5 mitotiske figurer ved mikroskopisk undersøgelse med en forstørrelse på x40.

TNM-klassificering

Primær tumor.

• T ₁ - tumoren er begrænset til det organ (væv), hvorfra den stammer.
• T2 - tumoren strækker sig ud over organet (vævet) _.
  • T2a - _{tumordiameteren} er mindre end eller lig med 5 cm.
  • T2b - tumoren er mere end 5 cm i diameter _.
• Regionale lymfeknuder.
  • N ₀ - regionale lymfeknuder påvirkes ikke.
  • N ₁ - skade på regionale lymfeknuder.
  • N _x - utilstrækkelige data til at vurdere lymfeknudeinvolvering.
• Fjernmetastaser.
  • M ₀ - ingen fjernmetastaser.
  • M ₁ - der er fjerne metastaser.

Den prognostiske betydning af TNM-faktorer er blevet påvist i en række studier af bløddelssarkomer hos børn.

Den Internationale Rhabdomyosarkomstudiegruppes klassifikation af bløddelssarkomer , oprindeligt udviklet til rabdomyosarkom, anvendes nu til alle bløddelstumorer. Den tager højde for mængden af resterende tumor efter operation og tilstedeværelsen af metastaser.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]