Klassificering af blødt sarkom

Placering af bløde vævssarkomer

I øjeblikket er der ingen generelt accepteret opstilling af sarkom hos børn. De mest almindelige er to klassifikationer - klassificeringen af TNM fra Den Internationale Union mod Kræft og klassificeringen af International Rhabdomyosarcoma Study Group.

Histologisk klassificering af blødt sarkom

Histologisk er blødtvævs sarkomer ekstremt heterogene. Nedenfor findes varianter af ondartede sarkomer og histogenetisk svarende til disse typer væv.

Ved bløddelssarcom vnekostnye også indbefatte tumorer i knogler og brusk (ekstraossarnaya osteosarkom, myxoid og mesenchymale chondrosarcoma).

Morfologisk er det vanskeligt at foretage differentiel diagnose mellem blødtvævtumorer, der ikke er blomstrende. For at klarlægge diagnosen, brug elektronmikroskopi, immunhistokemiske og cytogenetiske undersøgelser.

Det histologiske udseende af en tumor af blødt væv (med undtagelse af rhabdomyosarcoma) giver ikke en klar ide om sygdommens kliniske forløb og prognose. At bestemme korrelationen mellem histologisk tumor og adfærd udførelsesform multicenterundersøgelse gruppe POG (Pediatric Oncology Group, USA) i et prospektivt studie identificeret tre muligheder histologiske ændringer, som kunne anvendes som prognostiske faktorer. Graden af histologiske ændringer blev bestemt af cellularitetsindekser, cellulær pleomorfisme, mitotisk aktivitet, sværhedsgrad af nekrose og invasiv tumorvækst. Det blev vist, at tumorer fra den tredje gruppe (grad III) i sammenligning med den første og anden har en meget værre prognose.

Histologisk klassificering af blødt sarkom

Tekstiler	Typer af tumorer
Tumorer af det strierede muskelvæv	Rabdomyosarkom
Tumorer af glat muskelvæv	Leiomyosarkom
Tumorer af fibrøst væv	Infantil fibrosarkom
	Dermatofibrosarkom
Fibrogystiocytiske tumorer	Malignt fibrocytisk histiocytom
Tumorer af fedtvæv	Liposarkom
Vaskulære tumorer	Angiosarkom
	Lymfangiosarkom
	Hemangioperetcitom malign
	Gyemangioendotyelioma
	Sarkomo Kaloshi
Tumorer fra skallerne af perifere nerver	Malignt schwannoma
Tumorer af forskellig histogenese	Malignt mesenchymom
	Triton tumor
Tumorer af ukendt histogenese	synovial sarkom
	Epithelioid sarkom
	Alveolær blødt vævs sarkom
	Malignt melanom af blødt væv
	Desmoplastisk sarkom fra små runde celler

Grad I.

• MIXOID og stærkt differentieret liposarkom.
• Dybt placeret dermatofibrosarcoma.
• Godt differentieret eller infantil fibrosarkom.
• Godt differentieret hemangiopericytom.
• Godt differentieret malign tumor i perifere nerve membraner.
• Vnuksovaya myxoid chondrosarkom,.
• Malignt fibrocytisk histiocytom.

Grad II.

• Mjukvævssarcomer, der ikke er inkluderet i første og tredje gruppe. Symptomerne på nekrose udviser mindre end 15% af overfladen af tumoren, ved mikroskopi med stigende x40 identificere mindst fem mitotiske tal 10 view felter, er der ingen cellulære atypi kerner lav cellularitet.

Grad III.

• Pleomorphic eller rundcellet liposarkom.
• mesenkymale chondrosarkom,.
• Ekstramurale osteosarkom.
• Triton-tumoren.
• Alveolær blødt vævs sarkom.
• synovial sarkom.
• Epithelioid sarkom.
• Cellulær lyssarkom af blødt væv (malignt melanom af blødt væv).
• Smerter i blødt væv, der ikke indgår i den første gruppe, viser tegn på nekrose på mere end 15% af overfladen eller mere end 5 figurer af mitose med mikroskopi med en stigning på x40.

Klassificering af TNM

Primær tumor.

• T ₁ - tumoren er begrænset af organet (væv), hvorfra det forekommer.
• T ₂ - tumoren går ud over kroppen (væv).
  • T _2a - en tumor i diameter mindre end eller lig med 5 cm.
  • T _2b - tumor mere end 5 cm i diameter.
• Regionale lymfeknuder.
  • N ₀ - regionale lymfeknuder påvirkes ikke.
  • N ₁ - involvering af regional lymfeknude.
  • N _x - utilstrækkelige data til vurdering af involvering af lymfeknuder.
• Fjernmetastaser.
  • M ₀ - fjerne metastaser er fraværende.
  • M ₁ - der er fjerne metastaser.

Den prognostiske betydning af TNM-faktorer er vist i en række undersøgelser af undersøgelsen af blødsvævssarkomer hos børn.

Klassificeringen af soft tissue sarcoma International Rhabdomyosarcoma Study Group, der oprindeligt blev skabt til rhabdomyosarcoma, anvendes i øjeblikket til alle bløde vævtumorer. Det tager hensyn til volumenet af den resterende tumor efter operationen og tilstedeværelsen af metastaser.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]