Hvordan behandles sarcomer i blødt væv hos børn behandlet?

Strategien med at behandle tumorer hos børn og voksne er anderledes, som er forbundet med flere punkter:

• at udføre organbesparende operationer hos børn er forbundet med store tekniske vanskeligheder på grund af anatomiske og funktionelle egenskaber;
• brugen af strålebehandling hos små børn kan føre til alvorlige komplikationer (for eksempel forstyrrelse i væksten af de enkelte organer og kroppen som helhed), mere udtalte end hos voksne;
• I børns onkologi er der udviklet strengere ordninger med højdosis kemoterapi. Herunder multikomponentregimer (udførelse af lignende kemoterapeutisk behandling hos voksne er ofte umulig i forbindelse med den værste tolerance);
• Langtidseffekterne af alle terapier hos børn er socialt vigtigere på grund af den potentielt længere forventede levetid sammenlignet med voksne.

De nævnte forskelle bestemmer behovet for omhyggeligt at vælge behandlingstaktik med den obligatoriske overvejelse af barnets individuelle karakteristika og den potentielle risiko for forsinkede komplikationer.

På grund af sjældenheden af blødtvævtumorer, der ikke er blomstrende, skal deres behandling udføres inden for rammerne af multicenterundersøgelser, der muliggør opnåelige pålidelige resultater og på deres grundlag optimerer behandlingsmetoderne. I behandlingen af denne type tumorer bør deltage specialister i forskellige profiler: kirurger, kemoterapeuter, radiologer. I forbindelse med behovet for at udføre forbrydelser i flere tilfælde er det tilrådeligt at inkludere tidligt i behandlingsprocessen ortopædere, rehabiliteringsspecialister og psykologer, hvor patientens livskvalitet ikke på nogen måde afhænger af.

Ved det kirurgiske behandlingsstadium bestemmes muligheden for fuldstændig udskæring af tumoren inden for rammerne af sunde væv. Dette er en ekstremt vigtig prognostisk faktor. Fraværet af en resterende tumor betyder en gunstig prognose. Hvis den resterende tumor bevares, overvejes nødvendigheden og muligheden for en gentagen radikal operation.

Kemoterapiens rolle i blødt sarkom er tvetydigt. Med hensyn til kemoterapi er inddeling af tumorer i følsom (PMC-lignende), moderat følsom og ufølsom generelt accepteret. På baggrund af denne division er der blevet konstrueret en række moderne programmer til behandling af blødt sarkom (CWS, SIOP). Kemoterapi-følsomme tumorer indbefatter rhabdomyosarcoma, extrinsisk Ewing sarkom, perifere neuroektodermale tumorer, synovial sarkom. Moderat følsomme indbefatter maligne fibrocytiske histiocytter, leiomyosarcoma, maligne vaskulære tumorer, alveolær blødvævssarkom og liposarkom. Ufølsom overfor kemoterapi fibrosarcoma (med undtagelse af medfødt) og neurofibrosarcoma (malignt schwannoma).

Bortset rhabdomyosarcom-, og synovial sarkom, i store prospektive undersøgelser med adjuverende kemoterapi hos børn med bløddelssarkomer forbedre resultatet (samlet og hændelses-frie overlevelse) var ikke.

De grundlæggende lægemidler, der anvendes til behandling af blødt sarkom. Vincristin, dactinomycin, cyclophosphamid og doxorubicin (VACA-regime) forbliver i lang tid. En række undersøgelser har vist en større effekt af ifosfamid sammenlignet med cyclophosphamid. I forbindelse med de utilfredsstillende resultater af behandlingen med ufuldstændig fjernelse af tumoren, søges nye lægemidler, mere effektive kombinationer og kemoterapi.

Stråleterapiens rolle i behandlingen af blødt sarkom er at tilvejebringe lokal kontrol af tumoren. Strålingsdoserne i forskellige protokoller spænder fra 32 til 60 Gy. Ifølge nogle forskere giver den fælles anvendelse af kirurgisk behandling og strålingsbehandling mulighed for at opnå tilstrækkelig lokal kontrol hos 80% af patienterne. I nogle klinikker introduceres alternative metoder til strålingseksponering - brachyterapi og intraoperativ bestråling med en elektronstråle. Præoperativ bestråling af tumoren, som viste gode resultater hos voksne, er mindre almindeligt anvendt i pædiatrisk onkologi.

Ved lokal tilbagevenden af sygdommen forsøger de at skære tumoren igen. I disse tilfælde er ikke-adjuverende kemoterapi effektiv, også hos børn i yngre aldersgrupper med fibrosarkom og hæmopiopa-tikum. Blandt alle bløde vævssarcomer er disse tumorer såvel som dermatofibrosarcoma og malignt fibrocytisk histiocytom mindre aggressive og sjældent metastaserer. Deres kur er ofte mulig ved kirurgisk fjernelse.

Med ikke fuldstændigt fjernet alveolært blødt vævs sarkom er kemoterapi ineffektivt.

Desmoplastisk tumor fra små runde celler - en tumor af ukendt histogenese - er normalt lokaliseret i maveskavheden og det lille bækken, hvilket gør det svært at fjerne det helt. I dette tilfælde er taktikken baseret på den komplekse brug af kirurgisk, strålings- og kemoterapeutisk behandling.

Behandling af letcellulær sarkom af blødt væv er hovedsageligt kirurgisk med mulig bestråling med resterende tumor. Forsøg på at anvende kemoterapi i dette tilfælde viste sig at være ineffektivt.

Med sådanne ekstremt ondartede tumorer som angiosarcoma og lymphangiosarcoma bestemmes prognosen af muligheden for fuldstændig fjernelse. Der er en rapport om den succesfulde anvendelse af paclitaxel i denne type tumor.

Gemangioendotheliom, malignitet, der indtager en mellemstilling mellem hæmangiom og hæmangiosarkom, hos børn er oftest lokaliseret i leveren. Det kan vokse asymptomatisk og endda spontant regress. Nogle gange ledsager denne tumor udviklingen af forbrugscoagulopati (Kazabaha-Merrita syndrom). I dette tilfælde er en aktiv kirurgisk taktik nødvendig. Der er rapporter om vellykket anvendelse af kemoterapi (vincristin, dactinomycin, cyclophosphamid) og interferon alfa-2a. Hvis der ikke er nogen effekt, er levertransplantation indikeret.

Der bør lægges særlig vægt på den terapeutiske taktik for ekstraøsøs osteosarkom. Effektiviteten af kemoterapi med denne type tumor forbliver dårligt forstået. Men ifølge nogle forfattere bør behandling af denne neoplasme udføres i overensstemmelse med de principper, der er udviklet til behandling af blødt sarkom.

Hvis det ikke er muligt fuldstændigt at afskrive tumor eller i nærvær af metastaser, er radioterapi og kemoterapi obligatorisk. Den overordnede 4-årige overlevelse med VACA-regimen er ca. 30%, den tilbagevendelsesfri overlevelsesrate er 11%. Kirurgisk behandling af ensomme metastaser er indiceret til lokalisering i lungerne. I øjeblikket er der vedvarende forsøg på at øge effektiviteten af behandlingen i denne gruppe af patienter gennem intensivering af kemoterapi og anvendelse af nye regimer med inkludering af ifosfamid og doxorubicin.

Et uopløst problem er terapien af gentagelser af blødt sarkom. Ved konstruktion af behandlingsmetoder tages der hensyn til den tidligere behandling, lokalisering af processen og patientens tilstand. Cure er mulig i et lille antal tilfælde med fuldstændig udskæring af tumoren og dens metastaser. Effekten af strålebehandling og kemoterapi ved tilbagefald er ikke klart og kræver evaluering i randomiserede multicenterundersøgelser.

Outlook

Prognosen for blødt sarkom er afhængig af den histologiske type, den fuldstændige kirurgiske resektion, tilstedeværelsen eller fraværet af metastaser, patientens alder og også på en række faktorer, der er specifikke for en bestemt tumor. I fibrosarkom og hæmangiopericytom er prognosen signifikant bedre hos yngre patienter. Med neurofibrosarcoma og liposarkom bestemmer prognosen fuldstændigheden af excisionen. Med leiomyosarcoma er prognosen værre, hvis tumoren udvikler sig i mave-tarmkanalen. Fremkalden af processen, volumenet af den resterende tumor og graden af malignitet er afgørende prognostiske faktorer for vaskulære tumorer (hemangiendotheliom, angiosarcoma, lymfosarcoma). Tilstedeværelsen af metastaser er en yderst ugunstig prognostisk faktor for enhver neoplasma. Sene metastaser, der forværrer prognosen væsentligt, er karakteristiske for alveolar sarkom og melanom af blødt væv.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]