Svaghed under fysisk aktivitet (patologisk muskelsvaghed)

Muskeltræthed kan ikke kun skyldes skader på den neuromuskulære synapse (immunafhængig myasteni og myastheniske syndromer), men også af generelle indre sygdomme uden direkte skade på det neuromuskulære apparat, såsom kroniske infektioner, tuberkulose, sepsis, Addisons sygdom eller ondartede sygdomme. Svaghed er normalt kombineret med specifikke symptomer på den underliggende sygdom; en generel klinisk og fysisk undersøgelse er i disse tilfælde vigtigst for diagnosen.

De vigtigste årsager til muskeltræthed under fysisk aktivitet:

1. Myasthenia gravis.
2. Lambert-Eatons syndrom.
3. Arvelige (medfødte) myastheniske syndromer.
4. Polymyositis.
5. Multipel sklerose (tidlige stadier).
6. AGDP (Guillain-Barré syndrom).
7. Endokrinopatier.
8. Botulisme.
9. Glykogenose (McArdle sygdom).
10. Forstyrrelser i kaliummetabolismen.
11. Forstyrrelser i calciummetabolismen.
12. Psykiske lidelser (asteni og depression).
13. Kronisk træthedssyndrom.
14. Kaudogenisk claudicatio intermitterende.
15. Iatrogen myasthenisk-lignende syndrom (lægemiddelinduceret).

Myasteni

Det er velkendt, at svaghed under fysisk anstrengelse (patologisk muskeltræthed) er den primære klage hos patienter, der lider af immunafhængig myasthenia (myasthenia gravis). Ved sygdommens debut er svagheden fuldstændig fraværende i morgentimerne efter en nats søvn, og patienterne oplever et fald i muskelstyrken under forskellige typer aktiviteter - afhængigt af de muskler eller muskelgrupper, der er involveret i disse typer aktiviteter: læsning, tale, gang, stereotypisk håndarbejde, stereotype fodbevægelser (f.eks. at skrive på en skrivemaskine, trykke på pedalen på en maskine). Hvile giver (i det mindste delvist) mulighed for at genoprette muskelstyrken. Svagheden er mest udtalt om aftenen.

Hvis der er mistanke om myasteni, bør der udføres en simpel klinisk test for at detektere patologisk muskeltræthed - patienten bedes udføre de berørte bevægelser 30-40 gange (eller mindre) i træk. For eksempel at lukke og åbne øjnene (ved den okulære form af myasteni), tælle højt, løfte hovedet, mens man ligger på ryggen, knytte fingrene til en knytnæve osv. (ved generaliseret limb-girdle myasteni). Indikatormusklen ved udførelse af test for myasteni er m. triceps. Hvis der observeres et fald i muskelstyrke (eller dæmpning af stemmen) under denne test, bør der udføres farmakologiske tests. Intramuskulære injektioner af anticholinesterase-lægemidler (f.eks. Prozerin) genopretter muskelstyrken på 30 sek - 2 min i en periode på flere minutter til en halv time. Jo længere restitutionsperioden er, desto mindre typisk er den for myasteni, og bør være grundlaget for fortsat diagnostisk søgning. Det er nødvendigt at huske på muligheden for, at patienten kan udvikle alvorlige bivirkninger af antikolinesteraselægemidlet, og at være forberedt på at administrere en injektion af atropin.

For at udelukke den psykogene karakter af muskelsvaghed anbefales det at give en intramuskulær injektion af saltvandsopløsning.

Elektrisk stimulering af en perifer nerve resulterer i dæmpning af aktionspotentialer i den tilsvarende muskel; denne effekt ophæves af virkningen af et antikolinesteraselægemiddel eller stoffer, der virker på den postsynaptiske membran.

Ved diagnosticering af myasteni er yderligere undersøgelse nødvendig. Blodprøver bør undersøges for antistoffer mod acetylcholinreceptorer og skeletmuskulatur. Undersøgelser er også nødvendige for at afgøre, om der er et thymom eller vedvarende funktion af thymus, som ikke har gennemgået rettidig involution. Myasthenisk svaghed kan også udvikles ved hypertyreose, systemisk lupus erythematosus, Sjögrens sygdom, polymyositis, leddegigt og i debutstadiet af multipel sklerose.

Lambert-Eatons syndrom

Lambert-Eatons syndrom er et paraneoplastisk syndrom, hvor unormal muskeltræthed kan ligne myasthenisk træthed. Den observerede muskeltræthed har dog karakteristiske træk, der gør det muligt at skelne mellem myasteni og Lambert-Eatons myastheniske syndrom. Svagheden begynder ikke i de ekstraokulære eller ansigtsmuskler, som det er tilfældet med myasteni; desuden er disse muskler ofte intakte ved Lambert-Eatons syndrom. De muskler, der oftest er involveret, er bækken- eller skulderbæltet. Selvom patienter klager over svaghed under fysisk anstrengelse, viser klinisk undersøgelse, at ved gentagne sammentrækninger af de involverede muskler øges deres styrke først og falder først efter et minut eller mere. Dette fænomen ses også i EMG-undersøgelser: amplituden af aktionspotentialet øges først og falder derefter. Farmakologiske tests giver en minimal effekt eller er negative. Syndromet er mere almindeligt hos mænd. I 70% af tilfældene er sygdommen forårsaget af lungekræft.

Arvelige (medfødte) myastheniske syndromer

I litteraturen optræder periodisk beskrivelser af godartet medfødt myopati, hvor myastheniske manifestationer kan observeres i den nyfødte periode eller i den umiddelbart efterfølgende periode. Disse er ikke-progressive former for myopati; deres manifestationer forbliver stabile gennem hele livet; nogle gange progredierer de let, i andre tilfælde har de endda et regressivt forløb (central kernesygdom, nemalin myopati, tubulær myopati osv.). Det er næsten umuligt at differentiere disse sygdomme baseret på det kliniske billede (normalt er diagnosen "floppy baby"). Et elektronmikroskopisk billede, der er karakteristisk for den ene eller den anden form, afsløres.

På den anden side er der beskrevet ægte medfødte myastheniske syndromer, som hver især er kendetegnet ved en unik defekt i den kolinerge synapse (træk ved strukturen af præsynaptiske terminaler, postsynaptiske receptorer, forstyrrelser i acetylcholins kinetik osv.). Allerede hos nyfødte observeres symptomer som øget ptose, bulbære og respiratoriske forstyrrelser under gråd. Senere slutter sig til disse symptomer fluktuerende lammelse af de oculomotoriske muskler og træthed under bevægelser. I nogle tilfælde bliver myastheniske symptomer først klinisk mærkbare i andet eller tredje årti af livet (slow-channel syndrom). Alle medfødte myastheniske syndromer nedarves autosomalt recessivt.

Polymyositis

Polymyositis manifesterer sig ved gradvis udvikling af symmetrisk proksimal muskelsvaghed, myalgisk syndrom og tidlig synkeforstyrrelse. Normalt er der en stigning i serum-CPK, ændringer i EMG (flimmerpotentialer, positive bølger, nedsat varighed af motoriske enhedspotentialer) og øget ESR. Ud over muskelsvaghed kan træthed forekomme under fysisk anstrengelse.

Multipel sklerose

I de tidlige stadier af multipel sklerose er klager over træthed under fysisk anstrengelse mulige. Årsagen til trætheden forbliver ukendt. De afslørede symptomer i form af karakteristisk paræstesi, visuelle, pyramideformede og cerebellære symptomer, der indikerer multifokal skade på centralnervesystemet, levner ingen tvivl om diagnosen.

AIDP (Guillain-Barré syndrom)

I de tidlige stadier af akut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati af Guillain-Barré-typen kan der observeres øget træthed under fysisk aktivitet med milde eller subkliniske manifestationer af polyneuropati. Udviklingen af et typisk klinisk billede af polyneuropati fjerner diagnostiske spørgsmål.

Endokrinopatier

Nogle endokrinopatier kan omfatte myasthenisk-lignende manifestationer i deres kliniske manifestationer: hypothyroidisme (karakteriseret ved kold, bleg, tør hud, manglende lyst, forstoppelse, fortykkelse af tungen, hæs stemme, bradykardi, muskelhævelse, langsommere akillessene osv.; sjældent ledsaget af andre neurologiske symptomer såsom paræstesi, ataksi, karpaltunnelsyndrom, kramper); hypertyreose (karakteriseret ved proksimal muskelsvaghed med vanskeligheder med at rejse sig fra hugsiddende stilling, svedtendens, takykardi, tremor, varm hud, varmeintolerance, diarré osv.; neurologiske symptomer såsom pyramideformede tegn observeres sjældent); hypoparathyroidisme (muskelsvaghed og kramper, tetani, hovedpine, træthed, ataksi, anfald, sjældent hallucinationer og koreoatetoide symptomer observeres); hyperparathyroidisme (karakteriseret ved ægte myopati med muskelatrofi, depression, følelsesmæssig labilitet, irritabilitet, forvirring, forstoppelse); Cushings sygdom, hypofyse, diabetes mellitus. Alle disse sygdomme er karakteriseret ved klager over træthed, som undertiden når en mærkbar sværhedsgrad. Ved Addisons sygdom og Simonds sygdom bliver træthed en af de vigtigste manifestationer.

Botulisme

Botulisme er en alvorlig forgiftning, der skyldes indtagelse af fødevarer, der indeholder toksiner fra bakterien Clostridium botulinum. Botulinumtoksin er en potent gift, der blokerer frigivelsen af acetylcholin fra præsynaptiske ender. Progressiv muskeltræthed og svaghed er karakteristisk, ofte startende i oculomotoriske (ufuldstændig eller fuldstændig ekstern og intern oftalmoplegi) og svælgmuskler, efterfulgt af generalisering (diplopi, ptose, dysartri, dysfagi, symmetrisk svaghed i musklerne i ekstremiteterne og respirationsmusklerne). Udvidelse af pupillerne og fravær af pupilreaktioner observeres normalt, men bevidstheden er ikke nedsat. I alvorlige tilfælde observeres involvering af respirationsmusklerne. Symptomer på generaliseret kolinerg transmissionsforstyrrelse kan observeres: dårligt reagerende pupiller, mundtørhed, intestinal parese ("paralytisk ileus") og undertiden bradykardi.

Diagnosen bekræftes, hvis en laboratoriemus viser tegn på sygdommen, når den får patientens serum eller forurenet mad.

Glykogenose

Alle typer glykogenoser, især McArdles sygdom (mangel på muskelfosforylase), kan være ledsaget af muskeltræthed under fysisk anstrengelse. Et karakteristisk tegn på muskelfosforylasemangel er smerter og spændinger i musklerne, der opstår hos unge mennesker under fysisk arbejde. Efter anstrengelse stiger laktatindholdet i blodet ikke. Kontrakturer med elektromyografisk stilhed i de berørte muskler kan udvikle sig. Muskelbiopsi afslører en stigning i glykogenindholdet.

Kaliummetabolismeforstyrrelser

Disse lidelser kan, udover muskeltræthed, manifestere sig som tre paroxysmale muskelsvaghedssyndromer: familiær hypokalæmisk periodisk lammelse, hyperkalæmisk periodisk lammelse og normokalæmisk periodisk lammelse.

Periodisk hypokalæmisk lammelse (paroxysmal myoplegi)

Forstyrrelse af kaliummetabolismen i muskelvæv forårsager paroxystisk hypokalæmisk lammelse. Det primære symptom er periodisk lammelse af kroppens og lemmernes muskler, der varer i timevis. Som regel forbliver ansigtsmusklerne og mellemgulvet upåvirkede. De fleste anfald forekommer om natten uden nogen specifik årsag. Fysisk anstrengelse kan være en provokerende faktor. Anfald kan også fremprovokeres af at spise fødevarer rige på kulhydrater.

Under et anfald sker der et dramatisk fald i plasma-kaliumkoncentrationen, som nogle gange når 2-1,7 mmol/l, og der kan registreres et "stille" EMG, dvs. der er ingen spontan aktivitet eller aktionspotentialer på EMG'en. Ved mindre intense anfald er amplituden af aktionspotentialerne lav, og deres varighed reduceres.

Hvis diagnosen er usikker, kan et anfald fremkaldes til diagnostiske formål ved at give patienten en høj dosis glukose oralt i kombination med 20 enheder insulin subkutant.

En normokalæmisk variant af periodisk lammelse er også blevet beskrevet.

Svær hypokaliæmi (mindre end 2,5 mmol/l) kan ikke blot føre til træthed, men også til udtalt slap tetraplegi. Hovedårsagerne er: Conns syndrom (aldosteronsecernerende tumor i binyrerne), nyresvigt, enteritis og svær diarré, overdreven diuretisk behandling, alkoholisme, lithiumforgiftning, mineralokortikoid effekt, thyreotoksikose.

Svær hyperkaliæmi (>7 mmol/L) kan resultere i svær tetraplegi med et ascenderende forløb, der ligner Guillain-Barré syndrom. De mest almindelige årsager er: nyresvigt, binyresvigt, rabdomyolyse, overdreven intravenøs kaliumadministration, administration af aldosteronantagonister.

Forstyrrelser i calciummetabolismen

Kronisk hypocalcæmi (primær eller sekundær hypoparathyroidisme, nyresygdom) kan, udover muskeltræthed, forårsage tetani-anfald og mærkbar muskelsvaghed. Hos spædbørn kan hypocalcæmi endda føre til anfald, fundusødem og forkalkning af basalganglierne. Hos unge mennesker bør tilstedeværelsen af grå stær tjene som en grund til at udelukke hypocalcæmi. Disse symptomer, i nærvær af klager over muskeltræthed og svaghed, bør hjælpe med at diagnosticere hypocalcæmi.

Akut udviklet hypercalcæmi (hyperparathyroidisme ved biskjoldbruskkirteladenom) kan forårsage klager over træthed (samt akut psykose eller alvorlig cerebral dysfunktion).

Psykiske lidelser

Asthenisk syndrom i billedet af psykogene lidelser genkendes af karakteristiske ledsagende manifestationer: irritabilitet, angst, spændingshovedpine, søvnløshed, vegetativ dystoni syndrom.

Depression kan, udover nedtrykthed, manifestere sig som generel svaghed, træthed, nedsat motivation og drivkraft, søvnforstyrrelser (tidlig opvågning er særligt karakteristisk). Ved latent depression dominerer klager over svaghed, træthed, forskellige smertesyndromer, vegetative og somatiske klager i fravær af objektivt bekræftede viscerale sygdomme. Antidepressiva forårsager den modsatte udvikling af somatiske symptomer på latent depression.

Kronisk træthedssyndrom

Syndromet ses oftest hos kvinder i alderen 20-40 år. Mange af dem har en historie med en eller anden virusinfektion ("postviral træthedssyndrom"), oftest i form af infektiøs mononukleose eller Epstein-Barr syndrom (virus). Nogle af disse patienter har symptomer på latent immundefekt eller en historie med mild traumatisk hjerneskade. Diagnosen kronisk træthedssyndrom kræver vedvarende (mindst 6 måneder) træthed og tilstedeværelsen af konstante eller tilbagevendende karakteristiske symptomer, såsom let feber, cervikal eller aksillær lymfadenopati, myalgisk syndrom, hovedpine, migrerende artralgi, koncentrationsbesvær, irritabilitet, søvnforstyrrelser. Disse patienter klager ofte over muskelsvaghed. Den neurologiske status er normal. De fleste patienter udviser en vis grad af depression eller neurotiske lidelser. Kronisk træthedssyndroms natur er ikke fuldt ud forstået.

Kaudogen claudicatio intermittens

Manifestationerne af caudogen claudicatio intermittens kan undertiden ligne patologisk muskeltræthed i benene.

Ved denne sygdom oplever patienten forbigående svaghed i benene, når man står. Sygdommen er mere almindelig i alderdommen. Svagheden øges betydeligt, når man går, nogle gange i en sådan grad, at patienten er tvunget til at sætte sig ned, ellers vil man falde. Det første symptom er altid smerter i læggene, efterfulgt af følelsesløshed i fødderne, som kan stige op i overbenene. Pulsationen i de perifere kar bevares, hvilket gør det muligt at skelne denne tilstand fra claudicatio intermittens af vaskulær oprindelse. I modsætning til claudicatio intermittens af vaskulær oprindelse kan dybe reflekser ved caudogen claudicatio intermittens være reducerede: først kun under svaghedsanfald, men derefter reduceres de støt eller forsvinder. Tilsvarende kan nerveledningen i de indledende stadier af sygdommen være langsommere under et anfald, og senere indikerer en undersøgelse af ledningshastigheder og EMG-data kronisk patologi i hestehalen.

Røntgenundersøgelser, især neurobilleddannelse af lændehvirvelsøjlen, afslører normalt forsnævring af rygmarvskanalen. Som regel er årsagen en kombination af svær degenerativ patologi i rygsøjlen med slidgigt i intervertebrale led og en vis fremspring af en eller flere intervertebrale skiver. Man skal altid være forsigtig og ikke ekstrapolere radiografiske data til det kliniske billede: ikke i alle tilfælde er forsnævring af rygmarvskanalen årsagen til udviklingen af typiske symptomer. Tilstedeværelsen af sådanne symptomer bør i sig selv være en årsag til myelografi. Myelografi bør udføres både ved lordotisk krumning af rygsøjlen og ved kyfose. Billederne afslører en forstyrrelse af kontrastmiddelpassagen, i det mindste ved lordose. Sygdommens mekanisme er kompleks: direkte kompression af hestehalens rødder og nedsat blodcirkulation i radikulærarterierne.

Iatrogen myasthenisk-lignende syndrom

Øget muskeltræthed kan forårsages af lægemidler som D-penicillamin, antihypertensive midler, især betablokkere; calciumkanalblokkere, nogle antibiotika (neomycin, gentamicin, kanamycin, streptomycin, colistin, polymyxin), glukokortikoider, nogle smertestillende midler, muskelafslappende midler, antikonvulsiva; angstdæmpende midler; antidepressiva og neuroleptika. Betainterferon i behandlingen af multipel sklerose fører undertiden til øget træthed.

Myastheniske symptomer observeres undertiden hos patienter med ALS; mange dyregifte (kobra, klapperslange, sort enkeedderkop, skorpiongift) indeholder neurotoksiner, der blokerer neuromuskulær transmission (billedet af forgiftning kan ligne en myasthenisk krise).

Diagnostiske undersøgelser for patologisk muskeltræthed

1. Generel og biokemisk blodanalyse;
2. Urinanalyse og dyrkning;
3. Wasserman-reaktion;
4. EKG (for patienter over 40 år);
5. Røntgen af brystet og røntgen af abdomen;
6. Elektrolytter;
7. CO2;
8. 36 timers faste (hypoglykæmi);
9. Test af skjoldbruskkirtelfunktion;
10. Daglig urin for 17-ketosteroider og 17-oxykortikosteroider;
11. Daglig urintest for aldosteron;
12. Renin i blodplasma;
13. Leverfunktionstests;
14. Calcium, fosfor og alkalisk fosfatase;
15. Kranie og rørknogler (metastatisk kræft);
16. Lymfeknudebiopsi;
17. Arterielle blodgasser;
18. CT-scanning af abdominale organer;
19. CT-scanning af rygsøjlen;
20. CT- eller MR-scanning af hjernen;
21. EMG;
22. Muskelbiopsi;
23. Psykometrisk vurdering af depression, personlighedstræk;
24. Konsultation med en terapeut, endokrinolog, psykiater.

For at bekræfte diagnosen myasteni udføres en proserintest; 2 ml af en 0,05% proserinopløsning injiceres subkutant, efter først at have forårsaget svaghed ved muskelbelastning, og effekten af injektionen observeres i 40 minutter. For at udelukke placeboeffekten anbefales en indledende subkutan injektion af en saltvandsopløsning.

En undersøgelse af antistoffer mod acetylcholinreceptorer og tværstribede muskler, CT af mediastinum (for at udelukke thymom) er indiceret.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]