Shenlaine-Henoch sygdom og nyreskade

Sygdom Johann Lukas Schonlein purpura, Henoch - systemisk vasculitis primært påvirker de små blodkar i deres væg aflejring af immunkomplekser, der indeholder IgA og hudlæsioner manifesterer i kombination med gastrointestinale læsioner, renal glomeruli og leddene. Navnet "Johann Lukas Henochs purpura, Henoch sygdom" har flere synonymer: anafylaktoide purpura, overfølsomhed vasculitis, leukocytoklastisk vaskulitis, reumatoid purpura. Udtrykket "hæmoragisk vaskulitis" er den mest almindelige i Rusland.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologi

Sygdommen hos Shonlein-Henoch purpura er beskrevet i 1838 af Schonlein som en kombination af arthritis og palpabel purpura. I 1868 beskrev Henoch fire børn med læsioner i mave-tarmkanalen i nærværelse af kutane og artikulære processer, og 30 år senere rapporterede han også om muligheden for nyreskader i dette syndrom.

Hæmoragisk vaskulitis er den mest almindelige form for systemisk vaskulitis. Sygdommen hos Shonlein-Genoch purpura forekommer hos mennesker i alle aldre, men oftest hos børn fra 3 til 15 år. I Europa er forekomsten af purpura Johann Lukas Schonlein-Henoch purpura hos børn under 14 år er 14 tilfælde per 100.000 barn befolkning i USA - 10 tilfælde pr 100 000. Drengene er syge 2 gange oftere piger, men med alderen i forekomsten af forskellen forsvinder. Sygdommen registreres oftere i vintermånederne. Nyreskaderne ses i gennemsnit hos 25-30% af patienterne med lilla Shonlein-Genoch (fra 10-20% i Italien til 50-60% i Østrig, USA, Polen).

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Årsager shenlen-Henoch sygdom

Årsagerne til lilla Shonlein-Tenoch er forbundet med infektioner, fødevareallergier, stofintolerance og alkoholforbrug. I de fleste tilfælde er sygdommen forud for nasopharyngeal eller intestinal infektion.

Udviklingen af  hæmoragisk vaskulitis er  forbundet med et antal bakterier og vira. Forholdet mellem sygdommen og infektionen forårsaget af streptokokker  og stafylokokker, cytomegalovirus, parvovirus B19, human immunodeficiency virus blev tydeligst sporet  . Mindre ofte bemærke forbindelsen med bakterier i tarmgruppen, iersinia, mycoplasmaer.

Udviklingen af purpuraen af Schonlein-Henoch-sygdommen efter anvendelse af visse lægemidler, herunder vacciner og serum, antibiotika (penicillin), thiaziddiuretika, quinidin, er beskrevet.

Symptomer shenlen-Henoch sygdom

Hæmoragisk vaskulitis er i de fleste tilfælde en godartet sygdom tilbøjelig til spontan remission eller helbredelse inden for få uger fra begyndelsen. Men hos nogle patienter, overvejende voksne, erhverver sygdommen hos lilla Shonlein-Genocha et tilbagevendende forløb med udviklingen af alvorlig nyreskade.

Typiske extrarenale symptomer er purpuraen af Shonlein-Genoch (hud, led, GI-kanalen) kan forekomme i en hvilken som helst rækkefølge i flere dage, uger eller på samme tid.

Diagnosticering shenlen-Henoch sygdom

Diagnostik af lilla Shonlein-Genocha har ikke specifikke laboratorietests.

I de fleste patienter med høj vasculitisaktivitet er der en stigning i ESR. Hos 30% af tilfældene opdages en stigning i titer af antistreptolysin-0, en reumatoid faktor, hos børn, en stigning i indholdet af C-reaktivt protein.

Hovedlaboratorieindikatoren for lilla Shonlein-Genoch forhøjet IgA-niveau i blodplasma - detekteres i det akutte stadium af sygdommen hos 50-70% af patienterne. Et år efter den akutte episode normaliseres IgA-indholdet i de fleste tilfælde i fravær af tilbagevenden af purpura, selvom urinssyndromet vedvarer. I en tredjedel af patienterne påvises IgA-indeholdende immunkomplekser på tidspunktet for høj vaskulitisaktivitet.

[14], [15]

Behandling shenlen-Henoch sygdom

Behandling af purpura Schonlein-Genocha afhænger af de gældende kliniske symptomer.

• Hvis der er en infektion, er antibiotikabehandling indikeret.
• Hud- og leddsyndrom uden viscerale manifestationer er en indikation for administration af NSAID.
• Ved svær hud- og GI-trækkraft er glukokortikoider ordineret. Ifølge nogle forfattere forhindrer den tidlige administration af prednisolon i en kort forløb udviklingen af glomerulonephritis i schoonlein-Henoch purpura sygdom.

Vejrudsigt

Prognosen for purulent purulens af Schonlein-Genocha er generelt gunstig, selv på trods af hyppige tilbagefald af sygdommen, observeret hos næsten 50% af patienterne. Udviklingen af glomerulonephritis forværrer prognosen hos patienter med hæmoragisk vaskulitis. Det er nefrit med udvikling af kronisk nyresvigt er hovedårsagen til døden hos patienter med lilla Shonlein-Genoch. I Europa, blandt årsagerne til terminal kronisk nyresvigt hos børn, er andelen af nefritis i schoonlein-Henoch purpura sygdom mere end 3%.

Forløbet af glomerulonefritis i hæmoragisk vaskulitis varierer betydeligt blandt voksne og børn. For børn er forekomsten af forbigående hæmaturi mere almindelig uden udpræget proteinuri og funktionelle lidelser. Hos voksne observeres hyppigere progressiv glomerulonefritis, arteriel hypertension, nefrotisk syndrom, tidlig forringelse af nyrefunktionen, hvilket fremmer udnævnelsen af mere aggressive terapeutiske behandlinger. I nærværelse af proteinuri mere end 1 g / dag og / eller nedsat nyrefunktion er risikoen for at udvikle kronisk nyresvigt hos børn 18% og hos voksne 28%.

Prognostisk værdi i nefrit hos patienter med lilla Shonlein-Genoch har ikke blot alder, men også kliniske manifestationer og morfologiske egenskaber.

Isoleret mikrohematuri er forbundet med 100% 10-årig overlevelse. Proteinuri over 1 g / dag, nefrotisk eller akut syndrom i begyndelsen af glomerulonefritis forværrer prognosen. Makrogematuri er forbundet med en høj sandsynlighed for en stor procentdel af halvmånen i nyrebiotikken og en hurtig forringelse af nyrefunktionen.

For de morfologiske tegn er prognostisk værdi procentdelen af glomeruli med semilunar og interstitial fibrose. Hos voksne patienter med tilstedeværelse af halvmåneder hos mindre end 50% af glomeruli er risikoen for at udvikle kronisk nyresvigt højere end hos børn.

I almindelighed har sygdommen hos lilla Shonlein-Genoch og beslægtet nefritis et relativt positivt resultat: i den generelle population af syge børn er fuldstændig genopretning noteret i 94% af tilfældene, voksne - i 89%.

[16], [17],