Schoenlein-Genoch sygdom og nyreskader

Henoch-Schonleins purpura sygdom er en systemisk vaskulitis, der primært rammer små kar med aflejring af immunkomplekser indeholdende IgA i deres vægge og manifesterer sig i hudlæsioner kombineret med læsioner i mave-tarmkanalen, nyrernes glomeruli og leddene. Navnet "Henoch-Schonleins purpura sygdom" har flere synonymer: anafylaktoid purpura, allergisk vaskulitis, leukocytoklastisk vaskulitis, reumatoid purpura. I Rusland er den mest almindelige betegnelse "hæmoragisk vaskulitis".

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Sygdommen Schonlein-Henoch purpura blev beskrevet i 1838 af Schonlein som en kombination af gigt og palpabel purpura. I 1868 beskrev Henoch 4 børn med læsioner i mave-tarmkanalen i forbindelse med hud- og ledprocesser, og 30 år senere rapporterede han muligheden for nyreskade ved dette syndrom.

Hæmoragisk vaskulitis er den mest almindelige form for systemisk vaskulitis. Henoch-Schönleins purpura forekommer hos mennesker i alle aldre, men oftest hos børn i alderen 3 til 15 år. I Europa er forekomsten af Henoch-Schönleins purpura blandt børn under 14 år 14 tilfælde pr. 100.000 børn, i USA - 10 tilfælde pr. 100.000. Drenge er syge 2 gange oftere end piger, men med alderen forsvinder forskellen i forekomst. Sygdommen registreres oftere i vintermånederne. Nyreskader observeres i gennemsnit hos 25-30% af patienter med Henoch-Schönleins purpura (fra 10-20% i Italien til 50-60% i Østrig, USA, Polen).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Årsager Schoenlein-Genochs sygdom

Årsagerne til Schonlein-Tenoch purpura er forbundet med infektioner, fødevareallergier, lægemiddelintolerance og alkoholforbrug. I de fleste tilfælde forudgås sygdommen af en nasofaryngeal eller tarminfektion.

Udviklingen af hæmoragisk vaskulitis er forbundet med en række bakterier og vira. Den tydeligste forbindelse mellem sygdommen er en infektion forårsaget af streptokokker og stafylokokker, cytomegalovirus, parvovirus B19, human immundefektvirus. Sjældnere ses en sammenhæng med tarmbakterier, yersinia, mycoplasma.

Udviklingen af Henoch-Schönleins purpura er blevet beskrevet efter brug af visse lægemidler, herunder vacciner og sera, antibiotika (penicillin), thiaziddiuretika og kinidin.

Symptomer Schoenlein-Genochs sygdom

Hæmoragisk vaskulitis er i de fleste tilfælde en godartet sygdom, der er tilbøjelig til spontan remission eller bedring inden for få uger fra dens debut. Hos nogle patienter, primært voksne, får Henoch-Schönlein purpura dog et tilbagefaldende forløb med udvikling af alvorlig nyreskade.

De karakteristiske ekstrarenale symptomer på Henoch-Schönlein purpura (hud-, led- og gastrointestinale læsioner) kan optræde i en hvilken som helst rækkefølge over flere dage, uger eller samtidigt.

Diagnosticering Schoenlein-Genochs sygdom

Der findes ingen specifikke laboratorietests til diagnosticering af Henoch-Schönlein purpura.

De fleste patienter med høj vaskulitisaktivitet har en stigning i ESR. Hos børn viser 30% af tilfældene en stigning i antistreptolysin-O-titre, reumatoid faktor og en stigning i C-reaktivt protein.

Det primære laboratoriesymptom på Henoch-Schönleins purpura - et forhøjet niveau af IgA i blodplasmaet - påvises i sygdommens akutte fase hos 50-70% af patienterne. Et år efter den akutte episode normaliseres IgA-indholdet i de fleste tilfælde i fravær af et tilbagefald af purpura, selvom urinsyndromet fortsætter. Hos en tredjedel af patienterne påvises IgA-holdige immunkomplekser på tidspunktet for høj vaskulitisaktivitet.

[ 14 ], [ 15 ]

Behandling Schoenlein-Genochs sygdom

Behandling af Henoch-Schönleins purpura afhænger af de dominerende kliniske symptomer.

• Hvis der er infektion, er antibakteriel behandling indiceret.
• Hud- og ledsyndromer uden viscerale manifestationer er en indikation for brug af NSAID'er.
• Ved alvorlige hud- og gastrointestinale læsioner ordineres glukokortikoider. Ifølge nogle forfattere forhindrer tidlig administration af prednisolon i et kort forløb udviklingen af glomerulonefritis ved Henoch-Schönlein purpura.

Vejrudsigt

Prognosen for Henoch-Schönleins purpura er generelt gunstig, på trods af hyppige tilbagefald af sygdommen, observeret hos næsten 50% af patienterne. Udviklingen af glomerulonefritis forværrer prognosen for patienter med hæmoragisk vaskulitis. Det er nefritis med udvikling af kronisk nyresvigt, der er den primære dødsårsag hos patienter med Henoch-Schönleins purpura. I Europa overstiger andelen af nefritis ved Henoch-Schönleins purpura 3% blandt årsagerne til terminal kronisk nyresvigt hos børn.

Forløbet af glomerulonefritis ved hæmoragisk vaskulitis hos voksne og børn varierer betydeligt. Børn har større sandsynlighed for at have forbigående hæmaturi uden signifikant proteinuri og funktionelle forstyrrelser. Voksne har større sandsynlighed for at have hurtigt fremadskridende glomerulonefritis, arteriel hypertension, nefrotisk syndrom og tidlig nyredysfunktion, hvilket foranlediger brugen af mere aggressive terapeutiske regimer. Ved proteinuri over 1 g/dag og/eller nyredysfunktion er risikoen for at udvikle kronisk nyresvigt hos børn 18% og hos voksne 28%.

Den prognostiske værdi for nefritis hos patienter med Henoch-Schönlein purpura er ikke kun alder, men også kliniske manifestationer og morfologiske tegn.

Isoleret mikrohæmaturi er forbundet med 100% 10-års overlevelse. Proteinuri over 1 g/dag, nefrotiske eller akutte nefritiske syndromer ved debut af glomerulonefritis forværrer prognosen. Makrohæmaturi er forbundet med en høj sandsynlighed for en stor procentdel af halvmåner i nyrebiopsien og hurtig forværring af nyrefunktionen.

Af de morfologiske træk har procentdelen af glomeruli med halvmåner og interstitiel fibrose prognostisk betydning. I dette tilfælde er risikoen for at udvikle kronisk nyresvigt højere hos voksne patienter med tilstedeværelse af halvmåner i mindre end 50% af glomeruli end hos børn.

Generelt har Henoch-Schönlein purpura og tilhørende nefritis et relativt gunstigt resultat: i den generelle befolkning af syge børn observeres fuldstændig helbredelse i 94% af tilfældene og hos voksne - i 89%.

[ 16 ], [ 17 ]