Diabetes uden sukker i nyrerne

Nefrogen diabetes insipidus involverer polyuri, polydipsi og nyrernes manglende evne til at koncentrere urin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Årsager nyre diabetes uden sukker.

Renal diabetes insipidus udvikles på grund af manglende følsomhed i epitelcellerne i de distale tubuli over for argininvasopressin (antidiuretisk hormon), hvilket hovedsageligt skyldes en mutation i V1-receptorgenet for argininvasopressin (X-bundet form). Derudover er årsagen en mutation i genet, der koder for vandkanalen forbundet med V2-receptoren - aquaporin-2 (autosomal recessiv arveform).

Erhvervet renal diabetes insipidus udvikler sig med mange sygdomme.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Symptomer nyre diabetes uden sukker.

Primær renal diabetes insipidus diagnosticeres i den første leveuge.

Symptomerne er typiske: polyuri, gentagen opkastning, kramper; der udvikles ofte alvorlig dehydrering oghyponatriæmi.

Hos ældre børn opdages polyuri, nocturi og polydipsi.

Forms

Medfødt nyrediabetes insipidus

• Mutationer i generne for V1-receptorer for antidiuretisk hormon.
• Mutation af aquaporin-2-genet.

Erhvervet renal diabetes insipidus

• Lægemidler:
  • lithiumpræparater;
  • amphotericin B.
• Nikotin.
• Alkohol.
• Kronisk nyresvigt (især som følge af tubulointerstitiel nefritis og obstruktiv uropati).
• Seglcelleanæmi.
• Amyloidose.
• Sjögrens sygdom og syndrom.
• Sarkoidose.
• Hypercalcæmi.
• Cystinose.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnosticering nyre diabetes uden sukker.

Forhøjede koncentrationer af natrium, klorider og urinstof er karakteristiske. Hyposthenuri er typisk: urinens relative densitet overstiger ikke 1005.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Differential diagnose

Diagnosen stilles ved hjælp af en vasopressintest. Ved renal diabetes insipidus forårsager administrationen af den, i modsætning til den hypofyseform af sygdommen, ikke en stigning i urinens relative tæthed og et fald i dens volumen.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Behandling nyre diabetes uden sukker.

Behandlingen involverer administration af hydrochlorthiazid, kaliumtilskud og rigeligt med væske.

Begrænset natriumindtag er også berettiget. Sekundær renal diabetes insipidus kan elimineres fuldstændigt ved at behandle den underliggende sygdom.