Nyreskade i metaboliske sygdomme

Årsager nyreskader i stofskiftesygdomme

[1], [2], [3], [4]

Årsager til hypercalcæmi

Klasse	Mest almindelige årsager
Idiopaticheskaya	Idiopatisk hypercalcæmi i barndommen (Williams syndrom)
På grund af øget calciumreabsorption i tarmen	Intoxikation med D-vitamin og calciumholdige lægemidler Sarkoidose
På grund af øget resorption af calcium fra knoglevæv	Gipyerparatiryeoz Metastaser og primære knogletumorer Multipelt myelom

Nefrocalcinose af forskellig sværhedsgrad observeres i mange kroniske progressive nyresygdomme, især med smertestillende nefropati.

Faktorer, der prædisponerer for udviklingen af nefrocalcinose:

• hypercalcæmi;
• øget reabsorption af calcium i tarmen (hyperparathyroidisme, D-vitaminforgiftning);
• hypercalciuri forårsaget af nedsat reabsorption af calcium i tubuli
• mangel på urin i de faktorer, der understøtter calciumsalte i opløselig form (citrat).

[5]

Nyreskader i hyperoxaluri

Hyperoxaluri er en af de mest almindelige årsager til nefrolithiasis. Alloker den primære og sekundære hyperoxaluri.

Oxalataflejring forekommer hovedsageligt i renal tubulointerstitium. Ved alvorlig hyperoxaluri (især med type I primær) udvikles undertiden terminal nyresvigt.

Varianter af primær hyperoxaluri

Valgmulighed	årsag	Kursus	Behandling
Type I	Utilstrækkelighed af peroxisomal alanin-glycolataminotransferase (AGT)	Intensiv nephrolithiasis Debut i en alder af 20 år Mulig udvikling af alvorlig nyresvigt	Pyridoxin Rigelig væskeindtagelse (3-6 l / dag) Phosphat Natriumcitrat
Type II	Insufficiens af hepatisk glycerat dehydrogenase	Debut i en alder af 20 år Hyperoxaluri er mindre udtalt end i type I Nephrolithiasis er mindre intens end i type I	Rigelig væskeindtagelse (3-6 l / dag) Orthophosphat

Varianter af sekundær hyperoxaluri

Klasse	Mest almindelige årsager
På grund af stoffer og toksiner	Ethylenglycol Ksilitol Methoxyfluran
På grund af øget absorption af oxalater i tarmen	Tilstand efter resektion af tyndtarmen (in Herunder kirurgisk behandling af fedme) Malabsorptionssyndrom Levercirrose Anvendelsen af animalsk protein i store mængder

Nyreskader i tilfælde af nedsat urinsyre metabolisme

Forstyrrelser af urinsyre metabolisme er udbredt i befolkningen. De fleste af dem vedrører primær - genetisk bestemt (fx mutation uricase gen), men den kliniske betydning de erhverver kun ved virkningen af ydre faktorer forbundet med livsstil, herunder anvendelse af (se "livsstil og kronisk nyresygdom.") stoffer (diuretika).

Sekundær hyperuricæmi observeres ofte hos patienter med myelo- og lymfoproliferative sygdomme såvel som i systemiske sygdomme. Sværhedsgraden af sekundær hyperuricæmi afhænger også i et vist omfang på arvelig disposition.

Tendensen til forstyrrelse af urinsyrestofskiftet ofte observeret hos patienter med andre træk ved det metaboliske syndrom ( obesitas, insulinresistens / type 2 diabetes, dyslipidæmi). Familiehistorie er belastet af metaboliske og kardiovaskulære sygdomme såvel som kroniske nefropatier.

Sekundær hyperurikæmi

Klasse	Mest almindelige årsager
Sygdomme i blodsystemet	True (Vakez-Osler-sygdom) og sekundær (tilpasning til høj højde, kronisk respirationssvigt), polycytæmi Plasma celle dyscrasia (multiple myeloma, Waldenstrom macroglobulinemia) Limfomы Kronisk hæmolytisk anæmi Hæmoglobinopatier
Systemiske sygdomme	Sarkoidose Psoriasis
Dysfunktion af de endokrine kirtler	Gipotireoz Adrenal insufficiens
forgiftning	Kronisk alkoholforgiftning Intoxikation med bly
Medicin	Loop og thiazidlignende diuretika Antituberkuløse lægemidler (ethambutol) NSAID'er (store doser, der forårsager smertestillende nefropati)

Der er flere varianter af urat nefropati.

• Akut urinsyre nefropati med oligurisk akut nyresvigt er normalt forårsaget af massiv samtidig krystallisation af urat i lumen af tubuliene. Denne variant af nyreskade blev observeret hos patienter med hæmatologiske maligniteter, rådnende maligne tumorer, i det mindste - de primære lidelser i urinsyrestofskiftet hvori urat krystallisation tubulointerstitiumet provokere anvendelsen af store mængder alkohol og kødprodukter og især udtrykt dehydrering (herunder efter saunaen, intensiv fysisk træning).
• Kronisk urat tubulointerstitial nefritis: Kendetegnet ved tidlig udvikling af arteriel hypertension. Forhøjelse af blodtrykket registreres som regel selv i hyperuricosuriets stadium, når hyperuricæmi er stabil, antager arteriel hypertension en permanent karakter. Kronisk urat tubulointerstitial nefritis er årsagen til terminal nyresvigt.
• Urin nefrolithiasis er som regel kombineret med kronisk urat tubulointerstitial nefritis.
• Immunokompleks glomerulonephritis observeres ikke ofte, og det er normalt svært at bekræfte urinsyre som en ætiologisk faktor i disse tilfælde.

Skade på nyrerne under tubulointerstitiumet hyperurikosuri forekommer ikke kun på grund af dannelse af saltkrystaller. Ikke mindre vigtig udtages evne urinsyre forårsage direkte processer tubulointerstitiel inflammation og fibrose ved induktion af ekspressionen af proinflammatoriske chemokiner og endothelin-1-aktivering af residente makrofager og migration af disse celler i de renale tubulointerstitiumet.

Uronsyre fører direkte til dysfunktion af endotelet og derved bidrager til udviklingen af nyreskade og udviklingen af arteriel hypertension.

Patogenese

Nyreskade i hyperkalcæmi

Med en vedvarende stigning i serumkalciumkoncentrationen deponeres den i nyrevæv. Hovedmålet for calcium er strukturen af nyrernes medulla. I tubulointerstitium er der atrofiske ændringer, fibrose og fokalinfiltrater, der hovedsagelig består af mononukleære celler. Hypercalcæmi skyldes forskellige årsager.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Diagnosticering nyreskader i stofskiftesygdomme

I kronisk urat-tubulointerstitial nefritis findes en lille erytrocyturi; karakteristisk fald i den relative massefylde af urin i prøveudtagningen Zimnitsky.

[12], [13], [14], [15], [16]

Behandling nyreskader i stofskiftesygdomme

Behandling af hyperoxaluri består i udpegelse af pyridoxin og orthophosphat samt natriumcitrat. Du har brug for meget væske (mindst 3 liter / dag).

Grundlaget for behandling af uratnefropati er korrektion af urinsyremetabolismeforstyrrelser på grund af ikke-lægemiddel (lavpurintræ) og lægemiddel (allopurinoladministrations) foranstaltninger. Patienter, der tager allopurinol, anbefales at anbefale en rigelig alkalisk drink. Narkotika med uricosuric virkning anvendes ikke i øjeblikket. Patienter med metaboliske forstyrrelser af urinsyre udført også antihypertensiv terapi (diuretisk uønsket) båret samtidig behandling af metaboliske lidelser (dyslipoproteinæmi, insulinresistens / type 2 diabetes).