Nodulær polyarteritis

Polyarteritis nodosa (Kussmaul-Meier sygdom, klassisk polyarteritis nodosa, polyarteritis nodosa, hovedsageligt påvirker indvolde, polyarteritis nodosa med en fremherskende perifer vaskulær sygdom, polyarteritis nodosa med en førende trombangiiticheskim syndrom) - akut, subakut eller kronisk sygdom baseret på tab af perifert og viscerale arterier, især små og mellemstore kaliber, udvikling af ødelæggende-proliferativ arteritis og efterfølgende trans fericheskoy og visceral iskæmi.

ICD-kode 10

• M30.0 Nodulær polyarteritis.
• M30.2 Juvenil polyarteritis.

Epidemiologi af knæpolyartherier

Nodulær polyarteritis betragtes som en sjælden sygdom (registreret med en frekvens på 0,7-18 pr. 100.000 population); i befolkningen er mere almindelig hos mænd end hos kvinder (6: 4).

Hyppigheden af nodular polyarteritis hos børn er ikke kendt. På nuværende tidspunkt, meget sjælden klassisk polyarteritis nodosa er mere almindelig juvenil polyarteritis kendetegnet udtalt hyperergic komponent til dannelse af foci af nekrose af hud og slimhinder, og koldbrand af de distale ekstremiteter. Sygdommen opstår i alle perioder med barndom, men ungdomspolyarteritis begynder ofte før 7 år og hos piger.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Årsager til nodular polyarteritis

Sygdommens ætiologi er i de fleste tilfælde ukendt. Blandt prædisponerende faktorer for udvikling af nodular polyarteritis kan vi skelne mellem:

• hepatitis B-virus (oftest), hepatitis C, cytomegalovirus, parvovirus, HIV;
• tager medicin (antibiotika, sulfanilamidpræparater);
• vaccination, serum;
• fødsel; 
• solindstråling.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Pathogenese af nodular polyarteritis

Patogenesen af vaskulære læsioner er forbundet med aflejring af immunkomplekser i deres væg, og udvikling af cellulære immunreaktioner, der fører til inflammatoriske infiltration og aktivering af komplementsystemet og den efterfølgende udvikling af fibrinoid nekrose bryde den strukturelle organisering af arterievæggen og dannelsen af aneurismer. Efterfølgende forekommer sclerotiske processer, der fører til okklusion af lumen i arterierne.

Hvad udløser nodular polyarteritis?

Symptomer på nodular polyarteritis

Til polyarteritis nodosa polymorfi karakteristiske kliniske manifestationer (mononeuritis multiplex, fokal nekrotiserende glomerulonephritis, hud vaskulære infarkter, livedo reticularis, arthritis, myalgi, mavesmerter, anfald, slagtilfælde, etc.). I 10% af patienterne kan udvikle en lokal (monoorgannaya) hudsygdom: håndgribelig purpura, livedo reticularis, mavesår, smertefulde knuder. Imidlertid mest observerede skader alle væv og organer (mindst - lungekar og milt) med tegn fibrinoid nekrose, polymorf cellulær infiltration, lokal destruktion af den elastiske membran, trombose og vaskulære aneurismer.

Nodulær polyarteritis tager førstepladsen blandt systemiske vaskulitider til udvikling af kardiovaskulære komplikationer, blandt hvilke koronararterie kan identificeres. Især sidstnævnte - overvægten af den distale karakter af læsionen, smertefri former for iskæmi og myokardienekrose foci og fokal myokardiefibrose bestemt ved obduktion. Klinisk kan hæftning i koronararterien manifesteres af angina pectoris, akut myokardieinfarkt, pludselig hjertedød og kronisk hjertesvigt. Ifølge E.N. Semenkovoy, kronisk hjertesvigt bemærket hos 39% af patienterne med nodular polyarteritis.

Fibrinoid perikarditis kan udvikle sig, i disse tilfælde er det altid nødvendigt at udelukke uremi. Typisk hypertension (AH) i forbindelse med stigningen i blod renin (giperreninovaya formular AH), som igen er forbundet med en proces, der involverer den renale vaskulære leje og dannelsen i nogle tilfælde, iskæmisk nyresygdom. Hypertension er kendetegnet ved konsekvent højt blodtryk tal, en tredjedel af tilfældene - malign bane med fast-organskade, udvikling af iskæmisk og hæmoragisk slagtilfælde, dilatation af hjerte hulrum og progression af kronisk hjertesvigt.

Symptomer på nodular polyarteritis

Diagnose af nodular polyarteritis

Diagnose af nodular polyarteritis før udvikling af et karakteristisk klinisk billede er yderst vanskeligt. Laboratoriedata har ikke abnormiteter, der er specifikke for nodular polyarteritis.

• Klinisk blodprøve (normokromisk anæmi i mild grad, leukocytose, trombocytose, øget ESR).
• Biokemisk blodprøve (forøgelse af kreatinin, urinstof, C-reaktivt protein samt alkalisk fosfatase og hepatiske enzymer på et normalt niveau af bilirubin).
• Generel analyse af urin (hæmaturi, moderat proteinuri).
• Immunologisk undersøgelse (forøgede niveauer af cirkulerende immunkomplekser, reduceret SOC og C4 komponenter af komplement) antistof phospholipid (APL) blev påvist i 40-55% af patienterne, er det forbundet med livedo reticularis, sår og hud nekrose, ANCA (indenfor tre klassiske polyarteritis nodosa sjældent detekteres .
• Detektion i serum hos patienter med HBsAg.

At bekræfte diagnosen af morfologiske polyarteritis nodosa patienter viser muskel biopsi, samt nyre biopsi, lever, testikler, mave mucosa og endetarmen. På umuligheden af modtagelsen eller tvivlsomme data vist patienter renal angiografi, lever, mave-tarmkanalen og mesenterium hvori identificere aneurismet fra 1 til 5 mm og / eller medium kaliber arterie stenose.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Diagnostiske kriterier for nodular polyarteritis

Til diagnosticering af nodular polyarteritis anvendes de kriterier, der blev foreslået af American College of Rheumatology i 1990 (Lightfoot R. Et al., 1990). *

• Vægttab på 4 kg eller mere fra sygdomstidspunktet (ikke relateret til kostvaner).
• Reticulate - plettet, retikulære ændringer i hudmønster på lemmer og trunk.
• Smerter i testiklerne eller deres ømhed i palpation, ikke forbundet med traumatisk skade, infektion mv.
• Diffus myalgi, svaghed eller ømhed i palpation i musklerne i underekstremiteterne.
• Mononeuritis - udvikling af flere mononeuropati eller polyneuropati.
• Udviklingen af arteriel hypertension med et diastolisk blodtryksniveau> 90 mm Hg.
• Forhøjede urinstofniveauer> 40 mg% og / eller kreatinin> 15 mg% i serum, der ikke er forbundet med dehydrering eller nedsat urinudskillelse,
• Infektion med hepatitis B-virus (tilstedeværelsen af HBsAg eller antistoffer mod hepatitis B-virus i blodserumet).
• Angiografiske ændringer (aneurysmer og / eller okklusioner af de viscerale arterier, der ikke er forbundet med aterosklerose, fibromuskulær dysplasi og andre ikke-inflammatoriske sygdomme).
• Data biopsi (neutrofile infiltrationer af væggene i de mellemliggende og små arterier, nekrotiserende vaskulitis).

Tilstedeværelsen af tre eller flere kriterier gør det muligt at diagnosticere "nodular polyarteritis" (følsomhed - 82%, specificitet - 87%), men diagnosen kan betragtes som troværdig først efter en biopsi eller angiografi.

Diagnose af nodular polyarteritis

[19], [20]

Behandling af nodular polyarteritis

Patienter med nodular polyarteritis får glucocorticoider. Ifølge indikationerne kan man anvende pulsbehandling med methylprednisolon. På grund af den høje progressionsgrad af sygdommen kan glucocorticoid monoterapi være ineffektivt. I mangel af markører til replikationen af hepatitis B-viruset bør man tænke på at inkludere cyclofosfamid i det daglige behandlingsprogram. I nærværelse af markører for hepatitis B-virusreplikation er interferon-alfa og ribavirin vist i kombination med glucocorticoider og plasmaferese.

Hvordan behandles polyarteritis nodosa?

Sådan forebygger du nodular polyarteritis?

Primær profylakse af nodular polyarteritis er ikke udviklet. Forebyggende vedligeholdelse af eksacerbationer og tilbagefald består i forebyggelse af eksacerbationer, sanering af infektionscentrene.

Prognose for nodular polyarteritis

Nodulær polyarteritis har en relativt gunstig prognose. Den femårige overlevelsesrate er ca. 60%. De faktorer, der forværrer sygdomsforløbet og tilsvarende prognosen, omfatter: alder over 50 år, udvikling af kardiomyopati, CNS, nyre og mave-tarmkanalskader. Dødsårsagen er konsekvenserne af nederlaget i det kardiovaskulære system.

Sygehistorie

Detaljeret klinisk og morfologisk billede af nodulær polyarteritis først beskrevet i 1866 af A. Kussmaul og R. Maier, som så en mand 27 år med febril feber, muskelsmerter, produktiv hoste, protsinuriey, abdominal syndrom og der døde inden for 1 måned fra datoen for fremkomsten af de første symptomer på sygdommen . Ved obduktionen blev flere aneurysmer afsløret i arterierne af medium og lille kaliber muskeltype.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]