Polyarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa (Kussmaul-Mayer sygdom, klassisk polyarteritis nodosa, polyarteritis nodosa med overvejende skade på indre organer, polyarteritis nodosa med overvejende skade på perifere kar, polyarteritis nodosa med ledende tromboangiitis-syndrom) er en akut, subakut eller kronisk sygdom, der er baseret på skade på perifere og viscerale arterier, primært små og mellemstore arterier, udvikling af destruktiv-proliferativ arteritis og efterfølgende perifer og visceral iskæmi.

ICD 10-kode

• M30.0 Nodulær polyarteritis.
• M30.2 Juvenil polyarteritis.

Epidemiologi af polyarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa betragtes som en sjælden sygdom (registreret med en hyppighed på 0,7-18 pr. 100.000 indbyggere); i befolkningen forekommer den oftere hos mænd end hos kvinder (6:4).

Hyppigheden af polyarteritis nodosa hos børn er ukendt. I øjeblikket er klassisk polyarteritis nodosa ekstremt sjælden; juvenil polyarteritis er mere almindelig og karakteriseret ved en udtalt hyperergisk komponent med mulig dannelse af nekrose i hud og slimhinder samt koldbrand i de distale ekstremiteter. Sygdommen forekommer i alle perioder af barndommen, men juvenil polyarteritis debuterer oftest før 7-årsalderen og hos piger.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Årsager til polyarteritis nodosa

Sygdommens ætiologi forbliver i de fleste tilfælde ukendt. Blandt de prædisponerende faktorer for udvikling af polyarteritis nodosa kan følgende skelnes:

• hepatitis B-virus (mest almindelige), hepatitis C, cytomegalovirus, parvovirus, HIV;
• tager medicin (antibiotika, sulfa-lægemidler);
• vaccination, sera;
• fødsel;
• solindstråling.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patogenese af polyarteritis nodosa

Patogenesen af vaskulær skade er forbundet med aflejring af cirkulerende immunkomplekser i deres væg og udviklingen af cellulære immunreaktioner, der fører til inflammatorisk infiltration og aktivering af komplementsystemet med efterfølgende udvikling af fibrinoidnekrose, forstyrrelse af arterievæggens strukturelle organisering og dannelse af aneurismer. Efterfølgende forekommer sklerotiske processer, hvilket fører til okklusion af arteriernes lumen.

Hvad forårsager polyarteritis nodosa?

Symptomer på polyarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa er karakteriseret ved polymorfi af kliniske manifestationer (multipel mononeuritis, fokal nekrotisk glomerulonefritis, kutan vaskulær infarkt, livedo reticularis, gigt, muskelsmerter, mavesmerter, kramper, slagtilfælde osv.). Lokal (monoorgan) kutan form af sygdommen kan udvikle sig hos 10% af patienterne: palpabel purpura, livedo reticularis, sår, smertefulde knuder. Imidlertid observeres oftere skader på alle væv og organer (mindre ofte - kar i lungerne og milten) med tegn på fibrinoidnekrose, polymorf cellulær infiltration, lokal ødelæggelse af elastiske membraner, trombose og aneurismer i karvæggen.

Polyarteritis nodosa rangerer først blandt systemiske vaskulitter i udviklingen af kardiovaskulære komplikationer, blandt hvilke koronaritis kan skelnes. Sidstnævnte er karakteriseret ved forekomsten af læsionens distale natur, smertefri former for iskæmi og fokal myokardnekrose med udvikling af fokal myokardfibrose, bestemt ved obduktion. Klinisk kan koronararterienaskulitis manifestere sig som angina pectoris, akut myokardieinfarkt, pludselig hjertedød og kronisk hjertesvigt. Ifølge EN Semenkova observeres kronisk hjertesvigt hos 39% af patienter med polyarteritis nodosa.

Fibrinoid perikarditis kan udvikle sig, men i disse tilfælde er det altid nødvendigt at udelukke uræmi. Karakteristisk er arteriel hypertension (AH), forbundet med en stigning i reninindholdet i blodet (hyperreninformen af AH), som igen er forbundet med involvering af nyrekarrene i processen og i nogle tilfælde dannelsen af iskæmisk nyresygdom. Arteriel hypertension er karakteriseret ved vedvarende høje blodtryksværdier, i en tredjedel af tilfældene - et malignt forløb med hurtig skade på målorganerne, udvikling af iskæmiske og hæmoragiske slagtilfælde, udvidelse af hjertehulrummene og progression af kronisk hjertesvigt.

Symptomer på polyarteritis nodosa

Diagnose af polyarteritis nodosa

Diagnose af polyarteritis nodosa er ekstremt vanskelig før udvikling af et karakteristisk klinisk billede. Laboratoriedata har ingen afvigelser specifikke for polyarteritis nodosa.

• Klinisk blodprøve (mild normokrom anæmi, leukocytose, trombocytose, øget ESR).
• Blodbiokemi (forhøjede niveauer af kreatinin, urinstof, C-reaktivt protein, samt alkalisk fosfatase og leverenzymer med normale bilirubinniveauer).
• Generel urinanalyse (hæmaturi, moderat proteinuri).
• Immunologisk undersøgelse (øgede niveauer af cirkulerende immunkomplekser, nedsatte C3- og C4-komplementkomponenter) antistoffer mod fosfolipider (aPL) påvises hos 40-55% af patienterne, hvilket er forbundet med livedo reticularis, sår og hudnekrose, ANCA (tre påvises sjældent i det klassiske forløb af polyarteritis nodosa).
• Påvisning af HBsAg i patienters blodserum.

For morfologisk bekræftelse af diagnosen polyarteritis nodosa anbefales det til patienterne at få foretaget muskelbiopsi samt biopsi af nyrer, lever, testikel, maveslimhinde og endetarm. Hvis det er umuligt at udføre det, eller hvis der opnås tvivlsomme data, anbefales det til patienterne at få foretaget angiografi af nyrer, lever, mave-tarmkanal og mesenterium, som afslører aneurismer fra 1 til 5 mm og/eller stenose af mellemstore arterier.

[ 8 ], [ 9 ]

Diagnostiske kriterier for polyarteritis nodosa

Til diagnosticering af polyarteritis nodosa anvendes de kriterier, der blev foreslået af American College of Rheumatology i 1990 (Lightfoot R. et al., 1990).*

• Vægttab på 4 kg eller mere siden sygdommens debut (ikke relateret til kostfaktorer).
• Livedo reticularis - pletvise, netlignende ændringer i hudmønsteret på lemmerne og overkroppen.
• Smerter i testiklerne eller deres ømhed ved palpation, ikke forbundet med traumatisk skade, infektiøs proces osv.
• Diffus muskelsmerter, svaghed eller smerter ved palpation i musklerne i underekstremiteterne.
• Mononeuritis er udviklingen af multipel mononeuropati eller polyneuropati.
• Udvikling af arteriel hypertension med et diastolisk blodtryk >90 mm Hg.
• Forhøjede urinstofniveauer >40 mg% og/eller kreatinin >15 mg% i blodserum, ikke forbundet med dehydrering eller nedsat urinproduktion,
• Hepatitis B-virusinfektion (tilstedeværelse af HBsAg eller antistoffer mod hepatitis B-virus i blodserumet).
• Angiografiske forandringer (aneurismer og/eller okklusioner af viscerale arterier, der ikke er forbundet med aterosklerose, fibromuskulær dysplasi og andre ikke-inflammatoriske sygdomme).
• Biopsidata (neutrofil infiltration af væggene i mellemstore og små arterier, nekrotiserende vaskulitis).

Tilstedeværelsen af tre eller flere kriterier muliggør en diagnose af polyarteritis nodosa (sensitivitet - 82%, specificitet - 87%), men diagnosen kan kun betragtes som pålidelig efter en biopsi eller angiografi.

Diagnose af polyarteritis nodosa

[ 10 ], [ 11 ]

Behandling af polyarteritis nodosa

Patienter med polyarteritis nodosa får ordineret glukokortikoider. Pulsbehandling med methylprednisolon kan anvendes ifølge indikationerne. På grund af den høje hyppighed af sygdomsprogression kan monoterapi med glukokortikoider være ineffektiv. I mangel af markører for hepatitis B-virusreplikation er det nødvendigt at overveje at inkludere daglig oral cyclophosphamid i behandlingsprogrammet. Ved markører for hepatitis B-virusreplikation er interferon-alfa og ribavirin i kombination med glukokortikoider og plasmaferese indiceret.

Hvordan behandles polyarteritis nodosa?

Hvordan forebygger man polyarteritis nodosa?

Primær forebyggelse af polyarteritis nodosa er ikke blevet udviklet. Forebyggelse af eksacerbationer og tilbagefald består i at forebygge eksacerbationer og desinficere infektionsfokus.

Prognose for polyarteritis nodosa

Nodulær polyarteritis har en relativt gunstig prognose. Femårsoverlevelsen er omkring 60%. Faktorer, der forværrer sygdomsforløbet og dermed prognosen, omfatter: alder over 50 år, udvikling af kardiomyopati, skade på centralnervesystemet, nyrerne og mave-tarmkanalen. Dødsårsagen er konsekvenserne af skader på det kardiovaskulære system.

Problemets historie

Et detaljeret klinisk og morfologisk billede af polyarteritis nodosa blev først beskrevet i 1866 af A. Kussmaul og R. Maier, som observerede en 27-årig mand med feber, muskelsmerter, produktiv hoste, protsinuri, abdominalt syndrom, og som døde 1 måned efter de første symptomer på sygdommen. Ved obduktion blev der fundet flere aneurismer i arterierne af mellem og lille kaliber af den muskulære type.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]