Behcets sygdom hos børn

Behcets sygdom er en systemisk vaskulitis i små kar med nekrose i karvæggen og perivaskulær lymfomonocytisk infiltration; den er karakteriseret ved en triade af tilbagevendende aortastomatitis; genitale sår og uveitis. Den forekommer i alle aldre, men hos børn er Behcets sygdom en sjælden patologi. En genetisk prædisposition er blevet identificeret, såvel som en forbindelse med HLA-B5, B-51h, DRW52.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Årsager til Behcets sygdom hos børn

Årsagen til Behcets sygdom er ukendt. Sygdommen fremkaldes af virale, bakterielle og miljømæssige faktorer.

Patogenese. Sygdommen er baseret på vaskulitis i små kar. Cirkulerende immunkomplekser, forhøjede lokale immunglobuliner, komplementkomponenterne C3 og C9 og neutrofil kemotaksi påvises _. Nekrose _af karvæggen og perivaskulære lymfomonocytiske infiltrater observeres.

For nylig er deltagelsen af det vasokonstriktoriske peptid endothelin blevet diskuteret i udviklingen af trombotiske forandringer, sammen med endotelcellecytokiner.

[ 6 ], [ 7 ]

Symptomer på Behcets sygdom hos børn

Akut eller gradvis debut. Umotiveret feber, tilbagevendende stomatitis, øjenskade i form af bilateral uveitis. Hos børn observeres hudforandringer i form af erythema nodosum, sårdannelse efterfulgt af dyb ardannelse. Der kan være et ledsyndrom i form af monoartritis eller oligoartritis i de midterste led af typen synovitis. Ved generaliseret vaskulær skade observeres et alvorligt forløb med skader på fordøjelseskanalen (erosiv øsofygitis, ulcerøs colitis, der ligner Crohns sygdom), skader på centralnervesystemet (psykiske lidelser, meningoencephalitis). Kønsår er sjældne hos børn.

Diagnose af Behcets sygdom hos børn

I den akutte fase - øget ESR, leukocytose, moderat anæmi, hypergammaglobulinæmi, hyperimmunoglobulinæmi. "Ufuldstændige" former for Behcets sygdom er blevet beskrevet. I sådanne tilfælde anvendes følgende diagnostiske kriterier:

1. Tilbagevendende aftøs stomatitis.
2. Synovitis.
3. Kutan vaskulitis.
4. Uveitis.
5. Kønssår.
6. Meningoencefalitis.

I kombination med det obligatoriske symptom (tilbagevendende ulcerøs stomatitis) skal der være 2 eller 3 yderligere symptomer (i den ufuldstændige form).

[ 8 ], [ 9 ]

Behandling af Behcets sygdom hos børn

Glukokortikosteroider ordineres med 1 mg/kg/dag, cyclophosphamid, levamisol i en dosis på 50-150 mg/dag 1-2 dage om ugen. Colchicin 1-1,5 mg/dag med overgang til vedligeholdelsesbehandling med en dosis på 0,5-0,25 mg/dag. Alle lægemidler i vedligeholdelsesdoser ordineres fra flere måneder til flere år. I svære tilfælde gives acyclovir intravenøst med en dosis på 5 mg/kg pr. administration, administreret hver 8. time i 5 dage. Plasmaferese. Prednisolon 1 mg/kg/dag.

Prognosen er tvivlsom ved alvorlige former af sygdommen og når nyrerne er involveret (sjælden).