Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Behcet's sygdom hos børn
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Behcet's sygdom - systemisk vaskulitis af små fartøjer med nekrose af vaskulærvæg og perivaskulær lymfomonocytinfiltration; er præget af en triade i form af tilbagevendende aorta stomatitis; kønsorganer og uveitis. Det forekommer i enhver alder, men hos børn er Behcet's sygdom en sjælden patologi. Den genetiske forudsætning, kommunikation med HLA-B5, B-51h, DRW52 blev afsløret.
[Årsager til Behcet's sygdom hos børn
Årsagen til Behçet's sygdom er ukendt. Virus, bakterielle faktorer og miljømæssige faktorer fremkalder sygdommen.
Patogenese. I hjertet af sygdommen er vaskulitis af små fartøjer. Fundet cirkulerende immunkomplekser, lokal forøgelse immunoglobuliner komponenter C 3 og C 9 komplement, og neutrofil kemotaksis. Vaskulær nekrose og perivaskulære lymfomonocytinfiltrater noteres.
For nylig diskuteres deltagelsen af det vasokonstriktive peptid-endotelin i udviklingen af trombotiske ændringer sammen med cytokiner af endotelceller.
Symptomer på Behcet's sygdom hos børn
En akut eller gradvis begyndelse. Umotiveret feber, tilbagevendende stomatitis, øjenskade i form af bilateral uveitis. Børnene er markeret på hudforandringer i form af erythema nodosum, sårdannelse fulgte dyb ardannelse. Måske artikulær syndrom i form af monoarthritis eller oligoarthritis midterste samlinger til synovitis type. I generelle vaskulære læsioner observeret alvorligt forløb med nederlag i fordøjelseskanalen (eroderende ezofigit, colitis ulcerosa, Crohns sygdom-lignende), CNS (psykiatriske lidelser, meningoencephalitis. Børnene er sjældne genitale ulcera.
Diagnose af Behcet's sygdom hos børn
I den akutte fase - en stigning i ESR, leukocytose, mild anæmi, hypergammaglobulinæmi, hyperimmunoglobulinæmi. "Ufuldstændige" former for Behçet's sygdom er beskrevet. I sådanne tilfælde anvendes følgende diagnostiske kriterier:
- Tilbagevendende aphthous stomatitis.
- Synovitis.
- Kutan vaskulitis.
- Uveitis.
- Genital sårdannelse.
- Meningoencephalitis.
I kombination med det obligatoriske symptom (tilbagevendende ulcerativ stomatitis), skal der være to eller tre tegn (i tilfælde af ufuldstændig form).
Hvilke tests er nødvendige?
Hvem skal kontakte?
Behcet's sygdom hos børn
Glukokortikosteroider er ordineret 1 mg / kg / dag, cyclophosphamid, levamisol i en dosis på 50-150 mg / dag 1-2 dage om ugen. Colchicine 1 -1,5 mg / dag med overgangen til vedligeholdelsesbehandling i en dosis på 0,5-0,25 mg / dag. Alle lægemidler i vedligeholdelsesdoser ordineres fra flere måneder til flere år. I alvorlige tilfælde indgives acyclovir intravenøst i en dosis på 5 mg / kg pr. Injektion, administreret hver 8. Time i 5 dage. Plasmaferese. Prednisolon 1 mg / kg / dag.
Prognosen er tvivlsom for alvorlige former for sygdommen og med inddragelse af nyrerne (det er sjældent).
Использованная литература