Pleural mesotheliom

Pleural mesotheliom er den eneste kendte malignitet i pleura, og næsten alle tilfælde af mesotheliom er forårsaget af asbesteksponering.

[ 1 ], [ 2 ]

Hvad forårsager pleural mesotheliom?

Livstidsrisikoen for at udvikle sygdommen hos asbestarbejdere er cirka 10 %, med en gennemsnitlig latenstid på 30 år. Risikoen er uafhængig af rygning. Mesotheliom kan sprede sig lokalt eller metastasere til hjertesækken, mellemgulvet, bughinden og i sjældne tilfælde tunica vaginalis testis.

Symptomer på pleural mesotheliom

Patienter rapporterer oftest dyspnø og ikke-pleuritiske brystsmerter. Symptomer på pleural mesotheliom, der indikerer generaliseret sygdom, er sjældne under sygdommens kliniske manifestationer. Invasion af brystvæggen og andre tilstødende strukturer kan forårsage svære smerter, dysfoni, dysfagi, Horners syndrom, plexopati brachialis eller ascites. Ekstrathorakal ekstension forekommer hos 80% af patienterne, typisk involverende hilus- og mediastinumlymfeknuder, lever, binyrer og nyrer.

Diagnose af pleural mesotheliom

Pleural mesotheliom, som tegner sig for mere end 90 % af alle tilfælde, fremstår på røntgenbilledet som en diffus unilateral eller bilateral pleural fortykkelse, der synes at omslutte lungerne, hvilket normalt resulterer i forstørrede costophreniske vinkler. Pleuraleffusion er til stede i 95 % af tilfældene og er normalt unilateral og massiv. Diagnosen er baseret på pleuravæskecytologi eller pleurabiopsi og, hvis ikke-diagnostisk, biopsi under videoassisteret thoracoskopi (VATS) eller thoracotomi. Stadieinddeling udføres ved hjælp af CT-scanning af thorax, mediastinoskopi og MR. Sensitiviteten og specificiteten af MR og CT er sammenlignelige, selvom MR er nyttig til at bestemme tumorudbredelse i rygsøjlen eller rygmarven. PET kan have bedre sensitivitet og specificitet til at skelne benign fra malign pleural fortykkelse. Bronkoskopi kan afsløre associerede endobronkiale maligniteter. Forhøjet pleuravæskehyaluronidase er tegn på, men ikke diagnostisk for sygdommen. Opløselige mesothelin-associerede proteiner, der udskilles i serum af mesotelceller, undersøges som mulige tumormarkører til sygdomsdetektion og -overvågning.

[ 3 ], [ 4 ]

Behandling af pleural mesotheliom

Pleural mesotheliom er fortsat en uhelbredelig kræftform. Kirurgi for at fjerne pleura; ensidig pneumonektomi, fjernelse af nervus phrenicus og halvdelen af diafragmaet; og perikardial ablation med kemoterapi eller strålebehandling er mulige behandlinger, men de ændrer ikke prognosen eller overlevelsen signifikant; langsigtet overlevelse er sjælden. Desuden er fuldstændig kirurgisk resektion ikke mulig hos de fleste patienter. Kombinationen af pemetrexed (en antifolat-antimetabolit) og cisplatin har vist lovende resultater, men kræver yderligere undersøgelse.

Hovedformålet med støttende behandling er at lindre smerter og dyspnø. I betragtning af sygdommens diffuse natur er strålebehandling normalt ikke mulig undtagen ved lokale smerter og metastaser, men bør ikke anvendes til behandling af radikulære smerter. Pleurodese eller pleurektomi kan anvendes til at lindre dyspnø på grund af pleural effusion. Tilstrækkelig analgesi er vanskelig, men bør opnås, normalt med opioider, ved hjælp af både perkutan og epidural kateter til smertekontrol. Kemoterapi med cisplatin og gemcitabin kan lindre symptomer på pleural mesotheliom i de fleste tilfælde og har vist sig at krympe tumoren hos halvdelen af de undersøgte patienter. Nogle forfattere foreslår multimodal behandling af pleural mesotheliom. Intrapleural administration af granulocyt-makrofag-kolonistimulerende faktor eller interferon gamma, intravenøs administration af ranpirnase (ribonuklease) og genterapi er under undersøgelse.

Hvad er prognosen for pleural mesotheliom?

Pleural mesotheliom har en dårlig prognose. Ingen behandling for pleural mesotheliom har vist sig at øge overlevelsen signifikant. Overlevelse fra diagnose er i gennemsnit 8-15 måneder, afhængigt af celletype og placering. Et lille antal patienter, normalt yngre og med kortere symptomvarighed, har en mere gunstig prognose og overlever nogle gange i flere år efter diagnosen.