Mesotheliom i pleura

Mesotheliom i pleura er den eneste kendte ondartede sygdom i pleura, næsten i alle tilfælde af mesotheliom skyldes eksponering for asbest.

[1], [2]

Hvad forårsager pleural mesotheliom?

Livstidsrisikoen for at udvikle sygdommen hos mennesker, der arbejder med asbest er ca. 10%, med en gennemsnitlig ventetid på 30 år. Risikoen er ikke afhængig af rygning. Mesotheliom kan sprede sig lokalt eller metastasere til perikardiet, membranen, peritoneum og sjældent ind i testikelens vaginale kappe.

Symptomer på pleural mesotheliom

Patienter oplever ofte åndenød og ikke-pleural smerte i brystet. Symptomer på pleural mesotheliom, der indikerer generaliseringen af processen, findes sjældent under sygdommens kliniske manifestation. Invasion af brystvæggen og andre tilstødende strukturer kan forårsage alvorlig smerte, dysfoni, dysfagi, Horners syndrom, skulderplexopati eller ascites. Extrathoracic spredning forekommer hos 80% af patienterne, der normalt omfatter lymfeknuder af rødderne og mediastinum, lever, binyr og nyre.

Diagnose af pleural mesotheliom

Pleura mesotheliom form, som er mere end 90% af alle tilfælde detekteres på røntgenbillede som en unilateral eller bilateral diffus pleural fortykkelse, som er så det dækker lungerne, sædvanligvis fører til en stigning i cellulær-diafragma vinkler. Pleural effusion er til stede i 95% af tilfældene og er normalt ensidigt, massiv. Diagnosen er baseret på pleurvæske cytologi eller pleural biopsi og, hvis de ikke er diagnostiske, biopsier med videoassisteret thoracoscopy (BAT) eller thoracotomi. Placeringen bestemmes ved anvendelse af bryst CT, mediastinoskopi og NMR. Sensibiliteten og specificiteten af NMR og CT er sammenlignelige, selvom NMR er nyttigt til bestemmelse af spredningen af en tumor i rygsøjlen eller rygmarven. PET kan have bedre følsomhed og specificitet til en differentiel diagnose af godartet og ondartet pleuralt fortykkelse. Bronkoskopi gør det muligt at identificere samtidige endobronchiale maligne tumorer. En forhøjet hyaluronidase i pleurvæsken er mistænkelig, men ikke diagnostisk for denne sygdom. Opløselige mesothelienbundne proteiner udskilt i serum af mesothelceller undersøges som mulige tumormarkører til påvisning og kontrol af sygdommen.

[3], [4]

Behandling af pleural mesotheliom

Mesotheliom i pleura forbliver ikke-kræft. Kirurgi for at fjerne pleura ensidig pulmonektomi, fjernelse af den membraniske nerve og halvdelen af membranen; fjernelse af perikardiet med kemoterapi eller strålebehandling betragtes som mulige behandlingsmetoder, men de ændrer ikke signifikant prognosen eller overlevelsestiden væsentligt; tilfælde af langvarig overlevelse er sjældne. Desuden er fuldstændig kirurgisk resektion ikke mulig i de fleste patienter. Kombinationen af pemetrexed (antimetabolitantifolat) og cisplatin giver opmuntrende resultater, men kræver yderligere undersøgelse.

Hovedformålet med vedligeholdelsesbehandling er at reducere smerte og åndenød. I betragtning af sygdommens diffuse karakter er strålebehandling normalt ikke umulig, bortset fra indikationer for behandling af lokal smerte og metastaser, men bør ikke anvendes til behandling af radikulær smerte. Pleurodesis eller pleurctomi kan bruges til at reducere åndenød forårsaget af pleural effusion. Tilstrækkelig analgesi er vanskelig, men det skal opnås, sædvanligvis ved hjælp af opioider, ved hjælp af både perkutane og epidurale katetre til bekæmpelse af smerte. Kemoterapi, der bruger cisplatin med gemcitabin, kan i de fleste tilfælde reducere symptomerne på pleural mesotheliom og demonstrerer tumorreduktion hos halvdelen af de studerede patienter. Nogle forfattere foreslår multimodal behandling af pleural mesotheliom. Intrapleural administration af granulocyt-makrofagkolonistimulerende faktor eller interferon gamma, intravenøs rupirnase (ribonuclease) og genterapi er på forskningsstadiet.

Hvilken prognose har pleural mesotheliom?

Mesotheliom i pleura har en ugunstig prognose. Ingen behandling af pleural mesotheliom viste en signifikant stigning i forventet levealder. Overlevelse fra diagnosetidspunktet er i gennemsnit 8-15 måneder afhængigt af typen af celler og lokalisering. Et lille antal patienter, som regel yngre, har en kortere varighed af symptomer, har en mere gunstig prognose, nogle gange forbliver i live i flere år efter diagnosen.