Berïllïoz

Akut og kronisk berylliosis skyldes indånding af støv eller dampe af berylliumforbindelser og produkter. Akut berylliosis er i øjeblikket sjælden; Kronisk berylliosis er karakteriseret ved dannelsen af granulomer i hele kroppen, især i lungerne, intrathoraciske lymfeknuder og hud. Kronisk berylliosis forårsager progressiv dyspnø, hoste og utilpashed. Diagnosen er etableret ved at sammenligne anamnese, berylliumtest af lymfocytproliferation og biopsi. Behandling af berylliosis udføres af glukokortikoider.

[1], [2]

Årsager til berylliosis

Udsættelse for beryllium er en almindelig, men uerkendt årsag til sygdom i mange industrier, herunder beryllium minedrift efterforskning og udvikling, produktion af legeringer, forarbejdning af metallegeringer, elektronik, telekommunikation, atomvåben, personlige værnemidler, luftfart, biler, rumindustrien og forarbejdning af elektronik og computere.

Akut berylliosis er en kemisk pneumonitis, der forårsager diffuse parenchymale inflammatoriske infiltrater og uspecifik intralaveolær ødem. Andre væv (f.eks. Hud og conjunctiva) kan også påvirkes. Akut berylliosis er i øjeblikket sjælden, da de fleste brancher har reduceret eksponeringsniveau, men i 1940-1970 var der hyppige tilfælde, og mange udviklede sig fra akut berylliosis til kronisk.

Kronisk berylliosis forbliver en hyppig sygdom i de industrier, der anvender beryllium og berylliumlegering. Sygdommen adskiller sig fra de fleste pneumokoniose, da det er en cellulær reaktion af overfølsomhed. Beryllium er repræsenteret af CD4 + T-lymfocytter ved antigenpræsenterende celler, hovedsageligt i sammenhæng med HLA-DP-molekyler. T-lymfocytter i blodet, lungen eller andre organer genkender igen beryllium, prolifererer og danner kloner af T-lymfocytter. Disse kloner producerer derefter proinflammatoriske cytokiner, såsom TNF-a, IL-2 og interferon gamma. De forbedrer immunresponsen, hvilket fører til dannelsen af mononukleære infiltrater og ikke-tilfældige granulomer i målorganer, hvor beryllium afvikles. I gennemsnit 2-6% af personer, der udsættes for beryllium, beryllium udvikler sensibilisering (defineret som positiv lymfocytproliferation in vitro på en beryllium salt), hvoraf de fleste fører til udvikling af sygdommen. Visse højrisikogrupper, for eksempel dem, der arbejder med berylliummetaller og legeringer, har en udbredelse af kronisk berylliosis på mere end 17%. Arbejdere, der har indirekte kontakter, såsom sekretærer og vagter, er også tilbøjelige til at udvikle sensibilisering og sygdom, men mere sjældent. Typiske læsioner - diffus granulomatøs reaktion til lymfeknuderne i lungerne, mediastinum og rødder, histologisk ikke skelnes fra sarkoidose. Tidlig dannelse af granulomer med mononukleære og gigantiske celler kan også forekomme. Hvis cellerne vaskes ud af lungerne under bronkoskopi, findes der et stort antal lymfocytter (bronchoalveolar lavage [BAL]). Disse T-lymfocytter prolifereres, hvis de udsættes for beryllium in vitro, i større grad end blodlegemer (berylliumlymfocytproliferationstest [BTLC]).

[3]

Symptomer på berylliosis

Patienter med kronisk berylliosis har ofte åndenød, hoste, vægttab og et meget flygtigt bryst røntgenbillede, som normalt karakteriseres af diffus interstitial konsolidering. Patienter klager over pludselige og progressive dyspnø med fysisk anstrengelse, hoste, brystsmerter, vægttab, nattesved og træthed. Symptomer på berylliosis kan udvikles inden for måneder efter den første kontakt eller mere end 40 år efter ophør af eksponering. I nogle mennesker forbliver sygdommen asymptomatisk. Røntgenbillede af brystkassen kan være normal eller afslører spredte infiltrater, der kan være spredt, netformede eller har form af matteret glas, ofte med adenopati rod genkald ændrer karakteristisk for sarkoidose. Der er også en miliær struktur. Bryst røntgen med høj opløsning er mere følsom end konventionel radiografi, selv om tilfælde af biopsi-bevist sygdom findes selv hos patienter med et normalt billede opnået ved billedbehandlingsteknikker.

Diagnose af berylliosis

Diagnosen afhænger af kontaktens anamnese, tilstrækkelige kliniske manifestationer og patologiske blodprøver og / eller BALF BTPL. BAL BTPL er meget følsom og specifik, der hjælper med at skelne kronisk berylliosis mod sarkoidose og andre former for diffuse lungesygdomme.

[4], [5], [6], [7], [8]

Behandling af berylliosis

Nogle patienter med kronisk berylliosis kræver aldrig behandling på grund af sygdommens forholdsvis langsomme udvikling. Behandling udføres af glukokortikoider, hvilket fører til symptomatisk genopretning og forbedring af oxygenation. Behandling af berylliosis begynder normalt kun hos de patienter, der har betydelige symptomer og tegn på unormal gasudveksling eller et hurtigt fald i lungfunktionen eller iltning. Symptomatiske patienter med nedsat lungefunktion tildelt prednisolon i en dosis på 40 til 60 mg oralt én gang om dagen eller hver anden dag i 3-6 måneder og derefter re-undersøger pulmonale fysiologi og gasudvekslingsprocesser parametre at dokumentere respons på behandling. Derefter dosis gradvist reduceres til det laveste, som er stand til at understøtte symptomatisk og objektiv bedring (typisk ca. 10-15 mg 1 gang om dagen eller hver anden dag). Normalt kræver livslang terapi med glucocorticoider. Der er en overraskende indikation af, at det yderligere formål at methotrexat (10-25 mg oralt administreret 1 gang om ugen) doser af glucocorticoider til reduktion kronisk berylliosis, svarende til hvad der observeres i sarkoidose.

I akut berylliose udvikler ødem og blødninger i lungerne ofte. I svære tilfælde kræves kunstig ventilation.

I modsætning til mange tilfælde af sarkoidose forekommer sjældent spontan genopretning i kronisk berylliosis. Hos patienter med kronisk berylliosis i terminalfasen kan lungetransplantation være et middel til at redde liv. Andre understøttende foranstaltninger, såsom supplerende iltterapi, pulmonal rehabilitering og medicin til behandling af højre ventrikulær svigt, anvendes efter behov.

Sådan forebygger du berylliose?

At reducere mængden af industrielt støv er det vigtigste middel til at forhindre berylliumeksponering. Effekter bør reduceres til niveauer, der skal være så lave som muligt, helst mere end 10 gange lavere end eksisterende OSHA-standarder - for at reducere risikoen for sensibilisering og kronisk berylliosis. Medicinsk observation ved hjælp af en BTFT-undersøgelse af blod og bryst røntgen anbefales til alle udsatte arbejdstagere, herunder personer med direkte eller indirekte kontakt. Berylliosis (både akut og kronisk) bør hurtigt genkendes, og sensibiliserede arbejdere fjernes fra yderligere kontakt med beryllium.

Hvad er prognosen for berylliosis?

Akut berylliosis kan være dødelig, men prognosen er normalt god, hvis patienter ikke udvikler sig til kronisk berylliosis. Kronisk berylliosis fører ofte til et progressivt tab af åndedrætsfunktion. Tidlige sygdomme omfatter en obstruktiv type vejrtrækningsforstyrrelse og reduceret oxygenation, når man undersøger blodets sammensætning i hvile og under belastning. Reduktion af diffusionsevne af carbonmonoxid (DL ^) og begrænsning fremkommer senere. Pulmonal hypertension og højre ventrikulær svigt udvikler sig i ca. 10% af tilfældene, hvilket resulterer i død fra lungehjerte. Beryllium sensibilisering udvikler sig til kronisk berylliosis hos ca. 8% af sensibiliserede patienter diagnosticeret under medicinske undersøgelser om året. Subkutane granulomatøse knuder forårsaget af indkapslingen af berylliumstøv eller splinter bevares sædvanligvis indtil udskæring.