Cystisk nyresygdom

Udtrykket "cystisk nyresygdom" forener en gruppe af nyresygdomme af forskellige årsager, hvis definerende træk er tilstedeværelsen af cyster i nyrerne.

Nyrecyster er væskefyldte, udvidede segmenter af nefronet eller samlekanalen af varierende størrelse, foret med et enkelt lag af ændret rørformet epitel. Væsken i cysterne kommunikerer normalt med det rørformede indhold; nogle cyster kan kommunikere med nyrernes blodkar og, sjældent, med indholdet af nyrebækkenet.

Cyster kan findes overalt: i nyrernes cortex og medulla, i nyrebækkenet og det peripelviske område, og sjældnere ved nyrernes poler. Cysternes størrelse og mængden af væske i dem kan variere meget: små cyster (mindre end 2 mm i diameter) indeholder normalt ikke mere end 3 ml, mens store cyster kan indeholde litervis indhold. Nyrecyster kan enten være af samme størrelse (ved polycystisk sygdom hos børn) eller markant forskellige i form og størrelse (ved polycystisk sygdom hos voksne); de kan være enkelte (solitære) eller flere og placeret i en eller begge nyrer.

Det er vigtigt at understrege, at cyster i nyrerne sameksisterer med områder med uændret parenkym. Efterhånden som sygdommen skrider frem, øges antallet af cyster normalt, deres størrelse øges, og massen af bevaret nyreparenkym falder. Det er sidstnævnte faktor - mængden af intakt væv - der bestemmer nyrernes funktionelle tilstand.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Klassificering af cystiske nyresygdomme

• Polycystiske sygdomme.
  • Autosomal dominant polycystisk nyresygdom.
  • Autosomal recessiv polycystisk nyresygdom.
• Erhvervede cystiske nyresygdomme (med azotæmi, kronisk hæmodialysebehandling).
• Cystiske sygdomme i nyremedulla.
  • Nefronoftis (uræmisk medullær cystisk sygdom).
  • Medullær svampformet sygdom.
• Enkle cyster (enkelte og flere).
• Forskellige parenkymale og ikke-parenkymale nyrecyster.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]