Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Akut lymfoblastisk leukæmi hos børn
Sidst revideret: 12.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Akut lymfoblastær leukæmi er en gruppe af klinisk heterogene klonale maligniteter i lymfocytforløberceller, der normalt deler forskellige genetiske og immunfænotypiske karakteristika. Sekundære abnormiteter i celledifferentiering og/eller proliferation resulterer i øget produktion og akkumulering af lymfoblaster i knoglemarven og infiltration af lymfeknuder og parenkymatiske organer. Ubehandlet akut lymfoblastær leukæmi bliver hurtigt dødelig.
Epidemiologi
Mere end 80% af alle leukæmier hos børn er af lymfoid oprindelse, hvoraf 80% er tumorer i B-lymfocyt-forløbere, 1% er tumorer i modne B-celler. Omkring 15% stammer fra T-lymfocytter, mindre end 5% er af ukendt cellulær oprindelse.
Akut lymfoblastisk leukæmi er den mest almindelige onkologiske sygdom i barndommen og tegner sig for omkring 25% af alle ondartede neoplasmer i pædiatri. Incidensen i udviklede lande er 30-40 tilfælde pr. 1.000.000 børn.
[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
Symptomer på akut lymfoblastisk leukæmi
De vigtigste kliniske tegn på akut lymfatisk leukæmi er svaghed, feber, utilpashed, smerter i knogler og/eller led, hæmoragisk syndrom (blødning i mundslimhinden, hudblødninger) og bleghed. Feber er normalt forbundet med bakteriel, viral, svampe- eller protozoal (mindre almindelig) infektion, især hos børn med svær neutropeni (mindre end 500 neutrofiler pr. μl). Svaghed opstår som følge af anæmi og forgiftning.
Tilbagefald af akut lymfoblastisk leukæmi
Et sejrspunkt i behandlingen af akut lymfatisk leukæmi hos børn kan først sættes efter en betydelig forbedring af resultaterne af behandlingen af tilbagefald. Sammenlignet med resultaterne af behandling af primære patienter forbliver overlevelsesraten for børn med tilbagefald af akut lymfatisk leukæmi lav, 5-års overlevelsen for disse patienter overstiger ikke 35-40%. Chancerne for helbredelse afhænger direkte af udviklingen af nye tilgange inden for polykemoterapi, muligheder for knoglemarvstransplantation osv. Der er isolerede og kombinerede, knoglemarvs- og ekstramedullære (med CNS-skade, testikel, med infiltration af andre organer), meget tidlige (inden for 6 måneder fra diagnosen), tidlige (op til 18 måneder efter diagnosen) og sene (18 måneder efter diagnosen) tilbagefald.
Diagnose af akut lymfoblastisk leukæmi
Diagnosen akut lymfoblastisk leukæmi stilles på baggrund af patientens historie, fysisk undersøgelse og laboratorietests.
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]
Laboratoriediagnostik
Fuldstændig blodtælling: antallet af hvide blodlegemer kan være normalt, nedsat eller forhøjet; blastceller detekteres ofte, men ikke altid; hyporegenerativ normokrom anæmi og trombocytopeni er karakteristiske.
Biokemisk blodprøve: karakteristisk øget LDH-aktivitet; indikatorer for nyre- og leverfunktion bestemmes også.
Myelogram: Knoglemarvspunktur bør udføres fra mindst to punkter (hos børn under 2 år er det hælknoglerne eller skinnebensknoglerne, hos ældre børn de bageste og forreste iliac-søjler) for at indsamle en tilstrækkelig mængde diagnostisk materiale. Det tilrådes at indsamle materialet under fuld anæstesi. Det er nødvendigt at lave 8-10 udstrygninger fra hvert punkt, samt indsamle materiale til immunfænotypning, cytogenetiske og molekylærgenetiske undersøgelser.
Hvad skal man undersøge?
Behandling af akut lymfoblastisk leukæmi
De grundlæggende principper for behandling af akut lymfatisk leukæmi hos børn blev udviklet i USA i slutningen af 1960'erne. Faktisk har de ikke ændret sig den dag i dag. Moderne behandling af akut lymfatisk leukæmi består af flere hovedfaser: induktion af remission ved hjælp af tre eller flere midler administreret over 4-6 uger, konsolidering af remission med flere midler ("konsolidering") og vedligeholdelsesbehandling, normalt ved hjælp af antimetabolitter i 2-3 år. En obligatorisk komponent er forebyggelse og behandling af neuroleukæmi. I betragtning af den dårlige penetration af lægemidler gennem blod-hjerne-barrieren blev obligatorisk brug af specifik terapi rettet mod at desinficere centralnervesystemet foreslået tilbage i 1965.
Prognose for akut lymfoblastisk leukæmi
Hver af de moderne protokoller til behandling af akut lymfoblastisk leukæmi sætter sine egne opgaver, hvis løsning flettes ind i den generelle internationale tendens til optimering af behandlingen af denne sygdom. For eksempel, i den italienske version af BFM-AIEOP-gruppeprotokollen, forlod forskerne kun kraniebestråling for børn med hyperleukocytose på over 100.000 celler pr. μl og med T-cellevarianten af akut lymfoblastisk leukæmi, efter at have opnået tilstrækkelig kontrol over forekomsten af neurotilbagefald.
Использованная литература