Akut lymfoblastisk leukæmi hos børn

Akut lymfoblastisk leukæmi er en gruppe af klinisk heterogene klonale maligne neoplasmer fra lymfocytprecursorceller, som normalt har visse genetiske og immunofenotypiske egenskaber. Sekundære anomalier af celledifferentiering og / eller proliferation fører til øget produktion og ophobning af lymfoblaster i knoglemarv og infiltration af lymfeknuder og parenkymorganer. I fravær af behandling af akut lymfoblastisk leukæmi bliver hurtigt en dødelig sygdom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiologi

Mere end 80% af alle leukæmier hos børn er af lymfoid oprindelse, hvoraf 80% er tumorer fra B-lymfocytforløberne, 1% er tumorer fra modne B-celler. Ca. 15% er afledt af T-lymfocytter, mindre end 5% har en ubestemt cellulær oprindelse.

Akut lymfoblastisk leukæmi er den mest almindelige onkologiske sygdom i barndommen, som tegner sig for ca. 25% af alle maligne neoplasmer i pædiatri. Forekomsten i udviklede lande er 30-40 tilfælde pr. 1.000.000 børn.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Symptomer på akut lymfoblastisk leukæmi

De vigtigste kliniske tegn på akut lymfoblastisk leukæmi - svaghed, feber, utilpashed, smerter i knoglerne og / eller leddene, hæmoragisk syndrom (afblødning af slimhinderne i mundhulen, huden blødninger), bleghed. Feber normalt forårsaget af bakterie-, virus-, svampe-, protozo- eller (sjældent) infektion, især hos børn med alvorlig neutropeni (neutrofiltal mindre end 500 i L). Svaghed opstår som følge af anæmi og forgiftning.

Symptomer på akut lymfoblastisk leukæmi

Tilbagefald af akut lymfoblastisk leukæmi

Den vindende punkt i behandlingen af akut lymfoblastisk leukæmi hos børn kan kun foretages efter en betydelig forbedring i resultaterne af behandling af tilbagefald. Sammenlignet med resultaterne af behandling af primære patienter, overlevelsesraten for børn med recidiverende akut lymfatisk leukæmi fortsat lav 5-års overlevelsesraten for disse patienter er mindre end 35-40%. Chancerne for helbredelse afhænger direkte på udvikling af nye metoder til kemoterapi, muligheder for knoglemarvstransplantation, og andre. Der er isoleret og kombineret, knoglemarv og ekstramedullær (CNS-læsioner, testikelkræft, med infiltration af andre organer), meget tidligt (inden for 6 måneder efter fastlæggelsen diagnose), tidligt (inden for 18 måneder efter diagnosen) og sent (efter 18 måneder efter diagnose) tilbagefald.

Tilbagefald af akut lymfoblastisk leukæmi

Diagnose af akut lymfoblastisk leukæmi

Diagnose af akut lymfoblastisk leukæmi er baseret på historisk, fysisk undersøgelse og laboratorieundersøgelser.

[16], [17], [18], [19]

Laboratoriediagnostik

Generelt blodtal: Antallet af hvide blodlegemer kan være normalt, reduceret eller forhøjet; ofte, men ikke altid, afslører de blastceller; hyporegenerativ normokromisk anæmi og trombocytopeni er karakteristiske.

Biokemisk blodprøve: Kendetegnet ved en stigning i LDH-aktivitet; bestemme også indikatorerne for nyre- og leverfunktion.

Myelogram: medullære punktering nødvendigt at foretage mindst to punkter (hos børn under 2 år er hælbenet eller tibial tuberositas, ældre børn - bageste og forreste iliacrygsøjle), at indsamle et tilstrækkeligt antal af diagnostisk materiale. Det er ønskeligt at tage et materielt indtag under generel anæstesi. Du skal gøre 8-10 slag af hvert punkt, samt at indsamle materiale til immunofænotypebestemmelse, cytogenetiske og molekylærgenetiske studier.

Diagnose af akut lymfoblastisk leukæmi

Behandling af akut lymfoblastisk leukæmi

De grundlæggende principper for behandling af akut lymfoblastisk leukæmi hos børn er blevet udviklet i USA tilbage i slutningen af 1960'erne. Faktisk har de ikke ændret sig til dato. Nuværende behandling af akut lymfoblastisk leukose består af flere faser: remissionsinduktion, ved hjælp af tre eller flere midler administreres i 4-6 uger, multiagent konsolidering ( "binding") og remissionen vedligeholdelsesbehandling, som regel ved hjælp antimetaboliter for 2- 3 år. En obligatorisk komponent er forebyggelse og behandling af neiroleukæmi. I betragtning af den dårlige indtrængning af stoffer gennem blod-hjernebarrieren, så tidligt som i 1965 blev det foreslået at anvende specifik terapi rettet mod sanering af centralnervesystemet.

Hvordan behandles akut lymfoblastisk leukæmi?

Prognose for akut lymfoblastisk leukæmi

Hver af de moderne behandlingsprotokoller for akut lymfoblastisk leukæmi lægger sine opgaver, hvis løsning flyder i den generelle internationale for optimering af terapi af denne sygdom. For eksempel i den italienske version af protokolgruppe BFM - AIEOP - forskere venstre kraniebestråling kun for børn med hyperskeocytosis større end 100.000 celler i L og T-celle akut lymfatisk leukæmi udførelsesform, mens opnå tilstrækkelig kontrol over udseende neyroretsidivov. 

Prognose for akut lymfoblastisk leukæmi