Angreb af immobilitet eller "congealing". Årsager og symptomer

Staterne med permanent eller periodisk immobilitet, "congealing", akinesi, aspontanitet, differentivitetsaktivitet henviser til de såkaldte negative neurologiske symptomer. Deres patogenese, ætiologi og klinisk klassifikation er endnu ikke fuldt systematiseret. De kan have subkortikale (ekstrapyramidale), frontal (motivation), stilk (akinetisk), cortical (epileptiske), neuromuskulær (synaptisk) oprindelse. Endelig kan tilstanden af immobilitet være en manifestation af psykotiske lidelser eller konversionsforstyrrelser. Alle disse sygdomme har tendens til at blive vist og andre typiske kliniske symptomer og parakliniske abnormiteter i EEG, MRI, performance elektrolytmetabolisme, glucose metabolisme, neuropsykologiske tests, samt (primært) i de tilsvarende ændringer i neurologisk og mental status. Analyse af kliniske manifestationer har prioritet i de fleste af disse tilfælde.

De vigtigste kliniske former for immobilitet eller "hærdning":

A. Frizing episoder (frysning, motor blok, størkning).

1. Parkinsons sygdom.
2. Multipel systematrofi.
3. Normotenziv hydrocephalus.
4. Dyscirculatory (kronisk iskæmisk) encephalopati.
5. Primær progressiv frigivelsesdysbasi.

B. Epilepsi.

C. katapleksi.

D. Catalepsi (i billede af psykisk sygdom)

E. Psykogen Areaktivitet.

F. Angreb af immobilitet i hypoglykæmi (diabetes mellitus).

G. Paroxysmal myoplegi.

1. Arvelig periodisk lammelse.
2. Symptomatisk periodisk paralyse (Thyrotoksikose, hyperaldosteronisme, sygdomme i mave-tarmkanalen, hvilket fører til hypokaliæmi, hypercortisolisme; arvelig adrenal hyperplasi, overskydende sekretion af antidiuretisk hormon; nyresygdom Iatrogen danner mineralkortikoider, corticosteroider, diuretika, antibiotika, thyreoideahormoner, salicylater, afføringsmidler). .

A. Frizing-episoder (frysning, motorblokke, kongealing)

Parkinsons sygdom tilhører de mest typiske sygdomme, i de kliniske manifestationer, som ofte forekommer frigivende episoder. Stivelsesafsnit udvikles ofte under "offw-perioden", dvs. Perioden for "shutdown" (men kan også observeres i "on" -perioden). De er tydeligst manifesteret i at gå. Patienterne begynder at opleve vanskeligheder, når de forsøger at begynde at bevæge sig ("et symptom, der stikker til benens gulv"). Det er svært for patienten at tage det første skridt; han som om ikke kan vælge et ben, med hvilket det er nødvendigt at begynde bevægelse. En karakteristisk markering på stedet udvikler sig. I dette tilfælde begynder kroppens tyngdepunkt at bevæge sig fremad i bevægelsesretningen, og benene fortsætter ofte med at trampe på plads, hvilket kan få patienten til at falde lige før bevægelsen begynder. En anden situation, hvor frisbinger ofte findes, er forbundet med sving, torso under gang. At dreje torsoen under gang er en typisk risikofaktor for patientens fald. Et smalt rum, som en dør på en patients vej, kan fremkalde overbelastning. Sommetider frigøres spontant uden eksterne provokerende øjeblikke. Udseendet af frysepisoder øger risikoen for fald i patienten. Tilstedeværelsen af motorblokke er normalt ledsaget af forringelse af posturale reflekser, forværring af dysbasia. Fysiologiske synergier går tabt, ustabilitet udvikler sig i gang og stående, det er svært for patienter at forhindre fald. Nedfrysning kan påvirke eventuelle motoriske funktioner, herunder en række bevægelser i processen med selvbetjening (patienten bogstaveligt fryser fast under en hvilken som helst af handlingen), såvel som at gå (pludselige stop), det (der er en lang inkubationstid mellem udstedelsen af lægen og patientens respons) og et brev. Tilstedeværelsen af samtidig kliniske manifestationer af parkinsonisme (hypokinesi, tremor, posturale lidelser) supplerer det typiske billede af patientens ydre udseende med Parkinsonisme.

Diagnosen foretages klinisk. Hyppigheden af fræsende episoder korrelerer med sygdommens varighed og varigheden af behandlingen med præfaciale præparater.

Multipel atrofi (MSA) kan også manifesteret, blandt andre typiske syndromer (cerebellar ataksi, progressiv autonom svigt, Parkinsons syndrom) og nedfrysning-episoder, patogenese som formodentlig er også forbundet med fremskreden Parkinsons syndrom inden ISA.

Normotensiv hydrocephalus udover demens og urininkontinens manifesterer også en forstyrrelse af gangen (Hakim-Adams-triaden). Sidstnævnte blev kaldt apraksii walk. Stridets uoverensstemmelse er afsløret, diskoordinering mellem bevægelser af ben og stamme, forstyrrende, ustabil, ujævn og ubalanceret gang. Patienten går usikkert, med mærkbar forsigtighed og langsommere i forhold til en sund person. Måske fremkomsten af friserende episoder. En patient med en normotensiv hydrocephalus kan eksternt ligne en patient med Parkinsons syndrom, som ofte tjener som årsag til en diagnostisk fejl. Men det er nyttigt at huske, at der er sjældne tilfælde af udvikling af ægte parkinsonisme i syndromet af normotensive hydrocephalus, hvor de mere friske episoder kan observeres.

Etiologi af normotensive hydrocephalus: idiopatisk; konsekvenser af subarachnoid blødning, meningitis, craniocerebral trauma med subarachnoid blødning, operation i hjernen med blødning.

Differentiel diagnose af normotensive hydrocephalus udføres med Alzheimers sygdom, Parkinsons sygdom, Huntingtons chorea og multi-infarkt demens.

For at bekræfte diagnosen af normotensive hydrocephalus udvej til CT, mindre ofte - til ventrikulografi. En test foreslås med en vurdering af kognitive funktioner og dysbasier før og efter ekstraktionen af cerebrospinalvæsken. Denne test giver også patienter mulighed for at blive valgt til en bypass-operation.

Encephalopati især da multiinfarkt tilstand manifesteret raznobraznye bevægelsesforstyrrelser i form af bilateral pyramideformede (og ekstrapyramidale) tegn på reflekser oral Automatisme og andre neurologiske og psykopatologiske lidelser. Når hulfyldt tilstand kan også være den type gangart «marche et petits pas» (små uregelmæssige kort blander trin) på baggrund af pseudobulbær lammelse med synkebesvær, taleforstyrrelser og Parkinson-lignende motoriske færdigheder. Der kan også forekomme episoder i løbet af gangen. Disse neurologiske symptomer er understøttet af den tilsvarende CT- eller MR billede, hvilket afspejler den multi-fokal eller diffus læsion af hjernevævet af vaskulær oprindelse.

Primær progressiv frisbling-dysbasi beskrives som et isoleret enkelt symptom hos ældre (60-80 år og ældre). Graden af krænkelser ved typen af friktionsgang varierer fra individuelle motorblokke med ydre forhindringer for alvorlige handicap med fuldstændig manglende evne til at begynde at gå og kræver betydelig ydre støtte. Neurologisk status viser normalt ikke abnormiteter, bortset fra den ofte afslørede postural ustabilitet i en grad eller en anden. Der er ingen symptomer på hypokinesi, tremor og stivhed. Analyser af blod og cerebrospinalvæske viser ingen abnormiteter. CT eller MR er normal eller udviser mild cortical atrofi. Terapi med levodopa eller dopaminagonister medfører ikke lindring til patienter. Gaitforstyrrelser udvikler sig uden tilknytning til andre neurologiske symptomer.

B. Epilepsi

Epilepsi med passer til "hærdning" er typisk for små anfald (fravær). Isolerede fravær overholdes udelukkende hos børn. Lignende anfald hos voksne bør altid differentieres med pseudoabsanser i tidsmæssig epilepsi. En simpel typisk absens er klinisk udtrykt i en pludselig opstart af en meget kort (få sekunder) deenergi. Barnet afbryder den startede tale, læser verset, skriver, flytter, kommunikerer. Øjnene "stop", udtrykket er frosset. Generelle motoriske færdigheder "fryser". Med simple fravær på EEG detekteres symmetriske topbølgekomplekser med en frekvens på 3 per sekund. Alle andre former for fravær med andre kliniske "tilsætningsstoffer" eller anden EEG-støtte henvises til atypiske ab-sans. Afslutningen af beslaglæggelsen sker øjeblikkeligt og efterlader intet tilfælde eller bedøvelse. Børn fortsætter ofte med den handling, der påbegyndes inden anfald (læsning, skrivning, lege osv.).

C. katapleksi

Katapleksi narkolepsi vises anfald af pludseligt tab af muskeltonus, der er fremprovokeret følelser (latter, glæde, i hvert fald - overraskelse, frygt, såret, etc.), i det mindste - anstrengende. Ofte observerede partielle anfald katapleksi, når tabet af tonen og svaghed er kun observeret i nogle af musklerne: hovedet niknet sende underkæben falder, forstyrret det, podgibayutsya knæ, drop ting ud af hånden. Ved de generaliserede angreb er der fuld immobilitet, patienten falder ganske ofte. Der er et fald i muskel tone og forsvinden af sen reflekser.

D. Katalepsi

For katalepsi (i billedet af psykisk sygdom med katatonisk syndrom) er karakteriseret ved fænomenet "voksagtig fleksibilitet" i betragtning af den usædvanlige "størknende kropsholdning", "mærkelige motilitet" på baggrund af grove mentale forstyrrelser i billedet af skizofreni (DSM-IV). Katatoni - syndrom, sjældent har en neurologisk oprindelse: han beskrevet med bessudorozhnyh former for status epilepticus ( "iktal katatoni"), samt nogle grove organiske hjernelæsioner (hjernetumor, diabetisk ketoacidose, hepatisk encephalopati), hvilket kræver imidlertid senere afklaret. Meget hyppigere udvikler katatoniske stupor sig i skizofreniets billede.

E. Psykogen Areaktivitet

Psykogen manglende respons i form af angreb størkning kan undertiden ses på billedet psevdopripadkov efterligne epileptisk anfald eller besvimelse (psevdoobmorok) eller helt forekommer i en tilstand af ubevægelighed og mutisme (omdannelse hysteri) Der anvende principperne i klinisk diagnose, som anvendes til diagnose af psykogene lammelse, kramper og hyperkinesis.

F. Angreb af immobilitet i hypoglykæmi (diabetes mellitus)

Kan ses som en mulighed for reversibel hypoglykæmisk koma.

G. Paroxysmal myoplegi

Depressiv dumhed i billedet af alvorlig psykotisk depression har normalt ikke karakteren af et angreb, men fortsætter mere eller mindre permanent.

Betingelser, der ligner kort overbelastning eller fading, kan undertiden overholdes i hyperexplexi syndrom (se afsnittet "Startersyndrom").