Polycystisk nyresygdom: En oversigt over oplysninger

Polycystisk nyresygdom er en af de alvorligste anomalier, der er karakteriseret ved udskiftning af en betydelig del af renal parenchyma med flere cyster af forskellige former og størrelser. Polycystic nyre skyldes medfødte arvelige sygdomme i urinvejen.

Et karakteristisk træk ved polycystisk nyresygdom - tilstedeværelsen på overfladen af deres kroppe, og flerheden af parenchyma cyster indeholdende vandig (undertiden gelatinøse) gullige, blandet med blod og pus væske.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

I frekvens er anomalien anden kun for simple cyster, og det kliniske kursuss sværhedsgrad og antallet af komplikationer er først og fremmest blandt alle nyresygdomme. Polycystisk nyre ifølge litteraturen blandt nyresygdomme er fra 0,17 til 16,5%.

Nyrerne stiger, da det fungerende parenchyma falder. Cyster er de forstørrede dele af renal glomeruli og tubuli, idet de holder kontakt med resten af nefronen.

Der er to typer polycystose:

• autosomal dominant sygdom (polycystisk nyresygdom hos voksne); 
• autosomal recessiv sygdom (polycystisk nyresygdom hos børn). 

Polycystisk nyresygdom hos voksne forekommer hos en ud af 1.000 mennesker, der langsomt skrider frem. Den gennemsnitlige forventede levetid for denne sygdom er 50 år. Manifestationer af sygdommen begynder i en ung eller middelalder, og ca. 10 år er det fortsat kompenseret. I denne fase af sygdommen er kirurgisk behandling mulig, bestående i at åbne de cystiske formationer ved resektion af deres baldakin. I de seneste mål er punktering brugt under ultralydskontrol af de største cyster, samt cyster, som signifikant svækker blodgennemstrømningen. Ca. En tredjedel af patienterne har cyster i leveren, der ikke har funktionelle konsekvenser.

MSCT og MR kan ikke kun registrere de cystiske strukturer selv, men også bestemme indholdet af deres indhold, der hjælper med at differentiere diagnosen af suppuration af cyster med ødelæggelse af parenchymen. De opnåede oplysninger kan være nyttige ved valg af behandlingstaktik.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Årsager polycystisk nyresygdom

ST. Zakharyan (1937.1941). Og derefter formulerede A. Puigvert (1963) bestemmelserne om enhed af oprindelsen af udviklingsmæssige misdannelser og medullærlaget. To hovedgrupper af anomalier blev identificeret:

• dysembrioplasia af calyces (diverticula af bækken og calyxes, perapelvic cyster);
• dysembryoplasi af de malpighiske pyramider (megacalix, medullary cystic disease).

Nogle forskere gulv koncept "divertikel pyelocaliceal system" henviser til alle de patologiske forandringer i fastholdelsen af kopperne, der er opstået som følge af overtrædelser i neuromuskulære system, koppen papillær zone, og på grund af trykbeholderen eller hendes hals ar-sklerotisk processer i den renale sinus. Andre klart afgrænse begrebet "medfødt" eller "sande" diverticula pyelocaliceal system fra alle typer af okololohanochnyh cystiske formationer med et lukket hulrum, samt ændringer i tilbageholdelse af bægrene, hvori flyder renal papiller. Embryonale morfogenese divertikel pyelocaliceal system er beskrevet som et resultat af embryologiske forskning, finde, at hans uddannelse på grund af manglende indsats inducerende metanefrisk kanal på metanefrogennuyu blastemer.

Som et resultat dannes et hulrum, der kommunikerer med bæger- og bækkensystemet gennem en smal passage, men afgrænset fra nyrestrukturerne. Den grundlæggende forskel mellem et sandt divertikulum og et falskt divertikulum er fraværet af en renal papilla. Divertikulumet i bæger- og bækkensystemet er et afrundet hulrum dækket af urothelium, der er forbundet med bækkenbehandlingssystemet med et tyndt løb, hvor nyrepapillen ikke strømmer. Urinen strømmer ind i hulrummet af divertikulumet på et tyndt spor, der stagnerer i det. I halvdelen af observationerne indeholder divertikulaen i bæger- og bækkensystemet derfor konkretioner.

[11], [12], [13]

Symptomer polycystisk nyresygdom

Symptomerne på polycystisk nyresygdom forbundet enten med sig selv cyster (hypertension hos 50% af patienterne, kedelig smertende smerter i lænden, hæmaturi, pyuria) eller manifestationer af nyreinsufficiens. Diagnose af polycystose i dag er ikke vanskelig. Ultralyd i kombination med dopplerografi tillader ikke kun at opdage sygdommen, men også for at afklare tilstanden af nyreblodstrømmen.

De fleste patienter dør af kronisk nyresvigt og 10% fra hjerneblødning. Behandling af azotæmi (herunder hæmodialyse, organtransplantation), pyelonefritis og hypertension kan signifikant forlænge patienternes levetid.

Polycystiske børn forekommer hos en af 10.000 nyfødte. Ikke kun begge nyrestrukturer påvirkes, men også leveren. Meget ofte ved fødslen er hypoplasi i lungerne noteret. Manifestation i barndommen er præget af nyreinsufficiens og i ungdomsportalhypertension. Udsigterne er ugunstige.

Cortiske cystiske læsioner er den mest almindelige udviklingsfejl. Disse omfatter anomalier af strukturen, såsom multicystosis, polycystose og ifølge tidligere ideer en ensom cyste. På nuværende tidspunkt er en pålidelig association af oprindelsen af cystiske formationer med alderen blevet bevist. Deres medfødte oprindelse er ekstremt sjælden. Kombinerer multicystosis og polycystose med en fælles embryo-føtal morfogenese: De primære tubuli af det metanærogeniske blastema forbinder ikke metanephros-strømmen. Denne teori forklarer i mindre grad fremkomsten af ensomme cyster. Mere egnet tilblivelse nyrecyster tilbageholdelse-inflammatorisk (resultere rørformet obstruktion og betændelse i urinvejene) og neoplastiske proliferative og (en konsekvens af overdreven proliferation af renal epitel). I forbindelse med dette er det tvivlsomt for os at klassificere cyste af renal parenchyma til udviklingsmæssige anomalier.

Multicystisk nyre - kortikale cystiske læsioner, hvor næsten alle nefroner ikke er forbundet til samlekanalerne og forvandlet til en fastholdelse cyster, med ingen eller alvorligt underudviklede juxtaglomerulære apparat. Med multicystosis er næsten hele nyrerne repræsenteret af cystiske læsioner. Deres skaller kan forkalkes. Cysternes indhold er delvist reabsorberet glomerulært filtrat. Nyren fungerer ikke. Denne mangel er meget sjælden - 1,1%. Klinisk kan det manifestere stump smerte i lændehvirvelsøjlen, arteriel hypertension. Diagnose for i dag er ikke svært. Enhver af de strålingsdiagnostiske metoder giver dig mulighed for at etablere en diagnose. Bilateral multicystose er uforenelig med livet.

Diagnosticering polycystisk nyresygdom

Diagnosticering af polycystisk nyresygdom er muligt med intravenøs urografi, retrograd pyelografi, er mere præcis diagnose etableres ved anvendelse MSCT, som gør det muligt ikke blot at identificere anomalien, men også at præsentere intrarenal relationer til at estimere bredden og længden af livmoderhalsen, som er nødvendig for et valg af taktik behandling. Til divertikula blandt alle nyreskader - 0,96%. Multiple divertikler er forholdsvis sjældne, og i en tredjedel af tilfældene er det divertikler bækken, og i andre tilfælde - kopper. Calculiosis diverticulum noteret i 78% af observationerne.

Multistage MSCT tillader at bestemme migrationen af konkrementer i lumen af divertikulumet. Dette gør det muligt at udføre differentialdiagnostik med forkalkning af væggen af cystisk uddannelse. MSCT fordel ved diagnose af divertikler pyelocaliceal består i muligheden for deres påvisning selv med smalle halse diverticula (til urografi indtrængen af kontrastmiddel ind i deres lumen er vanskelig, men de udviser ringe kontrast).

[14], [15], [16], [17], [18]

Behandling polycystisk nyresygdom

Strømmen af lige divertikula kompliceret af calculus er som regel symptomatisk og kræver ikke behandling. Om nødvendigt (pyelonefritisangreb) behandles polycystisk nyresygdom med kirurgiske teknikker - perkutan nephrolithotripsy med fulgation af slagtilfælde. Brugen af fjerntliggende chokbølge lithotripsy har ingen udsigter.

Beregningen af perapelvic cyster til medfødte tilstande er tvivlsom i dag på grund af deres fravær hos personer under 30 år. Derfor kan fremkomsten af parapelviske cystiske formationer forklares ved atresien af lymfekarrene i nyre sinus, som blev bevist ved morfologiske undersøgelser. Hypotesen for A.V. Aivazyan og AM-Voyno Yasenetsky forklare forekomsten af nyrecyster sinus fuldstændig spaltning af en gren af den kraniale ende af kanalen metanephritiske blastema metanefrogennoy.