Dyskinesi af galdekanaler hos børn

Biliær dyskinesi hos børn - motilitetssygdomme i galdeblæren og sphincter apparater af galdeveje, klinisk manifesterede smertesyndrom, komplekse funktionelle lidelser varer mere end 3 måneder, ledsaget af mavesmerter lokaliseret i højre øvre kvadrant. Dette er den mest almindelige og tidlige patologi af galdesystemet hos børn.

Spiralapparatets sphincterapparat omfatter:

• Lutkens sphincter placeret på stedet for blærekanalens sammenflugt ind i galdeblærens hals
• sphincter Mirizzi, placeret ved krydset af vesikel og fælles galde kanaler;
• Sphincter One, der ligger i slutningen af den fælles galdekanal i stedet for sammenflydelsen med tolvfingertarmen.

Synonymer: Dysfunktionelle forstyrrelser i galdehæmmelsessystemet, hypertensive dyskinesier af Oddins sphincter, spasm af Oddins sphincter. 

ICD-10 kode

K82.0. Dysfunktionelle forstyrrelser i galde udskillelsessystemet.

Epidemiologi

Statistiske data, der er baseret på principperne for bevisbaseret medicin, er ikke blevet indsamlet til dato. De angivne tal i russisk litteratur forekomst af dysfunktion af galdeveje hos børn er baseret på en opgørelse af kliniske dysfunktioner betjener årsagen til hyppige besøg til børnelæge og tog 2. Pladsen i fordøjelseskanalen sygdomme. Forekomsten af hypomotorisk dyskinesi hos galdeblæren hos børn varierer fra 40 til 99%.

[1], [2], [3]

Årsager til galde dyskinesi hos børn

Overtrædelser af galdeblærens funktion forekommer ofte på baggrund af generel neurose, diencephalic vegetativ krise, viral hepatitis, andre infektioner og forgiftninger. Det antages, at forskellige anomalier i udviklingen af galdekanaler tjener som en af de vigtigste faktorer for dysfunktion i galdevejen.

Som en vigtig årsag til Oddi-sfinktoren overvejer mange forfattere cholecystektomi. Fjernelse af galdeblæren fører til en overtrædelse af galdeaflejring og regulering af motorisk aktivitet i Oddi sfinkter. Fri, konstant frigivelse af galde i duodenum fremkalder udviklingen af duodenitis, en forøgelse i hyppigheden af duodenogastrisk reflux, stimulerer motiliteten i mave-tarmkanalen. Dyskinesi i tolvfingertarmen, især i hypertonisk type, forårsager ofte en spastisk sammentrækning af Oddins sphincter, hvilket forhindrer den normale udstrømning af galde.

Galdekanaler er ofte involveret i den patologiske proces i primære læsioner af fekalnippel og sphincter af Oddi (for eksempel med stenose af den store duodenale papilla). Stenoserende duodenal papillitis kan dannes igen på baggrund af akut eller forværret kronisk pankreatitis, mavesår i duodenum og andre sygdomme.

De fremkaldende faktorer for galde dyskinesi er:

• fødevarefejl (især misbrug af stegte og fede fødevarer);
• intestinal parasitose (især giardiasis);
• en række infektioner (akut hepatitis, salmonellose, dysenteri);
• fødevareallergi;
• duodenitis, mavesår, leversygdom, tarm, dysbiose;
• utilstrækkeligt niveau af fysiske og psykologiske belastninger.

[4], [5], [6], [7]

Patogenese af galde dyskinesi hos børn

Galdblærers motoriske aktivitet, Oddins sphincter og andre dele af mave-tarmkanalen er indbyrdes forbundne. På grund af koordinering af galleblærens kontraktile aktivitet, det migrerende motorkompleks og Oddi-sphincteren bliver galdeblæren fyldt i intervallet mellem måltiderne. I reguleringen af Oddals sphincteraktivitet deltager:

• Viscerale-viscerale reflekser forårsaget af forlængelse af hule organer under fordøjelsen og under indflydelse af fødevarekomponenter;
• humorale faktorer (cholecystokinin, gastrin, secretin);
• neurotransmittere vazointestinalny polypeptid- og nitrogenoxid, der forårsager afslapning af glatte muskelceller i galdevejene, samt acetylcholin og tachykininer, der reducerer glatte muskelceller;
• y-aminosmørsyre og somatostatin stimuleres, og opioidpeptider inhiberer frigivelsen af afslappende mediatorer;
• endogene opiater, når de er bundet til opioidreceptorer af myocytter, stimulerer motoraktivitet, og når de er bundet til k-receptorer, reducerer de det.

Trykgradienten mellem kanalsystemet og duodenum regulerer Oddi sfinkteren. Episoder for at øge tonen ("blokeringsaktiviteten") af Oddins sphincter ledsages af en passiv ekspansion af galdeblæren, der sker ikke en markant stigning i tryk i galdevejen. Imidlertid kan galdeblæren kun spille en bufferreservoirs rolle i tilfælde af bevarelse af dens kontraktile funktion. Krænkelse af koordinering i Oddins og galdeblærens sphincter fører til en forøgelse af trykket i galdeekræmersystemet og dannelsen af et smertsyndrom af varierende intensitet. Spasm af Oddins sphincter i kombination med en stigning i galdeblærens tone fører til en kraftig stigning i trykket i kanalsystemet, udviklingen af akut smerte i underlivet. Spændingen af Oddins sphincter i kombination med galdeblærens atony bidrager til den langsomme opbygning af tryk, ledsaget af en sløv smerte i underlivet. Utilstrækkelighed af Oddins sphincter og galdeblærens hypotension fører til selvforværring af galde i tolvfingret med udseende af en sphincteritis mv. Variationer af diskoordinering af galdeblæren og sfinkteren af Oddi er talrige, patogenesen af disse lidelser er kompliceret og utilstrækkeligt undersøgt.

Hvad fører til galde dyskinesi?

Symptomer på galde dyskinesi hos børn

Gruppen af generelle symptomer på dyskinesi galdekanaler omfatter træthed, irritabilitet, nedsat præstation hos skolebørn, tårevækthed i førskolebørn. Nogle børn oplever motorhæmning, andre har hypodynami, sved, hjertebanken og andre symptomer er mulige. Forbindelsen mellem forringelse af velvære og psykosociale faktorer er etableret. Signifikant effekt på tilstanden af patienter med karaktertræk, børn fra denne gruppe er karakteristisk ærlighed, punktlighed, engagement, sårbarhed, mistænksomhed, høje krav til personlig hygiejne, selvbebrejdelser og isolation.

Når galde systemet dysfunktioner forårsaget gastrointestinale sygdomme, forstyrre barnet en følelse af tyngde i epigastrium, kvalme, opkastning, opstød, bitter smag i munden. ændring i afføringsfrekvens og andre lidelser, er forekomsten af hvilke der er forbundet med forsinket frigivelse af galde i duodenum, forstyrrelse af fordøjelsen af fedt, duodenogastrisk og gastroesophagale refluxes og andre.

Funktionelle lidelser i galdevejene hos børn er tæt knyttet til autonom dysfunktion, hvilket resulterer i manifestet i løbet af de førskole år, kan fremskridt i den tidlige skoleophold, og over en alder af 10 år blive registreret som en sygdom. Det mest stabile tegn på dysfunktion i galdevejen er mavesmerter, forskellige oprindelser, varighed, periodicitet, lokalisering, intensitet.

Med hyperfunktion i galdeblæren (hyperkinetisk form) er der smerter af paroxysmal natur, syning, skæring, komprimering, ledsaget af kvalme, udslagning, opkastning. I intervallet mellem angreb klager børn ikke.

Med hypofunktion af galdeblæren (hypotonisk form) opnår smerterne en konstant presserende karakter, der periodisk forstærkes. Karakteriseret af en følelse af udbrud eller tyngde i den rigtige hypokondrium. Cerea, Ortner, Boas og andre kan have vesikulære symptomer. Børn klager over bitterhed i munden, kvalme, og nogle gange opkastning opstår.

Hyperfunktion af sphincter Oddi kan give anledning til akutte smerter i højre øvre kvadrant, der minder om intensiteten af angrebet zholchnoy kolik ledsaget af kvalme og opkastning, mulig gulsot af sclera og huden.

Hvis sphincteren er mangelfuld, er Oddi's barn bekymret for tidlige smerter efter at have taget fede fødevarer kombineret med kvalme og opkastning, hævning og halsbrand er mulige.

Intet af de beskrevne symptomer er pathognomonic for dysfunktionelle sygdomme i galdevejen, og derfor er indstillingen af en klinisk diagnose for en læge i ambulant praksis ekstremt vanskelig.

Symptomer på galde dyskinesi

Klassifikation

Romerske kriterier III (2006) i afsnittet "Funktionsforstyrrelser i galdeblæren og sphincter af Oddi" omfatter følgende overskrifter.

• E-funktionelle lidelser i galdeblæren og sfinkteren af Oddi.
• E1 - funktionel lidelse i galdeblæren.
• E2 - funktionel galdeforstyrrelse af Oddi sfinkteren.
• E3 - funktionel pancreasforstyrrelse af Oddi sfinkteren.

Sammenlignet med de romerske kriterier II er ændringer forbundet med en streng begrænsning af antallet af unødvendige invasive procedurer og kirurgiske indgreb hos patienter med smerter i overlivet. Galve- og pankreasmerter bør bestemmes ved lokalisering, sværhedsgrad, timing, varighed og tilknytning til typiske symptomer på GERD, funktionel dyspepsi og irritabel tarmsyndrom.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Screening

Ultralyd af galdeblæren med undersøgelsen af kontraktil funktionen giver os mulighed for at etablere typen af dysfunktion. Tilstanden af Oddins sphincter bestemmes ved hepatobiliær scintigrafi.

Diagnose af galde dyskinesi

Ved indsamling af anamnese specificeres arten, hyppigheden og lokaliteten af smerte. Ved objektiv forskning anslås farve af integrier, størrelser af en lever, farve på en stol og urin. Det er yderst sjældent at opdage pinpoint symptomer (Ortner, Kera, etc.).

[14], [15], [16]

Laboratorieforskning

Ved resultaterne af biokemisk analyse af blodserum kan aktiviteten af enzymer - kolestase markører (alkalisk fosfatase, y-glutamyltranspeptidase) øges.

Instrumentel forskning

Manometri af sphincter Oddi med separat kanyle af galde og pancreas segmenter, betragtes som den "gold standard" for diagnosticering af galdevejene dysfunktion, ikke anvendes til børn på grund af invasionsevne, traumer og mulige komplikationer.

Diameteren af galdekanalen kan måles med ultralyd. Stigningen i total galdegang diameter efter et fedtholdigt måltid eller indgivelse af cholecystokinin afspejler overtrædelse udstrømning galde, hvilket kan indikere tilstedeværelsen af galdevejene dysfunktion.

Den mest acceptable til praktisk brug hos børn betragtes hepatobiliær scintigrafi, om nødvendigt suppleret med farmakologiske test (neostigminmorfin, indførelsen af det afslappende nitroglycerin).

Scanning begynder efter administration af imidodiacetylsyrepræparater mærket med technetium (Tc). Efter 1 time er den maksimale aktivitet af lægemidlet rettet i galdekanalerne, galdeblæren og tolvfingertarmen og minimal i leveren. En tæt sammenhæng mellem resultaterne af cholescintigrafi og den manometriske undersøgelse af Oddins sphincter er bevist.

Differential diagnostik

Funktionsforstyrrelser i galdeekstruderingssystemet er differentieret med en skarp mave, et angreb af galdekolikum, akut pankreatitis og cholecystitis. Hypotoniske tilstande og mangel på Oddins sphincter kan ligner kroniske sygdomme i mave, tolvfingertarm, kronisk pankreatitis.

Akut cholecystitis (akut cholecystocholangitis) - akut inflammation i galdeblæren. Forekommer sjældent hos spædbørn, drenge er 2 gange mere sandsynlige end piger. Den vigtigste prædisponerende tilstand er stasis af galde i galdeblæren, for eksempel med udviklingsmæssige anomalier.

Kendetegnet ved:

• pludselig feber til feber;
• kramper smerter i højre side, og nogle gange i maven. En bue af smerte kan vare fra et par minutter til flere timer. Smerter er værre i stillingen på højre side;
• kvalme og opkastning
• fænomenet af forgiftning: huden er bleg, fugtig, læber og slimhinder i munden tør, tungen er dækket, hovedpine, mangel på appetit, afføring retention, takykardi;
• muligvis (i 50% af tilfældene) udseendet af gulsot.

Når du undersøger maven, bemærke nogle af dens hævelse, sænkning af de øverste dele under vejrtrækning. Når palpation er fundet stivhed af musklerne i den fremre abdominal væg til højre, mere i de øverste dele og i hypokondrium. Symptomerne på Mendel, Ortner, Murphy er som regel positive. Ofte positiv er symptom på Shchetkin-Blumberg. Ved analyse af blod hos patienter er leukocytose med neutrophileose, øget ESR, afsløret.

Forløbet af akut cholecystit hos børn er normalt godartet, men i de fleste tilfælde er akut cholecystitus begyndelsen på kronisk cholecystitis.

Kronisk cholecystitis er en tilbagevendende inflammatorisk sygdom i galdeblæren. Ofte dannes kronisk cholecystitis efter en hepatitis, ofte ledsaget af kolelithiasis og duodenobiliær reflux. Predisponerende faktorer for udviklingen af cholecystit er galdekanalanomalier, discololi og dysbakterier. Hos børn er det sjældent.

I modsætning til dyskinesi er kliniske manifestationer af cholecystit karakteriseret ved stereotypeditet, tilstedeværelsen af perioder med eksacerbationer med alvorlig forgiftning, mulig subfebril tilstand.

For kronisk cholecystit hos børn er karakteriseret ved:

• højre sidet rib syndrom,
• dyspepsi, inflammatorisk-forgiftning, asthenovegetative, kolestatiske syndromer.

Differentielle diagnostiske kriterier for galde sygdom hos børn

Kriterium	Kronisk cholecystocholangitis	Gallsten sygdom
historie Familiens disposition Sæsonbestemt eksacerbation Sygdommens varighed	Svaghed, sløvhed, tegn på forgiftning, polyhypovitaminose Kendetegnet ved Efterårssårstid 1,5-2 år	Forekommende sygdomme i galdesystemet Kendetegnet ved Ikke typisk Langsigtet (udefineret)
Smerte syndrom: Konstante smerter Forholdet til unøjagtigheder i kosten Paroxysmal smerte Ømhed i højre hypokondrium Bestråling	Kendetegnet ved Efter 1,5-2 timer efter at have spist, især fedtet og stegt Karakteristisk ved forværring Kendetegnet ved I højre skulder og skulderblad	Ikke typisk Umiddelbart efter at have spist Karakteristisk kolik Karakteristisk for kolik Det samme
Ultralyd	Fortykkelse, blærehypersøgende vægge, indholdets heterogenitet	Bevægelig hyperecho formation i blæren med ekko

Af objektive symptomer på cholecystitis hos børn oftest er følgende: modstand af musklerne i højre øvre kvadrant, symptomet Ortner, Murphy symptom, et symptom på Mendel, ømhed i trekanten Chauffard.

Ved laboratorieundersøgelser ved en cholecystiti kan parametre for aktivitet af inflammatorisk proces (en hypergammaglobulinæmi, en hyperfibrinogenæmi, stigende SOE, en leukocytopeni) hæves.

Ved ultralydsundersøgelse er beviser for cholecystitis detektion af en fortykket (mere end 1,5 mm) lagdelt hyperechoisk galdeblærevæg samt heterogenitet af galde.

Ved termisk billeddannelse detekteres hypertermi i galdeblærens fremspring.

Diagnose er væsentlig ændring i sammensætningen af yelp:

• reduktion af arachidonsyre og oliesyrer, forøgelse af pentadecan- og kobberfedtsyrer;
• stigning i koncentrationen af immunglobuliner G og A, R-proteiner, C-reaktivt protein;
• stigning af enzymer (5-nucleotidase og alkalisk phosphatase);
• nedsat lysozym.

Der kan være en stigning i blodet af transaminaser, bilirubin og beta-lipoproteiner.

Gallsten sygdom er en dystrophic-dysmetabolisk sygdom karakteriseret ved dannelsen af sten i den gule blære eller i de gule kanaler.

Årsagen til børn kan være:

• sygdomme, der forekommer med forøget hæmolyse
• familiær hyperkolesterolemi
• hepatitis og inflammatoriske læsioner i galde systemet;
• faktorer, der fører til udvikling af cholestase (fx cystisk fibrose);
• diabetes mellitus.

I patogenesen er galdestasis, discololia, inflammation vigtig.

I de fleste tilfælde har kolelithiasis hos børn et latent kursus. Det kliniske billede manifesteres enten ved symptomer på cholecystitus eller ved symptomer på galdekanalobstruktion - biliær kolik. Komplikationer (dropsy, empyema eller galdeblære gangrene) hos børn er sjældne.

I diagnosen spilles en ledende rolle af sonografi, roentgencholecystography, computertomografi. For at afklare sammensætningen af konkrementer er det hensigtsmæssigt at studere sammensætningen af galde.

Diagnose af galde dyskinesi

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Behandling af galde dyskinesi hos børn

Behandling af patienter med sygdomme i galde systemet bør være omfattende, trin for trin og maksimalt individuel.

Terapeutisk taktik definerer:

• arten af dyskinetiske lidelser;
• tilstand af cholego-choledochondoduodenal zone
• sværhedsgraden af vegetative reaktioner.

Metoder til behandling af galde dyskinesi hos børn

1. Mode.
2. Dietoterapi (tabel nummer 5).
3. Lægemiddelterapi:
   • choleretic;
   • holekynetyky;
   • holespazmolitiki; fytoterapi;
4. behandling med mineralvand fysioterapi;
5. sanatoriumbehandling.

Hvordan behandles galde dyskinesier?

Kostbehandling

Flere måltider blev vist i løbet af dagen (5-6 gange), udelukkelse af stegte fødevarer, chokolade, kakao, kaffe, stærk bouillon, røget produkter, kulsyreholdige drikkevarer. I hypertensive formular dyskinesi anbefales fraktionerede mad restriktionsprodukter forårsager reduktion af boblen, - fede kød, fisk, fjerkræ af fede test bouillon, hvidløg, løg, pickles, røgvarer, ærter, bønner. I hypotonisk form af dyskinesi bør diætet omfatte frugt, grøntsager, grøntsag og smør, cremefløde, fløde, æg.

[23], [24], [25]

Medicinsk behandling

Et af de førende steder i den komplekse behandling af patienter med dyskinesi i galdekanalerne er administrationen af cholagogue. Alle koleretiske præparater klassificeres som følger.

1. Lægemidler, der stimulerer leverens galdannende funktion (koleretikum).
2. Narkotika der forøger dannelsen af galde og stimulerer dannelsen af galdesyrer,
   • sande koleretiker;
   • præparater indeholdende galdesyrer (decholin, chologon, allochol, etc.);
   • syntetiske præparater (nicodin, osalmid, cycloalon);
   • præparater af vegetabilsk oprindelse indeholdende sandig immortelle, mynte, St. John's wort, gurkemeje osv. (flamin, cholago, holaflux, holagogum).
3. Narkotika, der øger udskillelsen af gald, hovedsagelig på grund af vandkomponenten (hydrocholeretics) - mineralvand, majsstigmasker, valerianpræparater mv.
4. Lægemidler, der påvirker leverenes udskillelseshastighed.
5. Stoffer, der forårsager forøget tone af galdeblæren og galdegangene tone reduktion (holekinetiki) - cholecystokinin, magnesiumsulfat, xylitol, urtepræparater af berberis, gurkemeje (herunder holagogum).
6. Narkotika, der forårsager afslapning af galdevejen (kolspasmolytika) - papaverin, atropin, ekstrakt af belladonna og mynte.

Cholagogue terapi bør udføres i lang tid, intermitterende kurser, systematisk vekslende cholagogue, som forhindrer dystrofi af hepatocytter og afhængighed af kroppen til stoffer.

Når du vælger et lægemiddel, er det nødvendigt at overveje:

• type dyskinesi;
• den indledende tone i galdeblæren og sphincterapparatet. Korrektion af bevægelighed i galdevejen begynder med en søgning efter årsagen og dens eliminering, behandlingen af den underliggende sygdom og normalisering af den vegetative status udføres.

Med øgede motorkendskaber anvendes antispasmodika, sedativer, fytoterapi, fysioterapi.

Med reducerede motoriske færdigheder udfører de tjubazhi, bruger tonic midler, brug cholekinetics.

Tubazhi med forskellige stimulanter er et meget effektivt cholekinetisk middel. Ofte anvendes tyubazh mineralvand 100-150 ml varmt mineralvand uden fastende patient drikkevarer gasser, hvorefter ligger på højre side, som omslutter en varm varmepude i 45 minutter. Yderligere komponenter kan tilsættes til mineralvandet (sorbitol, magnesiumsulfat, Barbara salt). Kurset består af 10 procedurer (1 gang i 3 dage).

Mange planter har en choleretic og holekineticheskim effekt: Air mose, artiskok, berberis, immortelle sand, blade og knopper af birk vortelignende, stigmatisering af majs, burre rod, malurt, radise, røn, hop, tranebær, oregano, calendula officinalis, mælkebøtte medicinsk, rabarberrod. Lægemiddelstof indeholdt i præparatet af udledt i form af tabletter og opløsning artiskok hofitol påført 3 gange om dagen før måltider. Uundværlig i behandlingen af sygdomme i galdeblæren og galdevejene gimekromon. Lægemidlet har en spasmolytisk, choleretic virkning, forhindrer udviklingen af galdesten ved indvirkning på cirkulationen af galde. Bruge 3 gange dagligt 30 min før måltid i en dosis på 100 mg for børn under 10 år og 200 mg 3 gange dagligt efter 10 år.

Holospazmolytika er en vigtig bestanddel af behandlingen. Et særligt sted er besat af mebeverin (duspatalin). Lægemidlet har en dobbelt virkningsmekanisme, som forhindrer udviklingen af hypotension - en bivirkning af spasmolytisk terapi. Mebeverin blokkerer Na + -kanaler, forhindrer depolariseringen af muskelcellen og udviklingen af spasmer, der forstyrrer overførslen af pulsen fra de cholinerge receptorer. På den anden side blokerer det fyldningen af Ca2 + depoter, depleterer dem og begrænser udbyttet af kaliumioner fra cellen, hvilket forhindrer udviklingen af hypotension. Lægemidlet har en modulerende effekt på sphincter i fordøjelsessystemet.

Holespazmoliticheskim effekt har nogle lægeplanter: arnika, baldrian, elecampane høj, perikon, pebermynte, cudweed, Salvia officinalis. Til præparater af vegetabilsk oprindelse er: flamin (gælder, afhængigt af alder, 1/4 1 tablet 3 gange om dagen), holagogum (1 kapsel 2 gange om dagen), cholagol (1-5 dråber afhængigt af alder, på sukker 3 gange om dagen før måltider), holosas (1 tsk 2-3 gange om dagen, skylles ned med varmt vand).

Til kombineret choleretic omfatter: allohol (1-2 tabletter 3 gange om dagen, lægemidlet indeholder en tør dyr galde, tør hvidløgsekstrakt, aktivt kul), Digestal (1-2 piller 3 gange om dagen med måltider, indeholder pancreatin ekstrakt galde, hemicellulase) Festalum (1 / 2- 1 -2 tabletter, afhængigt af alder, efter måltider tre gange om dagen omfatter pancreasenzymer, galde komponenter) holenzim (1 tablet 3 gange dagligt omfatter galde, tørret pancreas , tørret slimhinde i tyndtarme af slagterkvæg).

Tea Holaflux fremmer dannelsen og udstrømningen af galde, har en antispasmodisk virkning. Te sammensætning: spinat blade, tistle frugter, celandine græs, yarrow urt, lakridsrod, Rabarber rhizome, mælkebøtte rod, gurkemejerrod og olie, aloe vera ekstrakt.

Neurotrope midler ordineres under hensyntagen til dyskinesiets art og autonome dysfunktion. Toning betyder - koffein, ginseng; beroligende - bromider, tinktur af valerian, tinktur af moderbrød. Valget af lægemidlet bør diskuteres med neurologen.

I hypertension anvendes biliær gepatoprotektory der beskytter leverceller og kanaler af de skadelige virkninger af galde. Anvendelse af kemisk oprindelse lægemidler (ursodeoxycholinsyre, methionin, essentielle phospholipider), vegetabilsk oprindelse (marietidsel, gurkemeje, artiskokker, græskarkerner) og gepabene og tykveol (1 tsk tre gange om dagen i 30 minutter før spisning).