Spiserørets spidskræft hos børn: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Esophageal achalasi (hjertekrampe) - primær forstyrrelse af motorisk funktion i spiserøret, kendetegnet ved øget tone af den nedre esophageal sphincter (LES), hvilket fører til afbrydelse af dens afslapning og lavere esophageal peristaltikken.

ICD-10 kode

K.22.0. Spiserørets ophidselse.

Epidemiologi af spiserørets hæmase

Prævalensen af achalasi er i gennemsnit 1 pr 10 000, men kun 5% af sygdommen achalasia cardia manifesterer sig i en alder af 15 år.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Hvad forårsager spiserørets spyt i esophagus?

I patalese af achalasia antages rollen som genetiske, neurogene, hormonale og infektiøse årsager. Den mulige deltagelse af genetiske faktorer indikeres af tilfælde af achalasi hos søskende, herunder monozygotiske tvillinger. Men populationsstudier har ikke bekræftet den vertikale familiemodus for transmission. Ved udviklingen af achalasi er involvering af herpes zoster og autoimmune mekanismer mulig . I Sydamerika betragtes achalasi som et af symptomerne på Chagas sygdom forårsaget af Trypanosoma cruzi. I de fleste tilfælde kan achalasias ætiologi ikke etableres.

Se også: Årsager til achalasi af cardi

Motoriske lidelser i achalasia forbundet med dysfunktion af inhiberende postganglieneuroner giver afslapning ved at frigive NPS vasoaktivt intestinalt polypeptid (VIP), og nitrogenoxid. Efterhånden som ahalasi udvikler sig, er der en degeneration og et kraftigt fald i antallet af ganglioner af det intermuskulære plexus i det esophagus distale segment. I nogle tilfælde beskrevet inflammatoriske infiltration intermuskulær plexus og udtrykt perineural fibrose, degenerative ændringer ledsaget af esophageal glat muskulatur og interstitielle celler af Cajal-Retzius. Krænkelser af motorisk funktion i achalasi blev noteret ikke kun i spiserøret, men også i maven, tarm og galdeblære.

Symptomer på spiserøret i spiserøret hos børn

Spiserørets øjenblad i børn er meget mindre almindeligt end hos voksne, kan forekomme i enhver alder, ofte efter 5 år. De første symptomer tiltrækker ikke lægen, diagnosen sættes med forsinkelse. S. Nurko offentliggjorde en meta-analyse af kliniske symptomer på achalasi hos 475 børn i 2000: de hyppigste symptomer var opkastning under eller umiddelbart efter at have spist (80%) og dysfagi (76%).

Se også:  Symptomer på achalasi af cardia

I en tidlig alder under fodring opstår opkastning med ulegeret mælk uden blanding af mavesindhold, barnet "chokes", fordi peristaltikken i det nedre segment af spiserøret ikke ledsages af åbning af en cardia. Efter at have spist eller under søvn er opkastning, nathud, progressiv dysfagi mulig. Patienterne føler, at mad passerer gennem spiserøret, klager over smerter bag brystbenet, nattregurgitation, hyppig bronkitis, lungebetændelse. Kronisk underernæring kan føre til en forsinkelse i fysisk udvikling, fremgangen af anæmi.

Diagnose af øsofagitis hos børn

Radiografen i thorax- og maveskavrum viser en signifikant udvidelse af mediastinum og et vandret niveau af væsken med luft i spiserøret. I maven er der ingen gasboble.

Læs også: Diagnose af achalasi af cardi

Når X-ray kontrast barium suspension af undersøgelsen holdes over halsen Cardo, hvilket skaber et billede af den "væltede stearinlys flamme", "hale radise", så barium ind i maven. Spiserøret kan udvides betydeligt, undertiden erhverve en S-form.

Endoskopi er nødvendigt for at udelukke tumorer og andre økologiske årsager til stenose. Med achalasi er spiserøret forstørret, rester af mad eller uklart væske er synlige over det indsnævrede cardia, men under endoskopets lette tryk er det altid muligt at holde apparatet i maven.

Manometri giver dig mulighed for mere præcist at vurdere arten af motoriske forstyrrelser i spiserør og tone i den nedre esophageal sphincter. Achalasia er karakteriseret ved:

• en stigning i tonen i den nedre esophageal sphincter er cirka to gange (i normen 25-30 mm Hg), undertiden overstiger trykket ikke normens øvre grænse;
• fraværet af spiserøret af spiserøret langs hele længden, sommetider er kun lav amplitude forkortelser bevaret;
• ufuldstændig afslapning af den nedre esophageal sphincter (normal afslapning er 100%, og achalasia ikke overstiger 30%);
• Trykket i spiserøret er højere end trykket i mundens fundus med et gennemsnit på 6-8 mm Hg.

Radioisotop scintigrafi med Tc gør det muligt at vurdere egenskaberne ved passage gennem spiserøret af fast eller flydende mad med en isotopmærke. Undersøgelsen kan være nyttig i differentialdiagnostikken af achalasi og sekundære lidelser i spiserøret peristaltik (for eksempel i sklerodermi).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Differentielt billede af achalasi af cardia

Achalasia skelnes fra sygdomme associeret esophageal obstruktion (medfødt stenose af spiserøret, mediastinale cyster eller tumorer, vaskulære malformationer, esophageal stenose midt tung gastroøsofageal ref-lyuksnoy sygdom og Barretts øsofagus).

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Behandling af spiserørkardias achalasi hos børn

Konservativ behandling af hjerterytme af cardi

Da etalologi af achalasi er ukendt, er behandling af sygdommen rettet mod at eliminere symptomer og reducere den funktionelle obstruktion af den nedre esophageal sphincter. I øjeblikket menes det, at kun nitrater og blokkere af langsomme calciumkanaler har en påvist klinisk effekt.

Nitrater forårsager en afslappning af glatte muskler, herunder den nedre esophageal sphincter. Den største kliniske effekt er isosorbiddinitrat (nitrosorbid) i en dosis på 5-10 mg pr. Dag. Når man vurderer dataene om spiserøret, er det fastslået, at lægemidlet sænker tonen i den nedre esophageal sphincter med 30-65%, hvilket resulterer i lindring af tilstanden hos 53-87% af patienterne. Men med langvarig optagelse reduceres effektiviteten af behandlingen, bivirkninger opstår (oftest hovedpine).

Læs også:  Behandling af achalasi af cardi

Blockere af langsomme calciumkanaler forstyrrer aktiveringen af glatmuskelkontraktioner. I kliniske undersøgelser reducerer nifedipin i en dosis på 10-20 mg dagligt tonen i den nedre esophageal sphincter hos patienter med achalasi, der fremskynder transit gennem spiserøret. På baggrund af langvarig behandling (6-18 måneder) eliminerer stoffet effektivt symptomer på sygdommen hos 2/3 af patienterne, hovedsagelig med en mild form af sygdommen. Bivirkninger i form af vener, varme og generel hypotension var sjældne og blev kun udtrykt i begyndelsen af behandlingsforløbet. Undersøgelser hos børn er ikke blevet gennemført, og det er derfor kontroversielt at rådgive langvarig (flerårig) lægemiddelbehandling.

Flere undersøgelser har vist, at injektioner af botulinumtoksin i den nedre esophageal sphincter reducerer sin tone. Men med dynamisk observation viste det sig, at gentagne injektioner af lægemidlet er nødvendige for at opretholde effekten, og responsen på behandlingen falder med tiden. Disse resultater tillader ikke at overveje injektioner af botulinumtoksin som en metode til valg hos børn.

Pneumatisk ballon kardial dilation er en af de mest effektive metoder til behandling af achalasia; Erfaringer hos børn bekræfter effektiviteten af teknikken i omkring 60% af tilfældene. Under hensyntagen til den relative enkelhed og effektivitet har metoden fundet bred anvendelse hos voksne og børn som den vigtigste metode til behandling af achalasi.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Kirurgisk behandling af hjertesygdomme

Myotomi er indiceret, hvis konservativ terapi er ineffektiv. En lovende behandlingsmetode er laparoskopisk myotomi - et alternativ til pneumatisk ballonkardial dilation.