Akut binyreinsufficiens

Akut binyreinsufficiens er et syndrom, der udvikler sig som følge af en kraftig nedsættelse eller fuldstændig ophør af hormonproduktionen af binyrens cortex.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Årsager til akut binyreinsufficiens

Hos børn kan forekomme de første 3 leveår på grund af anatomiske og fysiologiske umodenhed adrenal akut adrenal insufficiens når de udsættes for selv små exogene faktorer (stress, SARS, infektionssygdomme, etc.). Udvikling af akut hypocorticoidism ledsaget af tilstande, såsom medfødt adrenal hyperplasi, kronisk adrenal insufficiens, bilateral adrenal blødning, herunder Waterhouse-Friderichsen syndrom med meningokokæmi.

Akut adrenal insufficiens observeret i autoimmun adrenalite, adrenal venetrombose, medfødte binyretumorer, tuberkulose, herpes, difteri, cytomegalovirus, toxoplasmose. Listeriose. For akut gipokortitsizm kan føre antikoagulerende behandling, adrenalektomi, akut hypofyse insufficiens, afskaffelse af glucocorticosteroider. I den neonatale periode gipokortitsizm - binyre generisk konsekvens traumer er normalt ved fødslen bundstykket.

[7], [8], [9]

Patogenese af akut binyreinsufficiens

Ved akut adrenal insufficiens på grund af manglende gluco- og mineralkortikoider syntese der er et tab af natrium- og chloridioner, hvilket reducerer deres absorption i tarmen, hvilket fører til dehydrering og en sekundær overførsel vand fra det ekstracellulære rum i cellen. I forbindelse med alvorlig dehydrering aftager mængden af cirkulerende blod og udvikler stød. Koncentrationen af kalium i blodserumet, i det intercellulære væske og i cellerne stiger og fører til en krænkelse af myocardiumets kontraktilitet.

I mangel af glukokortikoider udvikler hypoglykæmi, glykogenbutikker i leveren og musklerne falder. Karakteristisk fald i filtrering og reabsorptionsfunktioner i nyrerne.

Med Waterhouse-Frideriksen-syndromet udvikler et bakteriel shock, hvilket fører til akut vaskulær krampe, nekrose og blødning i binyrene og cerebrale lag i binyrerne. Leserne af binyrerne kan være brændvidde og diffuse, nekrotiske og hæmoragiske.

Symptomer på akut binyreinsufficiens

Første symptomer på akut adrenal insufficiens: svaghed, muskel hypotoni, undertrykkelse reflekser, bleghed, anoreksi, nedsat blodtryk, takykardi, oliguri, ikke-lokaliseret mavesmerter af varierende intensitet, herunder akut mave syndrom. Uden behandling, hurtigt fremadskridende hypotoni, er der tegn på mikrocirkulatoriske lidelser i form af acrocyanosis, "marmor" hud. Hjertet lyder er døve, pulsen er trådlignende. Der er opkast, en hyppig løs afføring, der fører til en ekssicose og anuria.

Det kliniske billede er udvidet op til koma tilstrækkeligt pludseligt, undertiden uden nogen prodromale fænomener (bilateral adrenal blødning af forskellige genese eller tilbagetrækning syndrom glucocorticoider). Signifikant mindre ofte manifesterer Addison's sygdom (fulminant form), ekstremt sjældent - de centrale former for binyreinsufficiens. Akut gipokortitsizm på baggrund af en smitsom sygdom i forbindelse med udviklingen af skarpe cyanose, åndenød, kramper, og nogle gange - petekkier udslæt på huden.

For dekompensation af kronisk adrenal insufficiens er kendetegnet ved en gradvis, over en uge eller mere, øget pigmentering af huden, generel svaghed, appetitløshed, kvalme, opkastning bliver hyppigere, smerter i underlivet. Udviklet adynami, udtalte depression, prostration og med stigende kardiovaskulær insufficiens, falder patienten i koma.

Diagnose af akut binyreinsufficiens

Udviklingen af binyreinsufficiens er sandsynligvis hos ethvert akutt syge barn, især i en tidlig alder, med fænomener af chok, sammenbrud, en hyppig puls af svag påfyldning. Sygdommen er mulig hos børn med tegn på underernæring, som ligger bagud under udvikling, med hypertermi, hypoglykæmi og anfald.

For kronisk adrenal insufficiens er karakteriseret ved hyperpigmentering i extensor og store folder, de ydre kønsorganer, hvide linje af maven, areolas. Differentialdiagnosticering udføres med enteriske infektioner, forgiftninger, komatøse tilstande af forskellig oprindelse, akutte kirurgiske sygdomme i bughulen, pylorusstenose. Opstød og opkastninger i de første levedage er mulige, når disaccharidase mangel, glucose-galactose malabsorption, CNS patologi af hypoxisk, traumatisk eller infektiøs oprindelse, solteryayuschey formular adrenogenitalt syndrom. Forkert, og jo mere androgyne, genital struktur bør altid være en grund til at udelukke de forskellige muligheder for medfødt adrenal hyperplasi. Ineffektiviteten af infusionsterapi ved brug af vasopressorer hos børn med akutte sygdomme indikerer normalt krigen for adrenalitet.

Den minimale diagnostiske undersøgelse for mistanke om akut binyreinsufficiens omfatter bestemmelse af serumelektrolytter (hyponatremi, hypochloræmi, hyperkalæmi). Hyponatriæmi og hyperkaliæmi, ifølge den hurtige analyse af elektrolytter, der er typiske for mineralocorticoid insufficiens, og hyponatriæmi kan isoleres ved en af manifestationer af glucocorticoid insufficiens.

En typisk hormonal profil i akut adrenal insufficiens: reducere cortisol niveauer og / eller serum aldosteron og niveau-17 oksiprogesterona serum. Indholdet af ACTH øges med primær hypokorticisme og nedsættes - i den sekundære. Derudover er daglig urin markeret med et lavt niveau på 17-ACS og 17-CS.

På EKG med hyperkalæmi-ventrikulær ekstrasistoliya, splittelse af tanden P, en tofase tand T med den første negative fase. Ultralyd i binyrerne afslører tilstedeværelsen af blødninger eller hypoplasi.

[10], [11]

Differential diagnostik

Differentiel diagnose udføres med comatose tilstande af forskellig genese. Akutte kirurgiske sygdomme i bukhulen.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Behandling af akut binyreinsufficiens

Behandling af akut binyrebarksufficiens udføres i intensivafdelingen. For at rette op på hypoglykæmi og tab af salt administreres natriumchlorid 0,9% og 5% glucoseopløsning til børn under 1 år i et forhold på 1: 1, børn ældre end et år - saltvand indeholdende 5% glucose. Samtidig dryppes et vandopløseligt hydrocortisonpræparat intravenøst i en dosis på 10-15 mg / kg legemsvægt pr. Dag. Du kan indtaste halvdelen af den daglige dosis ad gangen, og fordel derefter halvdelen af dosis jævnt i løbet af dagen.

Det bør erindres, at overskydende administrationsanordningerne præparater indeholdende natrium, i kombination med høje doser af mineralkortikoider kan fremme udviklingen af hjerneødem, pulmonal arteriel hypertension med intrakranielle blødninger. I denne henseende er nøje overvågning af blodtryk og koncentration af natriumioner i blodplasma nødvendigt.

Utilstrækkelig injektion af glucose på baggrund af høje doser af glukokortikosteroider fremmer udviklingen af metabolisk acidose.

Nødpleje til akut binyrebarksufficiens

Med de udtrykte kliniske tegn på ekssicose er det først og fremmest nødvendigt at udføre infusionsbehandlingen i mængden af det aldersrelaterede daglige krav. Indførelsen på infusionsopløsninger (0,9% chlorid og 5-10% glucoseopløsning Natrium - 1: 1, plasma, albumin 10%) medieret blodtryksværdier og hæmodynamisk shock forstyrrelser spænder 10-20 til 40 ml / (kghch) og mere tilslutningsmuligheder, eventuelt til en vasopressor- og inotrope lægemidler understøtte: mezaton 10-40 ug / kghmin), dobutamin eller dopamin 5-8 g / (kghmin) til 15 g / (kghmin) hos små børn, såvel som epinephrin - 0,1-1 μg / kghmin).

I tilfælde af alvorlig acidose (pH <7,2) under kontrol af syrebasestatusindikatorerne indføres en opløsning af natriumbicarbonat (med BE taget i betragtning). Ved akut binyrebarkufficiens er indgift af et hvilket som helst infusionsmedium indeholdende kalium kontraindiceret. Så snart der er mulighed for oral rehydrering, stoppes infusionsterapi.

Den indledende daglige dosis af hydrocortisonsuccinat (Solu-Kortef) er 10-15 mg / kg, prednisolon 2,5-7 mg / kg.

I den første dag udføres behandlingen i henhold til følgende skema:

• 10% glucoseopløsning - 2-4 ml / kg (ved glykemieniveau <3 mmol / l);
• 0,9% opløsning af natriumchlorid - 10-30 ml / kg;
• hydrokortison intravenøst (50 mg i 50 ml 0,9% natriumchloridopløsning): 1 ml / h - nyfødte, 2 ml / h - førskolebørn, 3 ml / h - skolebørn;
• hydrokotison intramuskulært (2-3 injektioner): 12,5 mg til børn op til 6 måneder, 25 mg i 6 måneder til 5 år, 50 mg for patienter 5-10 år, 100 mg for voksne over 10 år.

På den anden dag:

• hydrocortison administreres intramuskulært - 50-100 mg (2-3 injektioner);
• deoxycorticosteronacetat (deoxycorton), intramuskulært en gang - 1-5 mg.

Overgangen fra intravenøs til intramuskulær administration er mulig umiddelbart efter forsvinden af mikrocirkulationsforstyrrelser. Efterfølgende fraværet af kliniske og laboratoriemæssige tegn på akut adrenal insufficiens dosen reduceres med 30-50%, samtidig med injektionen mangfoldighed - hver 2-3 dage, indtil vedligeholdelsesdosis, efterfulgt af overførsel til enterale formuleringer i ækvivalente doser. Ved anvendelse af prednisolon er enterisk mineralocorticoid 9-fluorocortison ordineret i dosisniveauerne umiddelbart efter ophør af opkastning. Hvis hydrokortison administreres, ordineres normalt 9-fluorocortison kun efter at have nået en vedligeholdelsesdosis af hydrocortison. Med Waterhouse-Frideriksen syndrom, på trods af sværhedsgraden af tilstanden, adrenal insufficiens, som regel. Forbigående, og der er ingen mineralocorticoidmangel, så kun glukokortikosteroider anvendes i 1-3 dage med fokus på tilstanden af hæmodynamik.

Substitutionsterapi i kronisk hypocorticoidism gennemføres liv prednisolon 5-7,5 mg / dag, fludrocortison (Florinef) 50-100 mg / dag (i fravær af hypertension og / eller hypokaliæmi).

[18]